다발성경막외지주막낭종 - 증례보고- · 2020. 9. 17. ·...

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- 122 - 대한척추외과학회지 제 16 권 제 2 호 Journal of Korean Spine Surg. Vol. 16, No. 2, pp 122~126, 2009 DOI:10.4184/jkss.2009.16.2.122 Address reprint requests to Jae-Seong Seo, M.D. Department of Orthopaedic Surgery, Seoul Medical Center 171-1 Samsung-dong, Gangnam-gu, Seoul, Korea. Tel: 82-2-3430-0675, Fax: 82-2-539-1262, E-mail: [email protected] 다발성 경막외 지주막 낭종 - 증례 보고 - 민학진∙김진수∙윤의성∙조기현∙서재성∙정주영 서울의료원 정형외과학교실 Multiple Extradural Arachnoid Cyst - A Case Report - Hak-Jin Min, M.D., Jin-Soo Kim, M.D., Ui-Seoung Yoon, M.D., Ki-Hyun Jo, M.D., Jae-Seong Seo, M.D., Joo-Young Chung, M.D. Department of Orthopedic Surgery, Seoul Medical Center, Seoul, Korea – Abstract – Multiple extradural arachnoid cysts of the spine are extremely uncommon in children with only a few cases reported. The authors report a case of multiple extradural spinal arachnoid cysts in children with a review of the relevant literature. Key Words: Arachnoid cyst 경막외 지주막 낭종은 척추강 내에 존재하여 신경학 적 증상을 유발할 수 있는 비교적 드문 질환으로 일차성 척수 종양의 약 1%를 차지한다 1) . 경막외 지주막 낭종의 원인으로 선천성 또는 외상, 수술, 감염, 지주막의 염증 후 발생한 유착 등의 후천적 원인이 고려되고 있다 2) . 발성 경막외 지주막 낭종은 간간히 문헌 보고 되어왔으 , 소아에서 다발성 경막외 지주막 낭종은 매우 드물게 보고되었다. 저자들은 소아에서 발생한 다발성 경막외 지주막 낭종을 1예 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다. 증례 보고 15세 여자 환자로 내원 1년 전부터 서서히 진행된 양 측 하지의 감각 이상과 근력 약화로 인한 보행장애를 주 소로 내원하였다. 내원 3개월 전부터 감각이상이 배꼽 주변까지 확대었고 하지의 근력 약화로 보행이 어려울 정도로 하지 증상이 악화되었다. 배뇨 및 배변에는 불편 함을 호소하지 않았다. 과거력상 특이 소견은 없었다. 신경학적 검사상 제 11 흉추 신경근 이하부위에서 양측 성으로 지각 저하를 보였다. 심부 건 반사는 양측 하지 에서 항진되어 있었고 상지의 심부건 반사는 정상 소견 을 보였다. 근력 측정 결과 양측성으로 3/5-4/5 정도의 하 지 근력 약화 소견을 보였다. 자기공명영상 검사에서 제 3 흉추부터 제 5 흉추 사이와 제 10 흉추부터 제 2 요추 사이에 척추강 내 낭성 종괴 소견이 관찰되었다. 종괴는

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    대한척추외과학회지 제 16 권 제 2 호Journal of Korean Spine Surg.Vol. 16, No. 2, pp 122~126, 2009DOI:10.4184/jkss.2009.16.2.122

    Address reprint requests to

    Jae-Seong Seo, M.D.Department of Orthopaedic Surgery, Seoul Medical Center171-1 Samsung-dong, Gangnam-gu, Seoul, Korea.Tel: 82-2-3430-0675, Fax: 82-2-539-1262, E-mail: [email protected]

    다발성 경막외 지주막 낭종- 증례 보고 -

    민학진∙김진수∙윤의성∙조기현∙서재성∙정주영

    서울의료원 정형외과학교실

    Multiple Extradural Arachnoid Cyst- A Case Report -

    Hak-Jin Min, M.D., Jin-Soo Kim, M.D., Ui-Seoung Yoon, M.D., Ki-Hyun Jo, M.D., Jae-Seong Seo, M.D., Joo-Young Chung, M.D.

    Department of Orthopedic Surgery, Seoul Medical Center, Seoul, Korea

    – Abstract –

    Multiple extradural arachnoid cysts of the spine are extremely uncommon in children with only a few cases reported. The

    authors report a case of multiple extradural spinal arachnoid cysts in children with a review of the relevant literature.

