endocrino hipÓfisis resumen preguntas endocrino (11/aÑo) hipÓfisis (1/aÑo) tiroides (2-3/aÑo)...
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ENDOCRINO
HIPÓFISIS
RESUMEN PREGUNTAS ENDOCRINO (11/AÑO)
HIPÓFISIS (1/AÑO)TIROIDES (2-3/AÑO)PARATIROIDES (0-1/ AÑO)SUPRARRENALES (2-3/ AÑO)TUMORES PANCREÁTICOS (0/AÑO)GÓNADAS (2/AÑO)TUMORES TESTICULARES (1/AÑO)MEN-SPI (1-2/AÑO)
PREGUNTAS ÚLTIMOS AÑOSENDOCRINO ENERO 2010 (10)
CASOS CLÍNICOS-GRAVES BASEDOW (2 PREGUNTAS Y UNA FOTO)
PREGUNTAS:CÁNCER TIROIDESINSUFICIENCIA SUPRARRENALPROLACTINOMAHIPERALDOSTERONISMOTUMOR TESTICULARINSUFICIENCIA SUPRARRENAL (DERMA)HIPOCRECIMIENTOCRIPTORQUIDIA
HORMONAS
HORMONAS
TUMORES
TUMORES
HIPERPROLACTINEMIA
PROLACTINA > 20
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
TRATAMIENTO
CABERGOLINA-MENOS EFECTOS SECUNDARIOS
BROMOCRIPTINA- MEJOR SI SE PLANEA EMBARAZO
TUMORES
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 33:• En Harrison dan como valor normal tras
supresión con 75 gramos de glucosa oral, niveles inferiores a 1 mcg/litro (1 ng/ml)
• PÁGINA 34:• En el tratamiento de la acromegalia
añadimos el PEGVISOMANT (antagonista de los receptores)
TUMORES
PHP
GOLFITA
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
ENDOCRINO
HIPÓFISIS
SIADEHÉ
www.aulamir.es/archivos10CARPETA “CANCIONES”. SIADEHÉ
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 55.• En el tratamiento del SIADH añadimos el
CONIVAPTAN: antagonista de los receptores V1 y V2 para uso hospitalario y efecto rápido.
• En el SIADH “crónico” podemos añadir la fludrocortisona (además de las tetraciclinas).
• En el esquema de la página 48 BORRAR LA• FRASE “APNEA SUEÑO” (sobra)
SIADEHÉ
SIADEHÉ
SEE rT3
SIADEHÉ
SIADEHÉ
SIADEHÉ
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 80:• El 80% de los pacientes con Enfermedad de
Graves pueden tener también anticuerpos TPO que, en ocasiones, puede conducirles a la larga a hipotiroidismo.
• PÁGINA 81:• En la patogenia de la oftalmopatía del
Graves se dice que el receptor para la TSH puede estar presente en la órbita y comportarse como un autoantígeno.
SIADEHÉ
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 96: • La tiroiditis crónica con tirotoxicosis
transitoria es 3 veces más frecuente en mujeres con Diabetes Mellitus tipo 1.
• PÁGINA 97:• Hasta un 20% de pacientes con Hashimoto
pueden tener anticuerpos anti receptor de la TSH que, a diferencia del Graves, en la mayoría de los casos no estimulan al receptor, sino lo bloquean.
NOVEDADES ENDOCRINO
• PÁGINA 115• Hay adenomas paratiroideos asociados a
tumores mandibulares benignos que tienen agregación familiar y están ligados a mutaciones en el gen HRPT2.
NOVEDADES ENDOCRINO• PÁGINA 145:
• Ojo: en esta edición Harrison dice que la mayoría de los aldosteronismos son hiperplasias poco sintomáticas (sólo HTA casi sin hipopotasemia).
• Esta hiperplasia explicaría un buen número de causas de HTA esencial con renina baja.
• Se estima que son responsables del 10% de los casos de HTA (el aldosteronoma representa el 1%).
