eosinofilia - fesemi.org · alergias y factores de riesgo ... mmii: no edemas, no signos de ivc ni...
TRANSCRIPT
Eosinofilia severa
Javier Álvarez GrandaR3 Medicina Interna
SOMIMACA23 de Junio de 2017
Paciente varón de 65 años de edad
Disnea + Expectoración Purulenta
Acude a urgencias…
Antecedentes personales
Alergias y factores de riesgo cardiovascular
Antecedentes médico-quirúrgicos
No RAMC, no alergias estacionales.
Fumador desde los 15 años de edad de 2 paquetes/día hasta 2013, actualmente fumador de 1 paquete/día IPA 50.
Bebedor habitual de 2 litros de cervezadiarios + algún licor en comidas.
No DM; no HTA; no dislipemia.
EPOC GOLD III no agudizador:
-Espirometría (Junio 2016): VCIN 3.27(84%), FEV1 1.33 (45.4%) , IT 40% TVOgrave.-Espirometría (Septiembre 2016): VCIN3.20 (82%), FEV1 1.50 (51%), IT 46%.-TC tórax (Agosto de 2016):bronquiectasias de tracción en LMD.
Situación basal Tratamiento habitual
IABVD.
Profesión: Pescadero (jubilado).
Oxigenoterapia continua domiciliaria a 1.5 lpm durante 16 horas al día.
NYHA III.
Duoresp Spiromax 160/4.5 mcg2-0-2 inh.
Ultibro Breezhaler 85/43 mcg1-0-0 inh.
Paracetamol 1 gramo 1-0-1 vo.
Acetilcisteina 600 mg 1-0-0 vo.
Antecedentes personales
Constantes: TA: 137/82 mmHg FC: 88 lpm Saturación deoxígeno (1.5 lpm): 80% Tº:37.2ºC. Taquipneico a 28 rpm.
CyC: No IY.
AC: R, no soplos audibles. AP: MV disminuido, sibilanciasespiratorias y espiración alargada.
Abdomen: distendido, globuloso, no doloroso, no signosde irritación peritoneal, RHA conservados.
MMII: No edemas, no signos de IVC ni de TVP, pulsospedios conservados.
Exploración física
Bioquímica General: Glucosa 113, urea 27,creatinina 0.68, GOT 17, GPT 17, CPK 40, Sodio 140,Potasio 4.6, PCR 0.69.
Gasometría Arterial: ph 7.408, pCO2 57.5, pO268.4, HCO3 36.2, lactato 15.
Hemostasia: INR 1.1, TP 88%, TTPA 32, Fibrinógeno514.
Hemograma: Leucocitos 19700, Eosinófilos 53.1%(10500), Linfocitos 15.1%, Hb 16.8, Hto 53%,Plaquetas 264000.
Analítica
Radiografía de Tórax
TC de tórax
- Eosinófilos 40%, Linfocitos 31%, Monocitos1%, Cayados 3%, Segmentados 25%.
- Eosinofilia, sin alteraciones morfológicassignificativas.
Frotis sangre periférica
EPOC agudizado
Bronquiectasias infectadas.
Eosinofilia a filiar.
Diagnóstico al ingreso
EOSINOFILIA > 500 eosinófilos/mm3
LEVE: 500-1500SEVERA:
>5000MODERADA:
1500-5000
ALERGIASFARMACOLÓGICAS
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA/CRÓNICAABPA
HELMINTOSISCONECTIVOPATÍAS
SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO
NEOPLASIAS DE ÓRGANO SÓLIDO
LEUCEMIAS/LINFOMAS
Guías SEMERGEN 2011
Eosinofilia en paciente autóctono
no infectado por VIH
Eosinofilia en paciente autóctono infectado por VIH
Eosinofiliaimportada
Guías SEMERGEN 2011
- Toxicidad medicamentosa: Nevirapina,Efavirenz, Cotrimoxazol.
- GM-CSF.
- Insuficiencia suprarrenal por CMV.
- Parasitosis: Isospora belli, Strongyloidesstercoralis.
- Folicilitis eosinofílica, DRESS.
Paciente autóctono infectado por VIH = 12.6%
En nuestro caso…
VIH Negativo.
CMV Negativo.
Huevos y parásitos en heces de Strongyloidesstercoralis Negativo.
Guías SEMERGEN 2011
Eosinofilia en paciente autóctono
no infectado por VIH
Eosinofilia en paciente autóctono infectado por VIH
Eosinofiliaimportada
Guías SEMERGEN 2011
Fluctuante:
Loa loa, Dracunculusmedinensis, Gnathostomaspinigerum.
Permanente:
Toxocara canis, Trichinellaspiralis.
Limitada a estado parasitario:
Fase larvaria de Ascarislumbricoides, esquistosomosis, estrongiloidosis, uncinariosis.