    Key Words: Arachnoid cyst

    서 론

    경막외 지주막 낭종은 척추강 내에 존재하여 신경학

    적증상을유발할수있는비교적드문질환으로일차성

    척수 종양의 약 1%를 차지한다1). 경막외 지주막 낭종의

    원인으로 선천성 또는 외상, 수술, 감염, 지주막의 염증

    후 발생한 유착 등의 후천적 원인이 고려되고 있다2). 단

    발성 경막외 지주막 낭종은 간간히 문헌 보고 되어왔으

    나, 소아에서다발성경막외지주막낭종은매우드물게

    보고되었다. 저자들은 소아에서 발생한 다발성 경막외

    지주막낭종을 1예경험하였기에문헌고찰과함께보고

    하는바이다.

    증례 보고

    15세 여자 환자로 내원 1년 전부터 서서히 진행된 양

    측하지의감각이상과근력약화로인한보행장애를주

    소로 내원하였다. 내원 3개월 전부터 감각이상이 배꼽

    주변까지 확대었고 하지의 근력 약화로 보행이 어려울

    정도로하지증상이악화되었다. 배뇨및배변에는불편

    함을 호소하지 않았다. 과거력상 특이 소견은 없었다.

    신경학적 검사상 제 11 흉추 신경근 이하부위에서 양측

    성으로 지각 저하를 보였다. 심부 건 반사는 양측 하지

    에서 항진되어 있었고 상지의 심부건 반사는 정상 소견

    을보였다. 근력측정결과양측성으로 3/5-4/5 정도의하

    지근력약화소견을보였다. 자기공명영상검사에서제

    3 흉추부터 제 5 흉추 사이와 제 10 흉추부터 제 2 요추

    사이에척추강내낭성종괴소견이관찰되었다. 종괴는

  • T1 강조 영상에서 저신호 강도를 보였고 T2 강조 영상

    에서는 고신호 강도를 보여 뇌척수액과 동일한 성상을

    보였다(Fig. 1). 이에 저자들은 다발성 경막외 지주막 낭

    종의 진단하에 수술적 치료를 시행하였다. 수술적 치료

    로낭종이위치한부위의후궁절제술을시행하였다. 척

    수의 배측에 약 1.2×10 cm(흉요추부)(Fig. 2), 1×3

    cm(상 흉추) 크기의 회백색의 투명한 낭종이 각각 위치

    하고있었다. 제 4 흉추우측신경공부위와제 1 요추좌

    측 신경근과 경막의 연결 부위에서 낭종과 지주막하 공

    간과의 교통이 관찰되었다. 교통부위는 혈관 clip을 이

    용하여결찰하였고이후낭종을제거하였다. 낭종적출

    술후척수의박동은양호하였다. 낭종의조직학적검사

    상 낭종의 벽은 부분적으로 수막조직 세포(meningothe-

    lial cell)와 상피 조직(epithelial tissue)으로 덮인 치밀한

    교원질 결합조직 소견을 보였으며 지주막 낭종으로 확

    진 되었다(Fig. 3). 수술 2주 후 자기공명영상 검사상 낭

    종은제거된소견을보였고복측으로눌려있던척수신

    경도 정상으로 회복되었다(Fig. 4). 술 후 2주째 시행한

    신경학적 검사상 양측 하지의 근력이 4/5-5/5 정도로 회

    복되었으며 술 후 1년에는 양측 하지의 근력과 감각 기

    능은정상소견을보였고새로운신경증상의발생은없

    었다.

    고 찰

    척추 지주막 낭종은 1903년 Spiller3)가 처음 보고를 한

    이후 자기공명영상 검사의 발전으로 보고가 증가하였

    으며 전체 척수 종양의 약 1%를 차지하는 양종 종양이

    다1). 낭종은 대개 중-하 흉추부(65%)에 주로 발생하며

    또한 요추 및 요천추부(13%), 흉요추부(12%), 천추부

    (7%) 그리고 드물게 경추부(3%)에도 발생한다4). 척추의

    지주막 낭종은 척수 신경근이 포함되지 않는 경막외 낭

    종(Type I), 제 1 형은다시경막외지주막낭종(Type IA)

    과 천추 수막류(Type IB)로 나누어 지며, 척수 신경근이

    포함된 경막외 낭종(Type II) 그리고 경막내 낭종(Type

    III)로분류된다5). 제 1 형의경우는거의전례에서낭종

    과지주막하공간사이에교통이있는것으로알려져있

    으며6), 본 증례에서도 지주막하 공간과 교통을 하는 부

    위를 발견할 수 있었다. 지주막하 공간과 낭종의 교통

    다발성 경막외 지주막 낭종 - 증례 보고 -∙민학진 외

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    Fig. 1. Preoperative sagittal T1-weighted (A) and T2-weighted (B) spine MR images demonstrating exten-sive cystic lesion causing spinal cord compression. The spinal cord is pushed ventrally in the spinal canal.Axial T2-weighted MR images obtained at T4 (C) and T11 (D), showing that the cystic lesions areextradural in location.