• PÁGINA 153:
• Entre las causas raras de hiperplasia suprarrenal idiopática se han encontrado receptores ectópicos en células de la corteza para la hormona LH o para el GIP (Péptido inhibidor gástico), responsables de respuesta a estas sustancias e hiperplasia.
CUSHING
PÁGINA 165: - PROTOCOLO DEL INCIDENTALOMA
o METANEFRINAS PLASMA POSITIVAS
FEOCROMOCITOMA NEGATIVAS
HISTORIA DE NEOPLASIA o SÍ
PAAF o NO
ESTUDIO SUPRARRENAL POSITIVO
o TRATAMIENTO NEGATIVO: TC
o <3 cm REPETIR 6 MESES
o 3-6 cm CIRUGÍA SI
SIGNOS MALIGNIDAD
o > 6 cm CIRUGÍA
ENFERMEDADES DE LAS GÓNADAS
FISIOLOGÍA TESTÍCULOPulsos de LHRH
LH LEYDIG TESTOSTERONA
(-)
FSH SERTOLI ESPERMATOGÉNESIS(túbulos seminíferos)
regulan
(+)
inhibina(-)
(+)
(+)
5-Alfa-reductasa(tej. periféricos)
DIHIDROT.
Virilización externa y maduración sexual
ESTRÓGENOS
Aromatasa(tej.adiposo)
EMBRIOGÉNESIS:•T → Wolff•DHT → Virilización
FISIOLOGÍA OVARIO
Teca
GranulosaLDL
Colesterol
Androstendiona
LH
Androstendiona
EstradiolFSH
FASE FOLICULAR FASE LÚTEA
Colesterol
ProgesteronaLH
FISIOLOGÍA OVARIOLH
FSH
ESTRÓGENOS
PROGESTERONA
LHRH
FSH
LH
ovario ESTRADIOL
(+)
(-)
InhibinaActivina
Fase folicular Fase luteínica
PUBERTAD (conceptos)NIÑAS
• 6-8 AÑOS: Adrenarquia↑ andrógenos suprarrenales
(DHEAs) ACTH independiente.
Pulsos nocturnos de LHRH• 10-11 AÑOS: Caracteres 2os1) Telarquia (lo primero)(mama)
(estrógenos)
2) Pubarquia y axilarquia (andrógenos)
• 12 AÑOS: MENARQUIA y estirón.
Unos 2 años tras el botónmamario. Después en obesas. El estradiol cierra epífisis.
NIÑOS
Igual
10-11 AÑOS: Caracteres 2os:
↑Volumen testicular (lo primero).
Testosterona:- Voz grave, ↑muscular, wolff,
espermatogénesis, osificación
Dihidrotestosterona:- Genitales externos, vello,
próstata, acné, caída del pelo.
PUBERTAD PRECOZ
• CENTRAL O VERDADERA (LHRH-DEPENDIENTE)
Activación precoz del eje LHRH : ↑FSH/LH
• PERIFÉRICA O LHRH-INDEPENDIENTE
Secreción de estrógenos o testosterona aparte:
↓FSH/LH
PP GnRH DEPENDIENTE o central
NIÑOS
• <9 años. ↑FSH/LH• Adelanto de edad ósea• Testosterona ↑ (testículos↑)
• Trastornos del SNC (hamartomas, infecciones, masas…).
• Análogos de la LHRH(prevenir talla baja) o corrección de la causa.
NIÑAS
• <8 años. ↑FSH/LH• Adelanto de edad ósea.• Estrógenos aumentados
(menstruación).• Idiopática. Después las
alteraciones del SNC
• Análogos de la LHRH (prevenir talla baja) o corrección de la causa.
PP LHRH INDEPENDIENTE
NIÑOS• ↑andrógenos: ↓FSH/LH• Causas típicas:- Tumores/hiperplasia
testiculares (leydig).- Tumores secretores
gonadotropinas (HCG).- Testotoxicosis.
NIÑAS
• ↑estrógenos: ↓FSH/LH• Causas típicas:• Quistes o tumores ováricos
(tumores cls teca o granulosa, disgerminomas, teratomas, cistoadenomas y carcinomas)
•Isosexual: = sexo propio•Heterosexual: virilización niñasy masculiniz niños.
