NEOPLASIAS CUTÁNEAS RARAS

ENFERMEDAD DE PAGET

EXTRAMAMARIA.

Mujer, 81 años

ANTECEDENTES PERSONALES

• Linfoma Burkitt like IIB en respuesta completa tras seis ciclos de R-CHOP (2010)

• Ictus lacunar vs ACM derecha con paresia izquierda residual (2010, 2012 y 2013)

• Demencia vascular secundaria.

• Cirugias: faquectomía bilateral.

SITUACIÓN BASAL

Parcialmente dependiente para las actividades de la vida diaria. Institucionalizada en residencia.

ANAMNESIS

Dermatología. Julio/2010.

• Motivo de consulta: Lesiones cutáneas pruriginosas y

dolorosas, de crecimiento lento, en las regiones inguinal,

perianal y vulva de dos años de evolución.

• EXPLORACIÓN FÍSICA: Se objetiva una gran placa

eritematosa erosionada que ocupa las zonas mencionadas.

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: no hay lesiones a

distancia.

Anatomía patológica

Se visualizan a nivel intraepidérmico numerosas células de

citoplasma amplio, claro, con nucléolo prominente con el

siguiente inmunofenotipo: Cam 5,2 +, citoqueratina 7+, CEA+

y citoqueratina 20, S100 y Melan A negativas.

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA.

JUICIO CLÍNICO:

TRATAMIENTO (I)

• Se desestiman tratamiento quirúrgico y radioterápico

por comorbilidad.

TRATAMIENTO (II)

• Recibe:

– IMIQUIMOD 50 mg/g desde septiembre de 2010 a

junio de 2012. Respuesta completa.

– Motivo de suspensión: ulceración cutánea refractaria

a reducción de dosis.

• En junio de 2012, TERAPIA FOTODINÁMICA sin

obtener ninguna respuesta tras dos sesiones, por lo que se

suspende.

TRATAMIENTO (III)

TRATAMIENTO (IV)

– En noviembre de 2012 inicia 5-FLUOROURACILO

TÓPICO AL 5% administrado diariamente y

combinado con Imiquimod 50 mg/g dos días a la

semana. Respuesta parcial. Finaliza el tratamiento en

junio de 2015.

Mientras tanto…

• Unidad del Dolor : Ajuste de tratamiento via oral/transdérmica y además:

Radiofrecuencia de nervios pudendos en marzo de 2013.

TRATAMIENTO (V)

• La paciente fue remitida a nuestra consulta en octubre de 2015 por progresión local a pesar de los tratamientos tópicos administrados.

• Tras descartar afectación a distancia con un TC, remitimos a la paciente a Oncología Radioterápica.

Respuesta rápida inicial pero nueva progresión un mes después de finalizar el tratamiento.

30 sesiones de 2 Gy /fracción hasta alcanzar una dosis de 60 Gy del 22 de octubre al 2 de diciembre de 2015

TRATAMIENTO (VI)

Septiembre 2016

TRATAMIENTO (VII)

• Oncología médica (mayo de 2017): Se desestima el

tratamiento sistémico dada la comorbilidad y edad de la

paciente, así como la escasa evidencia científica.

Mantenemos tratamiento

sintomático y solicitamos

seguimiento por Unidad de

Cuidados Paliativos.

• Entidad rara de incidencia incierta.

• No existen guías clínicas sobre su tratamiento, nos basamos en los casos clínicos publicados: – Cirugía: Primera opción, a pesar de la elevada

recurrencia.

– Tratamiento local: Radioterapia, 5-FU, imiquimod.

– Tratamiento sistémico: Se han publicado casos de enfermedad avanzada con respuestas variables a esquemas con platino, epirubicina, taxanos, 5-FU e irinotecan, pero no encontramos casos de enfermedad localizada, tratados con quimioterapia.

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA

CONCLUSIONES

Nos encontramos pues ante un caso raro y complejo, pues

no sólo presenta una enfermedad localizada refractaria a

tratamientos locales, sino que, dada su situación basal

(edad avanzada, comorbilidad y fragilidad, con deterioro

cognitivo avanzado, institucionalizada y con escaso apoyo

familiar), no permite plantear un tratamiento

quimioterápico sistémico.

• Parashurama R et al. Paget’s Disease of the Vulva: A Review of 20 Years’ Experience. Int J Gynecol Cancer 2017;27: 791-793.

• Sarah H. Mehrtens, M.B., Ch.B., Sriramulu Tharakaram, M.B., B.SN. Extramammary Paget’s disease. N Engl J Med 376;17.

• Padrnos L, Karlin N, Halfdanarson TR. Mayo Clinic Cancer Center experience of metastatic extramammary Paget disease 1998-2012. Rare Tumors 2016; volume 8:6804.

• Wang X, Yang W, Yang J. Extramammary Paget's disease with the appearance of a nodule: A case report. BMC Cancer. 2010;10:405.

• Yadav S, Gahalaut P, Soodan HS et al. Extramammary Paget's disease of vulva: A rare entity. Indian J Sex Transm Dis. 2017 Jan-Jun; 38(1): 76–77.

BIBLIOGRAFÍA