아동간호학2-14 [호환 모드]contents.kocw.net/kocw/document/2014/shinhan/moonsun... ·...

14.내분비기능장애아동간호

1) 내분비기관2) 내분비계기능3) 호르몬의구조적분류4) 호르몬의분비5) 호르몬종류및기능

1. 내분비계의구조와기능

1-1) 내분비기관

그림 24-1>내분기기관의위치

내분비계는여러개의작은분비기관으로구성

신경계와함께모든신체구조를조절·조정

그림 24-2>내분비계질환의아동신체검진

내분비질환의임상증세는

호르몬의과다·부족에대한말초조직반응

⑴내분비계와신경계는수시로변동되는생체내외환경에대응하

여신체기능을조절

⑵단독또는여러내분비계의협동에의해활동이이루어지거나신

경계와협동하여작용

⑶표적기관의성장과기능을조절함으로써생리적반응을자극하

는촉매역할

⑷신경계에비해조절속도는느리지만지속기간은길다

1-2) 내분비계기능

1-3) 호르몬의구조적분류

그림 24-3> (A)펩티드호르몬의작용기전

단백질은세포막을통과할수없어수용체필요

표적세포에서호르몬수용체복합체형성

복합체가형성되면아데닐레이트사이클라제활성

세포내ATP→ cAMP→단백인산효소활성

→표적세포반응

1-3) 호르몬의구조적분류

그림 24-3> (B)스테로이드호르몬의작용기전

표적세포에서확산에의해세포내로유입세포질내에서스테로이드-수용체복합체형성복합체가핵내의염색질과결합핵내DNA와상호작용→특이유전자활성화→mRNA형성→세포질로나옴[확산작용]리보솜에서새로운단백질합성

1- 4) 호르몬의분비

q [음성되먹임기전]

q 시상하부-뇌하수체-표적선에서의음성되먹임기전

q 호르몬의분비는혈중의호르몬농도에의해결정

q 예를들면, 높은농도의표적장기호르몬이시상하부및뇌하수체에

작용하여뇌하수체전엽호르몬분비를억제하고, 표적장기호르몬

이낮을경우에는뇌하수체전엽호르몬의분비가증가

1- 4) 호르몬의분비 [음성되먹임기전]

1- 5) 호르몬종류및기능표 24-1>내분비기관에서분비되는호르몬과기능

내분비기관 호르몬 표적기관 주요기능

시상하부 영양호르몬[촉진/억제] 뇌하수체전엽호르몬분비조절

뇌

하

수

체

전

엽

성장호르몬[GH] 성장조직, 뼈

성장,대사

뼈와연조직성장촉진,칼슘흡수증가

단백질,지방,탄수화물대사조절

부신피질

자극호르몬[ACTH]부신피질 부신피질의당질코르티코이드분비촉진

갑상선자극호르몬[TSH] 갑상선 갑상선호르몬의분비촉진

유즙분비호르몬 유방, 난소 유방의성장과유즙분비촉진

난포자극호르몬[FSH] 난소, 정소여:난포의성장·발육,에스트로겐분비촉진

남:정소·에서정자생산촉진

황체화호르몬[LH] 난소, 정소

여:난포에서황체로전환,에스트로겐분비,

프로게스테론분비자극

남:정소에서테스토스테론분비촉진

뇌하수체

후엽

항이뇨호르몬/

바소프레신[ADH]신장, 혈관

체액량과소변량조절

세뇨관의수분흡수촉진,요의생성감소

옥시토신 자궁, 유방 자궁수축과유즙분비자극

송과선 멜라토닌 밤낮주기의생체리듬조절

1- 5) 호르몬종류및기능

표 24-1>내분비기관에서분비되는호르몬과기능


흉선티모신 T림프구의성숙자극

티민 신경근접합부에서신경전도기능에영향

갑상선

티로신[T₄]전신

대사작용기초대사와체세포의성장조절

트리요오드타이로닌[T₃]성장과골격근[특히뼈,치아]성국

중추신경계[뇌]발달과기능에관여

칼시토닌전신

대사작용뼈에Ca²⁺침착증진,혈액Ca²⁺농도감소유도

부갑상선 부갑상선호르몬[PTH]

뼈

신장

소화관

뼈의Ca²⁺방출,장의Ca²⁺흡수,

신세관의Ca²⁺재흡수및인배설촉진

비타민 D3합성촉진




부신피질

무기질코르티코이드

[알도스테론]신장

세포외액량과혈압유지에관여

신세관에서Na⁺재흡수와 K⁺방출촉진

당질코르티코이드

[코르티솔]

