中華民國 109年4月出刊 no...1 貧 血與 輸 血 ※臺灣大學附設醫院...

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NO.81 中華民國109 4 月出刊 社團法人台灣髓緣之友協會 電話:(02)2564-3927‧2564-3853 傳真:(02)2564-3862 台北市中山北路一段72號11樓之6 諮詢專線:(02)2562-3553 http://www.tbmta.org.tw E-mail:[email protected] 郵政劃撥帳號:19403921 發 行 人:鄭貞源 發行委員:周志霖、陳志榮、歐大宙、 黃明芳、劉建廷、柳學治、 徐豊美、范金莉、賴中國、 高川原、張詩宜、陳南蘭、 陳澄美 編審委員:周文堅、賴學緯、曹更生 郵資已付 台北郵局許可證 台北字第5782號 中 華 郵 政 台 北 雜字第1827號執照 登 記 為 雜 誌 交 寄

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  • NO.81中華民國109年4月出刊

    社團法人台灣髓緣之友協會

    電話:(02)2564-3927‧2564-3853

    傳真:(02)2564-3862

    台北市中山北路一段72號11樓之6

    諮詢專線:(02)2562-3553

    http://www.tbmta.org.tw

    E-mail:[email protected]

    郵政劃撥帳號:19403921

    發 行 人:鄭貞源

    發行委員:周志霖、陳志榮、歐大宙、

         黃明芳、劉建廷、柳學治、

         徐豊美、范金莉、賴中國、

         高川原、張詩宜、陳南蘭、

         陳澄美

    編審委員:周文堅、賴學緯、曹更生

    國  內

    郵資已付

    台北郵局許可證台北字第5782號中 華 郵 政 台 北雜字第1827號執照登 記 為 雜 誌 交 寄

  • 1

    貧� 血 輸� 血與

    ※臺灣大學附設醫院 檢驗醫學部暨內科部 周文堅

    ★人類血液的主要成份

    ‧紅血球:最多,每c.c.約有五十億個(5x109)

    ‧血小板:次多,每c.c.約有二億個(2x108)

    ‧白血球:每c.c.約有五百萬個(5x106)

    ‧血漿:血液離心後,上層淡黃色液體,約佔全血體積之55%

    ★正常之血液生成與分化

    離心毛白層 (buffy coat)含白血球, 血小板

    血漿

    全血

    幹細胞 GEMML

    骨髓性白血球

    紅血球

    巨核細胞

    單核球淋巴球

    GEMM

    L

    B 細胞

    T 細胞

    自然殺手細胞

    漿細胞 抗體

    ME

    巨核細胞 血小板

    有核紅血球 紅血球

    GM

    單核球

    中性球嗜紅性球嗜鹼性球

    :周邊細胞

    :骨髓細胞

    骨髓性

    淋巴性

  • 2

    ★正常之周邊血液功能

    ‧紅血球:攜帶氧氣供全身細胞產生能量代謝

     —貧血:臉色蒼白,倦怠無力,易喘

    ‧白血球:免疫功能,抵抗細菌,病毒及其他之病原;清除癌變之細胞,

         降低罹癌之機會

     —容易發生嚴重感染與惡性腫瘤

    ‧血小板:止血

     —瘀青,針孔血斑,牙齦出血,抽血處持續出血

    ★正常之周邊白血球分布

    ★正常之骨髓血球分布 (IV)

    中性白血球

    淋巴球 20-45%     單核球 5-10%嗜紅性白血球 0-4%   嗜鹼性白血球 0-1%

    ★正常之周邊血球分布

    紅血球

    血紅素

    血比容

    白血球

    血小板

    男性 女性

    521萬/μL (452-590)15.7 g/dL (14.0-17.5)

    46 (42-50)7800/μL (4400-11000)

    31萬1千/μL (17萬2千-45萬)

    460萬/μL (410-510)13.8 g/dL (12.3-15.3)

    40 (36-45)

    帶狀中性白血球 (Band) 0-5%

    分節中性白血球 (Segmented) 50-70%

    0

    5

    10

    15

    20

    25

    骨髓

    性芽

    細胞

    前骨

    髓性

    白血

    骨髓

    性白

    血球

    Metamyelocyte

    Band

    Segmented

    Pronormoblast

    Basophilic

    Polychromatophilic

    Orthochromatic

    淋巴

    球系

    巨核

    細胞

    漿細

    紅血球系列中性白血球系列

    53.6

    25.6

  • ★人類血液的量

    ‧全血:成人體重之1/13,約 5000c.c.

