Dra. Heydi sanz A.Neurologa infantil

Cochabamba. Bolivia

EPILEPSIA

EPILEPSIA:

Afección neurológica crónica caracterizada por crisis epilépticas recurrentes no relacionada con factores desencadenantes extracerebrales o injurias cerebrales agudas.

EPILEPSIA:Enfermedad cerebral caracterizada por predisposición a generar crisis epilépticas, y las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de crisis epilépticas no provocadas, al menos dos que ocurren con mas de 24 hrs de separación

ILAE 2005 Report

Definicion Operacional• Enfermedad Cerebral definida por:

1.- Al menos 2 crisis no provocadas ( o reflejas) ocurridas con un intervalo mayor a 24 hrs.

2.- Una crisis no provocada ( o refleja) + la probabilidad de otras crisis similar al riesgo de recurrencia general ( al menos 60%) despues de dos crisis no provocadas, ocurridas en los proximos 10 años

3.- Diagnostico de un sindrome epileptico.

ILAE OFFICIAL REPORT/A practical clinical definition of epilepsy.Epilepsia, 55(4):475–482, 2014

Epidemiología Incidencia:

Paises desarrollados 40-70/100.000 Paises en desarrollo 100-190/100.000

Prevalencia: Paises Desarrollados 5-10/1000 Paises en desarrollo 15-20/1000 Bolivia : 13.5 /1000

Riesgo Global: 2-4% Mortalidad: 2 a 3 veces que la poblacion general

Causas: Idiopáticas: (primarias o genéticas)

No existe daño estructural cerebral u otras alteraciones neurológicas

Sintomáticas: Daño estructural identificable Trauma, infecciones, asfixia,trauma perinatal,

malformaciones cerebrales, EIM, tumores Criptogénicas ( probablemente sintomáticas).

Muy probable daño estructural cerebral, pero no es posible su identificación.

Status - EpileptogenesisRiesgo de crisis no provocada es 3.34 veces mayor después de SC sintomático (41%)

Lesión cerebral adquirida mas frecuente luego de SC Esclerosis

Mesial Temporal

Lesion mediada por exitotoxicidad: Glutamato

Clasificación de las crisis Epilépticas

Crisis Parciales Parcial Simple▪ Motora▪ Sensorial▪ Autonómica▪ Psíquica

Parcial Compleja Parcial con generalización secundaria

Clasificación de las crisis Epilépticas•Crisis generalizadas• Tónico-clónica• Ausencia•Mioclónica• Tónica• Clónica• Atonica

Clasificación de los síndromes Epilépticos

Se basa en dos ejes: Tipo Crisis:

Parciales Generalizadas

Etiología: Idiopáticas Sintomáticas Criptogenicas

Epilepsias FocalesIdiopaticas: Parcial Benigna con Espigas Centrotemporales Paroxismos Occipitales Primaria de la lecturaSintomáticas Parcial continua crónica progresiva Síndromes con crisis con modos especificos de precipìtación Sindromes de variable localizacion Epilepsia lob. Temporal Epilepsia lob. Frontal Epilepsia lob. Parietal Epilepsia lob. OccipitalCriptogenicas.

GeneralizadasIdiopáticas: Convulsiones neonatales familiares benignas Convulsiones neonatales benignas Epilepsia benigna de la infancia Epilepsia Ausencia ( infantil, juvenil) Epilepsia Mioclonica Juvenil Epilepsia con crisis del despertarEpilepsias con modos específicos de precipitaciónCriptogénicas o Sintomáticas: Sindrome de West Sindrome de Lennox Gastaut Sindrome de Doose Epilepsia con ausencias mioclónicas Sintomaticas Encefalopatia Mioclónica precoz Sindrome de Otahara

Diagnostico

El diagnostico es ClínicoFundamental la AnamnesisImportante:

Detalles de secuencia temporal de los hechos que conforman la crisis

Factores desencadenantes

Exámenes Complementarios• ElectroencefalogramaoMejor examen para apoyar el diagnóstico de

epilepsia.oPermite clasificaroAyuda en pronostico

Primer EEG especifico en 50% de las epilepsiasNiños normales tienen alteraciones en el 15%

Neuroimagenes En todo paciente con

epilepsia EXCEPTO:

Ausencias tipicas Epilepsia mioclonica

juvenil Epilepsia benigna

( rolandica)

TAC: Es útil para detectar tumores

cerebrales, hemorragias, infartos, malformaciones de mayor tamaño

patologías del sistema ventricular y lesiones calcificadas.