전신대사

스트레스

단백질과지방을당질로변환하는작용

혈당증가유도,스트레스,항염증작용,면역기능

부신수질

안드로겐 생식기관 뼈,생식기관발육촉진,단백질합성과성장촉진

카테콜아민

-에피네프린

-노에피네프린

-도파민

심장

지방조직

간

심박동과대사율증가,혈당치상승,혈관수축

에피네프린이노에프네프린보다강력한작용

노에피네프린은간·심근·뇌조직을제외한모든기관의혈관을

수축시켜말초저항증가

췌장

인슐린[β세포] 전신대사혈당농도감소유도

단백질,지방,당원합성을촉진하여에너지저장유도

글루카곤[α세포]혈당증가유도,글리코겐분해와포도당합성증진

에너지생성

소마토스타틴[δ세포] 췌장호르몬분비억제,위장관계의소화와흡수조절




정소

안드로겐

테스토스테론

안드로스텐디온

생식기관

고환

정소의정자생산에필수

남성의 2차성징의발달자극

난소에스트로겐

생식기관, 유선,

전신대사생식기관의성장과발달

프로게스테론 자궁 수정란의착상,임신유지,배란억제

태반융모막

성선자극호르몬성선 황체유지,황체호르몬역할강화

1) 뇌하수체구조2) 뇌하수체의기능

2. 뇌하수체기능장애와간호

2- 1) 뇌하수체구조

그림 24-5>뇌하수체의구조

뇌하수체는

길이약 1㎝,넓이 1.0-1.5㎝,두께 0.5㎝인

복잡한구조의분비선으로접형골의함몰부인

터어키안에위치

구조상두개골의가장깊은곳에위치

뇌하수체활동은시상하부와관련

뇌하수체 전엽과 후엽은 다른 발생기 조직에서

유래되며기능적으로도관계없음

2-2) 뇌하수체의기능

뇌하수체전엽

[선하수체]

외배엽인인두에위치한 Rathke’s pouch에서발생

뇌하수체전엽에있는내분비세포에서호르몬을합성·분비

뇌하수체의 75% 차지

대부분의내분비선에대한조절중추

신체성장과발육및성발달과대사활동조절

호르몬분비이상시성장호르몬결핍과성조숙증유발

뇌하수체후엽

[신경하수체]

간뇌에서발생

시상하부의신경세포에서호르몬이합성되고, 신경세포말단에서분비

내분비세포대신신경세포에서분비되므로신경호르몬이라고도함

항이뇨호르몬과옥시토신분비

호르몬이상시요붕증, 항이뇨호르몬과다분비증후군유발

1) 성장호르몬결핍중2) 성조숙증

3. 뇌하수체전엽질환

[뇌하수체전엽성장호르몬분비저하로외소증유발]

⑴사정q 원인

3- 1) 성장호르몬결핍증

선천성 후천성 특발성

-뇌하수체형성저하증

-성장호르몬합성조절

유전자결함

-뇌종양[두개인두종이흔함]

-감염

-시상하부의이상

-두개강방사선조사

-대부분특발성으로발생

-특별한기질적이상없이

발생

-출생시손상

-저산소증


q병력a. 유전적저신장과감별진단 [부모, 형제의성장기간동안의신장과체중참고]

b. 태내력과출생력 [자궁내성장지연, 출생시손상등]c. 기저질환사정 [성장지연을일으킬수있는심장, 신장, 장질환등]d. 24시간영양력사정[식이습관]e. 뇌하수체종양여부사정

q증상a. 출생시신장과체중은정상이나 1세이후성장지연발생b. 전두부가돌출되어있고, 얼굴이둥글며, 하악골이움푹들어가고, 코가작은외모

c. 고음의목소리, 사춘기지연, 생식기·액와·얼굴등의발모가늦고 2차성장발현지연

d. 피하조직의지방축적으로현저한복부비만

q임상검사a. 신체사정[종양유무를확인하기위한안저검사, 신경학적검사포함]b. 24시간동안생리적성장호르몬분비상태관찰 [매 20-30분마다측정]

c. 성장호르몬자극검사

d. 갑상선기능저하증, 부신기능저하증, 저알도스테론증확인[성장에영향을주는호르몬]

e. 손목방사선촬영[골연령측정]f. 두개골방사선촬영, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상법, 초음파등


검사방법 진단기준

자연적 운동 20분후,잠들고난 60분후호르몬수치측정 호르몬수치상승부재

인위적

인슐린, Arginine정맥주입또는

Clonidine, L-dopa,propranolol구강투여

[호르몬분비자극약물]투여후호르몬수치측정

최고반응치가 7-10ng/㎖미만


그림 24-6>인슐린자극검사


(A) 7세남아성장판 (B) 12세남아성장판 (C) 16세남아성장판

그림 24-7>손목방사선촬영


⑵치료적관리q Somatropin[Nutropin, Humatrope]a. 분류: 호르몬b. 작용

: 뇌하수체호르몬생성저하로인한성장부전, 신부전, 터너증후군이있는아동의장기치료, 심한화상의치유증진에사용

c. 용량: 15-20U/㎡/주용량을취침전매일나누어피하주사d. 부작용: 주사부위통증, 글루코스내성, 갑상선기능저하증, 뼈의불편감, 혈액비정상, 첫치료 8주후드물게두개내고혈압

e. 간호: 부모에게치료시작전장골X-ray 촬영권장및부작용감시: 아동들은주기적갑상선기능검사와안저검사필요[두개내고혈압사정목적]: Glucocorticoid[prednisone] 성장호르몬과상호작용으로효과저해

q 필요시성선자극호르몬, TSH, ACTH 호르몬치료병행

⑴사정q 원인 [그림 24-8> 진성성조숙증의기전]

