enfermedad pulmonar intersticial
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UNIDAD ACADEMICA DE MEDICINA
NEUMOLOGÍAEnfermedad Pulmonar Insterticial
ALUMNO:Bermudez Garcia Salvador
CONCEPTO«Grupo de Patologías que comparten características
Clínicas y Anátomo-Patológicas, sobretodo en el tejido intersticial e interalveolar, involucrando las
estructuras vasculares»
INTRODUCCION
Los pacientes con enfermedades pulmonares (neumopatias) intersticiales, solicitan atención medica principalmente por:
• Disnea de esfuerzo progresiva • Tos no productiva persistente.
Algunas veces se acompañan de:
• Hemoptisis• Sibilancias• dolor torácico.
A menudo, la presencia de opacidades intersticiales en la radiografía torácica orienta el procedimiento diagnostico hacia una de las neumopatias intersticiales.
Gran numero (200) de enfermedades que afectan al parénquima pulmonar.
Se clasifica en conjunto por sus manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares.
Estos trastornos suelen tener una morbilidad y mortalidad considerables y no existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayoría de ellos.
CLASIFICACION Clasificación: consiste en dos grupos con base en la histopatología
mayor subyacente:
1) Las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes
2) Las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares
PATOGENIA
Estimulos exogenos/endogenos
Lesión pulmonar microscópica:
separación espacial y temporal.
Cicatrizacion de herida
Polvos, humos, humo de cigarrillo,
transtornos autoinmunitarios.
Medicamentos, infecciones,
radiación, otras enfermedades.
IntactaHomeostasis pulmonar.
AnómalaFibrosis pulmonar.
Neumopatia Granulomatosa• Acumulación de Ln T, macrófagos y células epitelioides
organizadas en estructuras definidas granulomas en el parénquima pulmonar.
• Lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta degenerar en fibrosis.
• Muchos pacien- tes con neumopatia granulomatosa no presentan alteraciones graves de la fun- ción pulmonar o, cuando tienen síntomas, mejoran después del tratamiento.
• El diagnóstico diferencial principal se establece entre la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad (cap. 249).
Inflamación y fibrosis.• La agresión inicial : lesión de la superficie epi- telial inflamación en los
espacios aéreos y las paredes alveolares (fig. 255-2). • Si la enfermedad se vuelve crónica: inflamación se extiende a las
porciones adyacentes del intersticio y los vasos y a veces se forma fibrosis intersticial.
• Los patrones histopatológicos más importantes en las ILD son: neumonía intersticial ordinaria (usual interstitial pneumonia, UIP), neumo- nía intersticial ¡nespecífica, bronquiolitis respiratoria, neumonía organizativa (patrón de bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa [bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, BOOP]), lesión alveolar difusa (aguda u organizativa), neumonía intersticial descamativa y neumonía intersticial linfocítica.
• La formación de cicatrices irreversibles (fibrosis) en las paredes alveolares, las vías respiratorias o los vasos es el resultado más temido de todas esas afecciones, ya que suele ser progresiva y origina alteraciones importantes de la función respiratoria y el intercambio gaseoso.
ANTECEDENTES
DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD
Aguda (días – semanas)-Poco frecuente -Alergias (fármacos, hongos, helmintos)-Neumonía intersticial aguda, Neumonía eosinófila y neumonitis por hipersensibilidad* Confusión con neumonías atipicas – condensaciones alveolares difusas en Rx
Subaguda (semanas – meses )-todas las ILD (enfermedades pulmonares Intersticiales)-Sarcoidosis, ILD medicamentosas, Sx de hemorragia alveolar, Neumonía organizativa criptógena y neumonía inmunológica aguda
Crónico (meses – años)-Gran parte de las ILD -Sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, neumoconiosis y las CTD.
Presentaciones episódicas-Raras- Neumonía eosinófila, Neumonitis por hipersensibilidad, neumonía organizativa criptógena, vasculitis, hemorragia pulmonar y síndrome de Churg-Strauss.