    ‧血漿:全血之55%

    ‧失血量小於10%:無明顯症狀

    ‧失血量20%:快走或爬梯時會較喘,心跳快

    ‧失血量30%:休息時會心跳加快,血壓低

    ‧失血量40%:四肢冰冷,冒冷汗

    ‧失血量50%:休克,死亡

    ★貧血的原因 (I)

    ‧骨髓:

     —機能衰退:再生不良貧血,老年人  —成熟異常:骨髓化生不良

     —血液腫瘤:白血病         —固態腫瘤:腫瘤轉移至骨髓

    ★大部分的貧血是慢性的

    ‧慢性貧血:血液慢性流失,或是製造慢慢減少

    ‧通常休息時沒有明顯症狀,但是運動時就有體力不支的情形

    ‧慢性貧血時,身體代償:

     —血液往重要器官集中(心臟、腦部)

     —心臟搏出量增加,以供細胞使用

     —血紅素釋氧量增加

    3

    骨髓

    紅血球生長激素

    耗氧

    血管

    空氣氧氣濃度

    肺臟

    心臟

    葉酸, 鐵, Vit.B12

    ★紅血球生成之調控

    Harrison’s Principles of Internal Medicine 15th Ed. 2001

  • ★貧血的原因 (II)

    ‧血紅素成份不足: -缺鐵:最常見之貧血  需求增加  -懷孕,嬰兒,紅血球激素治療  鐵質流失  -慢性失血(痔瘡,女性月經)  -急性失血(潰瘍)  -捐血太頻繁         -故意放血(for多血症)  鐵質之吸收、利用有問題  -吸收不良(慢性腸炎,小腸切除)  -胃切除  -急性,慢性發炎         -營養不良

    -維他命B12缺乏:較少見,* 自體免疫 * 小腸切除 * 長期全素-葉酸缺乏:很少見,新生兒只喝羊乳

    ★貧血的原因 (III)

    ‧紅血球破壞:溶血 —自體免疫  —機械性:長期行軍、慢跑,心臟人工瓣膜 —藥物    —遺傳疾病:蠶豆症,海洋性貧血‧紅血球聚積於脾臟:脾臟腫大‧紅血球製造不良(非骨髓因素): —嚴重感染、發炎  —海洋性貧血  —腎病

    4

    骨髓化生不良症候群貧血正常之紅血球

    8 micro meter, 萬分之8 公分

  • 5

    ★骨髓化生不良症候群

    ‧定義:一種骨髓病變,有不正常之血液細胞的分化與成熟,臨床上造成

     各種程度之血液功能不足,並且有演變成急性骨髓性白血病之可能性。

    ‧舊別名:前白血病(pre-leukemia),

         亞急性白血病(Sub-acute leukemia)。

    ‧每年約5000名新病患(美國)

    ‧多發生於老年人(年齡中位數約70歲)

    ★病因

    海洋性貧血 缺鐵性貧血

    圓球形紅血球(spherocytes)

    多發性骨髓瘤紅血球呈錢幣狀聚集

    海洋性貧血

    缺鐵性貧血

    圓球形紅血球(spherocytes)

    正常之紅血球

  • 6

    ‧無效率之血球製造:

     —骨髓中之造血細胞通常是增多的

     —製造出來之血球功能上有缺陷

     —製造出來之血球成熟度有問題

     —製造出來之血球型態上異常

      —巨核細胞:太小,核分葉不足

      —白血球

      —紅血球

     —原發性

     —繼發性:放射線照射、化學治療

    ★分類之依據

    ‧骨髓中芽細胞之比率

    ‧骨環狀含鐵顆粒之有核紅血球(ring sideroblast)之數目(>15% of RBC

     precursors)

    ‧骨化生不良的血球系列之數目

    ‧骨染色體有無第5對長臂之缺失

    細胞核及細胞質之成熟度不吻合

    巨核細胞

    白血球紅血球

    周邊血液細胞

    5% 10% 20%

    急性骨髓性白血病型態分化不良

    或5q-症候群RA且有過多之芽細胞 (EB-1)

    RA且有過多之芽細胞 (EB-2)

    (未完待續)

