대한소화기내시경학회지 2008;36:117-121

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접수：2007년 11월 4일, 승인：2007년 12월 13일

연락처：정우철, 경기도 수원시 팔달구 지동 93-6

우편번호: 442-723, 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실

Tel: 031-249-7137, Fax: 031-253-8898

E-mail: jwchulkr@yahoo.co.kr

간외 담관에서 발생한 유암종 1예

가톨릭대학교 의과대학 내과학교실, *외과학교실, †병리학교실

윤재승ㆍ정우철ㆍ원용성*ㆍ정주원†ㆍ김진동ㆍ이정록ㆍ백창렬ㆍ이강문

Carcinoid Tumor of the Extrahepatic Bile Duct: A Case Report and Review of the Literature

Jae Seung Yun, M.D., Woo Chul Chung, M.D., Yong Sung Won, M.D.*, Ju Won Chyung, M.D.†,Jin Dong Kim, M.D., Jung Rok Lee, M.D., Chang Nyol Paik, M.D. and Kang Moon Lee, M.D.

Departments of Internal Medicine, *Surgery, †Clinical Pathology, College of Medicine,The Catholic Uuniversity of Korea, Seoul, Korea

담도계에 발생한 유암종은 드물어 위장관계에서 발생하는 유암종의 0.2∼2%를 차지하고 있고, 대부분 담낭

이나 Vater 팽대부에서 발생한다. 특히 간외 담도에서 발생하는 유암종은 극히 드물다. 저자들은 상복부 불쾌

감을 호소하는 43세 남자에서 복부 초음파 검사를 실시하여 원위부 총담관의 종괴를 발견하였다. 내시경적

역행성 담췌관조영술을 실시하여 원위부 총담관에 1.5 cm 크기의 둥근 음영 결손이 있었고 총담관과 간내

담관이 확장되어 있었다. 7 F의 겸자를 이용하여 조직 검사를 시행하였고, 현미경 소견에서 유암종이 의심되

었다. 위유문부 보존적 췌-십이지장 절제술을 실시하였고, 최종적으로 분화도가 좋은 악성 유암종으로 진단하

였다.

색인단어: 유암종, 총담관

서 론

유암종은 신경 내분비 세포에서 기원하는 종양으

로 충수돌기, 위장관, 폐부에서 흔히 발견되지만 장크

롬친화성 세포가 존재하는 곳이면 어디에서나 발생 가

능하다. 자주 다발성으로 발견되고 종양 자체에서

세로토닌이 분비되어 소위 유암종 증후군이 나타날

수 있어, 충수돌기를 제외하고 다른 곳에서 발생하

는 유암종은 대개 악성으로 생각하고 치료를 한다.1

유암종이 담도계에서 발생되는 경우는 드물어 전체

소화기에 발생되는 유암종의 0.2∼2%로 보고하고 있

다.2 국내 문헌에서는 대부분이 담낭이나 바터 팽대

부에서 발생한 유암종이 보고되었고, 단 3예에서 간

외 담관에 발생한 유암종이 있다.3-5

저자들은 총담관

원위부에 발생한 종괴에 대해 수술적 제거 전에 적

극적으로 조직 검사를 실시하여 유암종을 진단하였

고, 근치적 절제로 치료를 하였기에 문헌 고찰과 함

께 보고하는 바이다.

증 례

43세 남자 환자가 수개월 전부터 발생한 상복부 불

쾌감과 소화불량으로 내원하였다. 과거력과 가족력에

서 특이 사항은 없었고, 음주력이나 흡연력은 없었다.

신체 검사에서 활력징후는 혈압 120/80 mmHg, 맥박 70

회/분, 호흡 20회/분, 체온 36°C였다. 복부에 특별히 만

져지는 종괴는 없었으며 압통이나 반발통은 없었다.

말초 혈액 검사에서 혈색소 16.8 g/dL, 백혈구 9,900

/mm3, 혈소판 287,000/mm3이었으며 생화학 검사에서

AST 30 IU/L, ALT 14 IU/L, alkaline phosphatase 278

IU/L로 정상이었지만, γ-GTP는 201 IU/L로 상승된 소

견이었다. 총 빌리루빈 0.4 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.1

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Figure 1. Computed tomography findings. (A) In axial view, a contrast enhanced intraluminal le-sion (arrow) of the distal CBD is observed. (B) In coronal view, a 1.5 cm sized round intraductal mass (arrow) is observed, and dilatation of common bile duct and proximal intrahepatic bile duct are also seen.

