endomiocardiofibrosis dahia

Servicio de Cardiología

Tema:

Revisión de Endomiocardiofibrosis

Dra. Dahiana Ibarrola

ENDOMIOCARDIOFIBROSIS

Definición

• Es la fibrosis que afecta al

endomiocardio de los ápex y

tractos de salida de ambos

ventrículos, resultando en una

disfunción sistodiastolica

restrictiva severa, que termina en

fallo ventricular derecho,

izquierdo o de ambos ventrículos

e insuficiencias de las válvulas

auriculo-ventriculares mitral y

tricuspidea.


Formas Clínicas

• Fibrosis Endomiocárdica

• Endocarditis Parietal Fibroplástica de "Löffler"


Distribución Geográfica

Endomiocardiofibrosis

Hipótesis etiológicas:

1) Infecciosa: bacterias (estreptococos, estafilococos, espiroquetas), parásitos

(filariasis, Loa loa), virus.

2) Nutricional: por déficit de vitamina A.

3) Hiperserotoninemia: dietas ricas en banana y mandioca

4) Hipersensibilidad: a ciertas plantas, hierbas, etc.

5) Genéticas.

6) Tóxica: busulfan, metisergida, daunorrubicina.

7) Reumatica.

8) Inmunoalérgica: en la que por choque antígeno anticuerpo se produce en esta

célula una proteína catiónica eosinofílica que destruye un sistema enzimático

cardíaco produciendo primero una miocarditis eosinófilica, luego una fase

trombótica con alteración de la cascada de coagulación y luego una fase

fibrótica. Esta última hipótesis es la más aceptada.


Se sospecha que en la enfermedad existen 3 estadios.

• Fase inicial o necrótica que cursaría con una miocarditis eosinófilica.

• Fase trombótica que correspondería a lo que se conoce como la enfermedad

de Löffler generalmente en esta fase existe un síndrome hipereosinofílico

primario o eosinofilia secundaria a parasitosis , asma bronquial,

tuberculostáticos, cáncer gástrico, etc. y además vasculitis.

• Fase fibrótica en la cual la curación de la anterior es parcial, suele

desaparecer generalmente, la eosinofilia y la vasculitis; es la que correspondería

a la enfermedad de Davies.

EndomiocardiofibrosisAnatomía Patológica y Formas clínicas

Afectacion Biventricular 50 %

VI 40%

VD 10%


Manifestaciones

• 1) Insuficiencia cardíaca derecha, izquierda o global, (es

lo más frecuente).

• 2) Precordialgia’

• 3) Síndrome febril prolongado

• 4) Arritmia supraventricular


Manifestaciones Derechas

• La Punta del VD presenta obliteracion fibrosa

que puede extendenser a a las estructuras de

soporte de la V. Tricuspedea

• Hepatomegalia con higado pulsatil

• Ascitis

• Esplenomegalia

• Edema periferico

• No congestion pulmonar por falta de afectacion

del VI

• Derrame pericardico severo

• AD muy dilatada


Manifestaciones Derechas

• ECG: signos de diltacion VD; patron de qR en V1; arritmias supraventriculares

• Rx de torax: AD prominente; derrame pericardico; calcificacion de las paredes del

VI

• Ecocardiograma: engrosamiento del VD con obliteracion de la punta, AD dilatada,

superf endocardicas hiperecoicas; movilidad septal anormal en Insuf Tricuspidea

• Angiografia: la punta del VD no se ve por la oblitearcion fibrosa. Insf tricuspidea.

Dilatacion AD y defectos de llenado de AD por trombos


Manifestaciones Izquierdas

• Afecta a la punta del VI y en

ocasiones a las cuerdas

tendinosas o al velo mitral

posterior con insuf mitral

• Hay signos de HTpulmonar

• Ritmo de galope.


Manifestaciones Izquierdas

• ECG: anomalias del segmento ST – T; QRS de bajo voltaje si hay

derrame pericardico; HVI, FA

• Ecocardiograma: aumento de la ecorreflectividad endocardica,

conservacion de la funcion sistolica, oblitaracion apical, dilatacion

auricular, derrame pericardico.

• Caterismo cardiaco: detecta HTP, HT de AI y reduccion del

indica cardiaco

• Ventriculografia Izq: insuf mitral, defectos de llenado ventricular

por trombos intracavitarios


Manifestaciones Biventriculares

• Es mas frecuente

• MC son similares a la del lado

derecho, aunque un soplo mitral

indica afectacion del lado

izquierdo

• No hay Htpulmonar a menos

que haya afectacion extensa del

VI


Manifestaciones ECG

EndomiocardiofibrosisClasificación de Shaper de acuerdo con el aspecto

macroscópico de la lesión endocárdica.

• Tipo I: es el de localización apical aislada.

• Tipo II: es la localización apicovalvular continua con extensión hacia la pared

anteroseptal en forma de "herradura" pero respetando el tercio superior del tracto de

salida del ventrículo izquierdo.

• Tipo III: está constituido por la localización valvular aislada.