  • 7

    早期自我檢視紫斑症及 預 防

    ★三軍總醫院 血液腫瘤科 賴學緯 醫師

    疾病名稱

    致病原因

    免疫性血小板減少症 過敏性紫斑症

    1.自體免疫性疾病2.與感染可能有關

    1.與感染可能有關2.致病機制尚未完全確定

    症狀

    1.容易出血(皮膚黏膜)2.容易瘀青

    1.身體出現瘀青2.關節炎/關節痛3.腹痛4.腎炎

    治療

    1.免疫球蛋白2.類固醇3.脾切除4.增加血小板藥物

    1.支持性治療

    診斷標準

    1.血小板計數

  • 8

    ★好發年紀

    ★臨床症狀

    ★常見症狀

    ★兒童 versus 成人免疫性血小板低下症

    血小板低於每微升2-5萬 (正常人血小板每微升15到45萬)

     皮膚瘀斑    瘀青    流鼻血

     牙齦出血    內臟器官自發性出血

    [1]Hemorrhagic bullae

    and petechiae[2]Ecchymoses

    [3]CNS hemorrhage

    1. Helms AE, et al. Cutis. 2007:17:456-458. Image courtesy Stephen E. Helms, MD, University of Mississippi Medical Center, Jackson, MS2. Kline A. Foot Ankle J. 2008;1:4.3. Reproduced from Postgrad Med J, Awerbuch G, et al.;63:781-783, copyright 1987 with permission from BMJ Publishing Group Ltd.

  • 9

    ★常見原因

    ★致病機轉

    ★第一線治療-兒童 VS.成人

    ★兒童免疫性血小板低下症 第二線治療

    ‧自體免疫疾病     ‧後天免疫不全

    ‧感染:C型肝炎、B型肝炎、幽門桿菌

    ‧惡性淋巴疾病     ‧藥物

    脾臟切除VS.

    anti-CD20單株抗體VS.

    TPO-RAs血小板生成素

    ★成人免疫性血小板低下症 第二線治療

    anti-CD20單株抗體VS.

    脾臟切除 = TPO-RAs血小板生成素

  • 10

    ★健保規定(自108年6月1日生效)‧Eltrombopag(如Revolade,返利凝)

     每日口服一次

    ‧1.限用於6歲(含)以上之慢性自發性(免疫性)

      血小板缺乏紫斑症(ITP)且對於其他治療

      (例如:類固醇、免疫球蛋白等)失敗患者,且符合下列情況之一者使

      用:

     ‧未曾接受脾臟切除患者,且符合:Ⅰ.需接受計畫性手術或侵入性檢查

      並具出血危險者,且血小板<80,000/uL。Ⅱ.具有下列不適合進行脾

      臟切除之其一條件:i.經麻醉科醫師評估無法耐受全身性麻醉。

      ii.難以控制之凝血機能障礙。iii.心、肺等主要臟器功能不全。

      iv.有其他重大共病,經臨床醫師判斷不適合進行脾臟切除。

    ‧若曾接受脾臟切除患者,且符合:Ⅰ.治療前血小板<20,000/µL,或有

     明顯出血症狀者。Ⅱ.治療12週後,若血小板無明顯上升或出血未改善,

     則不得再繼續使用。

    ‧用於免疫抑制療法(IST)反應不佳的嚴重再生不良性貧血(限eltrombopag)

    ‧Romiplostim(如Romiplate,恩沛板)每周

     打針一次

    ‧限用於成年慢性自發性(免疫性)血小板缺乏

     紫斑症(ITP)且對於其他治療

     (例如:類固醇、免疫球蛋白等)失敗患者,

     且符合下列情況之一者使用:

    ‧(1)未曾接受脾臟切除患者,且符合:Ⅰ.需接受計畫性手術或侵入性檢

       查並具出血危險者,且血小板<80,000/uL。Ⅱ.具有下列不適合進行

       脾臟切除之其一條件:i.經麻醉科醫師評估無法耐受全身性麻醉。

      ii.難以控制之凝血機能障礙。iii.心、肺等主要臟器功能不全。

       iv.有其他重大共病,經臨床醫師判 斷不適合進行脾臟切除。

      Ⅲ.未曾接受脾臟切除患者須經事前審查同意使用,限用8週。

    ‧(2)曾接受脾臟切除患者,且符合:Ⅰ.治療前血小板<20,000/µL,或

       有明顯出血症狀者。Ⅱ.治療8週後,若血小板無明顯上升或出血未改

      善,則不得再繼續使用。

  • 11

    ★疾病發生後自我防護‧避免出血

     1.限制活動(避免參加肢體碰撞活動)

