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El Corazón y la Atresia de Esófago
César Abelleira
JORNADA DE ENCUENTRO DE ENFERMOS YFAMILIARES CON ATRESIA DE ESÓFAGO
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AE y sus asociaciones
• FORMA AISLADA
• OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS 50%
• CC, esqueléticas, genitourinarias, anorrectales,..
• Asociaciones Polimalformativas
• VATER/VACTERL (10%)
• CHARGE
• OTROS: Anemia de Fanconi, agenesia traquea, agenesia renal
bilateral,…
• SÍNDROMES GENÉTICOS (6 10%)
– Trisomía 18.
– Trisomía 21.
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AE y sus asociaciones
• ASOCIACIÓN VACTERL
1/7000 40000 RN
3 ó más malformaciones
No diagnóstico genético actual
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AE y sus asociaciones
• ASOCIACIÓN VACTERL
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AE y sus asociaciones
• SINDROME DE CHARGE
• Herencia autosómica dominante (Frecuentes mutaciones espontáneas).– Gen CHD7 (Cromosoma 8q12)
• Cardiopatía asociada 75 85%
• Fístula tráqueo esofágica 15 20%
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Cardiopatía Congénita¿Por qué tan importante?
• ASOCIACIÓN CONGÉNITA MÁS FRECUENTE.
• Paciente más complejo– > frecuencia de Síndrome ó Asociación Polimalformativa.
• Importancia como Factor Pronóstico global.
– Diagnóstico prenatal, perinatal.
– Estrategia conjunta de tratamiento.Jorna
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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?
• INCIDENCIA DE CC: 13 39% DE CASOS CON EA
• 156 niños con AE (3 cada 10,000).
• 26 RN con AE y Cardiopatía congénita (17%) : Descartadas dextrocardia A Ao derecho, ASDA,..
• Riesgo 23 veces mayor que la población general.
• 4 pacientes trisomía (todos con cardiopatía congénita)
Inglaterra (Newcastle).
Período 13 años. 1985 1998
509.975 RN vivos.
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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?
• Tipos de cardiopatía
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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?
Estrasburgo. Francia
Período 1979 2007.
387.067 RN.
116 Pacientes con EA (3/10000)
• Anomalías asociadas 53%
– Cardiopatía Congénita 23,4%
•Síndromes genéticos 8% (T 18, T 21)
•Síndromes polimalformativos 17,2 %– VACTERL, CHARGE,..
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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?
EN NUESTROMEDIOPeríodo 1982 2002 (20 AÑOS).
Pacientes intervenidos de AE
• 195 Pacientes
• 82 con CC asociada (42%).
– 35 % si se descartan anomalías banales.
• Diagnóstico previo 48 %
– 1982 1992: 28 %
– 1992 2002: 51 %
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Cardiopatía Congénita.¿Como de frecuente?. ¿Qué tipos de cardiopatía?
APROXIMADAMENTE 1 DE CADA 3 PACIENTES CON EA TIENE ASOCIA CC
Frecuentemente no “Complejas”CIV, Tetralogía de Fallot
Más posible asociación Sindrómica/Polimalformativa.
IMPORTANCIA DE ESTUDIO DIAGNÓSTICO COMPLETO
Comunicación interventricular
Tetralogía de Fallot
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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?
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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?
Pacientes intervenidos de AE y/o Fístula Tráqueoesofágica
(1998 2004)
26 PACIENTES CON CC / 27 PACIENTES SIN CC
Mortalidad 23% vs 0%
Mayor índice de complicaciones en postoperatorio
FACTORES DE RIESGO:
CARDIOPATÍAS DEPENDIENTES DE PERMEABILIDAD DUCTAL
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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?
EN NUESTROMEDIO
Mortalidad en pacientes intervenidos de AE
• Pacientes sin cardiopatía: 13%
• Pacientes con cardiopatía no compleja: 10%
• Pacientes con cardiopatía compleja (Cianosis ó IC): 60%.
PROBABLEMENTE MEJORES RESULTADOS EN LA ACTUALIDADJorna
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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?
Período 13 años. 1985 1998
156 niños con AE
¿EL PEOR PRONÓSTICO ESTÁ RELACIONADO CON LA CARDIOPATÍA?
Superv. 1 sem Superv, 1 mes Superv. 1 a.
AE sin CC 97% 97 % 95 %
AE con CC 85 % 85 % 65 %
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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?
CAUSAS DE MORTALIDAD
“NO TAN RELACIONADAS CON LA CARDIOPATÍA”
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Cardiopatía Congénita.¿Influye en el pronóstico?
EL PACIENTE AFECTO DE AE Y CC, presenta con mayor frecuencia:
Síndromes genéticos.
Asociaciones polimalformativas.
…....... Que pueden contribuir a un peor pronóstico
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Cardiopatía Congénita.¿Influye la AE en el pronóstico?
Período 1995 2015. Houston (Texas)
Evaluación pronóstica tras cirugía de cardiopatía congénita (Mortalidad, estancia en cuidados intensivos,..)
Comparación de dos grupos.
GRUPO I (52 pacientes)
Cardiopatía congénita y AE ó Fístula tráqueoesofágica
Corrección previa de la anomalía digestiva 81%.
Corrección de EA y CC durante el mismo ingreso en 71 %
GRUPO 2 (98 pacientes)Cardiopatía congénita sin patología digestivaAE ó Fís
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Cardiopatía Congénita.¿Influye la AE en el pronóstico?
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Cardiopatía Congénita.¿Influye la AE en el pronóstico?
RESULTADOS
Pacientes con EA y cardiopatía congénita
Mayor mortalidad inmediata (13 vs 3 %)
Mayor tiempo de ventilación mecánica.
Mayor estancia en UCI.
No hay diferencias en el seguimiento posterior.
INFLUENCIA DE OTRAS ANOMALÍAS Ó SÍNDROMES POLIMALFORMATIVOS ASOCIADOS EN PACIENTES CON CC
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La asociación de AE y Cardiopatía Congénita empeora el pronóstico
• Fundamentalmente en CC complejas y ductus dependientes.
• La mayor parte de las CC son de espectro más benigno y su corrección puede ser diferida.
• En caso de CC complejas, la estrategia más conveniente deberá ser individualizada.
• Importancia de presencia de síndrome ó asociaciones polimalformativas.
• Suponen un mayor reto en el diagnóstico precoz y enfoque multidisciplinar.
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