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1
Emergenze in Pediatria
Ematurie e Proteinurie
Università “La Sapienza” Roma, 9 Novembre 2012
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6 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
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7 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
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9 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Fattori genetici
Linf T/B
Fattori circolanti
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Condizioni morbose, che riconoscono cause diverse, tutte capaci di aumentare la permeabilità della barriera di filtrazione glomerulare.
Proteinuria non nefrosica / Sindrome Nefrosica
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Proteinuria non nefrosica
Glomerulare
Tubulare
Non modifica il profilo proteico
Può essere associata a quadri istologici sovrapponibili a quelli di nefrosi conclamate
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• Proteinuria (> 40 mg/m2/h)
• Disprotidemia (albuminemia <3.0 g/dl)
• Iperlipemia
• Edemi
Sindrome: dal greco συνδροµη
Sindrome Nefrosica -
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Normal Renal Non-renal
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Glomerular Hematuria
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Ematurie glomerulari e non glomerulari
diagnosi
glomerulare non
glomerulare incerta
GR dismorfici 139 108
(78%) 9
(6%) 21
(16%)
GR ismorfi 45 2
(4%) 33
(74%) 10
(22%)
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Glomerular Hematuria
The dysmorphism is mainly due to irregularities of the cell membrane Inset: Acanthocytes. A ring–formed cell body with one or more blobs of different size and shape
Arrows pointing on blobs
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Microscopic Urinalysis
Red blood cells in hypertonicity urine
Glomerular hematuria
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Mechanism of erythrocyte deformation: red cells traverse trough GBM
Collar JE et al Kidney Int. 2002 59: 2069-2072
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Differential diagnosis of nephrotic and nephritic syndrome
• Urine: proteinuria (> 40mg/m2/h)
• Serum: hypoproteinemia hypalbuminemia hypercholesterolemia
• Hypovelemia
• Urine: hematuria proteinuria erythrocyte casts
• Serum: normal protein levels
• Hypervolemia
Nephritis
*
Nephrosis
Increased permeability of the glomerulus to proteins
Structural damage to the glomerulus
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20
Caso 1
Circa 20 giorni fa, edema palpebrale Mamma allergica a Graminaceee e DP-DF
PS di zona: collirio antistaminico in caso di peggioramento, Betametasone per 5 giorni,poi ridurre fino a sospendere
Riduzione degli edemi
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Caso 1
Dopo 5-6 giorni, di nuovo edemi evidenti.
Vostro DEA: La mamma ha la sensazione che il bimbo abbia urinato meno del solito e che i testicoli sembrino “un po’ gonfi di acqua, come quando era piccolo”
EO: edemi scrotali e succulenza sovra-pubica; fovea pre-tibiale; edemi palpebrali
Esame urine (stick): proteinuria, microematuria
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22 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Cosa succede?