3-2) 성조숙증

⑴사정q 원인

3-2) 성조숙증

진성성조숙증

성선자극호르몬-의존성

가성성조숙증

성선자극호르몬-비의존성

시상하부-뇌하수체-성선[생식샘]축

조기활성화

호르몬영향으로성숙한난자와정자생성

특발성[기질적병변없이 2차성징발현]

뇌의기질적병변,뇌의방사선조사,장기간

치료하지않은갑상선기능저하증등

시상하부-뇌하수체-성선[생식샘]축비활성화

호르몬분비가없어

성숙한난자와정자비생성

난소종양,부신종양,부신과다형성증,

안드로겐이나에스트로겐의외인성요인

3-2) 성조숙증

q증상a. 여아와남아모두 2차성징이조기에발현b. 골성숙촉진으로급성장하나골단선의조기융합으로성인기신장은작은키에머무름

c. 사회심리적발달은연령과같음

q병력: 급성장시기확인및가족력조사

q신체사정: 신장, 체중, 상·하체비율, 2차성징의성숙단계기록

q임상검사a. 방사선촬영 [골연령과생활연령비교]b. 골반초음파 [여아의자궁과난소의크기측정]c. CT, MRI [뇌의기질적병변확인]d. GnRH 투여검사 [뇌하수체-성선의반응확인으로진성성조숙증진단]

⑵치료적관리q 특발성진성성조숙증: GnRH agonist 4주마다근육또는피하주사[사춘기까지지속]

q CNS 종양이원인인경우수술이나방사선, 화학요법시행q 원인에따른치료시행

3-2) 성조숙증

1) 요붕증2) 항이뇨호르몬과다분비증후군

4. 뇌하수체후엽질환

⑴사정q원인

: 시상하부-뇌하수체부위뇌종양[두개인두종, 신경교종, 배모세포종], 뇌종양제거후합병증, 조직구증식증, 감염, 혈관기형등

q증상: 과도한갈증, 소변량증가로인한야뇨증, 체액상실로인한체중감소, 저혈압, 원인불명의열, 탈수로인한성장장애

4- 1) 요붕증

4- 1) 요붕증

q임상검사a. 신장기능정상b. 소변검사상색은무색에가까우며양이많고비중낮음[1.001-1.005]c. 혈청나트륨농도, 삼투압증가d. 영아의경우, 배뇨량 100㎖/㎏/24시간이상e. 수분제한검사 [수분섭취제한후항이뇨호르몬이분비되어야정상]f. Vasopressin[Pitressin] 주입법 [뇌하수체가원인일경우소변량감소]g. 두개골X-ray, CT 촬영, 초음파검사등 [종양유무확인]

4- 1) 요붕증

그림 24-9> Vasopressin[Pitressin]주입검사

4- 1) 요붕증

⑵치료적관리

q 종양이있을경우수술적제거q 특발성일경우DDAVP, arginine vasopressin 정맥, 구강투여q 저염, 저단백식이로갈증완화가능q 건강문제로병원방문시요붕증환자라는것을밝히도록교육

⑴사정q원인

: 감염, 뇌종양, 중추신경계손상과관련

q증상a. Na 120mEq/L 이상: 무증상b. Na 120mEq/L 이하: 식욕부진, 구역, 구토, 위경련, 정서적불안c. Na 110mEq/L 이하: 혼미, 경련d. 피부긴장도및혈압정상, 부종없음

4-2) 항이뇨호르몬과다분비증후군

4-2) 항이뇨호르몬과다분비증후군

q임상검사a. 혈청Na농도와 chloride 농도저하b. 혈청 bicarbonate농도정상c. 지속적인소변으로Na배설d. 신장및부신기능정상

⑵치료적관리q 근본원인에대한치료q 수분섭취제한및Na 보충q 수분과다, 체액불균형, 불안정, 경련, 울혈성심부전증상조기발견q 체중과섭취량배설량감시

1) 갑상선기능저하증2) 갑상선기능항진증

5. 갑상선기능장애와간호

⑴선천성갑상선기능저하증 [T₄, T₃ 생성저하]

q원인: 갑상선발생장애[85%], 상염색체열성유전에의한갑상선호르몬합성장애

q증상: 생후 3개월경모유수유영아의경우 6개월경증상발현

5-1) 갑상선기능저하증

연령 증상

영아기

긴수면시간혀비대로호흡곤란과시끄러운호흡,폐색유발로수유곤란,입을벌린양상관찰사지피부가차고,저체온낮은대사율로서맥,호흡률저하초래간기능미성숙으로이한황달목이짧고두꺼워지며,표정이둔하며,비만,건조한피부,부서지는머리카락근력저하로만성변비,복부비대,제대탈장