Causas comunes:-Hiperplasia suprarrenal-Tumores adrenales-McCune Albright-Hipotiroidismo primario severo-Aporte exógeno hormonal.
TRATAMIENTO:-Inhibidores esteroidogénesis(ketoconazol o acetato de medroxiP).-Inhibidores aromatasa (testolactona)-Bloq receptores estrogénicos-Antagonistas androgénicos (espironolactona)
Precocidad sexual incompleta
• Telarquia aislada (< 7 años)- Aumento transitorio de estrógenos.- Autolimitado.- No aumento de la edad ósea.
• Pubarquia o axilarquia precoces:- Secreción precoz de suprarrenales.- Difícil de distinguir de precocidad
heterosexual (HSC o tumores suprarrenales). No clitormegalia.
- No pubertad precoz. No tratamiento.- Asociado a obesidad, insulinemia y
SOP.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO PP en el niño
DETERMINACIÓN DE GONADOTROPINAS
↑ Historia clínica neurológica + RMN/TAC
PP central
normalPP central idiopática
anormalAlteracion SNC
↓
PP LHRH indepO periférica
TESTOSTERONA ELEVADA DHEAs + 17 OH-Progesterona
DHEAs ↑ 17-cetosteroides
Buscar tumor suprarrenal (TAC/RMN)
17 OH-P ↑ H.S.CONGÉNITA
NORMALES Buscar NEO TESTICULAR
Descartar aporteexógeno y las otras cosas más raras
TSH
PUBERTAD RETRASADA O INCOMPLETA
• Niña < 13 a. o niño < 14 a. (+ común en niños).CAUSAS:1)Retraso constitucional: HF, retraso estatura y madurez
ósea. 60%2)Hipogonadismo hipogonadotrófico:
- Enfermedad aguda o desnutrición.- Alt SNC Congénitos: Kallman, P-W, Lmoon
Adquiridos: Tumores y tto, hiperPRL, obesidad, hemocromatosis
3)Hipo. Hipergonadotrófico:- Klinefelter, aplasia Leydig, turner, disgenesia gonadal, anorquia, adquirido (RT, orquitis, castración…)
AMENORREA
ALTERACIONES ANATÓMICAS• Sd de Mayer Rokitansky• Sd de Asherman• Otras: himen imperforado, tabiques transversos…INSUFICIENCIA OVÁRICA (hipo. hipergonadotrófico)• Sd de Turner (+ frec 1º), disgenesias mixtas, puras• Déficit de 17α-OH-asa• Menopausia precoz (FSH>40 en <35)ANOVULACIÓN CRÓNICA Con estrógenos y andrógenos• Síndrome ovario poliquístico• Neoplasias de granulosa-teca, brenner, cistoadenomas, teratomas…HSCSin estrógenos: hipo. hipogonadotrófico:• Alt hipotálamo: - Sd de Kallman - Craneofaringiomas, germinomas, gliomas,
teratomas… - Trast funcionales: estrés, ejercicio, enfermedad • Alt hipófisis: - Adenoma hipofisario, prolactinoma. - Panhipopituitarismo
Primaria: no menstruación a los 16 años.Secundaria: no menstruación durante > 6m. Embarazo?
ALGORITMO DIAGNÓSTICO AMENORREA
1) Descartar embarazo2) HC y exploración física
3) MEDIR ESTRÓGENOS
Mucosa, moco.