ANTECEDENTES
EDAD
20- 40 años
>60 años
Sarcoidosis ILD + CTD (enf. Del tejido conjuntivo) Linfangioleiomiomatosis Formas heredadas de ILD (enf. De Gaucher)
IPF (Fibrosis pulmonar Idiopatica)
SEXO
Mujeres
Hombres
ILD en Sx de Hermansky-PudlakCTD
ILD en artritis reumatoide IPFNeumoconiosis (exp laboral)
ANTECEDENTES
FAMILIARESFibrosis pulmonar familiar
Mutaciones genéticas
Proteína C del agente tensioactivo Proteína A2 del tensioactivo Transportador A3 de secuencias de unión al ATP
Esclerosis tuberosa & neurofibromatosis
Posible identificar una distribución familiar con pauta autosómica dominante
SarcoidosisGenes codificadores de varias ILD raras + genes para la homeostasis del ag tensoactivo
Enf. De Gaucher, Sx de Hermansky – Pudlak
TABAQUISMOIPF
PLCHBronquiolitis respiratoriaSx de GoodpastureBronquiolitis respiratorias Proteinosis alveolopulmonar
Fumadores constantes
66 - 75 % Antecedente
ANTECEDENTES
OTROS ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA
Infecciones parasitarias
Fact riesgo
VIH
Eosinofilia pulmonar
ILD +++
Infección x VIHNeumonía organizativaNeumonía intersticial agudaNeumonitis intersticial linfocíticaHemorragia alveolar difusa
LABORALES & AMBIENTALES
Listado cronológico estricto de empleos durante toda la vida
Los síntomas a menudo disminuyen o desaparecen una vez que el paciente abandone el lugar de exposición durante varios días; del mismo modo, los síntomas pueden reaparecer al volver al lugar de exposición.
ANTECEDENTES
SINTOMAS Y SIGNOS RESPIRATORIOS
DISNEA
PERDIDA DE PESO & ASTENIA
DOLOR TORACICO
HEMOPTISIS - ESPUTOS SANGUINOLENTOS
SIBILANCIAS
Frecuente e importante- Neumonías intersticiales idiopáticas, Neumonitis por hipersensibilidad, COP, Sarcoidosis, Neumonías eosinófilas.
Común en todas las enfermedades pulmonares intersticiales (ILD)
Poco frecuente-Neumonía eosinófila crónica, síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y sarcoidosis.
Raro-Sarcoidosis (a menudo)
RaroSx de hemorragia alveolar difusa, LAM, esclerosis tuberosa y vasculitis granulomatosa.
ANTECEDENTES
Exploración Física
• Los estertores bibasales inspiratorios, son el hallazgo mas común.
• Dedos en palillo de tambor• En una ILD, establecida los dedos de palillo en
tambor pueden indicar malignidad.• Datos de Hipertensión pulmonar y Cor
pulmonale.
Bermudez Garcia Salvador
Sintomatología
• Disena progresiva, el síntoma mas común• Tos, en afección de vías aéreas pequeñas, o
con patrón broncocentrico (sarcoidosis, bronquiolitis respiratoria, organizing pneumonia, granulomatosis pulmonar de Langerhans, neumonía de hipersensibilidad).
Bermudez Garcia Salvador
Sintomatología
• Sibilancias, es rara en las ILDs, se ha reportado en; carcinomatosis linfangitica, neumonía eosinofilica crónica, bronquiolitis respiratoria, y neumonía por hipersensibilidad.
• Dolor toracico subesternal; raro, de aparición súbita.
Bermudez Garcia Salvador
Sintomatología
• Hemoptisis, tipico de los síndromes de hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis. En el paciente con ILD establecida puede significar malignidad.
Bermudez Garcia Salvador
Laboratorio
• Anticuerpos Antinucleares y anti inmunoglobulinas (sin CTD)
• Lactato deshidrogenasa .• Los anticuerpos contra el Citoplasma o MB de
los Neutrófilos (Vasculitis) • Electrocardiograma normal amenos que???• Ecocardiografía.
Bermudez Garcia Salvador
ESTUDIOS RADIOGRAFICOS DE TORAX
RADIOGRAFIA DE TORAX• Reticular bibasal• Llenado alveolar tipo nodular o
mixto• Aumento de la trama reticular• Opacidades nodulares• “Panal de abeja”
Tomografía Computarizada de alta resolución
• Útil para estudiar a pacientes con radiografías normales
• Puede evitar la necesidad de realizar una biopsia
PRUEBAS DE LA FUNCION PULMONAR
Espirómetro y Volúmenes pulmonares
• Relación FEV1/FVC
Pruebas útiles para determinar el pronostico
Normal o aumentada
Capacidad pulmonar totalCapacidad funcional residualVolumen residualFEV1FVC
Reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono en el pulmón( DLCO).
Desaparición de los capilares alveolares Desequilibrio de la V/Q
No coincide con la fase de la enfermedad
GASES EN SANGRE ARTERIAL Pueden ser normales o revelar hipoxemia y alcalosis respiratoria. La retención de CO2 se manifiesta en fase terminal de la enfermedad
BRONCOSCOPIA Y LAVADO BRONCOALVEOLAR(BAL)
Análisis del liquido del lavado broncoalveolar.Para el Dx diferencial de varios tipos de ILD.