영아기이후

뚜렷한성장발달지연골발육지연으로작은키,짧은사지와목,두꺼운손,크게열린대천문영아기에머무는상·하체비율지능저하,행동·언어장애,덜림등신경학적증상호르몬합성장애의경우경증의갑상선비대보임


q임상검사a. 신생아갑상선집단선별검사

: 선천성대사이상검사, 혈중T₄/T₃, 유리T₄/TSH 농도, 갑상선스캔으로조기발견

b. 혈중T₄, T₃, 유리T₄, TSH 농도[T₄/T₃ 저하, 유리T₄ 저하, TSH 50IU/㎖이상상승

c. 갑상선스캔 [갑상선호르몬합성장애의경우감별어려움]d. 방사성요오드섭취검사

[갑상선기능저하증의경우방사성요오드섭취율저하]e. 혈액검사상혈중콜레스테롤수치증가f. 갑상선초음파, 컴퓨터단층촬영실시[갑상선모양과크기진단]

q치료적관리a. 갑상선호르몬제제[sodium L-thyroxine] 구강투여

[신생아 10-15g/㎏, 소아 4g/㎏, 성인 2g/㎏, 치료적수준까지서서히증량]b. 아동은감상선호르몬제제를평생복용c. 빠른골성장기에구루병예방을위해비타민D 투여d. 두유나철분제제병용투여금기[티록신흡수억제]e. 인지손상은빠른치료의시작으로예방가능하나이미이루어진손상은회복불가능

f. 주기적인T₄, T₃, TSH, 체중측정으로적절한투여량조절


투여량부족 T₄수치저하,임상증상호전없음

과량투여 T₄수치상승,불면증,흥분,열감,발한,빈맥,구토,설사,체중감소등항진증발현


⑵만성림프구갑상선염[후천성갑상성기능저하증]

q원인a. 가족력이있으며, 6세이후에발병률이증가하며청소년기여아에게호발b. 갑상선호르몬생성을저해하는자가면역현상에기인c. 갑상선내림프구침윤d. 면역조절장애, 염색체이상, 뇌하수체또는시상하부기능장애, 환경적요소와관련

q증상a. 성장지연, 갑상선비대b. 체중증가, 변비, 건조한피부, 피로, 얼굴·눈·손부종, 심부건반사지연등c. 사춘기[2차성징] 및치아발현의지연

q임상검사a. 갑상선기능검사[T₄, 유리T₄, TSH]: 대개정상소견b. 질병이진행되면T₄ 감소, T₃감소, TSH 증가소견c. 갑상선스캔: 방사선요오드섭취가불규칙적인소견d. 혈청갑상선항체검사: Tg, TPO 둘중하나라도양성인경우진단가능e. 비대된갑상선은TSH에의해결절형성: 방사성요오드주입시빠르게흡수되면양성

q치료적관리a. 갑상선호르몬제제[sodium L-thyroxine] 구강투여: 50-150g/일b. 질병의조기발견및치료가중요c. 결절성인경우드물게악성종양이되므로주기적관찰및필요시생검시행


⑴갑상선기능항진증q원인a. 사춘기여아에게주로발생하며발병률이낮다b. 대부분Graves 병[미만중독갑상샘종]에의해발생c. 드물게중독성결절성갑상선종, 갑상선종양등에의해발생

q증상a. 증상은다양하나서서히발병하며심하지않다b. 불안, 근력상실, 잦은피로, 높은기초대사율, 혈압·맥박증가c. 골연령이실제연령보다앞서있어치료가늦어지면성장이빨리멈춤d. 목앞부분의종창[갑상선종], 초음파검사로확진e. 소수의아동에게안구돌출증f. 감상선발작: 호르몬의갑작스런방출로심한불안, 초조, 구토, 설사, 고열, 극도의피로감을보이며, 심할경우섬망혼수에빠져사망에이름

5-2) 갑상선기능항진증


q임상검사a. 혈중T₃, T₄, 유리T₄ 수치상승, TSH 저하b. Graves 병의경우혈중T₄, 유리T₄ 수치상승, TSH 저하로진단c. TPO항체, Tg항체확인d. 방사선요오드검사상섭취율증가e. 갑상선스캔사에미만갑상선비대관찰

q항갑상선약물투여 [Graves 병]a. prophlthiouracil[PTU], methimazole[MTZ, Tapazole] b. 약물의효과는투여 2-3 주후에나타나며, 5년정도장기투여c. 백혈구감소증관찰[부작용]: 백혈구수치가정상으로회복될때까지약물중단

d. 안구돌출증은치료시작후더이상진행되지않음


q방사성요오드치료 [RAI]a. 약물치료를대신하는쉽고안전하고효과적인방법b. 방사성요오드경구투여후 2-3개월후치료효과발현c. 갑상선기능저하증[부작용] 발생시 L-thyroxine투여

q부분적갑상선절제술a. 약물치료불가능하거나치료효과를보지못할경우b. 수술후합병증때문에처음부터추천되지않음c. 합병증: 갑상성기능저하증, 부갑상선기능저하, 성대마비등