DAR GESTÁGENOS Y SUSPENDER
MENSTRUACIÓN
SOP, tumores
Hay estrógenos
No menstruación4) MEDIR PROLACTINA
5) GONADOTROFINAS
ELEVADAS INSUFICIENCIA OVÁRICA (turner, 17-oh-asa, menopausia)
DESCENDIDAS
6) DAR ESTRÓGENOS+PROGESTERONACÍCLICAMENTE Y SUSPENDER
MENSTRUACIÓNSI NO
PATOLOGÍA CENTRAL
PATOLOGÍAANATÓMICA
ALTERACIONES DE LA DIFERENCIACIÓN SEXUAL
SEXO CROMOSÓMICO
• SD KLINEFELTER• SD DEL VARÓN XX• DISGENESIA GONADAL (TURNER)• DISGENESIA GONADAL MIXTA• HERMAFRODITISMO VERDADERO
KLINEFELTER (hombre)
• El más frec TDS (1/500 niños)
• Tipos: 1. Clásico: 47 XXY (meiosis)
2. Mosaico: 46 XY/47 XXY (mitosis)
• ↓Testost./↑LH y FSH / ↑E2• Testículos ↓y duros (azoospermia)
• Características:• Retraso mental• Talla alta (piernas)• Ginecomastia (operación)• Algunos fértiles (mosaicos)• Asocian: ca.mama, DM, TVP,
prolapso Mi, LES, osteoporosis, colelitiasis.
• Trat: Andrógenos
TURNER (mujer)• Tipos:1. Turner 45 XO2. Mosaico 46 XX/45 XO3. 46 XX (alteración crom X)• ↑LH y FSH / ↓ E2• Cintillas gonadales fibrosas• Características:• Talla baja• Infantilismo sexual• Pterigium colli (CoAo, retraso)
• Linfedema (Bonnevie-Ulrich)• Micrognatia, epicanto, pelo y orejas
bajas, 4 meta corto, cúbito valgo.• Alt renales 10%• Asocian: DM, Hashimoto, AR…• Diferenciar con Noonan (EPu)• Si en cintillas hay Y: extirpar• Tto: estrógenos y GH
RESUMEN TRASTORNOS CROMOSÓMICOS
Alteración Cromosoma
Gónada Genitalesinternos
Genitales externos
Caracte-rísticas
Klinefelter 47 XXY o46 XY/47XXY
Hialinización testículos
Hombre Hombre Ver anterior
Varón XX 46 XX (translocación SRY o XY)
Hialinización testículos
Hombre Hombre = Kline salvo:Talla baja, hipospadias, no retraso.
Turner 45 XO45 XO/46XX
Cintilla gonadal
Mujer Infantilismofemenino
Ver anterior
Disgenesia gonadal mixta
45 XO/46XY Testículo + Cintilla
(cuidado tumores)
Variable Variable(+ mujer)
Extirpar estrías gonadales y testículos abdominales.
Hermaf. verdadero
46 XX46 XY…
Test+ovarioOvoteste+Test/ovario
Variable Variable Mantener fenotipo de crianza
SEXO GONADAL:• DISGENESIA GONADAL PURA• Cariotipo normal 46 XY o 46 XX (por mutaciones de
genes esenciales para el desarrollo gonadal quedando por defecto sexo femenino)
• =disg.gonadal (Turner) con sus bandas fibrosas salvo que no tiene manifestaciones somáticas ni talla baja.
• SD DEL TESTÍCULO AUSENTE• 46 XY• El teste desaparece (no se sabe por qué) y queda
como fenotipo mujer pero sin estructuras mullerianas (por hormona antimulleriana).
• Si > 16 s da tiempo a que se desarrolle varón.
ALTERACIONES DE LA DIFERENCIACIÓN SEXUAL
RESUMEN TRASTORNOS CROMOSÓMICOS y GONADALES
Alteración Cromosoma Gónada Genitalesinternos
Genitales externos
Caracte-rísticas
Klinefelter 47 XXY o46 XY/47XXY
Hialinización testículos
Hombre Hombre Ver anterior
Varón XX 46 XX (translocación SRY o XY)
Hialinización testículos
Hombre Hombre = Kline salvo:Talla baja, hipospadias, no retraso.
Turner 45 XO45 XO/46XX
Cintillas gonadales
Mujer (poco desarrolladas)
Infantilismofemenino
Ver anterior
Disgenesia gonadal mixta
45 XO/46XY Testículo + Cintilla
(cuidado tumores)
Variable Variable(+ mujer)
Extirpar estrías gonadales y testículos abdominales.