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Caso 1 Funzione renale normale Protidemia 4.2 g/dl Albuminemia 1,9 g/dl Hb 15.4 g/dl Colesterolemia 467 mg/dl/Trigliceridi 298 mg/dl Natremia 129 mEq/L PCR negativa
Ecografia reni (± doppler): reni molto globosi, iperecogeni
C3 e C4 nella norma
PA 80/40 mmHg
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24 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Pressione idrostatica 10 mHg
Pressione colloido-osmotica 28 mHg
Pressione idrostatica - 6 mmHg
Pressione colloido-osmotica 5 mmHg
capi
llare
in
ters
tizio
Equilibrio di Starling
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25
Pressione idrostatica
Pressione colloido-osmotica < 11
Pressione idrostatica
Pressione colloido-osmotica
capi
llare
in
ters
tizio
Proteinuria Na+
Na+ Edema
AVP AII IGF-1 Ald
Proteinuria Sindrome Nefrosica
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26 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
• Ipovolemiaipotensionedolori addominali
• Insufficienza renale
• Tromboembolismo
• Anasarca
• Infezioni
• Ipotiroidismo
• Difetto di crescita
Sindrome Nefrosica - Complicanze
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27 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Ipovolemiaipotensionedolori addominali
Insufficienza renale
Tromboembolismo
Anasarca
Infezioni
Ipotiroidismo
Difetto di crescita
Sindrome Nefrosica - Complicanze
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28 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Restrizione sodica Restrizione idrica
Albumina
Diuretici
Antiaggregante/anticoagulante Trombosi
Terapia antinfettiva Sepsi
Edema
Sindrome Nefrosica - Trattamento
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29
Classificazione clinica - Criterio dell’età
Congenita o a insorgenza precoce < 1 anno
Insorgenza tardiva > 12 anni
Insorgenza 2 - 12 anni
Geneticamente determinata Infezioni in gravidanza (Lue-CMV-Toxo-Rosolia-HIV) Malattia mitocondriale
SN Idiopatica
Malattie autoimmuni (LES) GNMP Membranosa Idiopatica (più rara)
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30 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
SN primitiva o idiopatica
SN secondaria
in assenza di malattia sistemica
a malattia sistemica a esposizione a farmaci
a fattori infettivi
Sindrome Nefrosica - Classificazione
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31 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
All’esordio
• Ipertensione
• Insufficienza renale
• Artralgie/rash cutanei
• Alterazioni di C3/C4
• Macroematuria
• Anamnesi positiva per infezione acquisita/congenita
• Anamnesi positiva per esposizione a farmaci
Sindrome Nefrosica Secondaria
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32 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Malattie autoimmuni
Infezioni congenite o acquisite (HCV-HBV-HIV-CMV- Lue-Toxo-Rosolia-Malaria)
Neoplasie (leucemie-linfomi)
Malattie mitocondriali
Esposizione a farmaci (anti-retrovirali, anti-neoplastici, penicillamina…)
Sindrome Nefrosica Secondaria
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33 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Sindrome Nefrosica Idiopatica
Sindrome nefrosica cortico-sensibile
(SNCS)
80-90% 10-20%
Sindrome nefrosica cortico-resitente
(SNCR)
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34
1. 90% sperimenta almeno 1 recidiva
2. 60-80% recidive multiple
3. 20% recidive in età adulta
Cortico-sensibile 80-90%
Sindrome Nefrosica Cortico-Sensibile (SNCS)
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35
Sindrome Nefrosica Cortico-Resistente (SNCR)
• Geneticamente determinata : insorgenza precoce (NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2, SMARCAL1, PCLE1, CD2AP, NEPH1, TRPC.........)
• Fattori di permeabilità capillare
• Altro?
• Prognosi a distanza: non favorevole
Cortico-resistente 10-20%
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Lesioni minime
La riposta agli steroidi è, a tutt’oggi, il fattore maggiormente predittivo per la prognosi a lungo termine
GSFS
Cortico sensibile (SNCS)
Cortico resistente (SNCR)
Sindrome Nefrosica
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Caso 2
Bambina di 6 anni Macroematuria color coca-cola Edema del volto PA 130/76 mmHg (>>95° centile) Contrazione della diuresi da un paio di giorni Anamnesi: faringo-tonsillite febbrile 15 giorni prima
MACROEMATURIA POST-INFETTIVA
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38
BUN 35 mg/dl Creat 0.94 mg/dl (clearance 66 ml/min/173 mq)
Prot.tot 6.3 mg/dl Alb 3.3 mg/dl
PCR 2.3 mg/dl (<0.5)
T. faringeo negativo; TAS elevato
C3 29 mg/dl (65-130)
C4 20 mg/dl (8-32)
ANA, Anti-DNA, ANCA: neg
Caso 2
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Acute post-streptococcal GN
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40
Restrizione idrica
Dieta iposodica
Ca++ antagonisti
Follow-up: recupero del C3 recupero della funzione renale scomparsa della proteinuria e/o della macroematuria Persistenza della microematuria
Steroidi?
Antibiotici?
