epilepsi ilea klassifikasjoner - legeforeningen€¦ · •innenfor et begrenset område av...

Epilepsi

ILEA klassifikasjoner

Fagdager i nevrohabilitering,

Drammen 25.10.2017

Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017

Hvorfor klassifisere?

• Faglig kommunikasjon

– felles terminologi

• Kan bidra til diagnostisk avklaring

– Ikke alle anfall er uttrykk for epilepsi


• Et lite blikk bakover


Hughlings Jackson 1867

• John Hughlings Jackson

(1835 – 1911)

• «En fokal lesjon er nøkkelen

til pasientens plager»

• «Lokalisasjonslæren»

– York GK, Steinberg DA:

Hughlings Jacksons

Neurological Ideas.

– Brain 2011


• ..”Epilepsy is a ‘sudden disorderly expenditure

of force’

• ‘The ill-nourished nerve-tissue is more

unstable, “over-ready”, “excitable”; there is

discharge too soon; ….”

• John Hughlings Jackson. The Lancet 1867


Sir William Gowers 1885

– Sir William Gowers 1845-

1915

– Lærebok om epilepsi 1885

– «Grand mal»

– »Petit mal»

– «Hysteroid»


Henri Gastaut 1915-95

• Foreslo en internasjonal klassifikasjon av

epiepsianfall i 1964

• Clinical and EEG classification of epileptic

seizures. Epilepsia 1969;10: Suppl 2-13

– Studerte spesielt barn

– EEG basert

– Ikke etiologiNils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017

ILAE i 1980 årene

• Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epilepticseizures. Epilepsia 1981: 22: 489-501

• Proposal for Revised Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes 1989; 30 (4): 389-399

– Commision of Classification and Terminology of International League Against Epilepsy:


«Partial seizures»

ILAE 1981 klassifikasjon av anfall

– «Enkle», uten bevissthetsaffeksjon

• EEG: «Interictal local contralateral discharge»

• Innenfor et begrenset område av hjernebarken

– «Komplekse», med bevissthetsafeksjon

• EEG: Interictal unilateral or bilateral generally

asynchroneous focus, usually temporal or frontal

regions


«Generalized seizures»ILAE 1981 klassifikasjon av anfall

• Absencer

• Myoklonier

• Klonisk

• Atonisk

• Tonisk- klonisk

• Sekundær generalisert


Sekundærgeneraliserte anfall 1981

• Den epileptiske aktiviteten kan spre seg over til

begge hjernehalvdeler og det partielle anfallet

utvikle seg til et generalisert tonisk klonisk anfall

(GTK anfall) (krampeanfall)

• Generalisering kan skje så raskt at man kun ved EEG

kan se at anfallet har en fokal start


1989 ILAE Epilepsisykdommer og epilepsisyndromer

• Lokalisasjonsrelaterte epilepsier

Semiologi eller EEG viser lokalisert opprinnelse for anfall

60% temporallappen, 30% frontallappen

• Generaliserte

All seizures are initially generalized with an EEG that is

generalized, bilateral, synchronous, symmetrical


Epilepsisyndrom

• Målsetning om å være en gjenkjennbar klinisk

tilstand utfra

debutalder

typiske anfallsformer

komorbiditet

Spesifikke EEG-funn

Andre typiske symptomer/tegn


1989 epilepsier og syndromer

• Lokalisasjonsrelaterte

– Idiopatisk

– Symptomatiske

– Kryptogene

• Generaliserte

– Idiopatiske

– Symptomatiske kryptogene

• West, Lennox Gastaut

• Early onset

• ……..Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017

ILAE 1989 Restkategori

• Ikke spesifiserbart fokalt eller generalisert

– Neonatale seizures

– Severe myoclonic epilepsy in infancy (SMEI)

– Epilepsy with continuous spike- waves during

slow- wave sleep

– Acquired epileptic aphasia

• Spontan tilbakegang anfall < 15 års alder


Kritikk av ILAE 1981-89

• Focal seizures does not necessarily imply that

the epileptogenic region is limited to a small

circumscribed area,

– Panayiotopoulos CP. Epileptic syndromes and their

Treatment, Springer Verlag 2010, side 31


• Generalised seizures does not imply that the

entire brain is involved in initiation of the

epileptogenic process

– Panayiotopoulos CP. Epileptic syndromes and their

Treatment, Springer Verlag 2010, side 31


• Et lite blikk fremover?


Hugues Duffau, 1966-

• 540 peer reviewed articles

• Youngest ever Olivecrona

awarded.


Hugues Duffau 2017

Centre Hopitalieres Montpellier

• «The end of localization, towards

connectomics»

– «Hodotopi» som funksjonelt begrep

• Lokalisasjon (topos), forbindelser (hodos= sti, vei)

– A focal lesion has an impact on the whole brain

through networkingNils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017

• Teori har konsekvenser for epilepsikirurgi

– «Semiologi kan være villedende»

– MR/fMRI viser ikke epileptogent felt

– EEG intrakranielt er upålitelig

– Må operere gliomer og dysplasier med våken

pasient og lingvist og psykolog i operasjonssalen


• Nutid


The International League Against Epilepsy (ILAE)

classification of the epilepsies: Position paper of

the ILAE Commission for Classification and

Terminology

Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al

Epilepsia 58(4): 512-521, 2017


ILAE Scheffer Ingrid et al Position paper

Epilepsia 58(4):512-521, 2017


Forslag NES 2017. Oliver Henning


NES 2017 forslag

• FAM: fokale anfall med bevissthetsreduksjon

• FAU: fokale anfall uten bevissthetsreduksjon

• GTK: generalisert tonisk-klonisk anfall

• Anbefales å bruke fritekst!


