Eesti Perinatoloogia Seltsi aastakoosolek

30.09-01.102011

Rasedus ühesarvelise emaka rudimentaarses lisasarves

Haigusjuhu ettekanne

Fred Kirss

Lühikokkuvõte

• SA TÜK haiguslugu aastast 2010• 29 a korduvrase, kel diagnoositi rasedus

rudimentaarses emaka lisasarves raseduse kestusel 27+3

• Betametazon 12 mg x 2• Keisrilõige: P 550 g; Apgari hinded 1/4/5

palli• Sünnitanu lahkus 2. postoperatiivsel

päeval lastehaiglasse

UH-leid hospitaliseerimise päeval

Hospitaliseerimine 19.04.2010

• Kaebusi ei ole. Hospitaliseeritud täna peale ultraheliuuringut. 29 a korduvrase oodatava teise sünnitusega. Raseduse kestus 27+3, OST 18.07.2010

• Kuklavoldi ultraheliuuring 08.01.2010 korras, NT 2,3 mm. • 20. rasedusnädala ultraheliuuringul 01.03.2010 vastas

loode 18+3, kutsutud tagasi tänaseks. • Täna 19.04.2010. ultraheliuuringul kahtlus, et rasedus on

rudimentaarses emakas, mis asub paremal ja millel puudub ühendus emakakaelaga.

• Loote kasvupeetus 4 nädalat, oligohüdramnion ja a. umbilicalises verevoolu III klass.

• Plaan: alustada loote kopsude ettevalmistusega (betametason 12 mg i/m x2 täna ja homme

• Homme plaanis suur visiit koos lastearstidega

20.04.2010 Suur visiit:

• Märkimiväärse loote kasvupeetuse ja oligohüdramnioni tõttu vajalik raseduse lõpetamine homme plaanilise keisrilõike teel

• Loote kopsude ettevalmistus jätkub, täna kell 15.00 saab teise doosi betametasoni.

• Sobitatud ja broneeritud 2 doosi erütrotsüütide massi homseks

• Laste intensiivravi brigaad tuleb op. tuppa homme 21.04.2010 kell 08.15

• Dgn: Graviditas in hebd 27+4 in cornu rudimentaria. IUGR. Oligohydramnion

Keisrilõige 21.04.2010

• Laparotomia mediana inferior. Sectio caesarea corporalis. Hysterectomia partialis. Salpingectomia dex.

• Erakorraline keisrilõige. – Oli planeeritud elektiivne keisrilõige täna

21.04.2010 hommikul, kuid kella 06.30 paiku tekkis tugev terav valu kõhtu ja seejärel pidev emakakontraktsioon, mis ei möödunud.

– Opereeritud erakorralisena emaka lisasarve ruptuuri kahtluse tõttu.

– Kutsutud kohale laste intensiivravi brigaad.

Operatsiooni käik

• Kõhukoopasse pääs vaba. Kõhukoopas umbes 100 ml vaba verd. • Leid:mitterase ühesarveline emakas on vasemal ja selle küljes

paremal on rudimentaarne sarv. • Vasemal ühesarvelisel emakal on vasem adneks ja paremal

rudimentaarsel lisasarvel on parem adneks. • Rasedus on rudimentaarses lisasarves, verega imbibeerunud.• Tehtud piisav pikilõige rudimentaarsesse lisasarve ja väljutatud

ettevaatlikult elus enneaegne poeglaps kaaluga 550 g, Apgari hinded 1/4/5 palli. Nabaväät tühjendatud lapse suunas, klemmitud ja läbi lõigatud. Platsenta väljutatud, looz tagaseinal.

• Rudimentaarne lisasarv koos parema munajuhaga eemaldatud. Köndid ligeeritud kaksikligatuuridega.

• Kõhukoobas loputatud ja kuivatatud. Hemostaas täielik. Kõhukatted suletud kihtide viisi: aponeuroosile PDS-loop õmblus, nahaalusele üksikud ligatuurid ja nahale jooksev mitteresorbeeruv õmblus. Verekaotus 800 ml.

• Operatsioonipreparaat saadetud histoloogilisele uuringule.

Lapse väljutamine

Rudimentaarse lisasarve eemaldamine

Rudimentaarne lisasarv eemaldatud

Eemaldatud rudimentaarne lisasarv ja ühesarveline emakas

Ruptuur lisasarves

Operatsioonipreparaadi vaatlus

• Rudimentaarne emakasarv, mis on 5x5 cm suuruses alas välja veninud, paksusega umbes 1 mm ning selles esineb umbes 2 mm läbimõõduga rebend.

• Rudimentaarsel emakal puudub ühendus vasempoolse emakaga.

Histoloogiline uuring• Makroskoopiliselt uuritavana emaka amputaat 10x10x12 cm, lõikepinnal

emakaõõne avanedes ilmneb kohev, pehme konsistentsiga endomeetrium.Endomeetriumi paksus ca 1 cm, emakaõõne diameeter 5 cm.

• Funduse piirkonnast võetud histoloogilistes materjalides ilmnebendomeetriumi ulatuslik fibrinoidne nekroos ning koestruktuurid eiole eristatavad. Paiguti fibriini sees tsütotrofoblasti rakke ninglootekestade fragmente. Ka teistes koelõikudes, mis pärinevad emakaalumistest segmentidest, sisaldub endomeetriumi väljendunudfibrinoidne turse ning kohati struktuur halvasti eristatav.Rudimentaarse sarve piirkonnas täidab valendikku rohke fibriin,verehüüve koos lootekesta fragmentidega. Pahaloomulisuse tunnusedpuuduvad.