Figure 2. Endoscopic retrograde cholangiopancreaticography (ERCP). A 1.5 cm sized round filling defect is noted and located 1 cm distant from the ampulla of Vater. Marked dilatation of common bile duct and intrahepatic bile ducts are also noted.

mg/dL, 총단백 8.4 g/L, 알부민 4.7 g/L, BUN 13.5

mg/dL, Creatinine 0.9 mg/dL이었고, 종양표지자 검사는

CEA 1.21 ng/mL, CA 19-9 10.3 ng/mL로 정상범위였다.

복부초음파에서 원위부 총담관에 종괴가 관찰되었

고, 복부전산화단층촬영에서 원위부 총담관에 조영 증

강이 되는 1.5 cm의 종괴가 관찰되었고, 총담관과 양쪽

의 간내 담관이 확장되어 있었다(Fig. 1). 내시경적 역

행성 담췌관조영술에서 총담관 원위부에 1.5 cm 크기

의 표면이 매끈한 둥근 음영 결손이 보였다. 내시경 유

두괄약근 절개술을 실시하고 7 F의 조직검사용 겸자를

삽입하여 병변을 밀자, 비교적 좁은 줄기를 가지고 내

강벽에 부착된 모양을 가지고 있었다(Fig. 2). 조직검사

를 시행하였고, 유암종이라 진단하였다(Fig. 3). 근치적

절제를 위하여 위유문부 보존적 췌-십이지장 절제술을

시행하였고, 제거된 표본의 육안 소견에서, 바터 팽대

부로부터 1 cm 떨어진 총담관에서 1.5×1.5 cm 크기의

돌출된 종괴가 관찰되었다(Fig. 4). 현미경 소견에서는

크기가 작고 모양이 일정한 둥근 모양 또는 다각형의

종양 세포가 모여 지주모양을 이루고 있었으며 결체조

직에 의해 분리되어 있었다. 췌장 실질과 주위 신경조

직의 침윤 소견이 있지만, 주변 림프관과 림프절 전이

의 소견은 보이지 않았다. 면역 조직 화학검사에서

neuron specific enolase, chromogranin, synaptophysin에

양성 소견이었고, CD56에 부분적으로 양성 소견이었다

(Fig. 5). 간외 담관에서 발생한 분화도가 좋은 악성 유

암종으로 진단하였고, 환자는 수술 후에 퇴원하여 현재

까지 12개월 동안 특별한 이상 없이 경과를 관찰하고

있다.

고 찰

유암종은 조직학적으로 은염색과 신경내분비조직에

윤재승 외: Carcinoid Tumor of the Extrahepatic Bile Duct 119

Figure 3. Microscopic findings of biopsy specimen. (A) There are small nest of compact cells with granular cytoplasm (H&E stain, ×100). (B) Tumor consists of small uniform polygonal cells in size, with round nuclei and slightly eosinophilic cytoplasm (H&E stain, ×200).

Figure 4. Gross specimen. It shows a golden yellowish polypoid mass (arrow), measuring 1.5×1.5 cm in size, protruding from the surface of the intra-pancreatic portion of the bile duct.

Figure 5. Microscopic findings of surgical specimen. (A) Tumor cells are small and uniform with round nuclei with slightly granular eosinophilic cytoplasm (H&E stain, ×100). (B-D) Tumor cells have strongly positive reactions for immuno-histochemical staining of NSE (B), chromogranin (C) and synaptophysin (D) (Original magnification, ×100).

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대한 표지자인 neuronspecific enolase, synaptophysin과

