epilepsia

EQUIPORodríguez Gallardo Faustino

Rosendo Mónico BernabéRuiz Carmona Tiare SiloéSalgado Santana Alma CeciliaSalmerón Reyes Oscar AlbertoTornés Suástegui EstefanyUrbano Ramírez Luis AndrésValverde Rosales Ariel RadhamésVergara Carrera Humberto.

Grupo: 704

NEUROLOGÍA

EpilepsiaDr. Enrique García Cuevas

DEFINICIÓN

“Adams y Víctor Principios de Neurología”, Ropper Allan H., Samuels Martin A., 9ª edición, editorial McGraw-Hill, año 2009.

Clasificación internacional de las convulsiones epilépticas (1)

• I. Crisis generalizadas (simétricas en ambos lados y sin inicio local) A. Tónicas, clónicas o tonicoclónicas (gran mal) B. De ausencia (pequeño mal) 1. Sólo con pérdida de la conciencia 2. Complejas, con movimientos clónicos, tónicos o automáticos breves C. Síndrome de Lennox-Gastaut D. Epilepsia mioclónica juvenil E. Espasmos infantiles (síndrom de West) F. Atónicas (astáticas, acinéticas) (a veces con sacudidas mioclónicas)


• II. Crisis parciales o focales (las crisis inician en forma local) A. Simples (sin pérdida del estado de alerta/alteración en función psíquica 1. Motoras originadas en el lóbulo frontal (tónicas, clónicas, tonicoclónicas; jacksonianas; epilepsia benigna de la infancia epilepsia parcial continua) 2. Somatosensoriales o sensoriales especiales (visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas) 3. Vegetativas 4. Psíquicas puras B. Complejas (con trastorno de la conciencia) 1. Inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia 2. Con trastorno de la conciencia desde el principio

(2)


• III. Síndromes epilépticos especialesA. Mioclono y crisis mioclónicasB. Epilepsia reflejaC. Afasia adquirida con trastorno convulsivoD. Crisis febriles y de otras clases de la lactancia y la infanciaE. Crisis histéricas

(3)


FISIOPATOLOGIA

Allan H. Ropper &Martin A. Samuels,. (2011). Adams y Víctor Principios de neurología, 9a edición . México, D.F.: McGraw-Hill.

• El sistema nervioso esta formado por neuronas que se comunican entre si a través de los espacios sinápticos


CRISIS FOCALES

Crisis epilépticas parciales o focales

• La clasificación internacional divide todas las crisis epilépticas en 2 tipos

GENERALIZADAS:Las manifestaciones

clínicas y la EEG muestran afección

Bilateral difusa de la corteza cerebral

desde el comienzo.

PARCIALES O FOCALES La actividad convulsiva

suele ser producto de una lesión focal demostrable o una anormalidad EEG en alguna zona de la corteza

cerebral (Diencéfalo)


• Se les ha dividido en 2 grupos: Simples y complejas.

Crisis parciales simples –surgen de focos en la

corteza sensorimotora

Áreas límbicas o en el lóbulo temporal de un lado o del otro.

Pero también se sabe de una localización frontal.


• Las crisis motoras focales o parciales pueden atribuirse a una lesión con descargas anormales del lóbulo frontal.

un tipo de epilepsia de causa estructural-metabólica cuyo origen está en cualquiera de las grandes regiones del lóbulo frontal del cerebro (área motora, área promotora y área prefontal).


Puede constituir toda la crisis o ser seguidas de movimientos clónicos

generalizados

A extensión de las extremidades puede ser poco antes o al mismo

tiempo de la inconsciencia


• Una lesión en el lóbulo frontal puede originar una convulsión generalizada mayor, sin que el sujeto gire inicialmente la cabeza y los ojos.

Las crisis que inician con desviación sostenida forzada de la cabeza y de los ojos y a veces de todo el cuerpo se conoce como VERSIVAS O ADVERSIVAS

Con o desviación del cuerpo , hay una propagación inmediata de la descarga desde el lóbulo frontal

hasta los centros de integración del tálamo o a la formación reticular del mesencéfalo alto.


• Los movimientos de giro o de flexión lateral por lo regular se orientan al lado contrario del foco de irritación (en ocasiones al mismo lado). CONTRAVERSIVAS O HIPSOVERSIVAS.

Es posible inducir con mayor constancia la desviación contraversiva de la cabeza y los ojos por la estimulación eléctrica de la región frontal superolateral.

Si aparecen los nov de la cabeza y el cuerpo pueden ser antecedido por un lapso en que la persona tiene

fija la mirada o muestra automatismo


• Las crisis motoras jacksoniana inicia con una contracción tónica de los dedos de una mano, un lado de la cara o los músculos de un pie. Se transforman en movimientos clónicos en esas partes de una forma análoga a lo que ocurre durante las convulsiones clónicas-tónicas- clónicas generalizadas.

En ocasiones se observa una serie de movimientos clónicos de frecuencia creciente

que se convierten en una contracción tónica


• Los movimientos pueden permanecer localizados o diseminarse (marcha) desde la parte afectada hacia otros músculos del mismo lado del cuerpo.

• En la forma “clásica o jacksoniana”

Las crisis convulsivas se extienden desde la, mano al brazo, la cara y la pierna.

*1er movimiento en el pie y se propaga hacia arriba por la pierna, hacia abajo por

el brazo –cara 20-30s


• La presentación de las crisis motoras focales espontáneas, las que inician en los dedos de los pies o de las manos, algunas veces pueden ser interrumpidas (inhibirse), al aplicar una ligadura por arriba de la parte afectada.


