enfermedad de las aglutininas frías
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Anemia Inmunohemolítica por anticuerpos fríos.
Katherine R. Garó DD-7619
Enfermedad de las aglutininas frías
Definición
Es una anemia hemolítica adquirida debida a un auto anticuerpo IgM dirigido por lo general contra el antígeno I de los eritrocitos.
Estos auto anticuerpos IgM no reaccionen con las células a 37 °C, sino sólo a temperaturas menores.
La hemolisis
adhesión de la IgM
enlaza y fija
porciones más frías de la circulación
se disocia
células de Kupffer
reconocen
secuestro.
Signos y síntomas entumecimiento de los dedos de manos y pies. coloración purpúrea intensa de los miembros,
orejas y nariz Fatiga Palidez de la piel Dificultad respiratoria Taquicardia Orina turbia Agrandamiento del bazo (esplenomegalia)
Diagnostico
Aumento de los reticulocitos y de los esferocitos en el frotis de sangre periférica.
Prueba de Coombs positiva sólo para el complemento.
Prueba positiva para las crioaglutininas.
Tratamiento
Evitar el frio. Clorambucil u otros quimioterápicos Si es imprescindible la realización de
transfusiones
Hemoglobunuria paroxistica a frigore
Definición
Se caracteriza por ser un anticuerpo frío, pero de tipo IgG, que activa complemento (hemólisis intravascular, y por tanto, hemoglobinuria), con especificidad contra antígeno P del hematíe.
Signos y síntomas
Escalofríos Fiebre Dolor lumbar Cefalea Malestar general. Se acompaña de la emisión de orinas oscuras
(hemoglobinuria).
Diagnostico
Hemolisina bifásica o de Donath Landsteiner. La prueba de la antiglobulina directa puede ser
débilmente positiva con los sueros poliespecíficos y los monoespecíficos anti-IgG y anti-C3-C4.
Tratamiento
Evitarse el frio Esteroides o ciclofosfamida.
Anemias Inmunohemolíticas por fármacos.
Definición
Es un trastorno sanguíneo que ocurre cuando un medicamento activa el sistema de defensa del cuerpo para atacar a sus propios glóbulos rojos.
Dentro de los fármacos que pueden causar este tipo de anemia hemolítica están:
Cefalosporinas (un tipo de antibióticos) Levodopa Metildopa Penicilinas y sus derivados Quinidina Algunos antinflamatorios no esteroides (AINES)
Tratamiento
Suspensión del uso del fármaco que lo esta provocando.
Hemoglobinuria paroxitica nocturna oEnfermedad de Marchiafava-Micheli.
Definición
Es un trastorno de la células madre pluripotencial de la médula ósea. Las células derivadas de esta célula madre anormal tienen un exceso de sensibilidad al complemento.
Carecen de la presencia de sustancias que inhiben la acción del complemento sobre la membrana del hematíe.
Signos y sintomas
Dolor abdominal Dolor de espalda En algunas personas, se pueden formar coágulos
sanguíneos Orina oscura intermitente Tendencia al sangrado y a la formación de
hematomas Dolor de cabeza Dificultad para respirar
Diagnostico
Conteo sanguíneo completo (CSC) Prueba de Coombs Citometría de flujo para medir ciertas proteínas Prueba de Ham (hemolisina ácida) Haptoglobina y hemoglobina en suero Prueba de hemólisis de la sacarosa Análisis de orina Hemosiderina en orina
Tratamiento
Esteroides. transfusiones de sangre. Suplementos de hierro y ácido fólico. Anticoagulantes Soliris (eculizumab) trasplante de médula ósea