Hermaf. verdadero
46 XX46 XY…
Test+ovarioOvoteste+Test/ovario
Variable Variable Mantener fenotipo de crianza
Disgenesia gonadal pura
Normal (46 XX O 46 XY)
Cintillas gonadales
Mujer (poco desarrolladas)
Infantilismofemenino
= Turner sin manif somáticas ni talla baja
Sd del testículo ausente
46 XY (normal) Anorquia No estructuras mullerianas ni testículos
Infantilismo femenino (varón si >16s gestación
Fenotipo mujer
SEXO FENOTÍPICO
PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO
• Hiperplasia suprarrenal congénita• Déficit de 21-hidroxilasa.• Déficit de 3-ß-ol-deshidrogenasa• Déficit de 11-ß-hidroxilasa
• Sin HSC: Rokitansky (2 causa de amenorrea 1º)
Cromosomas y gónadas normales
SEXO FENOTÍPICOPSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINOA)Alteraciones de la síntesis de andrógenos:• Con HSC: - Déficit de 20-22 desmolasa
- Déficit de 17-OH asa - Déficit de 3-ßol-deshidrogenasa• Sin HSC: - Déficit de 17-20 desmolasa - Déficit de 17-ß-ol-DHB) Alteraciones de la acción de andrógenos:• Déficit de 5-alfa-reductasa• Alteración de receptores (morris…)C) Alteración en el desarrollo de los genitales• Criptorquidea• Hipospadias
Hiperplasia suprarrenalPatología Efecto Fisiopatología Clínica Otras cosas
Déficit 21-OH(cromosoma 6)
Virilización niñasPubertad precoz niños
Cortisol y aldosterona ↓Andrógenos ↑
Insuficiencia suprarrenal
↑17-OH-PROG(Test + ACTH)90% HSCTTO: Q<2ª. CTC.
Déficit de 3-ßol-deshidrogenasa
Virilización niñasFeminización niños
↑DHEA ↓mineralCTO↓GlucoCTC
Ins.suprarrenal ↑DHEAs y pregnantriol en orina
Déficit de 11-ß-hidroxilasa(cromosoma 8)
Virilización niñas
↑11Desoxicortisol y 11-DOCA↓cortisol, ↑andrógenos
Hiperfunción mineralCTC
↑11Desoxicortisol y 11-DOCA
Déficit de 20-22 desmolasa(cromosoma 15)
Feminización niños
De colesterol no pasa (infiltración lipoidea)
Muy graveIns.suprarrenal.
Déficit de 17-OH(cromosoma 10)
Feminización niños.Infantilismo niña
↑DOCA (- aldos)↓cortisol y andrógenos
Hiperfunción mineralCTCIns.ovárica
Hormonas suprarrenalesColesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
Progesterona
11-DOCA
Corticosterona
18-OH-corticosterona
Aldosterona
3-ß-DH
21-OH
11ß-OH
18-OH
18-DH
17-OH
17-OH Pre
17-OH Prog
3-ß-DH
21-OH
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
10-20 desmolasa
DHEA
Androstendiona
3-ß-DH
17-ß-DHTestículo
DHEAs
Testosterona
Estradiol
Periférico
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
Progesterona
11-DOCA
Corticosterona
18-OH-corticosterona
Aldosterona
3-ß-DH
21-OH
11ß-OH
18-OH
18-DH
17-OH
17-OH Pre
17-OH Prog
3-ß-DH
21-OH
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
10-20 desmolasa
DHEA
Androstendiona
3-ß-DH
17-ß-DHTestículo
DHEAs