EXAMEN HISTICO Y CELULAR
Biopsia pulmonar
METODO MAS EFICAZ PARA EL DIAGNOSTICO Y EVALUAR LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
Se realiza antes de iniciar con el tratamiento
Broncoscopia
Biopsias transbronquiales (Cuatro a ocho muestras de biopsias).
• Sarcoidosis• Linfangitis
carcinomatosa• Neumonía eosinofila• Sx de Goodpasture• Infección
BIOPSIA PULMONAR QUIRÚRGICA CON CIRUGÍA ASISTIDA POR VIDEO O TORACOTOMÍA ABIERTA.
Contraindicaciones Enfermedad cardiovascular Configuración en panal de abeja Disfunción pulmonar grave
Tratamiento
• ESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprina ciclofosfamida, se han recomendado como terapia potencial en el
consenso de la ERS-ATS
• ACETILCISTEÍNA: se ha estudiado su uso en combinación con esteroides y azatioprina .
• Los resultados de este estudio concluyeron que la combinación de estos agentes (GC+AZA+N-AC) enlenteció la progresión de la enfermedad en comparación con AZA sola.
DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICAEs la variedad mas frecuente de neumonía intersticial idiopática.
En la evaluación de los pacientes que llegan ante el medico con ILD, un paso importante es distinguir a la IPF de otras formas de fibrosis pulmonar.
INCIDENCIA
10.7 casos por 100,000 hombres7.4 casos por 100,000 mujeres
PREVALENCIA
Rango 3 a 20 casos por 100,000 habitantes
FACTORES DE RIESGO• Cigarro• Fármacos • Aspiración crónica• Factores ambientales• Agentes infecciosos• Predisposición genética
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Exploración física
• Disnea de esfuerzo• Tos no productiva • Estertores inspiratorios
EXACERBACIONES AGUDAS DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• Agravamiento de la disnea al cabo de algunos días a cuatro semanas
• Opacidades radiográficas difusas de aparición reciente
• Agravamiento de la hipoxemia
• No presentación de neumonía infecciosa
• Insuficiencia cardiaca
• Sepsis
La frecuencia de estas exacerbaciones agudas se encuentra entre 10 y 57%, lo cual alparecer depende de la duración del seguimiento.
DIAGNOSTICO Tomografía computadorizada de alta resolución (HRCT)
• Opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales• Bronquiectasias por tracción • Patrón en panal de abejas .
Los datos atipicos que deben sugerir otro diagnostico son:
Imágenes anormales extensas en vidrio esmerilado Opacidades nodulares Predominio en las zonas superiores o medias Linfadenopatia hiliar o mediastinica prominente
Las pruebas de la función pulmonar suelen revelar un patrón distintivo, reducción de la DLCO, e hipoxemia arterial que aumenta o es desencadenada por el ejercicio.
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS. Las biopsias transbronquiales no suelen ser de utilidad y casi siempre se necesita llevar a cabo una biopsia quirúrgica.
La mejor indicación histológica y el principal criterio diagnostico es: Aspecto heterogéneo con poca ampliación Zonas alternadas de pulmón sano Inflamación intersticial Fibrosis y cambios en panal
Estos cambios histologicos son mas pronunciados en el parenquima periferico subpleural.
TRATAMIENTO
No se ha descubierto algún tratamiento que sea eficaz para tratar las exacerbaciones agudas de la fibrosis pulmonar idiopática.
A menudo se requiere ventilación mecánica
Es común una recidiva de la exacerbación aguda y por lo general en estas circunstancias se produce la defunción.
Debe considerarse el trasplante de pulmón en los pacientes con deterioro progresivo.
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA (NSIP)
Este trastorno define un subgrupo de neumonías intersticiales idiopáticasque pueden distinguirse clínica y patológicamente
Es importante que muchos casos con este cuadro histopatológico se presenten en el contexto de un trastorno subyacente como:
una enfermedad del tejido conjuntivo neumopatia intersticial provocada por medicamentos o una neumonitis por
hipersensibilidad crónica.
La neumonía intersticial inespecífica idiopática es un proceso restrictivo subagudo con unapresentación similar a la fibrosis pulmonar idiopática.
Por lo general a una edad mas joven, mas comúnmente en mujeres que nunca han fumado.Se relaciona con una enfermedad febril.
DIAGNOSTICO
La HRCT muestra opacidades subpleurales bilaterales de aspecto de vidrio esmerilado, que a menudo se acompañan de una perdida del volumen del lóbulo inferior.
Pueden presentarse zonas de consolidación del espacio aéreo en placas y anormalidades reticulares, pero es raro que se presente un defecto en panalde abeja.