Terapia
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41
Caso 3 Bambina di 10 anni Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree Luglio 2005 tosse persistente 7 gg dopo: macroematuria (coca-cola)
E.O. lieve succulenza del volto senza edemi evidenti PA 130/76 mmHg
RX torace = lieve aumento della trama bronchiale
BUN 17 mg/dl Creat 0.74 mg/dl Prot.tot 7.2 mg/dl Alb 4.3 mg/dl PCR 2.3 mg/dl (<0.5) C3 29 mg/dl (65-130) C4 20 mg/dl (8-32) ANA, Anti-DNA, ANCA: neg
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42
• Streptozyme: neg; t. faringeo negativo • HBV: neg • HCV: neg • EBV: neg • CMV: neg • parvovirus B19: neg • adenovirus: neg • screening enterovirus: neg • HHV6: neg • mycoplasma pneumoniae IgG 1:512 mycoplasma pneumoniae IgM 1:128
Caso 3
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44
C3
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45
Lebacq et al. 1974 Dumas et al. 1976 Vitullo et al. 1978 Pasternack et al. 1979 Dournon et al. 1980 Waskowski et al1983 Von Bonsdorff et al. 1984 Socias et al. 1984 Cochat et al. 1985 Masson et al. 1988
Renal involvement in Mycoplasma Pneumoniae infections (19 articles - 27 cases)
Salles et al. 1989 Campbell et al. 1991 Shibasaki et al. 1991 Sermet et al. 1993 Andrews et al. 1994 van Westrehenen et al 1998 Said et al. 1999 Siomou et al 2003 Laso et al 2006
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46
Extrarenal symptoms (19 articles - 27 cases)
• Respiratory 84% • Gastro-intestinal 32% • Anemia 24% • CNS 8% • Arthritis 4% • Rash 4%
within 1-7 days of renal symptoms
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47
Renal symptoms and pathology (19 articles - 27 cases)
• Acute nephritis 84% • ARF 16% • Proteinuria 12% • Nephrotic syndrome 12%
• Unknown 32% • MPGN (I-II) 28% • TIN 12% • MCD/mesangial 12% • Endocapillary GN 12% • ATN 4%
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48
C3 levels (19 articles - 27 cases)
• Normal 40% • Low 24% • Unknown 36% (low C4 in 1 report)
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49
Outcome (19 articles - 27 cases)
Complete recovery 60% ESRF/CRF 32% Unknown 8%
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50
Etiology ?
• Direct cytotoxic effect ? PCR or IF positive in less than 50% of tested specimens
• Ab cross-reactivity ? Anti-mycoplasma pneumoniae Ab positivity has been reported
in glomeruli of some patients but Ag has not been identified
• Circulating immune complexes ? described in some cases with CNS involvement cryoglobulins NB: Mycoplasma pneumoniae infections are frequent in children ! → co-existence of 2 conditions ?
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51
GNA post-infettiva “classica”
LES
GN membrano-proliferativa
C3 nephropathy
(shunt nephritis)
Glomerulonefriti con C3 basso
C3 deve normalizzarsi in 2 mesi
C4 basso, ANA, Anti-DNA ....
C3 , - protU ++
C3 , - protU ++
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52
Caso 4 • Ragazzo di 16 anni • Rino-faringite febbrile per 3 giorni con febbricola • Urine color coca-cola al secondo giorno di febbre • Pesantezza costo-lombare bilaterale
MACROEMATURIA INTRAINFETTIVA
Urine: GR dismorfici, cilindri granulosi Ecografia: reni aumentati di volume, ridotta differenziazione cortico-midollare
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53
Hyperechogenic enlarged kidneys
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54
Caso 4
• Creatinina: 0.8 mg/dl • BUN: 24 mg/dl • C3: 92 mg/dl (65-130) • C4: 23 mg/dl (8-32) • ANA, anti-DNA neg • pANCA, cANCA neg • IgA nella norma
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55
Caso 4
Ipotesi: IgAN Nefrite ereditaria
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56
Caso 5
deceduto in IR a 42 aa. deceduto in IR a 42 aa.
m.e. m.e.