Parálisis de Todd

Persiste durante minutos u horas, después de la crisis , por lo común en lo proporción a lo

que dura la convulsión

La continuación de la parálisis después de este tiempo suele

indicar la presencia de una LESIÓN FOCAL del cerebro como causa

subyacente de la convulsión

Un fenómeno similar en casos de epilepsia focal que incluye áreas del lenguaje, somestésica o visual, el déficit persistente corresponde a la región del cerebro afectada


Movimientos de la cara, las manos y de los dedos de los pies.

*depende de la representación desproporcionadamente grande

de dichas zonas de la corteza cerebral

El proceso de enfermedad o foco de excitación por lo general se ubica en o cerca del área 4 de Brodmann


• Las lesiones confinadas a la corteza motora- asumen la

forma de contracciones CLONICAS

La de la corteza promotora (área 6) , la de las contracciones tónicas del

brazo contralateral , la cara, el cuello o todo el cuerpo.


• Elevación y extensión tónicas del brazo contralateral “postura de esgrima” • Posturas coreoatetósicas y distónicas

Se vinculan con lesiones en la parte alta de la circunvolución frontal medial (área 8 y corteza motora complementaria)

Incluye movimientos irregulares de la extremidad contralateral


• En algunos casos puede haber TRANSPIRACIÓN O PILOERECCIÓN en partes corporales comprometidas en una crisis motora


• Las descargas por crisis convulsivas que se originan en las áreas corticales del lenguaje pueden conducir a un trastorno afásico breve (afasia ictica) o con mas frecuencia a perdida del habla.


ATAQUES SOMATOSENSITIVOS Y OTROS TIPOS DE CRISIS SENSITIVAS.

Ataques Somatosensitivos

Casi siempre indican un foco en la circunvolución posrolándica

Trastorno sensitivo: adormecimiento, prurito o sensación de “pinchazos” y a veces como hormigueo, descargas de electricidad o movimientos de esa región. Pueden ocurrir dolor y sensaciones térmicas, pero son poco frecuentes

El foco se encuentra en la parte más baja de la circunvolución o junto a ésta (Sintomas en cabeza)


Lesiones de la corteza estriada del lóbulo occipital crisis visuales

sensaciones visuales elementales de oscuridad o de centellas y destellos de luz, que pueden ser estacionarias o moverse y ser incoloras o coloridas

pueden referirse al campo visual del lado opuesto de la lesión o aparecer frente al paciente


Alucinaciones auditivas.

FOCO: circunvolución temporal superior

Escucha un zumbido o un ruido de motor.

Voces humanas incoherentes (Parte mas posterior)


sensaciones vertiginosas (Primer síntoma) origen vestibular

La sensación de cabeza hueca es un preludio frecuente del ataque

Lesión

Lesión


Las alucinaciones olfatorias región de la circunvolución parahipocámpica

El olor que se percibe suele exteriorizarse

desagradable o fétido Inidentificable

La palpitación y la aceleración del pulso al comenzar el ataque han sido atribuidas a un foco en el lóbulo temporal.


CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES COMPLEJAS

• Difieren de las generalizadas y de las de ausencia en1. El aura: una crisis focal de tipo simple o una alucinación o ilusión perceptual, que

suele indicar origen en el lóbulo temporal.2. En vez de la perdida completa del control del pensamiento y de la acción hay un

periodo de trastorno de la conducta y la conciencia acerca del cual el paciente resulta amnésico.


CLASIFICACIÓN

• Ilusiones• Alucinaciones• Estados discognitivos • Experiencias afectivas.


ILUSIONES SENSORIALES O LA DISTORSIÓNDE LAS PERCEPCIONES.

• Los objetos o las personas que se hallan en el ambiente dan la sensación de retraerse o irse lejos

• Aumentar de tamaño (micropsia y macropsia), o perseverar cuando se mueve la cabeza (palinopsia).

• Se informa inclinación del campo visual. • Con mas frecuencia las alucinaciones son visuales o auditivas y consisten en

imágenes visuales con o sin forma, • Sonidos y voces; • menos a menudo pueden ser olfatorias (por lo general sensaciones desagradables

no identificables por el olfato), gustativas o vertiginosas.


ESTADO DISCOGNITIVO

• las sensaciones de incremento de la realidad o familiaridad (ya vistas) o de extrañeza y no familiares (nunca vistas), o incluso de un estado de despersonalización.

Cada una de estas experiencias psíquicas subjetivas puede constituir toda la crisis íctica (crisis parcial simple)

Las experiencias emocionales, pueden ser dramáticas: tristeza, soledad, ira, felicidad y excitación sexual. El miedo y la ansiedad son las experiencias afectivas mas frecuentes


LOS COMPONENTES MOTORES DE LA CONVULSIÓNse presentan durante la fase tardía y adoptan la forma de automatismos• chasquear los labios, movimientos de masticación o deglución, salivación,

movimientos torpes de las manos o arrastrar los pies.• El paciente puede caminar aturdido o actuar de modo inapropiado

Quizá prosigan ciertos actos complejos que se iniciaron antes de perderse la conciencia como • caminar, • masticar alimentos, • volver las paginas de un libro • incluso conducir un vehículo

Paciente esta fuera de contacto con su ambiente cuando se le hace una pregunta especifica o se le emite una orden


• La violencia y la agresión características de los pacientes con ataques del lóbulo temporal como reacción a las limitaciones durante el periodo de conducta automática o con mayor frecuencia en el periodo posictico

Rara vez la risa es la característica mas notable de un automatismo (epilepsia gelástica)

El llanto suele denotar un episodio seudoconvulsivo indicado psicógenamente.