• Munajuha pikkusega 7 cm, ampullaarosas läbimõõt 1 cm.• Munajuha valendikus normipärase hatulisusega limaskesta struktuur,

põletikulisi muutusi esile ei tule. Serooskihis ja selle aluseskohevas lihaskihis väljendunud ja interstitsiaalne turse.

Sünnitusjärgne periood

• 1. postoperatiivne päev. – Kaebusteta. Side op. haavalt eemaldatud, haav

puhas. Gaasid väljuvad, l. rubra.Rinnapiima eritub, lüpsis välja 50 grammi.Laps on vastsündinute intensiivravi osakonnas, intubeeritud, kuid hapniku osakaalu on vähendatud ja homme on plaanis ekstubeerida.

• 2. postoperatiivne päev. – Postopertiivne kulg normis. Op.haav punetuse,

turseta. Kõhukatted pehmed. Rinnas piim, lüpsab välja. Laps lastehaiglas. Lahkub lapse juurde.

Raseduse tulem

• Laps suri IRO-s 3,5 kuu vanuselt

• Bronhopulmonaalne düsplaasia, pulmokardiaalne puudulikkus, ventilaatorpneumoonia, nosokomiaalne sepsis

Emakaanomaaliate esinemissagedus

• Emakaanomaaliate esinemissagedus üldpopulatsioonis 1-3% (Acien 1997)

• Korduva spont. abordi patsiendid – 5-15%

• Iseloomulik: korduvad raseduse katkemised, enneaegne sünnitus, loote asendianomaaliad, IUGR, platsenta enneaegne irdumine, üsasisene loote hukkumine

Embrüoloogia

• Munajuhad, emakas ja emakakael ning tupe ülemine osa arenevad Mülleri juhadest (paramesonephric ducts)

• Mülleri juhad ühinevad kaudaalselt keskjoonel, moodustades emaka, emakakaela ja tupe ülaosa

• Peale ühinemist resorbeerub vahesein• Emakas on algul kahesarveline,

funduseosa areneb 12. rasedusnädalaks

Emakaanomaaliad: Mülleri juhade moodustumise ja ühinemise häired

• Ühe- või mõlemapoolne moodustumise häire – ühesarveline emakas või emaka ageneesia

• Juhade ühinemise häire – täielik või osaline emaka, emakakaela ja tupe kahestumine

• Juhade kanaliseerumise häire - rudimentaarne ilma õõneta emakas

• Vaheseina resorbeerumise häire – osaline või täielik emaka vahesein

Emakaanomaaliate klassifikatsioon

• Emaka täielik või osaline puudumine• Ühesarveline emakas

– lisasarv + või -• õõs lisasarves + või -

– õõne ühendus ühesarvelise emakaga + või -

• Kaksikemakas• Kahesarveline emakas (täielik või osaline)• Vaheseinaga emakas (täielik või osaline)

– NB! Kõige sagedasem – 50% emakaanomaaliatest• Kaaremakas (kahesarvelise ja vaheseinaga emaka

vahevariant)• DES drug related

American Fertility Society (AFS) Classification

Emakaanomaaliate klassifikatsioon (Oppel 2005)

• Klassikaliselt kasutatakse AFS klassifikatsiooni. See ei haara kõiki anomaaliaid, näiteks obstruktiivseid anomaaliaid

• VCUAM-klassifikatsioon (vagina, cervix, uterus, adnex associated malformations

• Iga elund klassifitseeritakse eraldi Keeruline kasutajale

Ühesarveline emakas (uterus unicornis)

• Ühe Mülleri juha ebapiisav areng• 5% kõigist emakaanomaliatest • 90%-l esineb rudimentaarne sarv (Mülleri juha

ebapiisava arengu jäänuk), enamasti endomeetrium puudub

• Tavaliselt alla 3 cm• Enamasti selgub diagnoos rasedustüsistuste ilmnemisel

(Heinonen 1983)• Ei põhjusta primaarset infertiilsust,• Tõusnud risk spont abordile ja enneaegsele sünnitusele,

emakakaela tugiõmblus tihti soovitav • Endometrioos 20-30%-l• Esinemissagedus üldpopulatsioonis 1:4020

Rasedus ühesarvelise emaka rudimentaarses sarves

• Rudimentaarse lisasarve rasedust (emakaväline rasedus) esineb 2,7%-l ülalmainitud anomaalia puhul (Reichman 2009)

• Transperitoneaalne migratsioon on sage• Sageli diagnoos hilineb• Ruptuur tavaliselt 12-15. rasedusnädalal• Eluvõimelise lapse sündi on raporteeritud harva

Kaasuv muude elundite väärarend emakanomaaliate puhul

• Neerude arenguanomaaliad on kõige sagedasemad, 25%-l.

• Tavaliselt ühe- või kahesarvelise emaka korral, ühesarvelise emaka korral eelkõige neeru puudumine sellel poolel, kus on rudimentaarne jäänuksarv

• Neeruvaagna ja ureetri kahestumine esinevad tavaliselt emaka vaheseina korral

• Luustiku arenguhäireid 10-15%-l emaka ageneesia patsientidel (Lindemann 1997)

• Raporteeritud ka söögitoru ja anuse atreesiat seoese emakaanomaaliatega (Heinonen 200)

Kokkuvõte

• Harvaesinev, diagnoos sageli hilineb

• Klassifitseeritakse kui emakaväline rasedus

• Rasedustulem on tavaliselt halb

• Võimalik kaasuv ühe neeru ageneesia

• Prognoos rasestumisele peale lisasarve eemaldamist on hea

• Enneaegset sünnitust esineb sagedamini

Viimased uudised

• Patsient uuesti rase

• Oletatav sünnituse tähtaeg 15.04.2012