頭痛電子報 第168期 發行人：台灣頭痛學會 發刊日期：民國 107 年 09月

【本期內容】

腦幹預兆型偏頭痛和原發性第 2 型陣發性運動失調症的鑑別診斷 -陳建志醫師 P2

【2018 年 11 月 17-18 日 頭痛學術研討會暨第五屆第二次會員大會】 P6

★★提醒兩天會議地點不同★★

11/17：地點:台北國賓大飯店 12 樓_樓外樓

11/18：台北集思交通部國際會議中心_3F 國際會議廳

各位頭痛學會的會員大家好:

腦幹預兆型偏頭痛，雖然在臨床上不是那麼常見，但病患有相關症狀出現時，除了

要觀察是否有符合國際頭痛分類的診斷標準外？最主要是排除一些其他疾病。以下

由元景耳鼻喉科神經科診所院長陳建志醫師，為大家介紹與整理腦幹預兆型偏頭痛

和原發性第 2 型陣發性運動失調症的鑑別診斷與臨床上的差異，相信經過陳醫師

詳盡的說明後，大家對這兩種疾病會有更進一步的認識，也更能分辨這種疾病。

電子報主編 : 施景森醫師

秘書處報告：

1.【2018 頭痛學術研討會暨第五屆第二次會員大會】 將於 11/17-18(六、日) 在

台北舉行 (兩天會議地點不同；11/17 地點: 台北國賓大飯店 12 樓_樓外樓，

11/18：台北集思交通部國際會議中心_3F 國際會議廳)，星期六晚上 18:00 將

於台北國賓大飯店舉辦晚宴，今年晚宴菜色非常豐富,由主廚幫忙挑選(會員免費、

非會員及眷屬酌收費用 800 元/人，於當天繳交)，週日午餐亦將由學會提供。

網站：http://www.taiwanheadache.com.tw/

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

2

2. 此次會議主題是 New Era for Migraine Headache and Pain Management

主要探討偏頭痛的最新進展和治療，偏頭痛和腦中風的相關議題，會中將邀請到

哈佛醫學院 Cenk Ayata 教授和國內相關學界的專家來演講。敬請各位會員預先

規劃好您的行事曆，一起來參與年度盛會，享受知識的饗宴。

台灣頭痛學會 敬邀

腦幹預兆型偏頭痛和原發性第 2 型陣發性運動失調症

的鑑別診斷

元景耳鼻喉科診所 神經科 陳建志醫師

眾所皆知，腦幹症狀有 6D：複視 (Diplopia)、構音不良 (Dysarthria)、辨距

不良 (Dysmetria)、吞嚥不良 (Dysphagia)、暈眩 (Dizziness)、跌倒發作 (Drop

attack)。如果是反覆頭痛發作合併腦幹症狀時，但無肢體無力時，第一個會想到

的診斷是腦幹預兆型偏頭痛 (migraine with brainstem aura)，約有 1.5%的頭痛

病患會出現這種症狀[1]，其診斷標準如下[2]：

A. 至少有 2 次偏頭痛性頭痛發作時，符合下列要件 B-D

B. 出現下列完全可逆的預兆症狀，但沒有肢體無力或視網膜症狀：

(1) 視覺、(2) 感覺、及/或 (3) 說話或語言

C. 出現下列腦幹症狀至少 2 項：

(1) 構音障礙、(2) 眩暈、(3) 耳鳴、(4) 聽覺不良 (hypacusia)、(5) 複視、(6)

運動失調 (ataxia)、(7) 意識障礙。

D. 出現下列 4 項特點中至少 2 項：

(1) 至少 1 種預兆症狀會在 5 分鐘後逐一發作，及/或 2 種或更多預兆症狀相

繼發作

(2) 個別預兆症狀會持續 5~60 分鐘；例如，若有 3 個預兆症狀發生，可被接

受的最大持續時間為 3×60=180 分鐘。

(3) 至少有 1 種預兆症狀是單側的；單單失語症就可認定為單側症狀，但構音

障礙則未必可認定為單側症狀。

(4) 預兆會同時伴隨頭痛，或於預兆後 60 分鐘內發作頭痛。

E. 沒有其他更合適的 ICHD-3 診斷，且已排除暫時性腦缺血

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

3

這個疾病的鑑別診斷不少，包括一些後循環灌流不全的疾病，例如暫時性缺

血、椎動脈剝離或栓塞等，其他如癲癇發作、CADASIL (Cerebral Autosomal

Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and

Leukoencephalopathy)、MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic

Acidosis, and Stroke-like episodes)與後顱窩的血管與先天性異常，包括動靜脈

血管畸形、Chiari 血管畸形、海綿狀血管瘤等，但是我們在讀神經科教科書

Merritt’s Neurology (第 12 版) 時，還會認識一個比較不常見的疾病-原發性陣

發性運動失調症 (primary episodic ataxia)，也是須考慮的鑑別診斷之一，我把

教科書中的表 127.2 中，各個型別的臨床表徵及基因型態翻譯整理如下 [3]：

型別 臨床症狀 基因變異處

第 1 型：肌群跳動症 (myokymia) 和神經性肌強直 (neuromyotonia) 型

會先出現肢體無力或失去重力

(weightlessness)，接著出現運動失調、構

音不良、震顫和臉部抽搐

鉀離子通道

(KCNA1)

第 2 型：前庭型

運動失調、眩暈、眼震、構音不良、頭痛、

眼瞼下垂、眼肌麻痺、小腦蚓部萎縮

鈣離子通道

(CACNL1A4)

