epidermólise bolhosa-cuidados com o recém...
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Epidermólise Bolhosa-Cuidados
com o Recém Nascido
Dra Jeanine Magno Frantz Pediatra
Dermatologia Pediátrica
Epidermólise Bolhosa
Doença Multissistêmica e rara 8 casos/milhão Cadastro Nacional DEBRA 670 casos Comprometimento de pele e mucosas colágeno “Bebês com pele de asa de borboleta” ou “Niños con piel de cristal”
Complicações de vários órgãos Procedimentos rotineiros do serviço neonatal
trauma Prematuro risco maior
As lesões de pele e mucosas nessa fase da vida podem predispor a infecções graves e potencialmente fatais, além de causar perda de eletrólitos, fluidos e nutrientes, que podem levar a desidratação.
O acometimento de pele e mucosa varia conforme o tipo de EB, mas de maneira geral, os cuidados devem ser tomados para todo recém nascido com suspeita de epidermólise bolhosa.
Epidermólise Bolhosa
O primeiro atendimento deve ser feito pela equipe multidisciplinar composta pelo dermatologista, pediatra, neonatologista, anestesista, patologista, geneticista, enfermeiro (estomaterapia e dermatologia) e psicólogo.
O diagnóstico deve ser feito o mais rapidamente possível e os pais devem ser comunicados de forma gradual e numa linguagem compatível com o nível sócio cultural da família.
Epidermólise Bolhosa
EB simples:
Lesões superficiais e de extremidades, sem comprometimento de mucosas, raros casos de comprometimento interno
Tipos de EB características
Quadro Clínico - EBJ
Bolhas e ulcerações de mucosa oral, esofagiana e anal, comprometimento da maior parte da superfície corporal, tecido de granulação sangrante periorificial.
Quadro Clínico - EBDD
Comprometimento do estado geral, bolhas e
ulcerações de mucosa oral e alterações dentárias,
alterações de esôfago, córnea e conjuntivas,
alterações ungueais cicatrizes e milia
Quadro Clínico - EBDR
Sempre há bolhas e ulcerações da mucosa oral, tubo
gastrointestinal e superfície corporal. Evolui com cicatrizes
distróficas e estenoses alterações funcionais
Quadro Clínico - EBDR
Anquiloglossia e atrofia de papilas
Bolhas, atrofia de pele, fotossensibilidade, colite, estenose de mucosas. Lesões melhoram com a idade
Quadro Clínico-S. Kindler
Manejo
Diagnóstico precoce é de suma importância para
prevenir complicações e impedir agravamento das
lesões
Na dúvida, conduzir como se fosse EB forma grave
Melhora prognóstico e a qualidade de vida
O bebê não deve ser colocado em uma incubadora de forma rotineira, a menos quando há indicação, como prematuridade.
O calor e umidade pode aumentar a formação de bolhas.
Pode ser usado um berço aquecido, mas com temperatura muito bem regulada.
Evitar uso de pulseiras plásticas de identificação
Recomendações
Não prender o cordão umbilical com pinça, usar
ligaduras
Evitar aspiração de nasofaringe de rotina. Se for
realmente necessário, utilizar um cateter
flexível e com mínima pressão de sucção.
Evitar outros catéteres (esofágico, nasogástrico,
retal) para não causar traumas em mucosas
Recomendações
Recomendações
Usar tiras de silicone para fixar dispositivos ou proteger com película de poliuretano
Eletrodos cardíacos pequenos sem o adesivo deixando apenas a porção central lubrificada em contacto com a pele e o eletrodo deve ser protegido com um curativo não adesivo
Segurar o bebê com uma das mãos abaixo da cabeça e a outra abaixo do glúteo, evitando segurar por debaixo das axilas.
Para monitorização da pressão arterial, colocar curativo de espuma sobre a extensão do membro antes de aplicar o manguito de pressão arterial.
Acesso venoso precoce em recém-nascidos gravemente afetados, através da colocação de um cateter venoso umbilical. Se necessário pode-se usar cateter venoso central ou flebotomia (acessos mais profundos) Isso evita punção freqüente de acesso superficial.
Recomendações
Coletar sangue para hemograma, eletrólitos, proteína C-reativa, uréia, creatinina, proteína total e albumina, ferro, zinco, e sempre que necessário, as culturas de sangue. Usar cotonetes para a cultura de feridas infectadas.
Evitar o teste do pezinho por punção de calcâneo. Dar preferência por venopunção.
Recomendações
Vacinas devem ser aplicadas conforme o calendário da SBP.
Sempre que possível, o contato pele a pele, com os pais pode ser permitido (posição canguru).
Recomendações
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Cuidados Vestuário Uso de roupas de tecidos macios como o algodão, com
fecho na frente, que facilita remoção, sem etiquetas ou
com a costura virada para fora, para evitar atrito na
pele.
Evitar deixar o bebê sem roupa, já que existe o risco de
trauma devido aos movimentos de membros superiores
e inferiores
Fraldas descartáveis revestidas com um material macio camada de contacto de silicone macio ou de espuma o atrito na pele
Fraldas com velcro são mais seguras fitas de fixação grudam na pele.
A higiene da região das fraldas deve ser feito com vaselina líquida ou com um limpador emoliente à base de óleo.