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS. Las características histopatológicas fundamentales de la neumonía intersticial inespecífica son la uniformidad de la afección intersticial en el corte de biopsia y esta puede ser predominantemente celular o fibrosante.
Es menor la heterogeneidad temporal y espacial que en la neumonía intersticialhabitual y se observa defecto en panal de abeja mínimo o nulo.
La variante celular es rara.
TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes con neumonía intersticial inespecífica tienen un buen pronostico (mortalidad a menos de 15%)
tratamiento con glucocorticoides, que a menudo se utilizan en combinacióncon azatioprina.
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (SÍNDROME DE HAMMAN-RICH)
La neumonía intersticial aguda (AIP) es una forma rara y fulminante caracterizada.
por lesiones alveolares difusas en la biopsia pulmonar.
La mayoría de los pacientes tienen mas de 40 años.
Los índices de mortalidad son altos (>60%) y la mayoría de los pacientes mueren dentro de los primeros seis meses después de iniciado el cuadro.
CUADRO CLINICO A menudo es precedida por un cuadro prodrómico que suele durar siete a 14 días.
• Fiebre• Tos • DisneaLa mayoría de los pacientes tienen hipoxemia moderada o grave y presentan insuficiencia respiratoria.
El cuadro clínico de la AIP es similar al síndrome apneico Corresponde al subtipo de casos de ARDS idiopático. Su presentación en personas anteriormente sanas suele ser brusca.
DIAGNOSTICO En la radiografía de tórax se observa opacificacion bilateral y difusa del espacio aéreo.
Los barridos de HRCT muestran zonas bilaterales, irregulares y simétricas en vidrio esmerilado.
Pueden observarse también áreas bilaterales de consolidación y una distribución subpleural predominante.
El diagnostico de AIP exige la presencia de un ARDS clínico idiopático y la confirmación patológica de lesión alveolar difusa.
Por tanto, es necesaria la biopsia pulmonar para confirmar el diagnostico.
TRATAMIENTNO El tratamiento principal es de apoyo y no se ha definido si los glucocorticoides son
eficaces.
Casi siempre necesitan ventilación mecánica.
Sin embargo, los que se recuperan suelen tener una mejoría sustancial de la función pulmonar.
Se han descrito recaídas.
Neumopatia Intersticial Farmacológica
• Disnea de esfuerzos y tos no productiva• Una buena anamnesis (Sin receta)• Gotas oleosas nasales y productos
derivados del petróleo (aceite mineral).• No se conoce la Patogenia (interacción con
la inmunidad)• Evolución de la enfermedad• Consumo de fármacos por varios años
(Amiodarona)• Interrupción de fármaco (carmustina)
Enfermedad= dosis
Bermudez Garcia Salvador
SIGNOS HISTOLÓGICOS
• Son variables y dependen del Agente
TRATAMIENTO • Interrumpir el tratamiento • Apoyo
Bermudez Garcia Salvador
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR • No es una ILD, la PAP se parece.• Defecto de la función MACROFAGICA—Incapacidad de procesar los Tensioactivos.• Es una enfermedad Autoinmune con un anticuerpo neutralizante del isopo de
inmunoglobulina G Vs GM-CSF• Disfunción de los macrófagos alveolares
PAP
Adquirida
Congénita
Secundaria
Cambio de estructura 12lins2, en el gen(SP-B)
Intolerancia a la proteína lisinurica, silicosis aguda, Sx por inhalacio, trastornos por inmunodeficiencias, cáncer y trastornos hematopoyéticos.
> Del 90% de los casos
CUADRO CLINICO
• 30-50 años (Varones)• Es gradual: • -Disnea de esfuerzos progresiva • - Fatiga• -Perdida de Peso • -Febricula A menudo Tos no productiva. (Material gelatinoso fibroso)
DATOS DE LABORATORIO• Policitemia • Hiperglobulinemia gamma• Elevación del Lactato
deshidrogenasa
ESTUDIOS DE IMAGEN • Radiografía Opacidades alveolares simétricas bilaterales situadas en el centro de las zonas pulmonares medias e inferior “alas de murciélago”• HRCTOpacificacion tipo de vidrio esmerilado, intralobulares engrosadas y el tabique intralobular.