• Kan man eller kan man ikke avgjøre

bevissthetsaffeksjon?

– Hvis det er svekket på noe tidspunkt anbefales

FAM

– Omtale av bevissthet kan imidlertid helt utelates

hvis man ikke vet.


• Ta utgangspunkt i start av anfall.

– Fokalt vs generalisert

– Er man ikke sikker anbefales «ukjent anfallstype»

• Inndeles i utgangspunktet på klinisk grunnlag!

– Ikke elektrokliniske syndromer


• Nye problematiske ord

– «Adferdsstopp» («behavior arrest»)

• Opphør av aktivitet eller adferd

– Hyperkinetisk


ILAE 2017 «tre diagnosiske nivåer»

1)

– Er et «paroxysme» klinisk semiologisk og/ eller

EEG- messig et sannsynlig epileptogent anfall?

– Hvis ja; kan man fastslå hva slags type anfall det

er?

– Hvis man ikke kan gå videre, er epileptisk

anfallstype nivå 1 også epilepsidiagnosen.


2017


ILAE 2017 «Nivå 2»

– Gjeninnfører begrepene «fokal epilepsi» vs

«generalisert epilepsi»

• Unifokal eller multifokal epilepsi.

• I en hemisfære eller i begge

– Klinisk diagnose som kan støttes av interiktal EEG,

men EEG ikke nødvendig for diagnosen.



– Ny epilepsitype: «generalisert og fokal epilepsi»

• Typisk at mange med PU kan ikke avgrenses i en

dikotomi

– feks Dravet eller Lennox Gastaut syndrom.

• Mange har flere typer EEG funn og ulike anfall.



– Restkategori: «Ukjent om generalisert eller fokal

epilepsi»

• «Anbefaler 80% sikkerhet for å avgjøre om det er

fokal epiepsi eller generalisert.»


• Generalisert epilepsi er basert på klinikk

– Men kan støttes av interictalt EEG

– Familiehistorie/ opphopning

– Karakteristiske myoclonier


• Lennox Gastaut

– Generalisert tonisk klonisk anfall

• start

– Fokale motoriske anfall med bevissthetsaffeksjon

• Anfallsutvikling

• En kombinert generalisert og fokal epilepsi

med bevissthetsaffeksjon



• Kan man bestemme et syndrom?

– Kliniske trekk: anfallstype, alder, EEG, MRI,

genetikk, diurnal variasjon, anfallsutløsende

faktorer, andre tegn osv?)

– Psykiatrisk lidelse, utviklingshemning,..

• For eksempel JME, CAE, BECTS, Tuberøs sclerose


ILAE 2017 «Bidrag til nivå 3»

• Grunnlag for en subklassifisering:

– Debutalder

– Etiologi

– Klinisk ytringsform

– EEG-funn

– Fokuslokalisering

– Respons på behandling

– Komorbiditet

– Prognose



• Har syndromdiagnosen implikasjoner for

videre utredning og behandling?

– Assosiert nevrologisk billeddiagnostikk

– Etiologi

– behandlingsresponsivitet

– prognose



• IGE (antatt genetisk, men ukjent)

• CAE, JME, JAE, GTC-seizures

• «Developmental and epileptic

encephalopahties»

– epileptisk aktivitet og genetikk bidrar til

utviklingsforstyrrelse

• Self-limited og farmakoresponsiv epilepsi

– BECTS, CAE m.m


Etiologisk gjennomgripende nivå


ILAE 2017 Etiologi

– Genetikk

– Strukturelle endringer

– Metabolske sykdo

– Immunologi

– Infeksjon

– ukjent


ILAE 2017 Etiologi

– Tuberøs Sclerose

• Genetikk (TSC1 og TSC2 mutasjoner)

• Strukturelle endringer

– MRI og støtte av EEG

• Ukjent

– Post- stroke epilepsy

• strukturelt


Komorbiditeter på alle nivåer


• Praktiske eksempler

– Diskusjon, forslag, ikke facit.


Anbefales å bruke fritekst!

• Observerer rykninger i en arm, uten affisert

bevissthet

• MR: dysplasi

– FAU med kloniske rykninger i arm

– Fokal epilepsi

– Etiologi: dysplasi



• Observert tilstivning i en arm uten sikkert

affisert bevissthet

• MR normal

– FAU motorisk symptomer med toniske

symptomer i arm.

– Ukjent etiologi



• Anfall med følelse av spatiale-visuelle

endringer, depersonalisasjon, sterk lukt av

brent gummi, angst, hyperventilasjon

• Meningoencephalitt som barn

– FAM og visuelle, olfaktoriske, kognitive

og emosjonelle symptomer

– Strukturell endring i temporallapp,

postinfektiøst?Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017


• Anfall med absencer, armbevegelser og

«adferdsstopp»

– MR neg.

– Diffust patologisk langsomt EEG

– Generalisert anfall med atypiske

absencer og adferdsstopp (?)



• Person med FAM og absencer

• Normal MR

• EEG vært både fokalt og generalisert

– Kombinert generalisert og fokal epilepsi med

varierende, positive EEG korrelater.

– Ukjent etiologi



• Person med gjentatte GTK

• Normal MR

• EEG / telemetri normalt

– Generaliserte anfall av ukjent epilepsitype med

normal MR og uten EEG korrelater.


• Takk for oppmerksomheten


epilepsi ilea klassifikasjoner - legeforeningen€¦ · •innenfor et begrenset område av...

Documents