ME intrainfettive dai 5 aa. adiometria neg. a 15 aa es. oculistico neg. a 15 aa.
ME intrainfettive dai 2 aa. adiometria neg. a 15 aa es. oculistico neg. a 15 aa.
m.e. alla nascita ME intainfettiva a 9 mesi audiometria neg. a 18 aa. es. oculistico neg a 18 aa.
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57
Caso 4
Ipotesi: IgAN (raramente familiare, fattore prognostico
negativo) Nefrite ereditaria
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58
Biopsia renale (18 aa) MO: aspecifica IF: negativa ME: slaminamenti e assottigliamenti della MBG
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59
Immunoistochimica α3-α5
Normale distribuzione sulle MBG
COL4A5
IVS 14 + 2
Biopsia cutanea
Distribuzione segmentale della catena α5(COLIV) lungo la MBE
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60 Dipartimento di Nefrologia e Urologia
Tryggvason K and Patrakka J, JASN, 2006
![Page 61: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/61.jpg)
61
![Page 62: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/62.jpg)
62
Hudson et al.
![Page 63: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/63.jpg)
63
Alport syndrome Thin GBM
• X-Linked : COL4A5 • Recessiva: COL4A3/COL4A4 (omoz. o doppio eteroz.)
• Mutazioni eterozigoti • COL4A3/COL4A4 • Femmine COL4A5 • Maschi giovani COL4A5
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64
Un'ematuria ad insorgenza precoce (< 1 anno, micro o macroscopica) è sempre sospetta di un'anomalia strutturale della membrana basale glomerulare, fino a prova contraria
L'anamnesi, un esame urine ai familiari ( e un vecchio esame urine del paziente…!) sono spesso gli elementi più informativi
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65
Caso 7
Bambino di 7 anni Urine "scure" la sera dopo partita di calcio Dolore costolombare che si sposta sul fianco durante
la notte
Urine: GR a tappeto, dismorfici, non glomerulari
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66
Caso 7
• Funzione renale normale
• UCa/UCr: 0.42 mg/mg • UAcU/Cr: 0.74 mg/mg • UOx/UCr: 0.01 mg/mg • UCys/UCr: 25 mcM/mM
![Page 67: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/67.jpg)
Urine microscopy
Non-glomerular hematuria
arrows indicate the so–called crenated erythrocytes, frequent finding in non–glomerular hematuria if urine is hyperosmolar
![Page 68: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/68.jpg)
68
Sedimento
![Page 69: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/69.jpg)
V
C
V
U
Eco: calcolo di 4 mm alla giunzione uretero-vescicale
![Page 70: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/70.jpg)
70
1. Idratazione
2. Dieta iposodica
3. Dieta ricca di potassio (frutta e verdure)
4. Poca carne, bianca>rossa
5. Citrato di K - CitraK® - Bio-K-Cit® - soluzione galenica 216 gr citrato tri-potassico monoidrato acqua qb 1 litro 2 mEq K/ml - 1 mM citrato/1.5 ml
6. (Idroclorotiazide)
Terapia della calcolosi a prevalente contenuto di calcio
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71
Caso 8
Adolescente, femmina di 15 anni
Da 6 mesi, urine color "rosé" circa 1v/settimana Dolenzia costo-lombare transitoria Familiarità per calcolosi
Urine: GR isomorfi 300/cpr Screening percalcolosi negativo
Eco: "normale" (4X !!!)
C3, C4, ANA, anti-DNA, IgA neg Non proteinuria
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![Page 73: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/73.jpg)
73
"Nutcracker” syndrome: Compressione della vena renale Sn dalla arteria mesenterica sup.
