ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE ADDISONADDISON

DEFINICIONDEFINICION

La La Enfermedad de AddisonEnfermedad de Addison es una es una deficiencia hormonal causada por deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal lo que daño a la glándula adrenal lo que

ocasiona una hipofunción o ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal insuficiencia corticosuprarrenal

primaria primaria

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Es rara, aparece a cualquier edad y Es rara, aparece a cualquier edad y afectar a ambos sexos por igual. afectar a ambos sexos por igual.

Tiene una incidencia de 4-6 por cada Tiene una incidencia de 4-6 por cada 100.000 personas 100.000 personas

ETIOLOGIA Y PATOGENIAETIOLOGIA Y PATOGENIA

Para que aparezca la Enfermedad de Para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse más del Addison debe destruirse más del 90% de las glándulas suprarrenales 90% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. de forma bilateral.

La destrucción de la glándula se La destrucción de la glándula se debe a una respuesta autoinmunedebe a una respuesta autoinmune

Infecciones:Infecciones: infecciones granulomatosas crónicas infecciones granulomatosas crónicas tuberculosatuberculosa micótica o viral micótica o viral

Atrofia IdiopáticaAtrofia Idiopática

Hemorragias bilaterales de las Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: suprarrenales: en pacientes en pacientes tratados con anticoagulantes y tratados con anticoagulantes y antifosfolipidosantifosfolipidos

Invasión de las suprarrenalesInvasión de las suprarrenales

Extirpación quirúrgicaExtirpación quirúrgica

Falla metabólica hormonalFalla metabólica hormonal

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

AsteniaAstenia Hiperpigmentación cutánea y de Hiperpigmentación cutánea y de

mucosasmucosas Pérdida de pesoPérdida de peso Alteraciones gastrointestinalesAlteraciones gastrointestinales Hipotensión arterialHipotensión arterial Trastornos perceptivosTrastornos perceptivos Pérdida de velloPérdida de vello

Laboratorio Laboratorio

Disminución de los valores séricos Disminución de los valores séricos de: Sodio, cloruro y bicarbonato.de: Sodio, cloruro y bicarbonato.

Elevación del potasio sérico.Elevación del potasio sérico. Hiponatremia por el déficit de Hiponatremia por el déficit de

aldosterona.aldosterona. Hipotensión por el desplazamiento Hipotensión por el desplazamiento

de sodio hacia el liquido extracelularde sodio hacia el liquido extracelular

DiagnosticoDiagnostico

Se hace la prueba de la estimulación Se hace la prueba de la estimulación de la ACTH – evaluación de la de la ACTH – evaluación de la capacidad de reserva de las capacidad de reserva de las suprarrenales para producir suprarrenales para producir esteroidesesteroides

Primaria: la ACTH plasmática esta Primaria: la ACTH plasmática esta elevadaelevada

Secundaria: la ACTH son bajos o Secundaria: la ACTH son bajos o inadecuada mente normalesinadecuada mente normales

La mejor prueba de detección es la La mejor prueba de detección es la respuesta del cortizol – a los 60 respuesta del cortizol – a los 60 minutos tras la inyección de 250minutos tras la inyección de 250 µg/dlµg/dl de cosintropina IM ó IV de cosintropina IM ó IV

Los niveles de cortizol deben superar Los niveles de cortizol deben superar 1818 µg/dl µg/dl si la respuesta es normal si la respuesta es normal

Se puede medir los niveles de Se puede medir los niveles de aldosterona para diferenciar una aldosterona para diferenciar una insuficiencia suprarrenal primaria de insuficiencia suprarrenal primaria de secundaria.secundaria.

Secundaria: la aldosterona estará Secundaria: la aldosterona estará normal 150 pmol/Lnormal 150 pmol/L

Primaria: la aldosterona estará Primaria: la aldosterona estará anormalanormal

Diagnostico diferencial Diagnostico diferencial

Como la debilidad y la fatiga son los Como la debilidad y la fatiga son los primeros síntomas el diagnostico es primeros síntomas el diagnostico es difícildifícil

Hemorragia suprarrenal bilateralHemorragia suprarrenal bilateral

Tratamiento Tratamiento

Información sobre la enfermedadInformación sobre la enfermedad.. Todos los pacientes deben ser Todos los pacientes deben ser

tratados con hormonoterapia tratados con hormonoterapia restitutiva.restitutiva.

Primero se corrige el déficit de Primero se corrige el déficit de glucocorticoides y glucocorticoides y mineralocorticoides.mineralocorticoides.

Hidrocortisona.- 20 a 30 mg/día adulto, Hidrocortisona.- 20 a 30 mg/día adulto, con las comidas.con las comidas.

Fludrocortisona.- 0.05 a 0.1 mg día Fludrocortisona.- 0.05 a 0.1 mg día V.O.V.O.