⑵갑상선종[갑상선호르몬분비이상과상관없이갑상선비대나확장]

q원인: 갑상선호르몬합성장애, 갑상선항진증, 갑상선종양,

항갑상선약물복용등

q사정a. 큰갑상선종의경우시진으로확인b. 아동의목을뒤로젖힌상태에서결절촉진c. 중증의경우갑상선비대로호흡곤란유발

q치료적관리a. 호흡곤란동반시기도확보b. 갑상선기능저하동반시갑상선호르몬제제투여


1) 부갑상선구조와기능2) 부갑상선기능저하증

6. 부갑상선기능장애와간호

⑴부갑상선의구조: 갑상선양쪽에한쌍씩 4개가붙어있는매우작은기관

⑵부갑상선의기능q 혈청칼슘수치와골대사율조절q 뼈, 신장, 소화관에작용q 순환하는칼슘수치는음성되먹임기전에의해유지

6-1) 부갑상선구조와기능

⑴사정

q원인a. 부갑상선무형성, 형성저하증b. 유전자돌연변이c. 자가면역질환d. 마그네슘결핍e. 가성부갑상선기능저하증[저칼슘혈증으로호르몬에대한수용체기능결함]

6-2) 부갑상선기능저하증


q저칼슘혈증증상

a. 근육강직, 손목과발경축, 근육경련및꼬임, 후두경련, 복통및복근의경직, 청색증

b. Chvostek징후양성:외이의앞쪽피부[제 6신경바로위]를가볍게두드렸을때눈과코, 입주변의안면근육이일측성으로수축되는증상

c. Trousseau 징후양성:상박을토니켓으로묶고 2-3분후피부색이하얗게변하면서수근경련발생

q일반적증상: 반점, 구진, 발진, 건조한피부, 설사, 구토, 복부경련, 치아에나멜층형성부전, 백내장, 뇌압증가로인한구통및구토등

q임상검사a. 혈청칼슘저하 [5-7㎎/㎗]b. 혈청인상승 [7-12㎎/㎗]c. PTH 농도저하 [가성부갑상선기능저하증인겨우상승]d. 뇌CT 촬영시지거핵부위의석회화와뇌파이상관찰e. 심전도상QT연장



⑵저칼슘혈증관리

q 급성기: 10% calcium gluconate 1-2㎖/㎏를 0.5-1㎖/min 속도로정맥투여

q 급성기이후: 칼슘수치가안정될때까지경구투약 [5-8㎖/㎏/일]

q 정맥내칼슘투여시심박수관찰[주사부위괴사위험으로근육, 피하주사금기]

q 전신발작을동반하는신생아의경우 phenobarbital sodium 추가투여q 비타민D₃ 100-2000단위/㎏/일투여

[PTH결핍에의한활성비타민D₃부족으로장내칼슘흡수감소]q 저인식이제공및저칼슘혈증증상면밀히관찰

⑶후두경련증상관리

q 후두경련증상관찰[천명, 쉰목소리, 목이조여드는느낌]

q 후두경련에대비[기관내삽관을위한응급기구구비]


1) 부신의구조와기능2) 급성부신피질기능저하증3) 부신피질기능항진증

7. 부신기능장애와간호

⑴부신의구조: 신장위쪽에위치한한쌍의부신은바깥층인피질과안쪽은수질로구성

⑵부신의기능 [호르몬분비]q 무기질코르티코이드 [알도스테론]q 당질코르티코이드 [코르티솔]q 안드로겐분비

7-1) 부신의구조와기능

⑴사정

q 원인: 심한감염으로인한부신의출혈성손상, 수막염구균혈증,

cordicosterid치료중단q 혈압하강, 잿빛의피부, 맥박소실증상이갑작스럽게발생q 체온상승, 탈수, 저혈당증발생q 혈중나트륨과 chloride의현저한수치저하, 혈청칼륨상승

7-2) 급성부신피질기능저하증

7-2) 급성부신피질기능저하증

⑵치료적관리q 부신위기: 급성부신피질기능저하증의응급상황

q 즉시 cortisol처방: 정맥주사용 solucortef

q aldoster-one 분비결핍: mineralocorticoid [Florinef 0.05-0.3㎎/일]투여

q 탈수, 저혈량, 저혈당증교정: 포도당용액투여, 출혈이심한경우전혈수혈

q 감염관리: 항생제요법시행

q 급성기이후: 경구용 hydrocrtisone 10㎎/㎏/일#3 투여, 수분·염분보충

q cortisol 투여부작용, 혈청전해질[K⁺, Na⁺] 수치, 섭취량/배설량관찰

⑴선천성부신과다형성증[부신성기증후군]

q원인a. 상염색체열성유전b. Cortisol 합성장애c. 부신자극호르몬의증가로부신과형성으로

androgen과다생성

7-3) 부신피질기능항진증


q사정

q진단: testosterone 수치및다른부신효소검사로 cortisol 대사결함정도측정

성별 증상

여아

남성화 [생식기·액와의체모,여드름이일찍발현,굵은목소리]

출생시음핵이비대,음순발달로남아생식기형태를보임

내부여성생식기계는정상

요도와질사이비정상적인누가있을가능성

사춘기에유방의성장과월경부재

남아

출생시정상으로보이나 6개월경 2차성징의조기발현[3-4세경]