La persona camina muchas veces en círculos pequeños (epilepsia volvular). Corre (epilepsia procursiva) o simplemente vagabundea sin destino fijo, como un estupor o estupor poscritico (poriomanía).

Son mas frecuentes en el caso de focos originados en el lóbulo frontal


• Un acompañante frecuente de las convulsiones del lóbulo temporal esta constituido por los cambios distonicos de posición del brazo y pierna contralaterales al foco convulsivo

Por lo general el paciente no recuerda nada tras la crisis o solo pequeños fragmentos por lo que se le dijo o hizo.

Todos los tipos de epilepsia parcial o focal muestran tendencia a generalizarse.


• El paciente con ataques del lóbulo temporal puede exhibir solo una de las manifestaciones de actividad convulsiva o diversas combinaciones de ellas.

43 %cambios motores, 32% conducta automática y 25% alteraciones psíquicas. (Lennox se refirió a ellos como tríada psicomotora)

pauta clínica varié con el sitio preciso de la lesión y la dirección y la amplitud de la extensión de la descarga eléctrica.

Por su origen focal y sus síntomas clasificar estos tipos de crisis epilépticas con el calificativo de parciales complejas


• Las crisis parciales complejas no son peculiares de ningún periodo de la vida, pero muestran una mayor incidencia durante la adolescencia y la vida adulta.

Antecedentes que imponen el peligro de crisis parciales complejas son las convulsiones en la fase neonatal, el traumatismo craneoencefálico u otros trastornos neurológicos perinatales no progresivos

La duración de las crisis parciales complejas es muy variable.

Los automatismos de la conducta rara vez duran mas de 1 o 2 min, aunque la confusión y la amnesia posicticas pueden persistir durante mucho mas tiempo

Algunas crisis parciales complejas consisten solo en un cambio momentáneo de la expresión facial y una crisis de mente en blanco, que da la impresión de ausencia


• La conducta posictica después de las crisis parciales complejas suele acompañarse de enlentecimiento generalizado del EEG.

En el caso de las crisis que se originan en el lado izquierdo es probable que se presente afasia no fluida y global.

La desorientación prolongada temporal y espacial sugiere un origen en el lado derecho

las posturas posicticas y la paresia de un brazo (parálisis de Todd) o la dificultad afasica son aspectos de utilidad para identificar el lado en que se localiza la lesión.


CRISIS AMNÉSICAS (AMNESIA EPILÉPTICA TRANSITORIA)

• las únicas manifestaciones de la epilepsia del lóbulo temporal son ataques recurrentes y breves de amnesia transitoria, si bien no se sabe si este fenómeno en los pacientes es ictal o posictal.

• Se ha denominado amnesia epiléptica transitoria a los ataques de amnesia pura

La brevedad y la frecuencia de los trances epilépticos, su tendencia a afectar a la persona al despertarse, la disminución del rendimiento en tareas cognitivas complejas y por supuesto el antecedente de epilepsia y descargas de las crisis acompañantes en el EEG, permiten hacer la diferenciación.


ESTADO EPILEPTICO

ESTADO EPILEPTICO.

Es la urgencia neuroloogica + frecuente en la

infancia.

Presenta una alta mortalidad y

probabilidad de secuelas

posteriores.

Calmeil en 1874, escribió en su tesis “ hay

momentos que en cuanto una crisis

termina, otra empieza, de tal forma que uno

puede contar hasta 2 o + crisis sin interrupción”


CAUSAS MAS FRECUENTES.

Lactantes y niños:Convul. Febriles.Inf.Intoxicaciones.Malformaciones congénita.

Adolecentes:Incumplimiento del Tx. Anticonvulsivo.Traumatismos.Epilepsia.


El EE es una crisis epiléptica

prolongada o una serie de crisis

durante las cuales el Px. no recobra completamente la conciencia.

En 1981 la Liga internacional de

contra la E. describió el tiempo de la crisis epiléptica que llega a EE como de duración

«suficientemente frecuente».

Se denomina EE refractario a aquél que se mantiene +

de 30-60 min, a pesar del Tx.

adecuado con fármacos

antiepilépticos de 1ra y 2da línea.


ETIOLOGÍA.

En niños, hasta un 51% son secundarios a causas

infecciosas.

En adultos, la causa + F. en epilépticos previos, es la

modificación del Tx.

Y en los no E. las lesiones neurológicas agudas o

residuales, fundamentalmente vasculares, traumáticas, tóxicas y metabólicas.


CLÍNICA Y CLASIFICACIÓN DEL ESTATUS EPILÉPTICO

• El EE se puede clasificar en estatus parcial o estatus generalizado.Estos subtipos pueden dividirse; 4 tipos fundamentales de EE.parcial convulsivo.generalizado convulsivo y parcial. generalizado no convulsivo. Algunos de ellos, si no reciben Tx. pueden evolucionar al llamado EE sutil.

• http://www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_medica/pediatria/consulta_externa/1_epilepsia.pdf


Estatus epiléptico parcial convulsivo.

• A partir de una lesión cortical focal, si las crisis son limitadas y no alteran el nivel de conciencia, se denominan crisis simples.

• Cursan bien con síntomas motores localizados o bien somatosensoriales, autonómicos, psíquicos o combinación de los mismos.

ESTATUS EPILÉPTICO GENERALIZADO CONVULSIVO.

• Las crisis convulsivas generalizadas son las + F. en el ámbito de Cuidados Intensivos. • Se inician de forma generalizada o a partir de una crisis parcial secundariamente generalizada.


ESTATUS EPILÉPTICO PARCIAL O GENERALIZADO NO CONVULSIVO.Las crisis de ausencia, en las que predomina la alteración de la conciencia (pequeño

mal).

