MSY. RITA DEWI ARIFINDivisi Neurologi Anak

Departemen Ilmu Kesehatan AnakRSMH/FK UNSRI

EPILEPSI

KEJANG KEDARURATAN MEDIK Pertanda gangguan fungsi

sel-sel neuron SSP KEJANG > 30 ‘ STATUS EPILEPTIKUS

(SE)terapi gagal

SE REFRAKTER KEJANG / SE kehilangan kesadaran

TATA LAKSANA ADEKUAT

PENDAHULUAN

EPIDEMIOLOGI

• Mortality SE : 8% pd anak dan 30% pd dewasa .(Working Group 1993).

• Morbiditas SE: 5 - 10% permanent sequelaePrasad K, Al-Roomi K, krishnan PR, Sequeira. The Cochrane Collaboration 2008

Pada pasien epilepsi, 5% pada dewasa dan 10-25% pada anak-anak pernah 1 x

mengalami episode Status Epileptikus.Manno EM. Mayo Clin Proc 2003

DEFINISIKejang

a/ Manifestasi klinik karena disfungsi serebral akibatimbalance dari sistem eksitasi dan inhibisi dari selneuron di otak sehingga terjadi pelepasan muatanlistrik yang bersifat paroksismal dan hipersinkron,intermiten. Manifestasi klinik berupa ggn kesadaran,kelakuan, emosi, motorik, persepsi, sensasi.

Limoa A, GoysalY.Diagnosa Epileptic Seizure dan sindroma Epilepsi.2002

Status epileptikusa/ Kejang berlangsung lama > 30 menit atau kejangberulang dimana interictal anak tak sadar.

Lowenstein DH, Alldredge BK. NEJM.1998

DEFINISI

Sindroma EpilepsiEpilepsi dengan sekumpulan gejala dantanda yang terjadi secara bersamaandalam bentuk bangkitan, etiologi, EEG,anatomi, faktor presipitasi, usia awitan,berat gejala, kronisitas dan prognosis

Epilepsia 1989

DEFINISI

Epilepsi:Suatu kondisi yang ditandai olehadanya bangkitan kejang yangtimbul dua kali atau lebih secaraspontan..

Epilepsia 1993; Epilepsia 1997

Patofisiologi Kejang

Patofisiologi Kejang

Gangguan pada membran sel neuron Gangguan mekanisme inhibisi

prasinaps dan pascasinaps Neurotransmiter Peranan sel glia

Gangguan keseimbangan ion

Gangguan pompa Na - K

Gangguan membran sel

Depolarisasi

Potensial aksi

Pelepasan neurotransmiter di ujung akson

Reseptor GABA & As. Glutamat di pre sinap

Eksitasi > Inhibisi

Depolarisasi post sinap KEJANG

PATOFISIOLOGI

KEJANG

Kardiovaskuler Respirasi Metabolisme

- Hipertensi- Takikardi Suplai O2 ↓ Konsumsi O2 ↑

Glukosa uptake ↑

HipoksiaATP ↓

Asam laktat ↑Udem serebriGlutamat ekstra sel ↓Sintesa makromolekul, lipid ↓

Kardiak output ↑

CBF ↑

- Autoregulasi rusak- Hipotensi

- CPP ↓- CBF ↓

Sel mati

TIK ↑HipertermiKejangFree radikal

( 30 menit )

( 30 – 60 menit )

PATOFISIOLOGI

PATOFISIOLOGI EPILEPSI IMBALANS ANTARA EKSITASI & INHIBISI MEKANISME SINKRONISASI IKTOGENESIS EPILEPTOGENESIS MEK. PERALIHAN INTERIKTAL-IKTAL MEK. NEUROKIMIAWI MEK. IMUN