     2.注意環境、用物安全(避免粗糙、尖銳物品)

     3.避免使用肛門塞劑、灌腸及測量肛溫等侵入性處置

     4.選擇軟毛牙刷、避免攝取堅硬食物

     5.適時安撫情緒,減少哭泣、用力咳嗽、挖鼻子等動作

    ‧觀察出血

     1.每日觀察身上有無新增出血點/瘀斑

     2.觀察意識是否突然改變/躁動不安

     3.觀察是否有腸胃道出血情形(糞便及尿液)

    ★給紫斑症病友的叮嚀‧沒想像中少見

    ‧內出血風險:血小板小於每微升一萬

    ‧藥物:避免通血路的藥物和特定止痛藥

    ‧飲食均衡

    ‧養成規律運動的習慣

    ‧避免碰撞性質的運動

    血小板計數低的結果

    血小板計數(X 109/L) 症狀>5030-5010-30

  • 12

      結腸癌,挨過十年,真不堪回首,三千六百五十個日子,如履薄冰、如

    走鋼絲、戰戰兢兢度日如年的過去。

      十年,十年這不長不短的日子我是怎麼在危絕中度過,十年前所發生的

    事情,如今仍歷歷在目,心存餘悸,是可怕的一面,生死拔河,就這樣浩浩

    蕩蕩地過去了,這算是抗癌鬥士,還是人生鬥士……。

      大病臨頭,手術確定,我反而鬆了一口氣,黑白分明,做好了心理準備

    ,面對最壞的一切,我不能軟弱,我在為我愛的與愛我的人而勇敢;做一個

    勇敢的鬥士,為自己活下的努力,堅強起來。閉上雙眼,劃上十字,送上手

    術台,作全身麻醉,知覺全無,宛如死神,就如此將寶貴地生命交給了上天

    。一直到加護病房醒來,睜開眼睛,啊!又活了起來,感恩!感謝大家!從

    鬼門關闖一遭又回頭,不死的老兵,會有餘幸嗎?

      人要有信仰也是好的,平常都一直在忙工作,沒有去認真思維信仰的問

    題,但在生病期間手術一切順利,看起來手術生病是很痛苦,回想起,一切

    還是最好的狀況。

      十年了,十年,我只知道調整自己的飲食與專心運動,抵抗癌魔。除此

    ,好像什麼都沒有做,沒有化療,也沒有特別用治療絕症的藥物,就如此自

    生自滅的在危絕中度過了十年。

      回想中要感恩的人還不少,首先,中國醫藥大學附設北港媽祖醫院外科

    主任賴光啟醫師,他是我救命恩人,第一刀保住了我的性命;第二刀是台北

    市萬芳醫院謝茂志醫師,讓我重生。當然要感謝群體醫護人員的愛心照顧,

    感謝家人的相伴,度過了這漫長的日子。

      我常想:我的一生中遇到很多貴人幫助我,是「福氣啦!」沒有一隻羊

    被冷落,即是離群了,老天也會分派天使眷顧我,在黑暗的幽谷,仍有天使

    拉著我的手,以周身的光華,使我暖和,給我很多活著的勇氣,讓我勇敢無

    畏。海明威說:「勇氣就是優雅地面對壓力」。

      隱痛常於末食前、搖搖欲墜度流年;

      一朝別離為幸淚、甘苦同當數十年。

    ※曹更生

  • 109年救國團職能培訓職能專長培訓服務是用於鼓勵病後病友需負擔主家計,建立

    第二、三專長,以利重返社會及間接降低家庭與社會的負擔

    參加對象:本會會員及以血液癌症等相關疾病之友為主

    詳細內容:可至協會網站www.tbmta.org.tw查詢     或可來電協會2564-3927洽詢申請辦法。

    協會醫療急難救助為照顧骨髓移植、周邊血液幹細胞移植等血液重症病人,提

    供急難補助、醫療補助。補助對象以骨髓移植、周邊血液幹

    細胞移植、臍帶血移植及血液重症病人為限。

    詳細申請辦法請來電協會2564-3927洽詢。

    會員子女獎學金本會為鼓勵會員及會員子女努力向學,凡就讀公私立大專院

    校(日間部)、國中、高中職(日間部)必須仍在學就讀中

    符合條件者均可申請獎學金。

    詳細內容:可至協會網站www.tbmta.org.tw查詢     或可來電協會2564-3927洽詢申請辦法。

    協 會 109 服 務 項 目

    ※歡迎會員投稿生活點滴或心得作品,以便刊登於會刊上分享。稿件

     以E-mail或傳真均可,並請註明姓名及聯絡電話,且請自留底稿, 恕不退件。感謝您對協會的支持與愛護!