HALLAZGOS HISTOLOGICOS• Acumulación de un material lipoproteinaceo amorfo.• Es escasa o nula inflamación pulmonar. • No se pierde la estructura básica de los pulmones
TRATAMIENTO
• Lavado de pulmón
NEUMONIA EOSINOFILA
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRINSECA
Trastorno inflamatorio del pulmón, abarca paredes alveolares y vías resp. Terminales.Inducida por inhalación repetida de diversos elementos orgánicos en un hospedador
susceptible
Frecuencia
Expresión Depende – susceptibilidad del hospedador y elemento incitante
Varia con exposición ambiental y Ag especifico involucrado/Estación, ubicación geograf. O presencia de industrias
1874 – Descrita
ETIOLOGIA
PATOGENIAReacción mediada por inmunocomplejos
*Investigaciones posteriores Hipersensibilidad mediada por células (IV)
LnT sensibilizados al entrar en contacto con el Ag especificoproduciendo una lesión inmunológica por efecto toxico directo o a través de sust solubles (linfocinas)
Leucos PMN en alveolos y VRP
Cel. Mononucleares pulmón
Formación de Granulomas
Reacción de hipersensibilidad tardía a la inhalación continua y repetida de Ag
(mediada por LnT)
Resultado
Acción reciproca de múltiples citocinas IL-1β, TGF-β, TNF-α
Originado en macrófagos alveolares y en LnT pulmonares
AGUDALa atracción y acumulación de células inflamatorias en los pulmones sigue uno o más de los mecanismos siguientes:
Inducción de las mol de adhesión L-selectina y E selectina
Elaboración de quimiocina 1CC x cel dendriticas
Mayor expresión de CXCR3/CXCL10 por parte de LnCD4+ y CD8+
Niveles de prot. Fas y FasL en pulmones se contrarrestan por una mayor expresión del gen antiapoptótico inducible Bcl-xL = menor nivel de apoptosis de Ln pulmonares
MANIFESTACIONES CLÍNICASNeumonitis intersticialVaria de px a otroGuarda relación / frecuencia e intensidad de exposición al Ag causalPresentación:
AGUDA SUBAGUDA
CRONICA
6-8hrs desp de exposición
Tos Fiebre Escalofríos Malestar gnral Disnea
Desaparición en días (sin exposición repetida al Ag)
Semeja gripe/influenza
Gradual en periodo de semanas
Tos Disnea
Cianosis Disnea exija hosp
Puede ser persistencia de forma aguda (exposición continua al Ag)
Síntomas + sutiles debido epi rep(explicando Dx tardío)
Clínica no siempre distinguible de Fibrosis pulmonar en fases tardías
Tos Perdida de peso Malestar gnral Gradual de disnea
Exploración física Estertores crepitantes & acropaquia
RxFibrosis intersticial o enfisema
Su agravamiento progresivo puede requerir O2 complementario, causar HTP o Insuficiencia resp.
Fibrosis pulmonar= valor predictivo mortalidad>Común en pulmón de granjero
DIAGNOSTICO
Todas las formas de la enf pueden asociarse a: de la velocidad de eritrosedimentación (VSG)Prot. C reactivaFactor reumatoideLactato deshidrogenasaInmunoglobulinas séricas
Después de exposición aguda al Ag:Neutrofilia y Linfopenia
**Determinación de «Precipitinas séricas» frente a Ag sospechosos+ indica exposición suficiente al elemento causal para generar resp inmunit
Puede dar resultados falsos negativos (tec.imprecisa/mala calidad de Ag/elección incorrecta de Ag)
Lab
DIAGNOSTICO
Rx
No datos característicos ni específicosPuede ser normal (incluso en px sintomáticos)
Fase aguda / subagudaInfiltrados mal definidos, focales o difusosInfiltrados nodulares discontinuosConsolidación de espacios aéreos
Fase crónicaInfiltrado reticulonodular difusoImagen en panal de abejas (avanzada la enf.)
Rara vezDerrame o Paquipleuritis y adenopatias hiliares
CT
Aspectos patognomonicos sin identificar
Infiltrados difusos «en vidrio esmerilado»Patron reticulonodularOpacificación alveolar confluente
SubagudaNodulos centrolobulares y cambios «en vidrio esmerilado»
CronicaEnfisema en parchesFibrosis intersticial Imágenes de opacidades lineales subpleurales Entramado en panal de abejas*Signos similares pero no idénticos a Fibrosis pulmonar idiopática
DIAGNOSTICO
Pruebas de función pulmonar
Patrón restrictivo u obstructivo + de volúmenes pulmonaresAlteración de capacidad de difusión de distensibilidad Hipoxemia inducida por ejercicio y reposo
AgudaBroncoespasmo e hiperreactividad bronquial (algunas veces)
International HP Study Group
Regla predictiva para Dx clínico de HP
1. Exposición al Ag identificado2. Ac predictivos + contra el Ag3. Episodios recidivantes de síntomas4. Estertores crepitantes en inspiración5. Síntomas que surgen 4-8h despues de exposición6. Perdida de peso
DIAGNOSTICO
Elevado valor predictivo en el Dx, sin necesidad de usar métodos invasivos
En casos en que se cumpla sólo un subgrupo de los criterios no se corrobora tanfácilmente el diagnóstico. Sin embargo, se advierte que el diagnóstico de HP se confirma gracias a: 1) constancia de los síntomas, signos físicos, así como datos de estudios de función pulmonar y métodos radiográficos;2) antecedente de exposición a un antígeno reconocido, y 3) en circunstancias óptimas, identificación de un anticuerpo contra talantígeno.