Tienen escasas manifestaciones motoras (automatismos,

parpadeo repetido, pequeñas clonias en manos, etc.)

El estatus no convulsivo o sutil suele aparecer al inicio de

encefalopatías metabólicas graves o con lesiones estructurales

subyacente.


DIAGNOSTICO.

El Dx. del EE se basa en la presentación clínica: en adultos

o niños > de 5 años cualquier actividad epiléptica de + de 5

min. de duración, caracterizada por una crisis duradera.

Al mismo tiempo que se inician las medidas

terapéuticas se deben comenzar las medidas Dx. para conocer la etiología


CRISIS GENERALIZADAS

Crisis de ausencia Breves Frecuencia Duración mínima

Ausencia

10% InmóvilesResto: finos movimientos clónicos

– Párpados– Músculos de la cara– Dedos de la mano– Brazos

Velocidad 3/s

Allan H. Ropper &Martin A. Samuels,. (2011). Adams y Victor Principios de neurología, 9a edición . México, D.F.: McGraw-Hill.

Restablece contacto completo con el ambiente y readopta su actividad previa a la crisis.

Pérdida del hilo de la conversación o de la línea que se leía evidencia que ocurrió un periodo “en blanco” momentáneo (ausencia).

• Automatismos pequeños:

• Tono postural: o• Trastorno vasomotor leve.• Px NO cae al suelo (ej: continúan caminando o andando en bicicleta)

Durante el ataque frecuente:

mojarse los labiosmasticar movimientos no diestros de los dedos

Después de 2 a 10 s:


• Características de la infancia raro: antes 4 años o después de pubertad.

• Gran frecuencia

Pueden durar horas: ausencias o estado de pequeño mal.

• Falta de atención • Horas del salón de clases (tranquilo) mal rendimiento escolar.

Ausencias juveniles: No muestra frecuencias similares.

Los ataques: comienzan en una convulsión tonicoclónica generalizada o una ráfaga de convulsiones.

33% • Niños con ataque de ausencia presentaran espasmos mioclónicos

simétricos o asimétricos sin inconsciencia • convulsiones generalizadas mayores (tonicoclónicas).

Crisis típicas de ausencia:


Variantes de las ausencias

• Pérdida del estado de conciencia es parcial • Mioclono es acentuado

Pequeño mal atípico


• Inicia entre 2 y 6 años • Crisis atónicas o astáticas • Seguidas por crisis motoras, tonicoclónicas y parciales

30% antecedente familiar de epilepsia 40 a 50% antecedente de síndrome de West

Deterioro mental Crisis convulsivas de diferentes tipos de inicio temprano Patrón EEG; punta-onda lenta (1 a 2 Hz)

Triada diagnostica:

Síndrome de Lennox-Gastaut

Ocurre en 0.1-0.5/100,000 habitantes y del 3 al 5 % de todas las epilepsias.

David P.1 , García V.2 , Meneses S3 .. (2014). Síndrome de Lennox-Gastaut, una revisión actualizada.. Marzo 03, 2017, de Revista Chilena de Epilepsia Sitio web: http://www.revistachilenadeepilepsia.cl/wp-content/uploads/2015/04/201403_sindrome_lennox_gastaut_revision.pdf

Edad 2-7 años

Tipo de crisis Tónicas, ausencias atípicas, atónicas (al menos dos de estas)

Otros tipos de crisis Tcg (tónico-clónicas generalizadas), parciales, mioclónicas

Eeg Punta-onda lenta de 1.5-2.5hz

Funciones mentales Retraso mental, demencia

Etiología La mayoría de los casos es sintomático

Pronóstico Malo

Dr. Gelder Zaldívar-Pascua,* Dr. Guillermo Dávila-Gutiérrez** . (2011). Síndrome de Lennox Gastaut. Acta Pediátrica de México, Volumen 32 , pp. 75-76.

Ausencias atípicas60 a 75% Duraderas y complejas MiocloníasParpadeo Alteraciones del tono muscular

CRISIS EPILEPTICAS GENERALIZADASCRISIS TONICOCLONICAS (Gran mal)

Tipo primario o generalizado

• prodromo

Flexión breve del troncoAbertura de la boca y los parpadosDesviación de los ojos hacia arribaLos brazos de elevan y de abducenLos codos se semiflexionanManos en pronación

Signos motores iniciales


I. Fase de extensión (Tónica)

Dorso y cuelloBrazos y piernasMúsculos de la respiración

MidriasisLa vejiga puede vaciarse

Duración: 10-20s

Transición entre la fase tónica a la clónica


II. Fase Clónica

Temblor generalizado leve: se inicia con una frecuencia de 8/s y cambia a 4/s

Espasmos flexores violentos breves, descargas rítmicas que agitan todo el cuerpo

Rostro de color violáceo, gesticulaciones.Mordedura de lengua


Signos vegetativos

Pulso rápidoHipertensión arterialMidriasisSalivación y transpiración abundantesAumento de la vejiga urinaria hasta por 6 veces.

Las sacudidas clónicas disminuyen en un periodo de 30s

Apnea


5 al 8% de los pac. presentaran un estado epiléptico

Urgencia


Espasmo clónico de las extremidades en extensión• Sincope vasopresor• Ataque hipotensor del Stokes- Adams• Ataques isquémicos transitorios• Crisis apneica en lactantes

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Fase tónica

Movimientos clónicos de los miembros

CRISIS MIOCLONICAS

Muchas son breves, duran de 50 a 100 ms. Se presentande manera intermitente e impredecible o como una sacudidaSimple.

Contracción muscular breve y brusca.