KLASIFIKASIEPILEPSI

ILAE, 1981Kejang parsial atau fokal

A. Kejang parsial sederhana (kesadaran baik)Motorik, sensorik, otonom, psikis

B. Kejang parsial kompleks (kesadaran terganggu)C. Kejang parsial menjadi tonik klonik umum Parsial sederhana menjadi tonik klonik umum Parsial kompleks menjadi tonik klonik umum Parsial sederhana menjadi parsial kompleks menjadi tonik klonik

umumKejang umum

A. LenaB. MioklonikC. Kejang tonik, klonik atau tonik-klonikD. Kejang atonik/astatik

Tak terklasifikasi

ILAE 1989

BEBERAPA HAL YANG PERLU DIPERHATIKAN:

1.ANAMNESIS

2.PEMERIKSAAN FISIK & PENUNJANG

PENATALAKSANAAN KEJANG

Tidak ada tes diagnostik untuk kejang.

Diagnosis hanya dari interpretasi dokter yangdiperoleh dari anamnesa dan atau melihat

Satu-satu cara untuk mendiagnosis kejang adalahanamnesa yang teliti dan atau melihat keadaantersebut.

Bagaimana mendiagnosis kejang ?ANAMNESIS

Dokter harus dapat mengatakan satu dari tiga hal berikut :

1. “Kejadian ini memang benar kejang”or

2. “Kejadian ini memang bukan kejang. Keadaan ini tampaknya suatu serangan henti napas sejenak (BHS)”

or3. “Saya tidak yakin kejadian ini apa” ?. Let’s wait and

see if it recurs.

SPELL

SEIZURE EQUIVALENT

SINCOPE MOVEMENT DISORDER

BREATH HOLDING SPELL MIGRAIN MASTURBASI

HIPER

REFLEKS

SEIZURE

KONVULSIVUS

MOTORIK

NON

KONVULSIVUS

Absens- EEG

ANAMNESIS

Kejang atau bukan kejang

Keadaan Kejang Bukan kejang

Onset tiba-tiba gradual

Ger ab(n) mata selalu jarang

Gerakan ekstremitas sinkron asinkron

Sianosis sering jarang

Kesadaran terganggu tidak

Serangan khas sering jarang

Lama detik-menit beberapa menit

Dapat diprovokasi jarang hampir selalu

Ictal EEG ab(n) selalu tidak pernah

(Smith dkk, 1998)

KEJANG : LAMAFREKUENSISIFAT KEJANGTIPE KEJANGKONDISI ICTAL, INTERICTAL, POST ICTAL

ANAMNESIS

Kejang klonik

spasme

Mioklonik

KEJANG TONIK

Atonik

vokalisasi

Clue suatu kejang !

Gangguan atau penurunan kesadaran ! Tidak diprovokasi ! Berhenti sendiri atau dengan obat ! Gerakan sinkron Berulang Tidak berlangsung lama EEG iktal (saat kejang) gold standard

PEMERIKSAAN FISIK

TANDA KLINIS ADANYA INFEKSI GRM TANDA TIK ↑ TANDA DEFISIT NEUROLOGI

PEMERIKSAAN FISIK & PENUNJANG

PEMERIKSAAN PENUNJANGDARAH DARAH TEPI

ANALISIS GAS DARAHELEKTROLITGULA DARAHFUNGSI GINJALFUNGSI HATI

EEGNEUROIMAGING ( CT-SCAN, MRI)

PEMERIKSAAN FISIK & PENUNJANG

TUJUAN PENGOBATANTerhentinya bangkitan secara klinis maupun

elektris

Pengelolaan kejangDitahapkan dalam hubungan menitTindakan tidak memandang jenis & etiologi

kejang

TATALAKSANA KEJANG

LANGKAH PENANGANAN1.Managemen jalan napas & pernapasan2.Stabilisasi hemodinamik3.Terminasi kejang4.Penghentian bangkitan kejang

TATALAKSANA KEJANG

PENATALAKSANAAN AWAL PASTIKAN JALAN NAPAS BAIK,

OKSIGENISASI CUKUP POSISI PASIEN MIRING LENDIR DIHISAP, BERI OKSIGEN 100% LAKUKAN RESUSITASI ATASI KEJANG DENGAN OBAT

ANTIKONVULSI

TATALAKSANA KEJANG

Prinsip Pengobatan

Obatilah bangkitan kejangnya, bukan gambaran EEGnya

Mulailah selalu dengan dosis rendah dan naikan secara bertahap terutama untuk CBZ, VPA, LTG, BZP dan ESM.