En algunas circunstancias se necesitan BAL, biopsia de pulmóno ambas técnicas.
En casos en que se cumpla sólo un subgrupo de los criterios no se corrobora tan fácilmente el diagnóstico. Sin embargo, se advierte que el diagnóstico de HP se confirma gracias a:
1) constancia de los síntomas, signos físicos, así como datos de estudios de función pulmonar y métodos radiográficos;2) antecedente de exposición a un antígeno reconocido, y 3) en circunstancias óptimas, identificación de un anticuerpo contra talantígeno.
En algunas circunstancias se necesitan BAL, biopsia de pulmón o ambas técnicas.
El elemento más importante para diagnosticar Neumonitis por hipersensibilidad es la fuerte sospecha por parte del médico.
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Otras neumopatias de tipo intersticial
AsmaAspergilosis broncopulmonar alérgicaSx tóxico por polvo organicoLinfadenopatia hiliar/paratraqueal
TRATAMIENTO
EVITAR EL ANTIGENO
Mascarillas para el polen Respiradores individuales para el polvo Cascos de corriente de aire Cascos ventiladores con suplemento de aire puro
Aguda
Subaguda
Crónica
No necesidad de glucocorticoides
Prednisona 1mg/kg/día ó su equivalente en un lapso de 7-14 días (disminuyendo con lentitud la dosis durante 2-6 semanas )
Pueden recuperarse de manera gradual sin tx con un control del ambiente
Prednisona 1mg/kg/día x 2-4 semanas (ajustando dosis gradualmente hasta alcanzar la min que mantiene estado funcional del px )
SINDROMES DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
Lesión de arteriolas, vénulas y capilares septales alveolares.
Hemoptisis secundaria a la rotura de la mb alveolocapilar.
Hemorragia en los espacios alveolares.
Capilaritis pulmonar• Infiltración neutrofila de los tabiques
alveolares, con necrosis, perdida de la integridad del capilar y salida de eritrocitos al espacio alveolar.
Hemorragia pulmonar blanda.
CLINICA
Tos Fiebre
Disnea *Hemoptisis
Pacientes sin hemoptisis…• Opacidades alveolares nuevas• Descenso de la Hb.• Liquido hemorrágico en la
BAL.Diagnostico
La Radiografía de tórax es inespecífica.
Los episodios de DAH originan fibrosis pulmonar, que dan lugar a opacidades intersticiales.
Leucocitosis
Descenso del hematocrito
Glomerulonefritis necrosante segmentaria focal
Se puede acompañar de:
• La hipoxemia exige respiración artificial• La DLCO se eleva por el incremento de la hb.
Tratamiento de la DAH acompañada de Vasculitis generalizada, CTD, Sx de Goodpastures y Capilaritis pulmonar aislada.
Metilprednisolona IV 0.5 a 2.0g/dia/por 5 días.
SINDROME DE GOODPASTURE
Hemorragia pulmonar Glomerulonefritis
AutoAb contra la Mb glomerular y alveolar
Puede presentarse y recurrir con la DAH sin glomerulonefritis concomitante, donde puede estar ausente el autoab.
DiagnosticoInmunoflourescencia lineal en el tejido pulmonar
HistologiaHemorragia leve o una DAH acompañada de capilaritis
Tratamiento auxiliar• Plasmaferesis
TRASTORNOS HEREDITARIOS ACOMPAÑADOS A LA ILD
FacomatosisEsclerosis tuberosaNeurofibromatosisEnfermedad de Nieman PickEnfermedad de Gaucher
Sindrome de Hermansly-PudlakTrastorno autosimico recesivo. Se acompaña de colitis granulomatosa e ILD.
Características• Albinismo oculocutaneo• Diátesis hemorrágica secundaria a disfunción plaquetaria• Acumulación de cromolipidop
Biopsia de pulmón Configuración fibrotica Macrofagos alveolares con inclusiones
citoplasmáticas de tipo ceroide.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL CON RESPUESTA GRANULOMATOSA EN EL TEJIDO PULMONAR O ESTRUCTURAS
VASCULARES.
– Inhalación de polvos orgánicos o inorgánicos, provocan reacción inflamatoria granulomatosa que origina ILD.