Presente tras un proceso intercurrente o durante un tratamiento:
Rotura de un quiste hidatídico, tratamiento de una filariosis.
Eosinofilia importada: Helmintosis
En nuestro caso…
No historial de viajes recientes (ni en Europa ni fuera de Europa).
Sensibilización para:- Ascaris lumbricoides.
- Anisakis.
Heces: Quistes de Blastocystis hominis
Guías SEMERGEN 2011
Eosinofilia en paciente autóctono
no infectado por VIH
Eosinofilia en paciente autóctono infectado por VIH
Eosinofiliaimportada
Guías SEMERGEN 2011
Alérgicas
Farmacológicas
Neoplásicas
Conectivopatías
Endocrino-Metabólicas
Parasitosis
Pulmonares Cutáneas
Paciente autóctono no infectado por VIH
Manejo práctico de una eosinofilia. Anales de Medicina Interna, 2004.
PulmonaresAlérgicas
Farmacológicas
Neoplásicas
Conectivopatías
Endocrino-Metabólicas
Parasitosis
Pulmonares Cutáneas
Paciente autóctono no infectado por VIH
Pulmonares
Alérgicas
Farmacológicas
Neoplásicas
Conectivopatías
Endocrino-Metabólicas
Parasitosis
Pulmonares Cutáneas
Paciente autóctono no infectado por VIH
Farmacológica
PulmonaresAlérgicas
Farmacológicas
Neoplásicas
Conectivopatías
Endocrino-Metabólicas
Parasitosis
Pulmonares Cutáneas
Paciente autóctono no infectado por VIH
TIPO CARACTERÍSTICAS
Neumonía EosinofílicaAguda
Infiltrados pulmonares irregulares y líneas B de KerleyInfiltrados difusos alveolointersticiales simétricos bilaterales.
LBA: Eosinofilia (25%), eosinofilia tisular.
Neumonía EosinofílicaCrónica
Negativo de edema agudo de pulmón (25%).
LBA: Eosinofilia + linfocitosis + aumento de Proteína Catiónica de Eosinófilos (PCE).
Aspergilosis Bronco-Pulmonar Alérgica
Asma, Reacción cutánea inmediata a Af, IgE total > 400 UI/ml, IgE e IgG frente a Af elevadas, Bronquiectasias centrales.
Histiocitosis de Langerhans Afectación difusa simétrica y bilateral. Gránulos de Birbeck. S100+. Eosinofilia periférica infrecuente.
Pulmonares
IgE > 400, Eosinófilos > 1000, Bronquiectasias LMD, No Asma, IgE eIgG frente a Aspergillus negativa
Radiografía de Tórax No compatible
No se ha realizado LBA
Pulmonares
Alérgicas
Farmacológicas
Neoplásicas
Conectivopatías
Endocrino-Metabólicas
Parasitosis
Pulmonares Cutáneas
Paciente autóctono no infectado por VIH
TIPO CARACTERÍSTICAS
Angeítis Granulomatosa Alérgica (Churg-Strauss)
Infiltrados pulmonares migratorios, no cavitados.P-ANCA + (50-70%).
Granulomatosis con Poliangeitis(Wegener)
Sinusitis crónica, perforación de tabique nasal, GMN rápidamente progresiva.
Nódulos pulmonares cavitados, no migratorios. C-ANCA + (70-95%).
Síndrome de Eosinofilia-mialgia Dolor muscular incapacitante + eosinofilia > 1000/mm3 + lesiones cutáneas
Síndrome de Sjogren Anemia leve, leucopenia y eosinofilia.
Conectivopatías
ANA, Ac antimitocondriales, Ac antimúsculo liso, Ac antireticulina, Ac antiDNA Negativos.
P-ANCA y C-ANCA Negativos.
No cardiopatía ni nefropatía, no artropatía.
No exposición a L-Triptófano ni a Aceite de colza adulterado con anilina desnaturalizada.
Pulmonares
Alérgicas
Farmacológicas
Neoplásicas
Conectivopatías
Endocrino-Metabólicas Parasitosis
Pulmonares Cutáneas
Paciente autóctono no infectado por VIH
PARÁSITO EOSINOFILIA RESULTADO
Anisakis simplex 6000/7000 eosinófilos/mm3
+
Ascaris lumbricoides Puede llegar a 8000/mm3 en casos extremos
+
Strongyloidesstercoralis
6000-7000 eosinófilos/mm3
Negativo
Schistosoma(importado)
Eosinofilia sólo en el 30% de los casos. No supera el 20% de serie blanca.