• Tipo IV: en el cual la lesión es de localización apical y valvular discontinua, es decir,

dejando una zona endomiocárdica respetada entre las dos.

• Tipo V: se caracteriza por parches ubicados en áreas diferentes a la región apical o

valvular.


Aspecto macroscopico

• Placa de fibrosis endocárdica de un espesor variable que

generalmente fluctúa entre 2 a 5 mm, de color blanco nacarado con

o sin trombosis, asociada, fibrosis localizada principalmente en la

región apical y en los tractos de entrada de los ventrículos

• Afectación frecuente de los músculos papilares posteriores y de

las cuerdas tendinosas, lo cual ocasiona con frecuencia una

insuficiencia valvular aurículo-ventricular mitral o tricuspídea.

• Las dimensiones internas del ventrículo o ventrículos afectados se

encuentran disminuidas lo que origina un cuadro de restricción de

la cavidad ventricular, de filiación endocárdica, la cual limita el

volumen del llenado ventricular


Aspecto Macroscópico

El aspecto macroscópico interior muestra la lesión característica d e la FEM


Aspecto Macroscópico


Biopsia Endomiocardica

• Se practicó el estudio histológico mediante el material que fue resecado durante

la intervención quirúrgica.

• El hallazgo más importante lo constituye el engrosamiento focal del

endocardio por tejido fibroso hialino acelular el cual se prolonga con

frecuencia en el miocardio adyacente.

• Se pueden encontrar células cardíacas o musculares lisas atrapadas en la capa

fibrosa.

• En algunos casos que se encuentran en la fase intermedia se puede observar

tejido de granulación y más raramente infiltrados por eosinófilos


Biopsia Endomiocardica


Tratamiento Medico

• La mayoría de los pacientes sintomáticos son tratados

con diuréticos y se establecen medidas para control de la

frecuencia o el ritmo con o sin agentes anticoagulantes.

• La ascitis importante se drena mediante paracentesis

intermitente.

• La tercera parte de los pacientes mas sintomáticos se

benefician mediante procedimientos quirúrgicos.


Tratamiento Quirúrgico

• El procedimiento de elección es la

Endocardectomia, con o sin reemplazo

valvular AV mitral o tricuspideo.

• Aquellos quienes se sometieron a cirugía

presentaron una supervivencia a los 17 años

de 55%, que es mucho mejor que la que

alcanzado por el tratamiento médico.


Tratamiento Quirurgico

• Seis pacientes con fibrosis endomiocárdica fueron tratados mediante decorticación

endocardio y el reemplazo de la válvula auriculoventricular.

• Hubo 5 pacientes de sexo femenino y 1 paciente masculino de entre 14 y 48 años (media,

30 años).

• Cuatro pacientes tenían afectación del VD , 1 paciente tenía participación del VI y 1

paciente tenía enfermedad biventricular.

• Hubo 1 muerte intraoperatoria debido al estado de bajo gasto cardíaco (el paciente con

fibrosis endomiocárdica biventricular), y hubo 1 muerte no cardiaca tarde.

• Sobre la base de los resultados de esta serie y los de los casos reportados, se concluye que

el tratamiento quirúrgico de la fibrosis endomiocárdica es factible y proporciona mejoría

clínica.


Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis

endomiocárdica.

• Entre 1997 y 2000, 12 pacientes fueron operados de fibrosis endomiocárdica.

Nueve fueron tratados por endocardectomia y reparación de la válvula mitral y

constituyen el material de este estudio.

• Edades comprendidas entre 9 y 58 años (edad media, 32,5 años).

• Participación biventricular en 3 casos, y 6 pacientes habían dejado

predominantemente fibrosis endomiocárdica del VI . Seis pacientes se

encontraban en Clase III / IV. Seis pacientes tenían insuficiencia mitral severa

y 3 pacientes tenían insuficiencia mitral moderada .



endomiocárdica.

• La operación consistió en endocardectomia ventricular izquierda con desapego

total y la movilización de la valva posterior de la válvula mitral en todos los

casos.

• Un parche de pericardio autólogo fue utilizado para reconstruir la continuidad

del velo posterior en 4 pacientes.

• En 7 pacientes se utilizo anillo mitral protésico.

• En 3 pacientes se realizaron endocardectomia del ventrículo derecho y

reparación de la válvula tricúspidea.



endomiocárdica

• Todos los pacientes sobrevivieron y ninguno requirió reoperación precoz. El

seguimiento fue completo y osciló entre 9 y 38 meses. No se registraron muertes

tardías, y 1 paciente requirió reemplazo valvular mitral para la regurgitación

mitral recidivante

• Estudios ecocardiográficos Doppler se realizaron en 7 pacientes y no mostraron

insuficiencia mitral leve.

• En conclusión, la reparación de la válvula mitral es segura y ofrece buenos

resultados tempranos y tardíos en pacientes con fibrosis endomiocárdica

GRACIAS.

“Recuperando Corazones“ Mercedes Garcia Bravo

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