Testosterona
Estradiol
Periférico
Déficit 21-OH
Déficit de 3-ßol-deshidrogenasaColesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
Progesterona
11-DOCA
Corticosterona
18-OH-corticosterona
Aldosterona
3-ß-DH
21-OH
11ß-OH
18-OH
18-DH
17-OH
17-OH Pre
17-OH Prog
3-ß-DH
21-OH
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
10-20 desmolasa
DHEA
Androstendiona
3-ß-DH
17-ß-DHTestículo
DHEAs
Testosterona
Estradiol
Periférico
Déficit de 11-ß-hidroxilasaColesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
Progesterona
11-DOCA
Corticosterona
18-OH-corticosterona
Aldosterona
3-ß-DH
21-OH
11ß-OH
18-OH
18-DH
17-OH
17-OH Pre
17-OH Prog
3-ß-DH
21-OH
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
10-20 desmolasa
DHEA
Androstendiona
3-ß-DH
17-ß-DHTestículo
DHEAs
Testosterona
Estradiol
Periférico
Déficit de 20-22 desmolasa
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
Progesterona
11-DOCA
Corticosterona
18-OH-corticosterona
Aldosterona
3-ß-DH
21-OH
11ß-OH
18-OH
18-DH
17-OH
17-OH Pre
17-OH Prog
3-ß-DH
21-OH
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
10-20 desmolasa
DHEA
Androstendiona
3-ß-DH
17-ß-DHTestículo
DHEAs
Testosterona
Estradiol
Periférico
Déficit de 17-OH
Colesterol
20-22 desmolasa
Pregnenolona
Progesterona
11-DOCA
Corticosterona
18-OH-corticosterona
Aldosterona
3-ß-DH
21-OH
11ß-OH
18-OH
18-DH
17-OH
17-OH Pre
17-OH Prog
3-ß-DH
21-OH
11-desoxicortisol
11ß-OH
CORTISOL
10-20 desmolasa
DHEA
Androstendiona
3-ß-DH
17-ß-DHTestículo
DHEAs
Testosterona
Estradiol
Periférico
ALTERACIÓN DE LA ACCIÓN DE ANDRÓGENOS
• DÉFICIT 5αREDUCTASA:• T normal: wolff+/espermatogénesis +/-No ginecomastia• DHT disminuida: deficiente virilización y escasa diferenciación
sexual.• ALT RECEPTORES:• Morris: ausencia total. Feminización completa.1 causa de pseudohermafroditismoMasculino. Extirpar testículos (neos).Wolff-/muller-/espermatogénesis-• Feminización testicular incompleta: Virilización parcialWolff+-/muller-/espermatogénesis- .• Reifenstein: Similar al anterior.• Sd varón estéril: muller-/wolff+/espermatogénesis +- . Genitales externos masculinos
TUMORES TESTICULARES
EPIDEMIOLOGÍA Y GENÉTICA:
• Niños y adultos < 50 a (25-30).• Isocromosoma 12 en los de cls germinales.• Predisponen:
1. Criptorquidea (el + frecuente).2. Hernia inguinal de niño.3. Cáncer contralateral (2%)4. Orquitis por parotiditis5. Sd de feminización testicular.6. Klinefelter (tumor cls germinales mediastínicas)
• En > 50 a es más frecuente el linfoma y en < 50 a los primarios
TIPO DE TUMOR CARACTERÍSTICAS
MARCADORES DISEMINACIÓN
SEMINOMAS(gonocitos)
Tumor primario más frecuente (>50%)Curso clínico indolenteRadiosensible
No tiene marcadores diagnósticos ni pronósticos.La hCG ↑ 5%