Negativo
Toxocara canis Puede llegar al 90% Negativo
Blastocystis hominis(importado)
Eosinofilia leve. +
Echinococcusgranulosus
6000-7000 eosinófilos/mm3
No valorado
Parasitosis en paciente autóctono
Eosinofilia y parasitosis. Rev. chil. pediatr. v.70 n.5 Santiago set. 1999
RESULTADOS RELEVANTESInmunología:- IgG 816, IgA 277, IgM 44.5. - C3 158, C4 39.1. - ANA, Ac antimitocondriales, Ac antimúsculo liso,
Ac antireticulina, Ac antiDNA.- C-ANCA, P-ANCA: Negativos.
Parasitología:- Ascaris 1.6 (normal 0-0.35).- Anisakis 52.8 (normal 0-0.35).- Blastocystis hominis en heces.- Strongyloides stercoralis: negativo.
Serología viral:- HBsAg, ANTI-HBs, CORE, HAVAB IgM, HVC, HIV, Ag
p24: Negativos.- HAVAB: Positivo.
Radiología:- TC tórax-abdomen-pelvis: no masas. No
neumonía. Bronquiectasias LMD.
Eosinofilos: 19600/mm3
Proteina cationicaeosinófilos >200
IgE total 511 (normal 33-188).
Frotis normal.
Pulmonares
Alérgicas
Farmacológicas
NeoplásicasConectivopatías
Endocrino-Metabólicas
Parasitosis
Pulmonares Cutáneas
Paciente autóctono no infectado por VIH
Neoplásicas
Órgano sólido
Hematológicas:SHE
Leucemias
HIPEREOSINOFILIA DAÑO TISULAR MUTACIONES
CAE >1500/mm3 en 2determinaciones separadaspor 1 mes.
+
1. MO: >20% de eosinófilos.
2. Infiltración tisular excesivasegún criterio de AnatomíaPatológica
3. Depósito tisular deproteínas granulares deeosinófilos, demostrada porinmunofluorescencia.
Cardiológico:- Infiltrado miocárdico de eosinófilos y
mononucleares Microabscesos y necrosis focal.
- Trombos intraventriculares.- Fibrosis Miocardiopatía restrictiva
Neurológico:- Ictus isquémico ateroembólico.- Encefalopatía.- Hemorragias cerebrales.- Meningitis eosinofílica.- Neuropatía periférica.
Cutáneo
Pulmonar: Infiltrados alveolares difusos (<25%). Derrame pleural. SDRA
Mutación 4q12 Fusión de FIP1L1-PDGFRA(Tirosin Kinasa).
Translocación t(8p11;13q12) Fusión FGFR1-ZMYC2.
Translocación t(8;9)(p22;q24.1) Fusión PCM1-JAK2.
Mutación gen JAK2 en posición V617F
TIPO CARACTERÍSTICAS
Leucemia Eosinofílica Aguda FAB M4Eo Inversión de cromosoma 16 y/o translocación t(16;16).
Leucemia Eosinofílica Crónica Expansión clonal de eosinófilos displásicos
Leucemia Mieloide Crónica Cromosoma Filadelfia Translocación t(9;22) Reordenamiento BCR-ABL.MO: Blastos <5%. Ausencia de hiato.
Leucemia Aguda Linfoblástica-B
Translocación t(5;14).MO: >20% blastos. SP: Leucocitosis con hiato leucémico.CD10+ (CALLA), CD19+, CD20+, CD22+, CD79+
Leucemia Aguda Mieloblástica
M4Eo: inversión de cromosoma 16. CD13+, CD14+, CD33+, CD34+.
Linfoma de Hodgkin Células de Reed-Sternberg CD15+, CD30+, CD45-.
Neoplasias hematológicas
Citogenética médula ósea
ESTUDIO RESULTADO
FISH: PDGFRB y FGFR1 (SHE) Negativos
BCR/ABL (LMC) Negativo
JAK2 (SHE, PV, TE) Negativo
t(5;14) (LAL-B) POSITIVO
FIP1L1 (SHE) Negativo
PDGFRA (SHE) Negativo
Citogenética médula ósea
Antígenos Positivos: CD34, CD45+d, HLA-DR, CD19, CD10, CD22d, CD24, CD13, CD33d, CD123, CD79acit.
Citogenética de la leucemia linfoblástica aguda del adulto. Granada Font, Isabel.
Leucemia Aguda Linfoblástica tipo B
Manual del Médico Residente en Hematología y Hemoterapia. Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (2015).
Leucemia Aguda Linfoblástica tipo B
Hypereosinophilia in acute lynphoblastic leukemia: Two cases with review of literature (2015).
- Infiltración por un 22% de blastos linfoides B.
- Marcada eosinofilia
- Expresión aberrante de marcadores de línea B(CD10, CD19, CD22, CD79).
- Translocación t(5;14).
Varón de 65 años de edad
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA TIPO B CON TRANSLOCACIÓN
t(5;14).
MUCHAS GRACIAS!!!!!!!!