Sarcoidosis
Vasculitis granulomatosa Vasculitis pulmonarGranulomas asociados
• Granulomatosis de Wegener• Angiitis• Granulomatosis alérgicas(Sindrome de
Chrurg-Strauss)
principalmente afectan el pulmón.
Vasculitis generalizada
VASCULITIS GRANULOMATOSAS QUE SE LIMITAN AL PULMON
Granulomatosis sarcoidea necrosante Angiitis Granulomatosis linfocítica benigna Infección granulomatosa Vasculitis pulmonar por material embolico
irritante(talco)
NEUMONÍA ORGANIZATIVA CRIPTÓGENA • BOOP idiopatica • Causa desconocida. • Aparece de ordinario 50-60años, gripe con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de
peso. • Auscultan estertores inspiratorios. • Función pulmonar alterada, con defecto restrictivo e hipoxemia arterial como síntomas más
comunes. • Manifestaciones radiográficas: opacidades alveolares bilaterales, irregulares o difusas, en
presencia de un volumen pulmonar normal. Son comunes las opacidades pulmonares recurrentes y migratorias. • Biopsia tejido de granulación dentro de las vías respiratorias pequeñas, los conductos
alveolares y los espacios aéreos con inflamación crónica en los alvéolos circundantes.
• El tratamiento con glucocorticoides 2/3 ++ de los pacientes. • En algunos casos tiene una evolución rápidamente progresiva con resultados fatales a pesar
de los glucocorticoides.
ILD POR TABAQUISMO• Neumonía intersticial descamativa. • La DIP es una entidad clínica y patológica poco frecuente pero bien diferenciada
que se observa exclusivamente en los fumadores de cigarrillos. • Histología: Acumulación extensa de macrófagos en los espacios intraalveolares
con fibrosis intersticial mínima.• La incidencia máxima se da en el 40-50años. • ++ Disnea y tos. • Las pruebas de la función pulmonar muestran un patrón restrictivo con DLco
reducida e hipoxemia arterial. • La radiografía de tórax y la HRCT suelen revelar opacidades difusas.
Mejor pronóstico (índice de supervivencia aproximado de 70% a los 10 años) y responde mejor a la interrupción del tabaquismo y los glucocorticoides generalizados que la fibrosis idiopática pulmonar.
• La neumopatia intersticial por bronquiolitis respiratoria = subgrupo de DIP.• Caracterizada por acumulación de macrófagos en los alvéolos
peribronquiales.
• Cuadro clínico es similar al de la neumonía intersticial descamativa.
• Se auscultan estertores en el examen torácico y se prolongan durante toda la inspiración; a veces se continúan hasta la exhalación.
• El proceso patológico se visualiza mejor en la HRCT pulmonar engrosamiento de la pared bronquial, nodulos centrolobulillares, opacidades en vidrio esmerilado y enfisema con atrapamiento de aire.
• Resuelve +++ interrumpir el tabaquismo.
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL POR BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
Neumopatia difusa y poco frecuente; ligada al tabaco.• Hombres ++ 20-40 años. Cuadro clínico: varía desde un estado asintomático hasta una enfermedad de avance rápido. Manifestaciones clínicas más comunes son tos, disnea, dolor torácico, pérdida de peso y fiebre. 25%neumotorax. La hemoptisis y la diabetes insípida ---. Rasgos radiográficos: varían según la fase de la enfermedad. • Nodulos mal definidos o estrellados (2-10 mm de diámetro), opacidades
reticulares o nodulares, quistes en los campos superiores y de formas raras, conservación del volumen pulmonar y una distribución que respeta los ángulos costofrénicos son características de la PLCH.
Dato histopatológico: Característico en la histiocitosis de células de Langerhans pulmonares es la presencia de lesiones esclerosantes nodulares que contienen células de Langerhans y se acompañan de infiltrados celulares mixtos. Las lesiones nodulares no están bien definidas y se distribuyen en forma bronquiolocéntrica con un parénquima pulmonar normal interpuesto. Avanza enfermedad Fibrosis evoluciona; abarca al tejido pulmonar adyacente, lo cual desencadena el crecimiento del espacio aéreo que rodea a la cicatriz contribuyendo a los cambios quísticos concomitantes. Tratamiento Interrumpir tabaquismo ¾ +++
HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CELULAS DE LANGERHANS (PLCH).
ILD + TRASTORNOS DEL TC• Necesario investigar la presencia de datos clínicos indicativos de CTD (dolor
musculoesquelético, debilidad, fatiga, fiebre, dolor o inflamación articular, fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud, pleuritis, sequedad ocular, sequedad de boca).
• Las CTD a menudo son difíciles de excluir puesto que las manifestaciones pulmonares en ocasiones preceden varios meses o años a las manifestaciones generalizadas más tipicas.