고환은정상크기이나상대적으로음낭에비해작아보임

정자형성결여로불임

q치료적관리

a. Corticosteroid 치료: hydrocortisone 경구투여b. 치료효과확인을위해주기적인혈청검사필요c. 임신 6-8주에융모막융모채취검사를통해조기진단가능d. 여아태아의남성화예방을위해산모에게Dexamethasone 치료e. 필요시외과적수술로여아의비대된음핵축소f. 처방된약물의지속적복용의중요성교육



⑵쿠싱증후군q원인

: cortisol 과다생성. 증가된ACTH에기인하며대부분부신피질의악성종양과관련

q증상a. 포도당생성증가로비만, 고혈압, 얼굴의지방축적, 다뇨경향b. 단백질상실로근육소실및골다공증위험c. 감염에취약d. 색소침착 [붉은얼굴, 여드름]e. 콜라겐결핍증상

[임신선과유사한붉은선이복부·둔부·허벅지에생김]f. Prednisone 투여환아의경우쿠싱성외모 [키가작으며비만한경향]

q임상검사a. 혈중 cortisol 상승b. 소변 freecortisol상승c. Dexamethasone 억제검사

[검사용량투여후부신 cortisol혈중농도저하시정상]d. 컴퓨터단층촬영술, 초음파검사 [비대된부신확인]

q치료적관리a. 외과적으로원인이되는종양제거b. 악성일경우급속도로전이되며, 예후나쁨c. 부신절제시평생 cortisol 치료필요


1) 췌장의구조와기능2) 당뇨병의유형3) 원인4) 질병의진행5) 증상6) 임상검사7) 치료적관리8) 합병증9) 췌장이식10) 간호

8. 췌장기능장애와간호[Ⅰ형당뇨병]

⑴췌장의구조q 내분비선[선이없는]과외분비선[선이있는]이모두존재하는유일한기관q 랑게르한스섬[내분비선]은섬처럼외분비세포주변에퍼져있음

⑵췌장의기능: 랑게르한스섬 α섬세포에서글루카곤분비, β 섬세포에서인슐린분비

⑶인슐린의기능q 탄수화물대사에필수적이며, 지방과단백질대사에관여q 인슐린양은혈중포도당농도에의해조절 [혈중포도당을세포내로이동시키는역할]

q 인슐린생성자극호르몬: glucagon, cortisol, GH, progesterone, estrogenq 인슐린생성억제호르몬: epinephrine, nonepinephrine

8-1) 췌장의구조와기능

8-2) 당뇨병의유형

사정 Ⅰ형 [인슐린의존형] Ⅱ형 [인슐린비의존형]

전구기 5-7세또는사춘기 40-65세

전구기증상 급작스런발병 점진적진행

HLA연관성 있다 없다

췌장인슐린분비량 0-소량 > 50%

섬세포항체검출률 85% < 5%

체중변화 질병초기현저한체중변화 비만과관련

다른증상

다갈증 다갈증

다뇨증[다뇨로인한야뇨증] 다뇨증

피로감 피로감

흐린시야 흐린시야

당뇨 당뇨

다식증

가려움증 가려움증

기분변화 기분변화

치료

경구혈당강하제효과없음 필요시경구혈당강하제투여

인슐린투여 필요시인슐린투여

식이는보통으로제한 엄격한식이조절

발육에필요한정도의발간호요구 엄격한피부와발간호

3) 원인⑴섬세포의자가면역파괴로기인⑵바이러스감염에의한췌장기능부전유발⑶가족력이있어형제자매가앓고있다면발병위험

4) 질병의진행⑴인슐린부족으로혈류내포도당쌓임 [고혈당증발생]⑵과다한포도당을소변으로배출시키려함 [당뇨발생]⑶포도당배출을위해많은수분도함께배출 [다뇨증]→탈수및전해질불균형초래

⑷세포에서에너지원으로단백질과지방분해⑸지방분해산물로인한혈액산성화및콜레스테롤수치상승→케톤체배출[케톤뇨]⑹산증의보상반응으로 Kussmaul호흡[깊고과다한호흡]→악화시케톤산증혼수초래

8-3) 원인& 질병의진행

8-5) 증상

⑴초기증상으로다갈, 다뇨, 야뇨증발생

⑵보상반응으로다음, 다식증상이나타나나

소실량을보충할수없어체중감소및탈수초래

⑶증상발생후 1개월이내진단가능

⑷케톤산증발현

⑴혈당검사로확진

8-6) 임상검사

표 24-3>아동의정상혈당범위

시간 수치

식사전 70-120㎎/㎗

식사 1시간후 100-180㎎/㎗

식사 2시간후 80-150㎎/㎗

새벽 2-4시사이 70-120㎎/㎗

8-6) 임상검사

⑵정맥당부하검사[임상증상없이혈당이높은경우]

q 포도당정맥주입을통한검사권장[경구투여시구토할경우결과부정확]

q 공복시정맥으로수분동안포도당주입q 30, 60, 90, 120, 180분간격채혈q 당뇨환아는포도당수치가높게유지

[2시간째혈당이 200㎎/㎗이상 2회검출시확진] q 다른 2곳[양쪽팔]에혈관확보필요

[포도당주입혈관과채혈부위가동일해선안됨]

