Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Lorena Ortega Sánchez10-A

¿Qué es?

Es una enfermedad también llamada "mal de las vacas locas" que se caracteriza por la afectación difusa de la sustancia gris cerebral, causando una pérdida progresiva de neuronas

¿Cómo se produce?

Se han descrito tres variantes de la enfermedad:• Esporádica (sin causa conocida)• Hereditaria (con antecedentes familiares de

mutaciones genéticas asociadas al gen productor del prion que aparece a edades más jóvenes)

• Adquirida (mediante el contacto directo o indirecto con tejido cerebral o del sistema nervioso central infectados. Representa una proporción muy baja de casos de la enfermedad).

Sintomatología

Aparece a partir de los 50 y 60 años y tiene un curso muy rápido que en la mayoría de los casos causa la muerte en menos de un año tras el diagnóstico.

Se manifiesta por un cuadro de demencia rápidamente progresiva asociada a mioclonías (espasmos, en este caso de predominio en extremidades superiores), alteraciones de la coordinación y alteraciones visuales que pueden terminar en ceguera.

En las formas muy iniciales destaca un cambio de personalidad junto a alteraciones de la memoria y del pensamiento.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo se establece por la biopsia o autopsia cerebral que muestra un tejido cerebral espongiforme (de aquí que esta enfermedad forme parte de las encefalopatías espongiformes). Sin embargo, si no es que se quiera descartar con certeza una causa de enfermedad cerebral tratable, al ser la biopsia cerebral un procedimiento de riesgo, y al no variar el pronóstico y el tratamiento en caso de confirmar la existencia de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, ésta no se realiza de forma habitual. Sí que se realiza un estudio anatomo-patológico del cerebro en las autopsias de estos enfermos.

Tratamiento

No existe tratamiento para esta enfermedad. Evoluciona de forma muy rápida hasta el fallecimiento del paciente.