  • 부위는 술 전 자기공명영상 검사를 통해 확인 할 수 있

    으며, 자기공명영상 검사에서 발견되지 않는 경우에는

    척수 조영술 시행 후 8시간 뒤에 전산화 단층촬영 검사

    를 시행하여 교통 부위를 확인 할 수 있다고 보고되고

    있다7). 경막외 지주막 낭종의 원인으로는 선천성 또는

    염증, 외상, 수술, 감염또는지주막의염증후유착의결

    과로 알려져 있다2). 대부분의 경우 선천성 기형으로 고

    려되며, 선천성 기형으로 지주막 게실이 발생하여 낭종

    으로 형성된다는 이론8)과 경막 결손 또는 경막 게실로

    인한 2차적인지주막탈장으로낭종이형성된다는이론

    이다5). 경막 결손은 주로 경막과 신경근의 접합부가 호

    발 부위이고 드물게 경막의 배측 중앙부에서 발생하기

    대한척추외과학회지 Vol. 16, No. 2, 2009

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    Fig. 3. Photomicrograph of cyst wall demonstrating layered collagenous fibers and epithelial tissue withflat lining cells. H & E, ×100, 200.

    Fig. 2. Intraoperative photographs showing spinal arachnoid cysts. A T10-L2 laminectomy was performedto expose the large extradural spinal arachnoid cyst (A) and thecal sac can be identified to allow dissectionof the cyst (B).

  • 도한다9). 본 증례의경우제 1 형경막외낭종으로 상흉

    추부위에낭종의경우는제 4 흉추우측과제 1 요추좌

    측의 신경근과 경막의 경계에서 지주막하 공간과 교통

    하는 부위를 확인 할 수 있었다. 낭종의 확장에 대한 기

    전은 정확히 밝혀지지는 않았지만 현재 받아들여지고

    있는 이론은 볼-밸브 기전(ball-valve mechanism)으로 간

    헐적인 지주막하 공간의 압력 상승으로 뇌척수액이 낭

    종으로유입되며 Laplace 법칙에따라커진낭종의직경

    은낭종벽의긴장(tension)을높여유입된뇌척수액의유

    출을막아낭종이확장된다는것이다6).

    낭종으로인한증상은주로낭종의크기및위치와관

    계된다. 낭종이 확장되면서 척수 신경을 압박하고 또한

    신경근을 견인하여 증상이 발생된다. 또한 낭종이 척추

    강 내에서 주로 척수의 배측에 위치하므로 신경근성 통

    증과감각이상을호소하는경우가많다. 하지만흉추부

    위에서 척수를 압박하는 경우 근력 저하와 척수병증 증

    상이발생할수있다.

    경막외 지주막 낭종의 치료는 증상이 없는 환자의 경

    우는 보존적 치료와 관찰이 권장되며 신경학적 증상의

    진행을보이는경우낭종의완전한외과적절제및낭종

    과 지주막하 공간의 교통을 폐쇄하고 경막 결손을 복원

    을 해주는 것이다10). 낭종이 경막과 유착이 심하여 완전

    절제가 어려운 경우 조대술(marsupialization)을 시행하

    여임상증상의호전을얻을수있다11). 경막외지주막낭

    종의 수술적 치료결과는 낭종의 크기와 관계없이 양호

    한것으로보고되고있다11).

    다발성 경막외 지주막 낭종 - 증례 보고 -∙민학진 외

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    Fig. 4. Sagittal T2-weighted (A) and Axial T2-weighted (B, C) MR images obtained 2 weeks postopera-tively demonstrating expanded spinal cord, complete excision of multiple extradural arachnoid cysts.

  • 대한척추외과학회지 Vol. 16, No. 2, 2009

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    저자들은 다발성으로 발생한 경막외 지주막 낭종의

    수술적치료로후궁절제술및낭종절제술로좋은임상

    적결과를얻었기에문헌고찰과함께보고하는바이다.

    참고문헌

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    diagnosis of extradural cysts. Bull Neurol Inst NY 1934; 3:

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    11) Stechison MT, Hendrick EB, Cohen E: Spinal extradur-

    al arachnoid cyst: Pediatr Neurosci 1989; 15: 36-38.

    ※ 통신저자 : 서 재 성

    서울특별시 강남구 삼성동 171-1

    서울의료원 정형외과학교실

    Tel: 82-2-3430-0675 Fax: 82-2-539-1262 E-mail: [email protected]

    단발성경막외지주막낭종은간간히문헌보고되어왔으나, 소아에서다발성경막외지주막낭종은매우드물게보

    고되었다. 저자들은소아에서발생한다발성경막외지주막낭종을 1예경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바

    이다.

    색인단어:지주막낭종

    국 문 초 록