Tan pequeñosQue abarcan solo un musculo o parte de el.

Tan grandes Que desplazan una extremidad en uno o ambos lados del cuerpo.

Ropper H. Allan (2014) Adams y Víctor Principios de neurología. México McGraw-Hill

Las sacudidas mioclónicas pequeñas, rítmicas que acompañan a las crisis de ausencia.

Como acontecimientos aislados en pacientes con crisis clónicas-tónico-clónicas generalizadas o tonicoclonicas.

Son benignos

Tratamiento


o Mioclono diseminado

Aparece en la infancia, es sospecha de encefalitis viral aguda, toxicidad por litio u otro medicamento; si dura varias semanas sospecha de panencefalitis esclerosante subaguda.

Con demencia asociado a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y Alzheimer.


o Epilepsia mioclónica juvenil

• Corresponde a la EGI más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.

• Se inicia con eventos mioclonicos de los brazos al despertar, que frecuentemente ocasionan que suelten los objetos que tienen en las manos.

• Presentan posteriormente crisis primariamente generalizadas.

• No deterioran la inteligencia.• El control mediante FAE es excelente ya que el 80%

pacientes puede mantenerse libre de crisis durante largos tiempos.


Síndrome de west (Espasmos infantiles)

Epilepsia en lactancia y la niñez temprana.

El cuadro consiste en episodios recurrentes, aislados o breves de movimientos de flexión del tronco y las extremidades muy manifiestos y con menor frecuencia por movimientos de extensión.

Triada electro clínicaEspasmos epilépticos-retardo del desarrollo psicomotor-patrón electroencefalógrafico de hipsarritmia en el electroencefalograma

Las crisis Conforme el niño madura.Cuarto y quinto año de vida.

síndrome de Lennox-Gastaut,


EQUIPO 1

Grupo: 704

NEUROLOGÍA

EpilepsiaDr. Enrique García Cuevas

CRISIS FEBRILES

Moreno de Flagge Noris. Crisis febriles simples y complejas, epilepsia generalizada con crisis febriles plus, FIRES y nuevos síndromes. Medicina (B. Aires) [Internet]. 2013 Sep [citado 2017 Mar 16] ; 73( Suppl 1 ): 63-70. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802013000500010&lng=es.

“ un evento en la infancia o niñez que ocurre usualmente entre los 3 meses a 5 años de edad, asociado a fiebre pero sin ninguna evidencia de infección intracraneal o causa definida para la convulsión”.

3 componentes críticos : •Edad.•Convulsión.•Fiebre.

El criterio aceptado en

general para una CF incluye:

Una convulsión asociada a una temperatura

elevada de más de 38 °C

En un niño menor de 6 años

No signos de infección o

inflamación del SNC

No anormalidades metabólicas agudas que

puedan producir convulsiones

No historia de convulsiones

afebriles previas

Temperatura> 38 °C y otras > 38.4 °C. Las convulsiones febriles pueden ocurrir antes de que la fiebre sea aparente o tarde o temprano en el curso de una enfermedad febril.

Edad

Ocurre entre 6 meses y 3 años de edad con un pico de incidencia a los 18 meses de edad.

Los niños están afectados ligeramente más que las niñas en un 60%.

Sexo La prevalencia es aproximadamente 3%, pero es más alta en ciertos grupos étnicos como Japón (7%) y Guam (14%). La incidencia anual es de 460 por 100 000 en la población de niños de 0-4 años.

Prevalencia

Se considera a las convulsiones tónico-

clónicas (80%) como las típicas de una convulsión

febril y el prototipo de una convulsión epiléptica.

Tónicas (13%)

Atónicas (3%)Crisis tónicoclónicas de inicio focal o unilateral

(4%).

Las crisis se pueden repetir en la misma

enfermedad febril en un 16%.

Convulsión



ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS

Las CF pueden ocurrir tanto con infecciones virales como bacterianas. Las infecciones virales son las más comunes, por la mayor incidencia de las mismas en niños, las causas varían y pueden incluir:

Infecciones del tracto respiratorio alto o faringitis (38%).

Otitis media (23%).

Neumonía (15%).

Gastroenteritis (7%).

Roséola infantil (5%).

Infecciones no virales (12%).

• CF Epileptógenas o Desencadenantes: Se decía de aquellos niños que iban a ser epilépticos en los que la fiebre desencadenaba la primera crisis.

• CF Genéticamente determinadas: CF que aparecen en niños con una especial predisposición.

• CF Concomitante: Serían las crisis que acompañan a un proceso febril infeccioso intracraneal.

• CF Sintomáticas: Cuando no se conoce la causa del síndrome febril.

• CF Secundarias: Son las CF que aparecen en niños con anomalías del SNC o con insulto neurológico previo.

• CF Familiares benignas: Constituyen un grupo dentro de las CF simples que se encuentran condicionadas genéticamente.

OTRAS DENOMINACIONES DE CF:

Crisis febriles, Miguel Rufo Campos Jefe de Neurología Infantil. Profesor Asociado de Pediatría Universidad de Sevilla. HHUU Virgen del Rocío, Sevilla.

TRATAMIENTO

El tratamiento de rutina de un lactante normal con convulsiones febriles breves

simples incluye una investigación exhaustiva de la causa de la fiebre así como apoyo y

educación de los padres.

Los antipiréticos no han demostrado eficacia para evitar la recurrencia de las crisis

febriles, pero la utilización de medidas activas para controlar la fiebre, incluyendo el uso de antipiréticos, puede ayudar a mejorar

el estado general del niño.


El tratamiento de primera línea para las crisis que se prologan más de 5 minutos es una benzodiazepina.