Uso de cremes de barreira e curativos não aderentes s/n
Cuidados Vestuário
Cuidados Higiene
Usar água morna e secar com toalha
suavemente, evitando qualquer tipo de fricção
Utilizar sabonetes glicerinados ou Syndets
(pH da pele)
Cuidados Higiene
Excesso de crostasum higienizador emoliente à base de óleo. Feridas infectadas devem ser tratadas com um antisséptico (clorexidina 0,1% ou PHMB).
Estimular o aleitamento materno
Vaselina líquida Atrito
Usar sempre que possível alimentação
por via oral.
Suplementação de ferro,
Oligoelementos e vitaminas
Cuidados Alimentação
Cuidados Alimentação
Bicos de mamadeira amolecidos e o furo ampliado
Mamadeira especial de Habermann, que possui um bico especial e longo, produzido especialmente para malformações de pálato e fenda palatina. contato da mamadeira com a boca e o nariz e reduz o esforço da sucção.
Avaliar aspecto da lesão(localização, tamanho,
tipo de tecido, exsudato)
Limpar a lesão com soro fisiológico
Desbridar tecidos desvitalizados
Drenar líquido das bolhas com agulha
estéril e manter o teto da bolha
Tratamento das lesões
Needle
Blister
Skin surface
Figure 2. Recommended method of blister lancing. Used with permission from Birmingham Children’s Hospital
Tratamento das lesões
Escolher coberturas que favoreçam o meio
úmido para otimizar a cicatrização da lesão
Utilizar bandagem por cima das coberturas
Manter analgesia especialista em dor
Utilizar bandagens em cada dedo para prevenir sindactilia
Recomendações
Proteger a região perilesional do excesso de exsudato com películas transparentes
Utilizar coberturas com prata para o controle bacteriano por períodos curtos de tempo
Utilizar antibióticos sistêmicos somente quando há sinais clínicos de infecção (períodos curtos)
Não utilizar antibióticos sistêmicos profiláticos
Usar coadjuvantes para reduzir a dor durante as trocas de curativos
Não usar corticóides sistêmicos e tópicos de rotina
Tratamento das lesões
PRODUTOS INDICAÇÕES
Espuma de poliuretano
(Hidrocelulares/ Hidropolímeros)
Para lesões com exsudato moderado ou abundante
Prevenção sobre proeminências ósseas ou regiões submetidas a
pressão e/ou fricção
Utilizar após eliminar flectenas e tecido desvitalizado
Maior adaptabilidade na apresentação com adesivo de silicone
A opção do extra-fino está indicado em estágio de epitelização da
lesão e sem presença de exsudato
Hidrocolóide
Para lesões com pouco a médio exsudato
Sugere-se sua utlização após eliminar flictenas e tecidos
desvitalizados
Recomendado para pequenas lesões
Possui grande aderência no leito da lesão podendo danificar a área
perilesionada
A opção do extra-fino está indicado em estágio de epitelização da
lesão e sem presença de exsudato
Silicone
Para lesões com tecido de granulação/epitelização
Evita aderência no leito da lesão sem danificar o tecido já epitelizado
Hidrogel de estrutura amorfa
Para desbridamento autolítico e auxílio para o desbridamento
enzimático se associado à colagenase
Películas de poliuretano
Para proteção da pele perilesional e regiões submetidas a umidade
constante ou freqüente Re
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PRODUTOS INDICAÇÕES
Coberturas com hidrofibra e
prata
Tratamento de lesões com colonização crítica / infecção ou risco para
infecção devido à extensão, localização e tempo de lesão
Sugere-se sua utilização após eliminar flictenas e tecidos
desvitalizados
Pode necessitar de curativo absorvente
Não se aconselha em superfícies extensas
Não se aconselha em crianças menores de 1 ano
Fazer pausa de curativos a cada 3-4 dias
Cremes hidratantes
Hidratação ativa da pele proporcionando substâncias coadjuvantes
para sua recuperação
Evita e reduz o prurido
Produtos de proteção solar
Proteção de áreas epitelizadas evitando pigmentações e transtornos
da cor
Recomenda-se produtos com fatores de proteção alta
Ataduras suaves, elásticas e
coesas Para prender as coberturas e prevenção da sindactilia
Curativos tradicionais (gazes,
etc)
Alternativa às coberturas que promovam ambiente úmido. Precisa ser
trocadas várias vezes por causa do exsudato. Como aumenta o
número de trocas, aumenta-se o número de manipulação,
consequentemente o risco de infecção e dor. Re
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Seguimento
Alta assim que estabilizar < risco de infecção
Orientação aos pais e cuidadores
Dermatologista e neonatologista / pediatra. O envolvimento de assistentes sociais e psicólogos
Equipe especializada primeiras semanas pós alta
Dermatopediatramensalmente, trimestralmente, casos leves6meses
Considerações Finais
A Epidermólise Bolhosa é uma doença rara, mas ela existe intenso sofrimento ao portador e seus familiares.
Custo elevado e sem cura Deconhecimento de profissionais sobre a doença e
complicações e utilização de produtos convencionais para tratamento das lesões agravamento
O atendimento inicial no período neonatal é determinante para um boa evolução da doença.
Conhecer as condutas pode mudar a história dessas crianças e suas famílias
Profissionais
de
Saúde
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Pacientes
e
Familiares
Distrophic Epidermolysis Bullosa
Research Association (DEBRA)
Obrigada!