第 3 型：耳鳴型

運動失調、耳鳴、跌倒、頭痛、視力模糊 1q42

第 4 型：眼肌型

運動失調、複視、眩暈、噁心 不知

第 5 型：眩暈型

運動失調、眩暈、少年期癲癇病(juvenile

epilepsy)

鈣離子通道

(CACNB4)

第 6 型 (目前僅 1 個案)

一出生就出現運動失調、構音不良、半側偏

癱性偏頭痛(hemiplegic migraine)

麩胺酸(glutamate)

運送單位(EAAT1)

第 7 型

運動失調、肢體無力、構音不良 19p13

其中的第 2 型 (前庭型)(2-15 歲時發作)、第 3 型 (耳鳴型)(5-15 歲時發作)、

第 6 型會也都會出現頭痛；特別是第 2 型 (前庭型)，遠比較其他型常見，又稱之

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

4

為「原發性第 2 型陣發性運動失調症併發眼震 (EA2/nystagmus)」，會被壓力、

運動、疲憊、咖啡因、發燒、酒精和 phenytoin 所激發，初次發病從嬰兒期到 40

歲都有，但比較典型地是從孩童期或青春期開始發作。發作時，症狀通常會持續數

小時，甚至數日之久，一般來說，1 日內會發作不只 1 次；小腦症狀可能一直進展，

伴隨著愈來愈嚴重的運動失調和構音不良，即便沒有出現漸進性的小腦症狀，在兩

次病症發作之間常常會出現眼震。在發作時，會出現頭痛、多汗 (diaphoresis)、

噁心、眩暈、運動失調、構音不良、耳鳴、眼瞼下垂和眼肌麻痺等相關症狀。治療

須採用 acetazolamide [4]。

在這裡，姑且不去談論 CACNA1A 基因突變跟原發性第 2 型 (前庭型) 陣發性

運動失調症、半側偏癱性偏頭痛與第 6 型脊髓小腦萎縮症的高度關係，只要去注

意原發性第 2 型 (前庭型) 陣發性運動失調症在發作時，如果同時出現頭痛，甚至

是偏頭痛性頭痛時，著實會讓人很難跟腦幹預兆型偏頭痛區別。

要區分這兩種病，直接去檢驗 CACNL1A4 是否有突變緩不濟急，要快的話，還是

得從定義、症狀及有效治療方式著手，兩者主要差異如下表：

★ 腦幹預兆型偏頭痛 原發性第 2 型陣發性運動失調症

頭痛 偏頭痛性頭痛 可能會有偏頭性頭痛

小腦或腦

幹症狀

每一項症狀的發作時間 5~60

分鐘

通常會持續數小時，甚至數日之

久

眼震 在發作時出現眼震，發作過後

就會停止

在發作時出現眼震，發作後依然

會持續很長一段時間

動作障礙 不會出現眼瞼下垂或眼肌麻痺 會出現眼瞼下垂或眼肌麻痺

神經影像 正常 大多正常，少數會見到小腦蚓部

萎縮

治療 一般的偏頭痛療法 利尿劑 acetazolamide 治療有效

反覆發作之頭痛合併眼瞼下垂或眼肌麻痺時，需考慮反覆眼肌麻痺疼痛性神

經病變 (recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy)，此病舊稱「眼肌麻痺

型偏頭痛 (ophthalmoplegic migraine)」，根據定義，在發作時會出現頭痛，但不

應該出現運動失調或其他動作障礙 [5]。因此，如果臨床上發現反覆發作頭痛合併

小腦或腦幹症狀的患者，如果小腦或腦幹症狀會持續數小時或數日，加上又有眼瞼

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

5

下垂或眼肌麻痺時，不僅僅要設法排除腦幹中風，說不定就是原發性第 2 型 (前庭

型) 陣發性運動失調症作祟，可以嘗試給予 acetazolamide。

參考文獻

1. Ying G, Fan W, Li N, et al. Clinical characteristics of basilar-type migraine

in the neurologic clinic of a university hospital. Pain Med

2014;15(7):1230-1235.

2. The Headache Classification Committee of the International Headache

Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd

edition (beta version). Cephalalgia 2013;33:629–808.

3. Fahn S: Paroxysmal dyskinesia. In Rowland LP, Pedley TA: Merritt's

Neurology, 12th ed. Wolters Kluwer Health, Philadelphia, 2009, pp 775–

777.

4. Bressman SB et al: Autosomal dominant ataxias. In Rowland LP, Pedley TA:

Merritt's Neurology, 12th ed. Wolters Kluwer Health, Philadelphia, 2009,

pp 792–801.

5. The Headache Classification Committee of the International Headache

Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd

edition (beta version). Cephalalgia 2013;33:774–786.

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

6

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

7

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

8

台灣頭痛學會 頭痛電子報第 168期

9

本電子報以電子郵件方式寄發內容包括台灣頭痛學會的會員通知事項,及頭痛相關文章。本

園地公開，竭誠歡迎所有頭痛相關醫學著述、病例討論、文獻推介、研討會講座等投稿，

稿酬從優。敬請不吝指教, 感謝您的支持!

聯絡人: 秘書 李瑞琦 會址: 台南市永康區中華路901號-全人醫療科辦公室

TEL：06-2812811轉 57192或57421 FAX:06-2816161

E-mail：taiwan.head@msa.hinet.net

學會網頁：http://www.taiwanheadache.com.tw/