Selalu mulai dengan monoterapi Penghentian kejang harus secara pelan-pelan

juga terutama untuk BZP dan PB

PRINSIP PENGOBATAN

Pemantauan kadar obat dalam darah :- Penting bila memakai PHT dan PB- Berguna bila memakai CBZ- Hampir tidak berguna bila memakai VPA- Tidak diperlukan pada pemakaian GBP, BZP dan LAV

PEMILIHAN OBAT ANTIEPILEPSI, BERDASARKAN

JENIS SEIZURE SINDROMA EPILEPSI EFEK SAMPING OBAT INTERAKSI ANTARA OAE EFEK OAE PADA KADAR DARAH HARGA OBAT

OAE IDEAL UNTUK ANAK-ANAK:

Absorbsi yang sempurna dan panjang, dan tidak dipengaruhi makanan

Bentuk OAE : oral (tab, cairan, sprinkle) dan intravena

Mempunyai farmakokinetika yang linear dan dapat diprediksi

Dosis tunggal atau dengan dosis dua kali pemberian

Tidak ada interaksi yang bermakna dan pengikatan protein minimal

OAE IDEAL UNTUK ANAK-ANAK

Predominan ekskresi melalui ginjal Mempunyai aksi mekanisme kerja multipel

yang jelas sehingga efektifitas tinggi tanpa adanya toleransi atau eksaserbasi

Tidak ada efek negatif terhadap pertumbuhan, perkembangan, perilaku dan kognisi serta sistem organ lain dan reproduksi

Tidak perlu monitoring obat

Pilihan OAE

Sesuai untuk tipe b angkitan dan sindrom kejang, dengan mendokumentasikan pertimbangan:- Perlu/tidak pengobatan dan berapa lama- Obat yang digunakan dan perlu dihindari- Efektif menghentikan kejang

Usia anak Komorbiditas yang ada : intelektual,

gangguan perilaku atau penyakit tertentu

PILIHAN OAE

Perhatikan ada/tidak diberikan dengan obat lain

Perhatikan efek samping dan interaksi obat yang potensial dapat terjadi. Usahakan tidak terjadi atau seminimal mungkin terjadi efek samping

Penghentian OAE

Bebas kejang 2 tahun atau lebih Pasien dipersiapkan kemungkinan terjadi

ulangan kejang, apabila obat dikurangi Faktor-faktor yang mempengaruhi ulangan

kejang :- usia >16 tahun - memakai lebih dari 1 OAE - Riwayat masih terjadi bangkitan setelah OAE mulai dipakai

FAKTOR BERULANG KEJANG

Riwayat bangkitan tonik klonik Riwayat bangkitan mioklonik Riwayat epilepsi simtomatik Riwayat usia saat onset diatas 12 tahun Riwayat epilepsi dalam keluarga Riwayat ditemukannya perlambatan dalam

EEG Riwayat kejang demam atipikal

FAKTOR BERULANG KEJANG

Apabila penderita tetap bebas kejang saat OAE mulai diturunkan, maka resiko terjadi relapse epilepsi rendah.

Kebanyakan relapse terjadi pada saat penurunan OAE (50%) dan hanya 20 sampai 30% mengalami relaps pada tahun pertama

PROGNOSIS Tergantung tipe sindrom epilepsi Ada tidak kel. Neurologi dan psikiatri Cepat/ tidaknya bangkitan teratasi Tgt umur awitan saat bangkitan Tgt jumlah bangkitannkejang teru grandmal Tgt tipe banyaknya bangkitan kejang EEG menentukan prognosis

Aicardi, 2004

The end