⑶당화혈색소 [HbA1c]검사q 적혈구단백질에부착하는포도당의양측정q 고혈당일경우당화혈색소수치높음 [정상범위 4.5-5.5%]q 적혈구수명이 120일이내이므로당화혈색소는최근 2-3개월은평균혈당수치반영

⑷그외진단적검사q pH, PCO₂, 혈청아세톤, 나트륨, 칼륨, 백혀구수치q 칼륨수치저하시심전도추가검사q 감염이없어도케톤산증에의해백혈구수치상승q 감염증상에대한관찰필요

8-6) 임상검사

⑴인슐린요법교육q 당뇨진단, 인슐린조절과교육을위해입원치료q 인슐린주사법, 식단, 운동조절교육으로합병증예방q 만성질환으로지속적주의와관리필요

⑵초기치료단계[케톤산증치료]q 수액요법, 인슐린치료q 환아의증상과검사결과를관찰하면서혈당, 탈수, 산증을서서히교정

⑶케톤산증진단q 당뇨병임상증상q 혈당 200㎎/㎗이상q 케톤혈증, 산증[pH 7.3미만, HCO₃⁻ 15mEq/L 미만]q 당뇨와케톤뇨

8-7) 치료적관리


⑷탈수및전해질교정q 초기수액치료는 0.9% 생리식염수로시작 [말초혈액순환회복목적]q 초기수액처치후 4-6시간동안 0.9생리식염수또는

Ringer’s acetate 수액투여q 칼륨은혈청농도에관계없이 K-acetate와 K-phosphate를섞어

40mEq/L 투여q 혈청인과칼슘농도를관찰하며인산염투여

⑸인슐린치료q 혈당정상화, 지방분해및케톤생성억제목적q 첫 1-2시간동안초기수액주입이끝나면 RI 0.1U/㎏/hr정맥주입q 산증교정후경구섭취를시작하며인슐린을피하주사로변경

⑹산증이후치료단계q 대부분 36-48시간내에산증교정q 인슐린주사량조절및적절한영양공급q 혈당검사를 4회/일시행하며인슐린주사량결정[약 3-5일소요]


표 24-4>당뇨환아의인슐힌투여량

인슐린하루필요량 인슐린투여량

장기간치료받는 1형당뇨환자

사춘기전 : 0.75-1U/㎏

사춘기 : 1-1.2U/㎏

하루 2회

아침식전:하루필요량의⅔초/속효성:중간형⅓:⅔

저녁식전:하루필요량의⅓초/속효성:중간형⅓:⅔

새로진단받은 1형당뇨환자

장기간치료받는환자의

하루필요량의 60-70%

하루 4회

기저인슐린:하루필요량의½

초지속형인슐린,자기전또는아침에주사

식전인슐린:매식전하루필요량의½을 3회나누어투여

초/속효성인슐린


⑺안정기에서의치료: 정상혈당범위유지, 적절한영양상태유지, 신체·심리적합병증예방

⑻안정기인슐린치료q 인슐린의종류

표 24-5>인슐린유형에따른작용시간

종류 작용시작시간 최대효과/작용시간 효과지속시간

초속효성 5 – 15 분 1 – 2 시간 4 – 5 시간

속효성 30분 – 1 사간 2- 4 시간 6 – 8 시간

중간형 1.5 – 2 시간 6 – 10 시간 12 - 20 시간

지속형 4 –6 시간 10 – 30 시간 36 – 40 시간

초지속형 24 시간

⑻안정기인슐린치료

q 인슐린의종류q lag time: 인슐린주사와식사시간사이간격q 식전혈당이높을경우 lag time 증가, 낮다면 lag time 감소가효과적q 외식또는생일파티등많은양의식사가예상될경우인슐린주사량증량

q 심한운동을할예정일경우인슐린주사량감소



⑼인슐린주사방법q 고식적치료와적극적치료

고직적치료하루 2회주사

주사횟수가적어소아환자들이선호

적극적치료

혈당범위를정해놓고혈당변화에따라 3회이상주사

인슐린펌프를이용한투여

혈당조절에유리하며합병증발병률낮아권장됨

저혈당위험높음

q 주사부위


그림 24-11>아동의인슐린주사부위

인슐린작용발현시간 [복부>팔>다리>둔부]

인슐린작용지속시간 [복부<팔<다리<둔부]

아동은복부근육의발달이미숙하므로제한

신체부위마다흡수율이다르므로흡수율을동일하게하여혈당

농도를일정하게유지하기위해한부위에 2.5㎝간격을두고 4-6

번투여후다른부위로이동

한영역에적어도 1주일주사후

4-6주동안주사하지않음

[주사부위의지방비대증예방]

주사부위의반복적투여예방을위해

주사부위변경계획표사용


q 주사방법

그림 24-12>자동인슐린주사기계 그림 24-13>자동주사기에의한인슐린주사

-인슐린양과질에따라인슐린주입량을조절하여주입가능

-인슐린주입용주사기바늘은짧으므로[약 1.3㎝]

