Enfermedad de Enfermedad de PagetPaget

Esta enfermedad se caracteriza por:Esta enfermedad se caracteriza por: una excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida una excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida

de una sustitución de la médula por un tejido vascular de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso, conectivo fibroso,

mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada. trabecular dispuesto de una manera desorganizada.

Este desorden está usualmente localizado pero en Este desorden está usualmente localizado pero en ocasiones puede ser generalizado.ocasiones puede ser generalizado.

No se conoce la causa de la enfermedad, pero se cree que No se conoce la causa de la enfermedad, pero se cree que se debe a causas genéticas y a infecciones virales se debe a causas genéticas y a infecciones virales tempranas tempranas

La principal característica de la La principal característica de la enfermedad es:enfermedad es: Un aumento de la resorción y de la Un aumento de la resorción y de la

formación de hueso. formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina En su fase precoz, la resorción predomina

con lo se pierde densidad ósea. con lo se pierde densidad ósea. Esta fase de denomina a menudo fase

destructiva u osteoporótica y suele cursar con un balance de calcio negativo.

Este predominio de la resorción va Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo.finalmente a un balance de calcio positivo.

La remodelación ósea aumentada en la La remodelación ósea aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal. veces su valor normal.

manifestaciones clínicasmanifestaciones clínicas

Depende del estadio de la enfermedad Depende del estadio de la enfermedad y de los huesos que están implicados.y de los huesos que están implicados.

En la mayor parte de los casos la En la mayor parte de los casos la enfermedad es asintomática y es enfermedad es asintomática y es descubierta cuando se realizan descubierta cuando se realizan radiografías de cabeza o de pelvis por radiografías de cabeza o de pelvis por otros motivos o por comprobarse una otros motivos o por comprobarse una elevación anormal de la fosfatasa elevación anormal de la fosfatasa alcalina. alcalina.

En otros sujetos se observa una En otros sujetos se observa una inflamación o deformación de los inflamación o deformación de los huesos largos y desarrollan una huesos largos y desarrollan una cojera debida a la diferencia en la cojera debida a la diferencia en la longitud de las piernas. longitud de las piernas.

Muchos individuos permanecen Muchos individuos permanecen asintomáticos durante largos períodos de asintomáticos durante largos períodos de tiempo, mientras que los sintomáticos y tiempo, mientras que los sintomáticos y con mayores niveles de hidroxiprolina en con mayores niveles de hidroxiprolina en orina y de fosfatasa alcalina sérica son orina y de fosfatasa alcalina sérica son los más propensos a la aparición de los más propensos a la aparición de nuevos síntomas. nuevos síntomas.

Estos son dolores difusos de espalda y en Estos son dolores difusos de espalda y en las piernas que a veces pueden ser las piernas que a veces pueden ser agudos. agudos.

Puede producirse complicaciones Puede producirse complicaciones más serias de la enfermedad cuando más serias de la enfermedad cuando el crecimiento óseo en la base del el crecimiento óseo en la base del cráneo comprime el cerebelo cráneo comprime el cerebelo

El flujo sanguíneo puede estar muy El flujo sanguíneo puede estar muy aumentado en las extremidades aumentado en las extremidades afectadas por la enfermedad de Paget afectadas por la enfermedad de Paget debido a la elevada vascularización del debido a la elevada vascularización del hueso pagético.hueso pagético.

Va acompañada por una vasodilatación Va acompañada por una vasodilatación cutánea que se refleja en un aumento de cutánea que se refleja en un aumento de temperatura que se observa temperatura que se observa clínicamente. clínicamente.

La complicación más grave es la La complicación más grave es la degeneración sarcomatosa. Los sarcomas degeneración sarcomatosa. Los sarcomas más frecuentes se observan en el fémur, el más frecuentes se observan en el fémur, el húmero, el cráneo, los huesos faciales y en húmero, el cráneo, los huesos faciales y en la pelvis. la pelvis.

La degeneración ósea se produce La degeneración ósea se produce generalmente en forma de osteosarcoma generalmente en forma de osteosarcoma aunque también es posible un aunque también es posible un fibrosarcoma o un condrosarcoma. fibrosarcoma o un condrosarcoma.

La aparición súbita de dolor muy La aparición súbita de dolor muy intenso, aumento del dolor existente intenso, aumento del dolor existente o aumento explosivo de la fosfatasa o aumento explosivo de la fosfatasa alcalina puede hacer sospechar de alcalina puede hacer sospechar de un sarcoma.un sarcoma.

TratamientoTratamiento Muchos pacientes no requieren Muchos pacientes no requieren

tratamiento por estar la enfermedad tratamiento por estar la enfermedad localizada y ser asintomática. localizada y ser asintomática.

El tratamiento comienza a ser innecesario El tratamiento comienza a ser innecesario cuando hay complicaciones como dolor cuando hay complicaciones como dolor persistente a algunos huesos, compresión persistente a algunos huesos, compresión neural, deformidades óseas que afectan la neural, deformidades óseas que afectan la marcha, hipercalciuria severa con o sin marcha, hipercalciuria severa con o sin formación de cálculos renales y la formación de cálculos renales y la repetición de fracturas.repetición de fracturas.

Los fármacos anti-inflamatorios no Los fármacos anti-inflamatorios no esteroídicos, el paracetamol o los esteroídicos, el paracetamol o los inhibidores de la COX2 pueden ser útiles inhibidores de la COX2 pueden ser útiles para aliviar el dolor. para aliviar el dolor.

Los pacientes con dolores severos de Los pacientes con dolores severos de cadera o de rodilla pueden ser candidatos cadera o de rodilla pueden ser candidatos a una sustitución de estas articulaciones. a una sustitución de estas articulaciones. Estas intervenciones conducen en muchos Estas intervenciones conducen en muchos casos a excelentes resultados.casos a excelentes resultados.