encefalopatias crÔnicas nÃo evolutivas -...
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ENCEFALOPATIAS CRÔNICAS NÃO EVOLUTIVAS
SERGIO ROSEMBERG
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Introdução
As encefalopatias crônicas não evolutivas (ECNE) ou encefalopatias fixas são afecções neurológicas resultantes da perturbação seqüelar de um processo patológico pré, peri ou pós-natal. Portanto, é estável e não progressivo.
ECNE:
1. Paralisia cerebral (PC)
2. Deficiência mental
3. Distúrbios do comportamento
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PC - definição
Encefalopatia crônica não evolutiva, na qual predominam os distúrbios da motricidade.
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Definição
Grupo de desordens permanentes do desenvolvimento do movimento e postura atribuído a um distúrbio não progressivo que ocorre durante o desenvolvimento do cérebro fetal ou infantil, podendo contribuir para limitações no perfil de funcionalidade da pessoa.
Ministério da Saúde, 2013
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Definição
• A desordem motora na paralisia cerebral pode ser acompanhada por distúrbios sensoriais, perceptivos, cognitivos, de comunicação e comportamental, por epilepsia e por problemas músculo esqueléticos secundários
(Rosembaum et al, 2007)
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Incidência
• 1,5/1.000 nascidos vivos (Inglaterra e países Escandinavos)
• 1,5 a 5,9/1.000 nascidos vivos (EUA)
• 7/1.000 nascidos vivos em países em desenvolvimento (Fonseca, 2011)
Ministério da Saúde, 2013
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Classificação
• Espástico
– Unilateral (hemiplégico)
– Bilateral (diplégico, triplégico, quadri/tetraplégicas)
• Discinético
• Atáxico
Ministério da Saúde, 2013
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Classificação (%)
• Espástico
– Hemiplegica (25%)
– Quadriplegia (20%)
– Diplegia (35%)
• Discinético (15%)
• Atáxico (2- 5%)
Johnston, MV
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Etiologia
• Fatores pré-natais
• Fatores perinatais
• Fatores pós natais
Os distúrbios devem ter ocorrido bem cedo no desenvolvimento biológico da criança, antes de se ter as funções desenvolvidas (andar, manipular objetos etc), assim, nos 2 ou 3 primeiros anos de vida.
Ministério da Saúde, 2013
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CAUSAS PRÉ-NATAIS (1) Cromossomopatias Trissomia 21 (Síndrome de Down)
Deleção 5p (Síndrome do miado do gato)
Síndrome do X frágil
Síndromes biológicas polimalformativas Aicardi
Miller-Dieker
Sotos
Prader-Willi
Cornélia de Lange
Rubinstein-Taybi
Angerman (Happy Puppet)
Neuroectodermoses
Infecções fetais Toxoplasmose
Rubéola
CMV
Sífilis
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Radiações ionizantes Atômica Raios X Intoxicações Álcool Drogas alucinógenas Anticonvulsivantes Desnutrição, hipotireoidismo, distúrbios hipóxicos e isquêmicos Síndrome da transfusão fetal Ignoradas
CAUSAS PRÉ-NATAIS (2)
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PATOLOGIA PRÉ-NATAL
• INFECÇÕES CONGÊNITAS
Citomegalovírus
Toxoplasmose
HIV
Zika vírus
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CITOMEGALOVÍRUS
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TOXOPLASMOSE
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ZIKA
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PATOLOGIA PRÉ-NATAL
• DISTÚRBIOS HIPÓXICO-ISQUÊMICOS
Micropoligiria
Hidranencefalia
Esquizencefalia
“Lábios abertos”
“Lábios fechados”
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MICROPOLIGIRIAS
MPG é um termo anátomo-patológico que
significa basicamente um ou mais giros
corticais finos, excessivamente convolutos,
levando a um aspecto de múltiplos giros em
miniatura.
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MICROPOLIGIRIAS
Patogenia controversa:
Fenômeno pós-migratório?
Malformação intrínsica geneticamente
determinada?
Fenômeno destrutivo pós-migratório
Casos ligados à infecção pelo CMV
Casos claramente decorrentes de
acidentes hipóxico-isquêmicos após a 20ª.
semana de gestação.
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T1 IR-T1
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Esquizencefalia
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Esquizencefalia
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CAUSAS PERINATAIS
Distúrbios hipóxico-isquêmicos: Placenta précia, circular do cordão, transfusão
fetal, etc
Kernicterus
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PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
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ULEGIRIA
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PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
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PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
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PATOLOGIA PERI-NATAL
• Distúrbios hipóxico-isquêmicos
– Ulegiria
– Encefalomalácia multicística da
substância branca
– Leucomalácia peri-ventricular
• Kernicterus
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