La profilaxis prolongada con antiepilépticos para prevenir las convulsiones febriles recurrentes es una medida controvertida y no se recomienda en la mayoría de los niños.

Los antiepilépticos como la fenitoína, la carbamazepina no son eficaces para prevenirlas pero el fenobarbital puede ser eficaz.

El valproato sódico también es eficaz en el tratamiento de las crisis febriles. Cuidado en niños mayores de 2 años.


CRISIS NO EPILEPTICAS

ESPASMO DEL SOLLOZO

El espasmo del sollozo es el fenómeno paroxístico no epiléptico más frecuente en lactantes y preescolares.

5 y 7% de lactantes y preescolares

Es secundario a episodios de hipoxia cerebral aguda precipitados por llanto, dolor, sorpresa o frustración.

Inicia a los 6 -12 meses de vida

Mayor frecuencia a 1 – 2 años de edad

Después de una inspiración profunda se produce un espasmo que detiene la respiración y condiciona apnea.

CLASIFICACION

Tipo cianótico

Dos tipos

Tipo pálido

Se inician en el curso de un llanto por frustración, dolor o enojo, movimientos respiratorios, se interrumpen, se entra en apnea, después de unos minutos se pone cianótico, puede perder la conciencia (hipotonía generalizada o con opistótonos y posteriormente sacudidas breves.1 – 4 minutos de duración.

Inicia por traumatismo leve o una situación de temor o sorpresa. Inicia el llanto, se pierde la conciencia, el paciente está pálido e hipotónico generalizado y puede presentar también sacudidas clónicas de extremidades. Esto es debido a una respuesta cardioinhibitoria aumentada, secundaria a un incremento del tono vagal.

Mixtos

CLASIFICACIÓN

Se distinguen 4 grados:• Grado 1. Llanto con inspiración prolongada y apnea breve.• Grado 2. Llanto, inspiración prolongada, apnea y acrocianosis.• Grado 3. Llanto, inspiración prolongada, apnea, cianosis e hipo- o

hipertonía.• Grado 4. Llanto, inspiración prolongada, apnea, cianosis, hipertonía y

sacudidas clónicas generalizadas.

Tipo cianótico

FISIOPATOLOGÍA

Reflejo respiratorio infantil Grado de herencia

Relación con anemia por

deficiencia de hierro

Hb 8 g/100 ml en 23.5% de niños

Retraso en la madurez de la

mielinización del tallo cerebral

EVALUACION MÉDICA RECOMENDADA

1. Historia clínica completa.2. Exploración física.3. Biometría hemática en caso de sospecha de anemia.4. El electroencefalograma deberá de realizarse en caso de

sospecha de epilepsia, cuando no exista fenómeno desencadenante evidente, en menores de 6 meses o mayores de 6 años.

5. Electrocardiograma en caso de espasmo del sollozo pálido para descartar arritmias o síndrome de QT largo.

¿REEVALUACIÓN MÉDICA?

1. Cuando los episodios se producen sin un factor desencadenante o durante el sueño.

2. En caso de movimientos de tipo convulsivo.3. En caso de inicio antes de los 5 meses de edad o después de los 6 años.4. Cuando exista duda diagnóstica.5. El pronóstico es bueno, no se asocia con desarrollo posterior de epilepsia o

alteraciones cognitivas.

TRATAMIENTO

No existe tratamiento

médico

Información extensa a la

familia

Estrategias educativas

para el control

No usar tratamiento

antiepiléptico

PSEUDOCRISIS EPILÉPTICAS

Se definen como eventos clínicos psicogénicamente determinados que simulan ataques epilépticos pero que no son causados por disfunción del sistema nervioso central.

Representan del 20 al 30% de falta de respuesta a tratamiento de las crisis con drogas antiepilépticas.

Niños con frecuencia similar – Máximo en adolescencia

Pueden ser concomitantes

PATOGÉNESIS Y MECANISMO PSICOLÓGICOS

Trastorno conversivo

Emociones negativas o conflictos

En niños con epilepsia la dependencia hacia

los padres predisponen

Intentos de llamar la atención de los padres

en niños y adolecentes

32 a 67% de adultos con antecedentes de

abuso sexual.

Las causas varían según genero y edad.

Considerar que el paciente epiléptico

pueda tener pseudocrisis

Realizar Dx diferencial para evitar

medicación

También puede darse en reos o pacientes con traumatismos

EPIDEMIOLOGÍA

• Pueden presentarse en niños mayores y adolecentes.

• Raro en niños pequeños o lactantes.• 1.4 por 100,000 y 3.4 por 100,000 en el grupo de

edad de 15 a 24 años.

DIAGNÓSTICO

Observación clínica

Apoyo con Video-EEG, Prolactina sérica y

estudios neuropsicológicos

Crisis epilépticas en 10 a 40% en pacientes identificación con

pseudocrisis

Problemas psicológicos concomitantes

Manejo inadecuado a niños en urgencias

DIAGNÓSTICOObservaciones Pseudocrisis epiléptica Epilepsia

Edad de inicio 15 – 35 años A cualquier edad

Sexo Mujeres 3:1 Afecta por igual

Antecedentes psicológicos Positiva (eventos similares previos)

Negativos

Afectación motora Movimientos asincronicos, movimiento de cabeza lado a lado, mueven cadera, pueden realizar actividades comunes (razcado de cabeza o nariz y tomar a alguien con fuerza)

Movimientos bilaterales, sincronicos.

Llanto Lloran, gritan, patalean, dan alaridos o quejidos.

tienden a vocalizar o llorar al inicio.

