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Esclerose Múltipla Novas realidades e desafios
Carlos Miguel Cheganças Capela
EM’CONTROS
2015
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Introdução
Doença neurológica
Resulta da inflamação no SNC
Afeta vários locais em tempos diferentes, produzindo uma variedade de sintomas e sinais.
Nos estádios iniciais existem períodos de surtos e remissão.
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Introdução
Na maioria dos doentes um curso lentamente progressivo após uma a duas décadas do início da doença.
A causa é desconhecida, mas a desregulação do sistema imune é central na fisiopatologia da doença.
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EpidemiologiaPrevalência
Prevalência mundial
33/100.000
Pico: 50 Anos
Mais prevalente nos caucasianos
América do Norte 140/100.000
Europa
108/100.000
Portugal
60/100.000
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EpidemiologiaIncidência
Incidência mundial
2.5/100.000
Pico: 30 Anos
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Epidemiologia
Mais comum no género feminino
2-3:1
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EpidemiologiaRadiação UV e estação
de nascimento
Associação entre baixos níveis de
exposição UVB e desenvolvimento
de EM
No Hemisfério Norte aqueles
nascidos na Primavera (Abril) tem
um maior RR de desenvolver EM
do que os nascidos nos meses de
Inverno (Outubro).
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EpidemiologiaNíveis de Vitamina D
Associação entre níveis baixos de
vit D e um grande numero de
doenças, incluindo EM.
Níveis elevados de vit D associados
com menor risco de surtos.
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EpidemiologiaInfecção EBV
Associação forte entre MNI e EM
(2x risco).
Parece existir uma relação entre o
titulo de IgG e o risco.
Potenciar ou desencadear a EM?
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EpidemiologiaTabagismo
Risco maior nos fumadores
(passados e actuais).
Associação entre duração e
intensidade do tabagismo.
Risco H>M.
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EpidemiologiaMigração
Migração entre zonas de elevada e
baixo risco.
>15 anos: risco da zona de origem
<15 anos: risco da zona de
migração
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Genética
Ainda não foi identificado um gene causador da EM.
Risco maior de desenvolver se existir membros na família.
População geral: 1/1000
Primos: 7/1000
Irmão ou Irmã: 35/1000
Gémeo monozigótico: 270/1000
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Fisiopatologia
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Fisiopatologia
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Fisiopatologia
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Clínica
SCI
EMSR: 65-70%
EMSP: 75% dos RRMS
EMPP: 10-15%
EM benigna: 5-8%
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Clínica
Visual/Oculomotor
Apresentação: 49%
Durante o curso: 100%
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Clínica
Incoordenação
Apresentação: 23%
Durante o curso: 82%
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Clínica
Parésia
Apresentação: 43%
Durante o curso: 88%
Parestesias
Apresentação: 41%
Durante o curso: 87%
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Clínica
Genitourinário-Intestinal
Apresentação: 10%
Durante o curso: 63%
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Investigação
RMN
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Investigação
RMN
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Investigação
RMN
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Investigação
LCR
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Investigação
Potenciais Evocados
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Diagnóstico
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TratamentoSurtos
MP
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TratamentoSintomático
Espasticidade: baclofeno,
tizanidina, canabinóides, toxina
botulínica.
Fadiga: amantadina, modafinil
Bexiga: oxibutinina, cateterização
Intestino: laxantes
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TratamentoSintomático
Dor: pregabalina, gabapentina,
tricíclicos, SNRI
Mobilidade: Fisioterapia, ortoteses,
Fampridina
Epilepsia: Anti-convulsivantes
Humor: Antidepressivos
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TratamentoModificador da Doença
1ª linha:
Interferões (Avonex, Betaferon,
Extavia, Rebif)
Acetato de glatirâmero (copaxone)
DMF (Tecfidera)
Teriflunomida (Aubagio)
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TratamentoModificador da Doença
1ª linha:
Interferões (Avonex, Betaferon,
Extavia, Rebif)
Acetato de glatirâmero (copaxone)
DMF (Tecfidera)
Teriflunomida (Aubagio)
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TratamentoModificador da Doença
2ª linha:
Natalizumab (Tysabri)
Fingolimod (Gilenya)
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TratamentoModificador da Doença
2ª linha:
Natalizumab (Tysabri)
Fingolimod (Gilenya)
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TratamentoModificador da Doença
3ª linha:
Alemtuzumab (Lemtrada)
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TratamentoEmergentes
Células estaminais:
1) Hematopoiéticas (medula óssea)
Bons resultados
Sem ensaios fase III
Reservado para doentes refratários
a todas as terapêuticas disponíveis
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TratamentoEmergentes
Células estaminais:
2) Mesenquimais (medula óssea, placenta ou tecido adiposo)
Resultados antiinflamatórios e neuroprotetores em modelos animais
Ensaios fase I/II – sem reações adversas
Desconhece-se a capacidade de estas células se diferenciarem em tecido neural funcional
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TratamentoEmergentes
Vitamina D:
Estudos pequenos com resultados
inconsistentes
Aguarda-se resultados do estudo
PrevANZ (SCI vs placebo)
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Populações
EspeciaisGrávida
Gravidez – Sim
Amamentação – Sim
DMDs:
INF, AG e NTZ seguros mas devem ser suspensos assim que confirmada a gravidez.
FNG e DMF sem dados. Devem ser suspensos antes da concepção.
TFN é potencialmente teratogénica e deve ser eliminada do organismo