De elección: Resonancia Magnética

Tratamiento PROPÓSITO:

Eliminar las crisis y permitir que el paciente desarrolle una vida normal.

tratamiento integral que comprenda:▪ medicamentos anti-epilépticos,▪ manejo de aspectos psico-sociales ▪ control periódico de la persona de parte de un

equipo multidiciplinario

CUANDO TRATAR UNA PRIMERA CRISIS??

• Crisis parcial prolongada• Primera crisis que se presenta como status epileptico• Presencia de deficit neurologico (Paralisis cerebral, retardo

mental)• Historia familiar de convulsiones ( padres, hermanos)• Anomalias EEG• Anomalias de las imagenes cerebrales (CT, MR)• Cuando el paciente cree que tubo una crisis previamente • Empleos de alto riesgo • Cuando la familia o el paciente no acepta el riesgo de

recurrencia

Medidas Generales Informar- educar VIDA NORMAL Supervisar natación y otros

deportes acuáticos Restringir TV y videojuegos solo

en caso hfotosensibilidad

Tratamiento Farmacológico

El tratamiento farmacológico esta indicado en pacientes con diagnostico de Epilepsia ( mas de 2 crisis no provocadas)

Los farmacos antiepilépticos pueden suprimir o disminuir las crisis pero no modifican el daño neurológico preexistente.

50% de epilepsias se controlan con un fármaco 25% se controlan con un segundo fármaco solo o en asociación El tratamiento tendrá una duración de 2-3 años.

Farmacos Primera Línea Acido Valproico Carbamazepina Fenitoina Fenobarbital Etosuximida Primidona Diazepam

FAE Dosis Vida media

Nivel Plasm

Dias para estabiliz

Ac. Valproico 20-40 mg/kg/dia

6-12 hrs 50-100 ug/ml

2-4

Carbama zepina

10-30 mg/Kg/dia

8-20 hrs 5-10 ug/ml

4-7

Fenitoina 5-7mg/kg/dia 13-46hrs 10-20 ug/dl

4-10

Fenobarbital 4-5 mg/kg/dia

96hrs 5-40 ug/dl 10-35

Ethosuximida 250-1500mg/kg/dia

30-40hrs 40-100 ug/dl

5-10

Efectos colaterales

Fármacos No convencionales 5% adicional en control crisis Gabapentina Lamotrigina Oxcarbamazepina Topiramato Vigabatrina Levitiracetam

Resistencia

• Falla de intervencion con dos AED adecuadamente elejidos y usados segun dosis esquematizadas ( ya sea en monoterapia o combinacion) de lograr un estado sostenido de “libre de crisis”

• Nuevos AED incluyen: brivaracetam, carabersat, carisbamate, eslicarbazepine acetate, ganaxolon, huperzine, lacosamide, losigamone, remacemide • Eficiacia reportada similar a los AED ya existentes • Mas importante como estos nuevos AED mejoran

calidad de vida?• Nuevos Mecanismos de accion, aun no claro

impacto en la practica. Faltan estudios

Antiepilepticos Nobeles

Cirugia epilepsia

Estimulación vagal

Estimulador vagal

Estimulacion Cerebral Profunda• Pocos estudios en epilepsia.• Estimulacion del talamo anterior

directamente afecta el hipocampo ipsilateral y lobulo mesial temporal

Neuroestimulacion-respuesta (Responsive neurostimulation)

• Circuito cerrado de estimulacion electrica.• En adicion al electrode estimulante,

existe un electrode receptor colocado vecino a la dura o como un electrode profundo cerca al foco epileptogenico.• Este electrodo mide la actividad

epilpetogenica y si es detectada envia una estimulacion de alta frecuencia que teoricamente aborta la crisis

Dieta Cetogénica

Dieta cetogenica• En niños beneficio a corto y mediano plazo, comparable a

AED modernos.• Dificil tolerar ( efectos gastrointestinales, “no agradable”)• En epilepsia intractable medicamente o en los que la cirugia

no es possible la dieta cetogenica es una opcion. • Dieta de Atkins???

Levy RG, Cooper PN, Giri P, Pulman J. Ketogenic diet and other dietary treatments for epilepsy. Cochrane Database ofSystematic Reviews 2012, Issue 3.

GRACIAS..