    招募對象:1.社會熱心人士。   2.大專院校學生社團。     3.年齡、性別不拘。服務地點:台北市及新北市服務項目:1.活動協助:協助協會辦理衛教宣導及募款等相關      活動。     2.行政研展:協助文書處理、檔案整理、統計調查      等相關庶務。服務時間:週一至週日(依協會時間安排)報名日期:即日起受理報名協會地址:104台北市中山北路一段72號11樓之6報名電話:02-2564-3927 Fax:02-2564-3862E-mail:[email protected]

    協 會 志 工 招 募

  • 【一月份】

    445,000 鍾維倫 44,500 吳慧姬、鄭光慈 20,000 詹月貴、盧彥岑 3,000 范揚杰 2,000 王玉禪、徐思淳、梁繼伍、 邵瓊瑩、鄭桂香、吳文立、 貝絲國際有限公司 1,600 王玫裕 1,500 江忠武、呂泓思、江宬緯、 江宸頡、江秉錂、陳依婷、 湯竹君、江芊樂、江佾思、 聯合億有限公司 1,200 江翠碧 1,000 黃仁鑑、溫梓君、楊茂川、 謝碧玉、鍾佳伸、陳燕子、 張素秋、陳翠雯、陳儀郡、 劉曉雲、葉冠雄、呂秋蘭、 李博凱、李筱琪、蔡宗合、 蔡宜蓁、陳慧敏、張天助、 張芷菱、張育超、胡珉暟、 胡紹揚、郭欣儀、黃秋龍、 王美懿、富鋼(股)、 爵品國際有限公司、 源鼎弱電系統工程(有)、 新盈商標設計有限公司 600 林穗靜、金昶徠投注站 500 楊秀慧、王品惠、戴雪琴、 張志炘、曾閩美、陳定為、 陳南蘭、柯香蘭、鄭惠蓮、 廖婉真、 [盧銀田、盧林翠媛、 盧宜秈、盧泳瑞] 400 溫果便當(烘培) 300 譚淑璍、曾淑貞、陳紹軒、 葉信男、羅世楨、蔡沛榆、 陳志展 200 林茂蘭、薛文玲、林妤俐、 陳俊堯、許哲熒、陳永昌

    100 邱崇哲、許采薇、蔡振瀛、 蔡瑞哲、李玉珍、彭文彥、 張家儀、陳睿盛、陳佑慈

    【二月份】

    60,000 藝曜行銷顧問有限公司20,000 許瑋玲10,000 金鼎建材企業(有)、陳雅萍 6,000 李容容 4,500 林正倫、陳玉寶、戴欽銘 3,000 范揚杰、陳慧敏 2,500 謝秀資 2,000 徐思淳、梁繼伍、黃麗淑、 廖珮君、貝絲國際有限公司 1,500 聯合億有限公司 1,000 溫梓君、謝碧玉、鍾佳伸、 陳翠雯、陳儀郡、劉曉雲、 葉冠雄、呂秋蘭、吳仲翼、 李博凱、李筱琪、富鋼(股) 爵品國際有限公司、 源鼎弱電系統工程有限公司 新盈商標設計有限公司 600 林穗靜、金昶徠投注站 500 楊秀慧、王品惠、戴雪琴、 張志炘、廖婉真、曾閩美、 林宇珊、柯香蘭、陳定為、 張坤富、陳彥宸、陳南蘭、 400 溫果便當(烘培) 300 陳志展、譚淑璍、曾淑貞、 陳紹軒、葉信男、羅世楨、 蔡沛榆 200 陳俊堯、林茂蘭、薛文玲、 林妤俐 100 邱崇哲、許采薇、蔡振瀛、 蔡瑞哲、彭文彥

    【三月份】

    4,000 張庭敏3,000 范揚杰2,000 詹郁柔、徐思淳、梁繼伍、 黃麗淑、郭俐雯、周志霖、

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    1.□入會費 (1,000元)

    2.   年度 常期會費 (500元/年)

    3.□贊助捐款

    4.基本會員 (病友或家屬) 贊助會員 (社會熱心人士)

    5.備註

    108年5-6月份發票中獎金額 2,200元

    急難救助:

    高○凱 18,000

    阮○蓉 36,000

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