enfermedades colestÁsicas del hÍgado
TRANSCRIPT
![Page 1: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/1.jpg)
ENFERMEDADES ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL COLESTÁSICAS DEL
HÍGADOHÍGADO
ENFERMEDADES ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL COLESTÁSICAS DEL
HÍGADOHÍGADO
![Page 2: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/2.jpg)
CIRROSIS BILIAR CIRROSIS BILIAR PRIMARIAPRIMARIA
• Padecimiento crónico• Colestásico• Autoinmune
Inflamación y destrucción progresiva de las células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre.
![Page 3: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/3.jpg)
EPIDEMIOLOGÍA Poco común Mujeres Aparece 20 y 80 años Diagnóstico: (50 y 55
años)
![Page 4: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/4.jpg)
ENFERMEDADES AUTOINMUNES ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADASASOCIADAS
o Queratoconjuntivitis seca (72~100%)o Enfermedad tiroidea autoinmune (15~20%)o Artritis (4~42%)o Fenómeno de Raynaud (9%)o Esclerodermia (15~20%)o Enfermedades cutaneas (50~60%)
![Page 5: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/5.jpg)
ETIOLOGÍAETIOLOGÍAAUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS
ANTICUERPOS ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALESANTIMITOCONDRIALES
90~95%90~95% (Ag) Subunidad E2 del (Ag) Subunidad E2 del
complejo piruvato complejo piruvato deshidrogenasadeshidrogenasa
![Page 6: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/6.jpg)
ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTICUERPOS ANTINUCLEARES 52% (Ag) gp 210 25% px con AAM positivo 50% px con AAM negativo (Ag) Sp 100
OTROS AUTOANTICUERPOSOTROS AUTOANTICUERPOS Factor reumatoide (70%)Factor reumatoide (70%) Ab anti~músculo liso (66%)Ab anti~músculo liso (66%) Ab antitiroideos (41%)Ab antitiroideos (41%)
![Page 7: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/7.jpg)
GENÉTICAGENÉTICA Familiares de primer grado
CELULAS TCELULAS T Presencia de linfocitos T autorreactivos Expresión aberrante de HLA II en células
epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos
![Page 8: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/8.jpg)
ANATOMÍA ANATOMÍA PATOLÓGICAPATOLÓGICA
Linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y eosinófilos, infiltran los espacios porta.
Inflamación granulomatosa no caseificada
Espacios porta situados por encima de los conductos biliares afectados presentan proliferación de conductos biliares.
La cicatrización progresiva crónica ocasiona cirrosis
![Page 9: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/9.jpg)
Inicio: Hígado de apariencia normal Peso normal
Progresión: Se tiñe de verde Cápsula lisa
Granulación micronodular Peso disminuido
![Page 10: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/10.jpg)
Detalle de un corte macroscópico que muestra micronódulos y tinte predominantemente verdusco del hígado.
![Page 11: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/11.jpg)
Biopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria. Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la región portal y daño del conductillo biliar
![Page 12: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/12.jpg)
Espacio porta con infiltración inflamatoria linfocitaria
Se observa un conductillo biliar cortado longitudinalmente: el epitelio cuboideo está tumefacto, irregular, vacuolado, con linfocitos entre las células epiteliales.
![Page 13: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/13.jpg)
Corte histológico a mediano aumento de un espacio porta con infiltración inflamatoria predominantemente linfocitaria. No se reconoce conductillo biliar; en su lugar, un granuloma epiteloideo.
![Page 14: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/14.jpg)
Corte histológico a bajo aumento. Se observa fibrosis en puentes porto-portales que comienzan a circunscribir nódulos.