Incontinencia de esfínteres Negativo Positivo

DIAGNÓSTICO

Observaciones Pseudocrisis epiléptica Epilepsia

Duración del evento Prolongadas Variables dependiendo de la epilepsia

Lesiones por crisis Tienen escoger lugares donde puedan caer

Mordedura de lengua, lesiones por caídas

Amnesia “me va a dar otra vez la convulsión”

Positivo

TRATAMIENTODespués de que se logre el diagnostico, las metas a lograr son:

– Que el paciente entienda y acepte la naturaleza psicológica de la crisis sintomática.

– Dar atención psiquiátrica para reducir el desorden mental e iniciar un tratamiento de salud mental.

– Hacer que el paciente acepte su problema psiquiátrico.Hay que identificar la alteración emocional que esté condicionando la pseudocrisis y eliminarla de la mejor manera posible, al retirar la causa mejora el padecimiento. Estableciendo el diagnóstico de pseudocrisis obliga a suspender el tratamiento con antiepilépticos, ya que no son útiles y se evitan efectos colaterales

ABORDAJE DIAGNOSTICO

GUIA DE PRACTICA CLINICA. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA PRIMERA CRISIS CONVULSIVA EN

NIÑOS. SBN: 978-607-7790-72-3. AÑO 2009


NIÑOS. SBN: 978-607-7790-72-3. AÑO 2009

DIAGNOSTICO CLÍNICO

Datos de la anamnesis

AHF. Sx de crisis epilepticas

AP. • Patología perinatal • Trauma obstétrico • Hipoxia • Convulsiones neonatales• Evolución del desarrollo

psicomotor • TCE

P.A• Cronología• Indagación en

fenómenos motores, autonómicos o episodios paroxísticos

Características especificas de las

crisis


NIÑOS. SBN: 978-607-7790-72-3. AÑO 2009

Diagnostico diferencial

Px con sincope, valoracion por cardiologia.

Trastorno paroxístico no

epiléptico


NIÑOS. SBN: 978-607-7790-72-3. AÑO 2009

Exámenes de laboratorio

BH. No Ca ni Mg.

Determinación sérica de Na. Y de glucosa.

Punción lumbar en casos indicados.


NIÑOS. SBN: 978-607-7790-72-3. AÑO 2009

Exámenes de

gabinete

Electroencefalograma Párpados abiertos

y cerrados, b)Hiperventilación (3-4 minutos) y c)

Estimulación luminosa

intermtente a diferente frecuencia

d)Estimulación sonora

Vigilancia del EEG en caso que no haya

manifestacion clinica.

TAC Y RM. URGENTE. En niños con primer episodio, TCE, sin

recuperacion tras 30 min en paralisis de Todd.

Electrocardiograma, intervalo Q-T en niños

recuperados.

TRATAMIENTO

El tratamiento de todas las clases de epilepsia puede dividirse en cuatro modalidades:

• Empleo de fármacos antiepilépticos.

• Resección quirúrgica de los focos epilépticos y otras medidas quirúrgicas

• Remoción de los factores causantes o precipitantes

• Regulación de la actividad física y mental.

ADAMS & VICTOR, PRINCIPIO DE NEUROLOGIA 8ª ED. CAP 10; EPILEPSIA Y OTROSO TRANSTORNOS CONVULSIVOS.

La faceta más importante del tratamiento es el empleo de fármacos antiepilépticos. Las crisis se controlan por completo o casi por completo con fármacos antiepilépticos en cerca de 70% de todos los pacientes con epilepsia; la frecuencia y la gravedad de los ataques se reducen de manera importante en 20 a 25%.

Ciertos agentes son más eficaces para un tipo de crisis que para otro, por lo que es necesario emplear los apropiados a dosis óptimas para distintas circunstancias.

Al principio sólo debe administrarse un fármaco e incrementarse la dosis hasta que se alcancen las concentraciones terapéuticas adecuadas. Si no funcionan se remplazan por otro fármaco (No es aconsejable)

Algunas veces se necesita el empleo de 2 o 3 fármacos. Recomendable la terapia con solo 1 fármaco, cuándo resulta eficaz y controla la crisis se debe extender por un periodo de años o de manera indefinida.


Interrupción de los anticonvulsivos

Los fármacos anticonvulsivos pueden descontinuarse en pacientes que permanecen libres de crisis por un periodo prolongado.

El médico puede basar esta decisión en unas cuantas reglas firmes. Un plan seguro aplicable a casi todas las formas de epilepsia consiste en obtener un EEG en todos los casos en que se piensa retirar un medicamento; si el EEG es anormal, lo mejor será proseguir con el tratamiento.


Uso de fármacos específicosen el tratamiento de las crisis


FENITOÍNAEste medicamento se presenta en formas oral e intravenosa.

La presencia de exantema, fiebre, linfadenopatía, eosinofilia y otras discrasias sanguíneas y poliarteritis indica hipersensibilidad a fenitoína idiosincrática; su ocurrencia requiere suspender el medicamento.

La sobredosis de fenitoína causa ataxia, diplopía y estupor.

El uso prolongado de este fármaco suele causar hirsutismo (en particular en niñas pequeñas), hipertrofia gingival y tosquedad de los rasgos faciales en niños.

La administración de fenitoína durante varias décadas se acompaña en ocasiones de neuropatía periférica y probablemente de una forma de degeneración cerebelosa.


• CARBAMACEPINA

Este medicamento causa varios de los efectos secundarios de la fenitoína, pero en un grado algo menor.

Es común la leucopenia y se observan casos raros de pancitopenia, hiponatremia y diabetes insípida como reacciones idiosincráticas.