• La forma más común de afección pulmonar es la neumonía intersticial con patrón histopatológico inespecífico.
• ++ de las CTD es difícil determinar la naturaleza precisa de la afección pulmonar por la frecuencia tan elevada de complicaciones pulmonares producidas por la disfunción esofágica que acompaña a la enfermedad (predispone a la aspiración e infecciones secundarias), la debilidad de los músculos respiratorios (atelectasias e infecciones secundarias), los efectos secundarios del tratamiento (infecciones oportunistas) y las neoplasias agregadas.
ESCLEROSIS GENERALIZADA PROGRESIVA. >50% px s con esclerosis generalizada progresiva (progressive systemic sclerosis, PSS) exhibe datos clínicos de ILD y anatomopatológicos 3/4. Pruebas de la función pulmonar = Patrón restrictivo con alteración de la capacidad difusora, frecuentemente antes de que aparezcan datos clínicos o radiográficos de neumopatia. La enfermedad vascular pulmonar, sola o acompañada de fibrosis pulmonar, pleuritis o neumonitis de aspiración recurrente, es tremendamente resistente a las formas actuales de tratamiento.
ARTRITIS REUMATOIDE. ILD +AR ++ hombres. Manifestaciones pulmonares de RA son irritación pleural con o sin derrame, ILD hasta en 20% de los casos, nodulos necrobióticos (nodu- los reumatoides intrapulmonares no neumoconióticos) con o sin cavitación, síndrome de Caplan (neumoconiosis reumatoide), hipertensión pulmonar secundaria a vasculitis pulmonar reumatoide y obstrucción de las vías respiratorias superiores debida a la artritis aritenoide.
LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADOLa neumopatia es una complicación común del LES.
La pleuritis con o sin derrame +++.
Otras manifestaciones pulmonares son: atelectasias, disfunción diafragmática con pérdida de volúmenes pulmonares, enfermedad vascular pulmonar, hemorragia pulmonar, edema pulmonar urémico, neumonía infecciosa.
La neumonitis lúpica aguda es rara y se caracteriza por capilaritis pulmonar que produce hemorragia alveolar.
La ILD progresiva crónica también es rara. Es importante excluir la posibilidad de una infección pulmonar.
Aunque no siempre se manifiesta, se detecta la presencia de una complicación pleuropulmonar en un paciente con lupus eritematoso diseminado en las pruebas de la función pulmonar.
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS (PM/DM). 10%. Radiográficamente: Opacidades difusas reticulares y nodulares con o sin componente alveolar con predilección por la zona basal. La ILD es más frecuente en el subgrupo de pacientes con anticuerpos anti-Jo-1 que se dirigen contra la sintasa de histidil tRNA.
Puede haber debilidad de los músculos respiratorios Neumonía por aspiración. Cuando es rápidamente progresiva y se caracteriza por daño alveolar difuso puede causar insuficiencia respiratoria.
SÍNDROME DE SJOGREN. La sequedad general y la falta de secreción de las vías respiratorias constituyen el origen de los problemas principales: ronquera, tos y bronquitis. ++ neumonitis linfocítica intersticial, linfoma, seudolinfoma, bronquiolitis y bronquiolitis obliterante.
Biopsia pulmonar: Diagnóstico pulmonar preciso.
Se han utilizado glucocorticoides para tratar la ILD acompañada de síndrome de Sjogren con cierto éxito clínico.
TRASTORNOS INFILTRANTESLINFOCÍTICOS
Grupo de trastornos exhibe infiltración de linfocitos y células plasmáticas en el parénquima pulmonar.
Benignos o pueden comportarse como linfomas de grado bajo.
Comprenden a la linfadenopatia angioinmunoblastica con disproteinemia.
Trastorno linfoproliferativo poco frecuente caracterizadopor linfadenopatia difusa.
NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOCÍTICA
Esta forma rara de ILD ocurre en los adultos, algunos de los cuales padecen una enfermedad autoinmunitaria o disproteinemia.
GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE
Trastorno multiorganico de etiología desconocida es unlinfoma maligno (de células T) angiocentrico caracterizado por un infiltrado linfoide polimórfico, vasculitis y granulomatosis.
Pulmones, la Piel y SNC.
GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICA
Respuesta patológica inespecífica frente a una variedad de lesiones de las vías respiratorias.
Reacción de hipersensibilidad a Aspergillus u otros hongos en los pacientes con asma.
BG se ha vinculado con diversas infecciones, tuberculosis, equinococosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis y nocardiosis.
Tx: Glucocorticoides
CONSIDERACIONES GLOBALES
Datos epidemiológicos que describen la prevalencia o incidencia de ILD en la población general son muy limitados.