el ciclo de la urea
DESCRIPTION
EL CICLO DE LA UREA. EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS. Recuerda…. (En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL). CICLO DE LA UREA. el amoniaco es TÓXICO. es. una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea. en. se produce. en. Mitocondria. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
1
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
EL CICLO DE LA UREA
EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOÁCIDOS
2
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
Recuerda…
3
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
CICLO DE LA UREA
una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea.
el amoniaco es TÓXICO(En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL)
HÍGADOMitocondria
Citosol
ANIMALES UREOTÉLICOS
URICOTÉLICOS – P. ej. Aves
AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos
otr
os
en
en
se p
rod
uce
es
en
4
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
PRIMEROS PASOS
TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas
Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B6, como coenzima
DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa.
• Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos
• Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia
( NH4+ e hipoglucemia)
ez. alostérico 6
5
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
EJEMPLO
alanina + -cetoglutarato piruvato + glutamatoaminotransferasa
glutamato + NAD+ + H2O -cetoglutarato + NADH + NH4+glutamato DH
alanina + NAD+ + H2O piruvato + NADH + NH4+
NH2
esqueleto carbonado
o 2º grupo amino por aspartato
6
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
CICLO DE LA UREA
• Paso previo: formación del carbamil fosfato– Enzima: carbamil fosfato sintetasa– Aporta: un carbono y un grupo amino.
• Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato)
• El ciclo de la urea consume ATP.• Inicio del ciclo:
Ornitina + carbamil fosfato citrulinaornitinatranscarbimalasa
7
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
CICLO DE LA UREA
(Observa que se produce tanto en la mitocondriacomo en el citosol)
Conexión C. Krebs
8
© Prof. Víctor M. Vitoria MARIANISTAS + COMPAÑÍA DE MARÍA
Bología 2º bach - METABOLISMOBología 2º bach - METABOLISMO
CICLO DE LA UREA