chromogranin에 양성반응을 보이는 것이 특징이다.6

WHO의 분류7에 의하여 신경내분비 종양군에 속하며,

양성과 악성의 구별이 상당히 어렵고 종양 세포의 조

직학적 분화도, 종양의 크기, 주변 조직의 침윤 정도,

혈관 및 신경조직의 침윤 여부, 원격 전이 유무에 따라

분류하고 있다. 또한 간전이가 있을 때 악성세포부터

세로토닌이 분비되어 유암종 증후군이 나타날 수도 있

다. 유암종은 여러 가지 물질을 분비하며, 이 중 주된

분비물질인 세로토닌으로 인해 설사와 혈압 하강 등의

증상이 나타나며, 칼리크레인은 글로불린에서 브라디

키닌을 유리하는 효소로서 몇몇 유암종에서 발견되며

유리된 브라디키닌은 설사와 홍조를 유발한다. 그러나

지금까지 보고된 담도계의 유암종은 세계적으로 37예

가 있으며,3,8,9

그 중에서 내분비 증상을 보인 경우는

없었고, 24예(64.9%)에서 종양으로 인한 담도폐쇄로 발

생되는 황달이 주된 증상이었다. 또한 17예(45.9%)가

주변조직의 침윤 및 전이 소견을 보이고 있는 악성 유

암종이고, 조기에 간 및 구역 림프절 전이가 있었다. 5

예에서 수술 전 담도 내 유암종을 의심할 수 있었으

며,10-13

오직 한 증례에서만이 수술 전 병리학적 진단을

할 수 있었다.14

본 증례에서도 수술 전 병리학적 진단

을 하고 근치적 절제를 계획할 수 있었다.

간외 담관에서 발생한 유암종의 예후는 적은 수의

증례 보고 및 장기 추적 관찰에 대한 보고가 없으므로

정확히 평가하기는 어렵지만, 일반적으로 간외 담관에

서 발생한 유암종의 특징을 일반적인 선암과 비교하면

유암종의 경우는 40대에서 주로 발생하고 여성에서 호

발한다. 그리고 선암보다 심각한 주변 조직의 침윤이

드물고, 선암의 경우보다 원격 전이도 적은 것으로 알

려져 있어 근치적 절제율이 선암보다 높아 무병 생존

율이 상대적으로 더 좋다.15

담관 유암종의 일차 치료는 근치적 절제이다. 담관

유암종은 서서히 자라는 종양이며, 원격전이와 국소전

이의 경향이 선암에 비해 적기 때문에 종양을 완전 절

제하였을 경우 장기간의 생존을 유지할 수 있어 적극

적인 치료가 필요하다. 수술 후 보조 항암 화학요법의

역할에 대해서는 아직 확립되어 있지 않으며 전통적으

로 5-fluorouracil과 streptozocin이 위장관계 유암종에 대

하여 효과가 있다고 알려져 있지만, 대부분의 연구에서

생존율 증가를 증명하지 못 하였고,16,17

또한 방사선요

법도 효과가 없다.18

결론적으로 간외 담관에서 발생하는 유암종은 매우

드물며, 근치적 수술이 가장 중요한 예후인자이다. 하

지만 수술 전에 담관에 발생하는 선암과 감별이 어렵

고, 대부분의 경우에서 담도에 발생한 선암으로 진단하

였다가 수술 후에 유암종으로 판정된 경우가 많았다.

일반적으로 담도에 발생한 종괴에 대해 수술 전 진단

목적의 조직 검사보다는 수술적인 제거를 통하여 진단

하고 추가적인 치료를 실시해 왔다. 따라서 치료를 실

시하기 전에 진단이 확실하지 않은 환자의 일부에서

수술에 대한 부담과 추가 치료에 대한 우려로 적극적

인 치료를 하지 못한 경우도 있었다. 본 증례처럼 가능

한 수술 전에 종양에 대해 적극적으로 진단하고, 만약

유암종으로 판정이 나면 장기 생존을 기대할 수 있는

치료로서 수술적 절제를 과감히 시행해야 할 것이다.

저자들은 상복부 불쾌감으로 내원한 43세 남자 환자

에서 총담관의 종괴를 발견하고 적극적으로 조직 검사

를 시행함으로써 간외 담관에 생긴 유암종을 진단하였

고, 근치적 절제로 호전되었기에 문헌 고찰과 함께 보

고하는 바이다.

ABSTRACT

A carcinoid tumor of the bile duct represents between

0.2 and 2% of all gastrointestinal carcinoids, most of

which are located in the gallbladder or in the ampulla of

Vater. A carcinoid tumor of the extrahepatic bile duct is

extremely rare. A 43-year-old man presented with epigas-

tric discomfort for several months. An abdominal ultra-

sound revealed a mass of the common bile duct. An

endoscopic retrograde cholangiopancreatographic (ERCP)

examination showed a 1.5 cm sized filling defect in the

distal common bile duct and marked dilatation of the

common bile duct and intrahepatic bile ducts. A 7 F

endoprosthesis was put in place during the examination.

The histological finding following an intralesional biopsy

was a carcinoid tumor. We performed a pylorus pre-

serving pancreaticoduodenectomy. The final pathological

diagnosis was a well-differentiated carcinoid tumor of a

malignant nature. (Korean J Gastrointest Endosc 2008;

36:117-121)

Key Words: Carcinoid tumor, Common bile duct

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