![Page 74: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/74.jpg)
74
Pediatric Nephrol (2005) 20:609-613
![Page 75: Ematurie e Proteinurie - Master Emergenze Pediatriche · Maggio 2005 ripetuti episodi di flogosi delle alte vie aeree ... Biopsia cutanea ... Alport syndrome Thin GBM • X-Linked](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022011808/5c6ab71a09d3f2b2078d10e7/html5/thumbnails/75.jpg)
75
Caso 9
Adolescente femmina 14 anni Astenia da 6 settimane - vomito PA:145/78 mmHg EM coca-cola Creat: 6.2 mg/dl BUN: 106 mg/dl C3, C4, ANA, anti-DNA: normali pANCA: 1:512
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Rx: CYP, PDN, ACEi 9 mo F/U: creat: 2.3 mg/dl, ProtU 520 mg/24h
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77
Caso 9
Adolescente maschio 12 anni Convulsioni PA:223/127 mmHg Ematuria >100 GR/pcm, cilindruria, ProtU >100 mg/dl Creat: 2.2 mg/dl BUN: 57 mg/dl C3, C4, ANA, anti-DNA: normali pANCA: positivi
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Rx: CYP, PDN, ACEi 6 mo F/U: creat: 0.6 mg/dl, ProtU 300 mg/24h
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79
Caso 10
Femmina 4 anni Diarrea mucoematica la settimana precedente, ancora non
ben guarita Da un paio di giorni, edemi del volto e contrazione della
diuresi Giunge al DEA: modicamente edematosa soporosa con note di irritabilità PA:140/93 mmHg (>95° centile) Macroematuria e protU >100 mg/dl
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80
Caso 10
Creatininemia 3.2 mg/dl, BUN 90 mg/dl Natremia 133 mEq/L, potassiemia 6.1 mEq/L GB 11.450/mmc, Hb 6.3 g/dl, PLT 67.000 mmc LDH 1978 mg/dl Aptoglobina 3 mg/dl C3 30 mg/dl , C4 normale
Ipotesi? SEU atipica
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81
Glomerulari Nefropatie ereditarie GNA post-infettiva IgAN/HSP Vasculiti/LES SEU Anemia falciforme Nefroptia da HIV Tubulo-interstiziali Nefrite interstiziale allergica Pielonefrite
Non glomerulari/Extraglom. Calcolosi renali Infezioni urinarie Neoplasie (rare) Parassitosi Coagulopatie/sovradosaggio farmaci Traumi Malattie cistiche Vascolari Trombosi vena renale Nutcracker syndrome
Cause di micro/macroematuria
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82
Glomerulari Nefropatie ereditarie GNA post-infettiva IgAN/HSP Vasculiti-LES SEU Anemia falciforme Nefroptia da HIV Tubulointerstiziali Nefrite interstiziale allergica Pielonefrite
Non glomerulari/Extraglomerulari Calcolosi renali (raro e da danno) Infezioni urinarie Malattie cistiche Vascolari Trombosi vena renale Nutcracker syndrome (raro)
Cause di ematuria/proteinuria
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83
Glomerulari SN idiopatica Obesità Tubulointerstiziali Nefrite interstiziale allergica Pielonefrite Fanconi Dent disease (+ ipercalciuria) Malattie cistiche
Vascolari Proteinuria ortostatica
Cause di proteinuria isolata/SN
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84
Che fare in DEA di fronte ad un bambino “gonfio”? Anamnesi Macroematuria associata? Esame urine
Esami ematici (funzione renale, protidemia, albumina, colesterolo e trigliceridi, emocromo, C3 e C4, Ig)
Misurare la PA
Ecografia renale (± doppler)
Ipovolemia – Ipervolemia?
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85
Che fare in DEA di fronte ad una macroematuria?
Anamnesi Tipo di macroematuria (colore, durata, sintomi associati) Post-infettiva vs. intra-infettiva Esame urine (sedimento?)
Esami ematici (funzione renale, protidemia, albumina, colesterolo e trigliceridi, emocromo, Ig, C3 e C4, )
Misurare la PA (centili)
Ecografia renale