주사부위피부를 90도로집어올려인슐린주사

⑽인슐린펌프


그림 24-14>인슐린펌프 그림 24-15>인슐린펌프의착용

-일상생활에서계획되지않은일이발생했을때인슐린양을세밀히조절가능

-기계내부에인슐린을담은주사기가내장되어있고,기계와연결된 pvc관끝의주사바늘을

복부에피하주사형태로유지 [3-4일마다주사부위변경]

-펌프를유지한상태로수영이나목욕가능


⑾영양q 균형있는식단을계획하며, 총칼로리는나이에따라결정q 하루세번의식사와간식제공. 하루총칼로리섭취량은아침 20%, 점심 20%, 저녁 30% 식간에간식을각 10% 씩 3회제공

q 칼로리분포는탄수화물 50%, 지방 30%, 단백질 20% q 식사를거르지않도록함q 사탕같은농축된창수화물음식제한q 적절한섬유소가포함된식이로고혈당증예방q 탄수화물에너지원을공급할수있도록하기위해운동전먹을수있는복합탄수화물을몸에지님

q 아동에게허용되는음식에대한교육을통해독립적인자가간호능력증진

⑿운동: 주기적인활동과운동은인슐린수용체를증가시켜혈당조절에

유용하며, 30-40분/일 4회/주이상시행

⒀혈당검사: 쉽게사용할수있는자동판독장치를이용하여혈당치[80-120㎎/㎗]유지

⒁소변검사: 케톤뇨증및약간저혈당증여부확인



그림 24-17>혈당검사부위

혈당측정시통증을줄이기위해

손가락가장자리사용

그림 24-18>

소변스틱을이용한당뇨및케톤뇨검사

소변을스틱에묻히고

색을비교하여당뇨와케톤뇨정도확인

⒂밀월기간

q 인슐린주사시작후저혈당증이반복해서나타나인슐린주사량을줄이게되는시기

q 수주에서수개월, 때로는 1-2년까지밀월기간이지속q 인슐린치료를시작한환아의 75%에서발생q 일시적현상이며섬세포기능이다시떨어지기시작하면당뇨재발q 밀월기동안은인슐린용량을최소로투여하도록권장


8-8) 합병증

표 24-6>당뇨의합병증

합병증

급성

케톤산증

저혈당증

Somogyi현상

새벽현상

만성

미세혈관합병증 [망막병변, 신장병변, 신경병변]

대혈관합병증 [동맥경화증]

안구렌즈변화

8-8) 합병증

⑴케톤산증 [초기케톤산증치료단계와동일]

⑵저혈당q 식은땀, 손떨림, 불안, 빈맥, 배고픔, 졸림, 짜증, 심할경우의식혼탁, 경련, 혼수

q 의식이있는경우탄수화물 5-10g 경구투여q 의식이없는경우글루카곤을 0.5㎎

[체중 20㎏미만] / 1㎎[체중 20㎏이상]q 글루카곤투여 15분후혈당측정하며저혈당이있는경우반복투여q 같은시간대에저혈당이발생할경우그시간대에작용하는인슐린투여량줄임

⑶ Somogyi현상q 새벽 2-4시경저혈당으로인해고혈당이발생하는현상q 저혈당증상 3-4시간후고혈당, 당뇨, 케톤뇨발생q 저녁전또는취침전인슐린의투여시간을늦추거나투여량줄임

⑷새벽현상q 저혈당없이새벽 2-6시에고혈당초래q 새벽에성장호르몬이분비되면서인슐린분비량이적은당뇨환아는고혈당발생

q 밤 9시이후중간형인슐린투여또는수면전간식줄임

8-8) 합병증

8-8) 합병증

⑸만성합병증q 동맥경화증q 말기신질환q 증식성망막병변q 백내장q 말초신경병변 [주로발에호발]

그림 24-19>당뇨성망막병증 그림 24-20>당뇨성족부괴저

⑴적응증: 신장또는망막에심한합병증이초래된당뇨환아

⑵수술방법q 아동의췌장½정도만제거 [다른소화효소분비작용유지]q 새로운췌장은장골동맥과정맥에이식되어인슐린이체순환으로유입q 새로운췌장에서분비되는불필요한소화효소는배설시키거나분비관을경화시킴

⑶수술후면역억제요법시행및이식거부반응관찰

⑷약 50%에서이식거부반응이일어나므로췌장이식은가장마지막방법으로권유

8-9) 췌장이식

8-10) 간호

⑴인슐린자가주입: 약 9세경부터자가주입교육이가능하며, 보호자고함께참여

⑵위생: 당뇨성족부괴저예방을위해발관리와청결한위생관리교육

⑶부모교육q 표현격려q 질병과돌봄의원칙에대한교육q 감독과지지방법q 영양프로그램계획q 저혈당관리교육q 케톤산증에대한부모교육

아동간호학2-14 [호환 모드]contents.kocw.net/kocw/document/2014/shinhan/moonsun... ·...

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