enfermedades purpúricas en la infancia
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Púrpuras en la infancia
Edgar Efraín Pazmiño Erazo
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trombocitopénia de etiología exógena.
DEFINICIÓN
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ETIOLOGÍA
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FISIOPATOLOGÍA
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PTIMANIFESTACIONES CLÍNICAS
Petequias generalizadas
Hemorragia gingival y de mucosas.
Esplenomegalia, adenopatía y palidez raro.Pediatría de NELSON. Edición 17. Enfermedades de las plaquetas y los vasos
sanguíneos. Capítulo 484. Pag. 2082
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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DIAGNOSTICO
Laboratorio
Examen físico
Historia
clínica
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Sangrado
Síntomas sistémic
os
Inmunización reciente con
vacunas virales vivas
MedicaciónA.P.F: trombocitopenia,
enf. Hematológica.
Historia perinatal
Estilo de vida
Historia
clínica
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Apariencia de la
piel
Tipo de sangrado
• Mucoso • Cutáneo
Descripción de
estructuras
• Hígado • Bazo • Ganglios
linfáticos
Signos de Sd.
congénitos
específicos.
Examen fisco
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Sd. Fanconi• Talla baja• Hiperpigmentacion• Anomalías esqueléticas
Sd.trombocitopenia con radio ausente• Purpuras • Anomalías esqueléticas de miembros
superiores Sd. De Alport • Nefritis hereditaria• Sordera nerviosa• Hemorragias escasas
Sd. Bainard-Soulier• Trombocitopenias• Hemorragias
Anomalía de May-Hegglin• Anomalía de leucocitos.• Trombocitopenia• Plaquetas gigantes.
Dia
gn
osti
co
dif
ere
ncia
l
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Lab
ora
tori
o
Hemograma
Coagulograma: TPT, TP, TS, T coagulación
Serología viral: VIH, Epstein Barr
Prueba de Coombs
Medulograma
Estudio de colagenopatías: pctes mayor a 10años
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Tratamiento
Objetivo : prevenir los sangrados serios en caso de trombocitopenia:
hemorragia intracraneana
No farmacológicoFarmacológico
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En TPI aguda y sin
complicaciones
En el 1er mes: 60%
Antes del 3er mes: 75%
Antes de 6 meses: 90%
No farmacológico
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TTO.FARMACOLÓGICOEN LA PTI AGUDA
Plaquetas menos de 150000
Inmunoglobulina IV. 1g.Kg.d x 2diasPrednisona VO. 4mg.Kg.d x 4dias Prednisona VO. 1-2mg.Kg.d x 2 a 3 semanasMetilprednisolona IV. 30mg.Kg.d x 2-3diasInmunoglobulina anti-D IV. 50-70 ug.Kg dosis única
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TTO. EN LA PTI CRONICA
FARMACOLOGICO QUIRURGICO
Inmonuglobulina anti-D: 50-70 ug.Kg. Dosis.IgGIV:
1g.Kg.d x 2 dias0,8g.Kg dosis única
Metilprednisolona IV 30mg.Kg.d x 2-3diasPrednisona VO. 4mg.Kg.d x 4diasDexometasona VO. 20-40mg.m2,d x 4 días
Interferon alfa 3x10.m2.dosis SC 3veces x semana x 4-12 semanasCiclosporina-A 5-15mg.Kg.dAzatioprina VO2-3mg.Kg.dVinscristina 0,02mg.Kg.dosis semana x 3sCiclofosfamida IV 1.5g.m2.dosis Danazol VO 2-3mg.Kg.d
Remision completa 70%Elevacion de plaquetas 20% (30000-150000)Elevacion plaquetas 10% (10000-30000)
ESPLENECTOMIA
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TTO DE EMERGENC
IA
IgG IV. 1g.Kg.d x 1-2dias
Metilprednisolona IV 30mg.Kg.dia
x 2-3dias
Transfusión continua de concentrado de plaquetas 1UI.hora
Esplenectomía
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Púrpura de Henoch-Schonlein
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Heberden Henoch Schonlei
n
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Precedidas por una infección del tracto respiratorio superior
Patología mediada por el sistema inmune
Inducida por factores ambientales
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Estreptococo beta-hemolítico del grupo A
Bartonella henselae
Estafilococo aureus, Helicobácter pylori, Haemophilus influenzae,
Parvovirus B19, Coxsackie, adenovirus y virus de la hepatitis A y B
Mimetismo molecular
Activación - Espectador
Autoalteración
Superantígeno
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Cuadro ClínicoPúrpuras o
petequias no relacionadas
con trombocitopeni
a
Artritis o Artralgia
s
Dolor abdominal
tipo cólico de incio súbito
Hematuria y/o
proteinuria
Bloqueos AV,
PericarditisColecistiti
sNeuropatía
s
Hemorragia Pulmonar, derrame pleural
Pancreatitits, hematoma suprarrenal,
Esleritis
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Diagnóstico Diferencial
Sepsis Meningocócic
a
PTI
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Criterios Diagnósticos EULAR/PRINTO/PRES para PHS
Criterio Descripción Sensibilidad (%) Especificidad (%) ABC (%)
Púrpura (criterio obligatorio)
Purpura o petequias, con predominio de miembros inferiores, no relacionada con trombocitopenia
89 86 87,5
Dolor Abdominal Dolor abdominal difuso tipo cólico de aparición aguda evaluada por la historia clínica y el examen físico. Puede incluir invaginación intestinal y hemorragia gastrointestinal.
61 64 62,2
Histopatología Vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito predominante de IgA.
93 89 91,1
Artritis o artralgia Artritis de inicio agudo que se define como dolor en las articulaciones o hinchazón articular con limitación de movimiento. Artralgia de comienzo agudo se define como dolor en las articulaciones sin inflamación articular o limitación de movimiento.
78 42 59,9
Compromiso renal Proteinuria >0,3 g/24h o >30 mmol/mg de la relación albumina en orina/creatinina en una muestra tomada en la mañana. Hematuria o conteo de glóbulos rojos de >5 glóbulos rojos/campo de visión, o conteo de glóbulos rojos en sedimento urinario >2+ en la tirilla reactiva
33 70 51,4
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Púrpura o petequia y al menos uno de los siguientes criterios:
Sensibilidad (%)
Especificidad (%)
ABC (%)
Dolor Abdominal Histopatología Artritis o Artralgia Compromiso renal
100 87 93,5
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Tratamiento
Enfermedad Autolimitada
Tratamiento sintomático
Aines
Prednisona (2mg/Kg por 3 días) no tiene evidencia suficiente
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2% de los niños desarrollan problemas renales a largo
plazo
No existe medida preventiva demostrada
Corticoides, Ciclofosfamida,
ciclosporina, azatropina, inmunoglobulinas, mofetil
micofenolato, plasmaféresis
Seguimiento de compromiso renal a largo
plazo
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Al momento del diagnóstico
Uroanálisis y medición de la presión arterial
Si hay proteinuria o hematuria
Medir urea y creatinina séricas
En hematuria o proteinuria aisladas
Repetir urea y creatinina séricas cada 6 meses
En caso de sd. Nefrótico o Nefrítico
Interconsultar un nefrólogo pediatra más un seguimiento a largo plazo