70% (ESTADÍO 1)20% (ESTADÍO 2)10% (ESTADIO 3)
SACO VITELINO (benigno) O SENO ENDODÉRMICO
(malo)
El más frecuente en niños AFP
NO SEMINOMAS
1/3 (ESTADÍO 1)1/3 (ESTADÍO 2)1/3 (ESTADÍO 3)
Los marcadores (+ la LDH) son diagnósticos, pronósticos y de recidiva
Tendencia a metastatizar a retroperitoneo y pulmón
TERATOMAS Varias células Ambos
CORIOCARCINOMA
GinecomastiaPosible hipertiroidismoMal pronóstico
hCG
AFP (9%)
TUMOR DE CÉLULAS
EMBRIONARIAS
hCG + AFP
GERMINALES (los de arriba): 95%ESTROMA GONADAL: cls de Leydig/sertoli (1-2%): Pubertad precozGONADOBLASTOMA: mixto (cls germinales+estroma)
TUMORES TESTICULARESDIAGNÓSTICO:• Clínica: masa, aumento de tamaño, dolor• Ecografía• Biosia inguinal alta (dx-tto)
TRATAMIENTO:
ESTADÍO SEMINOMA NO SEMINOMA
I (en testículo)Orquiectomía (ORQ)
+ RadioterapiaORQ + Resección ganglios retroperitoneales
II(ganglios < 5cm) Igual Igual +/- QT previa
II(ganglios>5cm) ORQ + QT (cisplatino) ORQ + QT +/- RGanglionar
III(metástasis) QT QT +/- cirugía mx
IMPRESCINDIBLES - 1
TUMORES TESTICULARES
LA INCIDENCIA ESTÁ DECRECIENDOMÁS FRECUENTE EN BLANCOSISOCROMOSOMA BRAZO CORTO CROM 12PRESENTACIÓN: MASA INDOLORADIAGNÓSTICO: ECOSI MASA: ORQUIECTOMÍAMARCADORES: LDH, ALFA FP (EMBRIO, SV O SE), HCG (CORIO, EMBRIO)ESTADIOS (Y TTO SEMINOMAS – NO SEMINOMAS)IA: TESTÍCULO (T1). RXT – DGR (OBS?)IB: IDEM CON INVASIÓN VASCULAR/LINFÁTICA (T2)EXTENSIÓN A LA ALBUGÍNEA (T2), CRODÓN ESPERMÁTICO (T3) O ESCROTO (T4). RXT - DGRIIA: GANGLIOS MENORES 2 cm RXT – DGR ó QTIIB: DE 2 A 5 cm. RXT – DGR +/- QTIIC: MAYORES DE 5 cm. QT – QT (SEGUIDA DE DGR)III: METÁSTASIS. QT – QT (Cª DE METÁSTASIS)
RESUMEN: SEMINOMA GG < 5cm = RXT. > 5 cm = QTRESUMEN: NO SEMINOMA GG < 2 cm = DGR; > 2 cm QT + DGR
NOTA DGR: DISECCIÓN GG RETROPERITONEALES
IMPRESCINDIBLES - 2MEN
GENESMEN 1: MENINA (11q)MEN 2: PROTOONCOGÉN RET (según codón afectado hay variantes)
CLÍNICA:MEN 1:-HIPERPARATIROIDISMO (más frecuente)+-TUMORES DE PÁNCREAS-TUMORES HIPOFISARIOS-MÁS RAROS
-TUMORES ADRENALES (FEOCROMOCITOMA ES MUY RARO)-TUMORES CARCINOIDES-LIPOMAS, LEIOMIOMAS CUTÁNEOS, ANGIOFIBROMAS….
MEN 2:-CARCINOMA MEDULAR TIROIDEO (más frecuente)-FEOCROMOCITOMA-HIPERPLASIA O ADENOMA DE PARATIROIDES-VARIANTES:
-MEN 2A CON LIQUEN AMILOIDÓTICO CUTÁNEO-MEN 2A CON ENFERMEDAD DE HIRCHSPRUNG-MEN 2B CON NEUROMAS MUCOSOS Y DIGESTIVOS Y HÁBITO MARFANOIDE
SÍNDROMES MIXTOS-VON HIPPEL LINDAU: CON FEOCROMOCITOMA – TUMOR PÁNCREAS – CÁNCER RENAL-NEUROFIBROMATOSIS ASOCIADA A MEN 1 ó MEN 2-COMPLEJO DE CARNEY: CON MIXOMAS (CORAZÓN) – PIGMENTACIÓN PIEL –TUMORES ADRENALES Y ACROMEGALIA – TUMOR TESTICULAR Y SCHWANNOMAS-COMPLEJO DE COWDEN: CON TUMORES TIROIDEOS, DE MAMA Y HAMARTOMAS