![Page 15: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/15.jpg)
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICOAsintomaticoSintomas:
FatigaFatiga
PruritoPrurito
IctericiaIctericia
Hiperpigmentación Hiperpigmentación cutáneacutánea
HepatomegaliaHepatomegalia
EsplenomegaliaEsplenomegalia
Xantomas y xantelasmasXantomas y xantelasmas
![Page 16: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/16.jpg)
Esteatorrea Esteatorrea OsteomalaciaOsteomalacia osteoporosisosteoporosis
![Page 17: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/17.jpg)
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Hipertensión portal Hemorragia por varices fallo hepático (muerte) infecciones
![Page 18: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/18.jpg)
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Pruebas de funcionamiento hepáticoDetección de Anticuerpos
AntimitocondrialesCambios histopatológicos
![Page 19: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/19.jpg)
LABORATORIOLABORATORIO
Fosfatasa alcalina Gammaglobulinas (IgM) Hipercolesterolemia Bilirrubina
![Page 20: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/20.jpg)
SEROLOGIASEROLOGIA• Detección de anticuerpos
antimitocondriales
ULTRASONIDO DE ULTRASONIDO DE HÍGADO Y VÍAS HÍGADO Y VÍAS BILIARESBILIARES
BIOPSIA HEPATICABIOPSIA HEPATICA
![Page 21: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/21.jpg)
VARIANTES CLINICASVARIANTES CLINICAS CBP CON ANTICUERPOS
ANTIMITOCONDRIALES
SÍNDROME DE SOBREPOSICION DE HEPATITIS AUTOINMUNE
![Page 22: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/22.jpg)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO PREVENIR PROGRESO DE LA ENFERMEDAD
EVITAR COMPLICACIONES
TRATAMIENTO CURATIVO
![Page 23: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/23.jpg)
ÁCIDO URSODESOXICOLICOÁCIDO URSODESOXICOLICO
Dosis: 13~15 mg/Kg peso al día Retrasa la progresión Mecanismo de acción:
Formación de ácidos biliares hidrofílicos
Inhibe apoptosis
Promueve exocitosis y transporte canalicular
![Page 24: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/24.jpg)
FARMACOS QUE MEJORAN LA FARMACOS QUE MEJORAN LA CALIDAD DE VIDACALIDAD DE VIDA
PRURITO Colestiramina Rifampicina
OSTEOPOROSIS Alendronato combinado con: Calcio Vitamina D Vitamina K
![Page 25: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/25.jpg)
TRASPLANTE HEPÁTICOTRASPLANTE HEPÁTICO Enfermedad hepática
terminal Pobre calidad de vida complicaciones
![Page 26: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/26.jpg)
PRONOSTICOPRONOSTICOTrasplante hepático 2 años 74% 1 año 86% 5 años 78% 10 años 67%
Paciente sin tratamiento Sobrevida 15 a 20 años
Bilirrubina mayor a 10 mg Sobrevida de 2 años
![Page 27: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/27.jpg)
CIRROSIS BILIAR CIRROSIS BILIAR SECUNDARIASECUNDARIA
![Page 28: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/28.jpg)
Secundaria a una obstrucción no corregida del árbol biliar extrahepático.
![Page 29: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/29.jpg)
CAUSASCAUSASADULTOS:ADULTOS:
o Colelitiasis extrahepáticao Neoplasias malignas del árbol biliaro Neoplasias de cabeza del páncreaso Estenosis secundaria a procesos quirúrgicos
![Page 30: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/30.jpg)
NIÑOS:NIÑOS: Atresia biliar Fibrosis quística Quistes coledocianos Síndrome de escasez
de conductos biliares
![Page 31: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/31.jpg)
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
OBSTRUCCION
INFLAMACION
FIBROSIS HEPATICA
FIBROSIS PERIPORTAL
FORMACIÓN DE NODULOS
OBSTRUCCION SUBTOTAL
INFECCION BACATERIANA
![Page 32: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/32.jpg)
MORFOLOGIA MORFOLOGIA MACROSCOPICAMACROSCOPICA
Hígado con obstrucción terminal Pigmentación amarillo verdosa Coloración ictericia de tejidos y líquidos
corporales
Al corte: Superficie dura Apariencia granular
![Page 33: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/33.jpg)
MORFOLOGIA MORFOLOGIA MICROSCÓPICAMICROSCÓPICA
Anchos tabiques fibrosos Conductos biliares grandes y
pequeños, distendidos con material pigmentado
Proliferación de conductos pequeños y edema
![Page 34: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/34.jpg)
COMPLICACIONES COMPLICACIONES Pileflebitis Abscesos
colangíticos
![Page 35: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/35.jpg)
Corte de un hígado que muestra, alrededor del trayecto de las ramas de la vena porta, múltiples focos amarillos, algunos con una cavidad, que corresponden a focos supurados y abscesos.
![Page 36: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/36.jpg)
Corte de hígado de un caso con litiasis del colédoco, sin signos de colestasia. En el lóbulo derecho, múltiples abscesos.
![Page 37: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/37.jpg)
Corte de hígado de un caso de carcinoma de la vía biliar extrahepática, que ha producido obstrucción del flujo biliar e invade el hígado. Nótese el color verde del parénquima no invadido por tumor; la arquitectura está distorsionada por fibrosis que circunscribe nódulos (cirrosis biliar secundaria).
![Page 38: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/38.jpg)
Detalle de un corte de hígado fijado. Las zonas centrolobulillares de color verde, debido a la acumulación de pigmento biliar
![Page 39: ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL HÍGADO](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062307/5571f2d749795947648d25d5/html5/thumbnails/39.jpg)
Corte histológico a menor aumento que muestra la zona centrolobulillar con clindros de pigmento biliar en los canalículos