VALPROATO DE MG

Todos los preparados de este producto pueden ser hepatotóxicos en ocasiones, un efecto adverso que suele limitarse (pero no invariablemente) a niños de dos años de edad y menores.

Un problema con el valproato en el que se insiste cada vez más es el relativo al aumento de peso durante los primeros meses de tratamiento.

-Cambios en la menstruación y Sx de Ovario Poliquistico.


FENOBARBITAL

Este medicamento, que se introdujo como un fármaco antiepiléptico en 1912, aún es muy eficaz, pero debido a sus efectos tóxicos —somnolencia, pereza mental, nistagmo y tambaleo— rara vez se utiliza como un fármaco de primera línea.

Aún se utiliza ventajosamente como un anticonvulsivo coadyuvante y para tratamiento primario en crisis convulsivas infantiles.


Medicamentos antiepilépticos recientes y auxiliares

La lamotrigina posee actividad anticonvulsiva y toxicidad muy similares a las de la fenitoína pero con menos riesgo de reacciones teratógenicas.

Es eficaz como un medicamento de primera línea y coadyuvante para crisis convulsivas generalizadas y focales, y puede ser una alternativa del valproato en mujeres jóvenes porque no causa aumento de peso ni problemas ováricos.


El levetiracetam es un nuevo bloqueador del canal del sodio que ha sido útil en el tratamiento de convulsiones parciales, sobre todo como fármaco coadyuvante., aunque también causa por otra parte somnolencia y mareo notables y asimismo si se utiliza en dosis altas. No presenta interacciones importantes con otros medicamentos antiepilépticos.

El felbamato, fármaco similar al meprobamato, resulta promisorio como auxiliar para el tratamiento de las crisis generalizadas, las crisis parciales complejas y el síndrome de Lennox-Gastaut, pero su empleo se limita a causa de la rara ocurrencia de supresión de médula ósea y enfermedad hepática.


Gabapentina y vigabatrina, se sintetizaron específicamente para incrementar el sistema inhibitorio intrínseco del GABA en el encéfalo.

La gabapentina es semejante desde el punto de vista químico al GABA, pero su mecanismo anticonvulsivo no se conoce.

Muestra eficacia moderada para las crisis parciales y generalizadas, y tiene la ventaja de que no se metaboliza en el hígado.

La vigabatrina y los medicamentos relacionados progabida y tiagabina son inhibidores de la transaminasa del GABA y resultan efectivos en el tratamiento de crisis parciales y en menorextensión de las crisis generalizadas primarias. No presentan muchos efectos adversos.


La etosuximida y el valproato son igual de efectivos para el tratamiento de las crisis de ausencias; el último se emplea sobre todo en niños de más de cuatro años edad.

El valproato es el fármaco de elección en los pacientes con crisis de ausencia benignas que se acompañan de fotosensibilidad,mioclono y crisis clónico-tónico-clónicas (incluso epilepsia mioclónica juvenil).

Suele tener buena eficacia en crisis de ausencia como en crisis de gran mal.


CAPITULO 4 DROGAS ANTICONVULSIVANTES o ANTIEPILÉPTICAS M.Valsecia- L.Malgor. Disponible en : http://med.unne.edu.ar/sitio/multimedia/imagenes/ckfinder/files/files/4_convulsiv.pdf

Efectos teratógenos de medicamentos antiepilépticos

Es necesario prevenir convulsiones en mujeres epilepticas embarazadas. No se deben descontinuar o reducir los medicamentos.

Los fármacos convencionales (fenitoína, carbamacepina, fenobarbital, valproato) se toleran sin inconvenientes en el embarazo.


Pero el problema reside en sus principales efectos teratógenos, se puede presentar el Sx fetal de anticonvulsivos. - Labio y Paladar Hendido


Con los anticonvulsivos también aumentó ligeramente el riesgo de defectos del tubo neural, que fue mayor con valproato; es posible reducirlo si se administra folato antes de que inicie el embarazo, pero la mayoría no decide utilizarlo en el embarazo.

- Mayor riesgo en px que toman 2 o más anticonvulsivantes.

Si una mujer con un trastorno convulsivo no recibe medicamentos para la epilepsia durante algún tiempo antes de embarazarse y presenta convulsiones en el transcurso de la gestación, quizá la mejor elección farmacológica la constituye la fenitoína.

El caso especial de las convulsiones eclámpticas se trata con venoclisis de magnesio.Sulfato de Magnesio.


Tratamiento de crisis convulsivas en el recién nacido

En general, para controlar crisis convulsivas en la infancia es preferible el fenobarbital.

Tal vez, la forma de epilepsia más difícil de tratar es el síndrome de Lennox-Gastaut de la niñez.

El ácido valproico (900 a 2 400 mg/día) reduce la frecuencia de ataques. Los nuevos fármacos —lamotrigina, topiramato, vigabatrina— son benéficos casi en 25% de los casos. También ha tenido un éxito el clonacepam.


Estado epiléptico

- Tienen una gran mortalidad en los pacientes. (20 – 30 %)

- La mayoría de los pacientes que mueren de epilepsia lo hace como resultado de crisis incontrolables.

-El estado convulsivo prolongado (por un periodo mayor de 30 min) también conlleva un riesgo de secuelas neurológicas graves (“encefalopatía epiléptica”)

Tratamiento quirúrgico de la epilepsia

La resección quirúrgica de los focos epilépticos en los casos deepilepsia simple y parcial compleja que no responden al tratamiento médico intensivo y prolongado se usa con eficacia creciente en un gran número de centros especializados en epilepsia.

Los candidatos más favorables para cirugía son los que padecenconvulsiones parciales complejas y un foco unilateral en el lóbulotemporal, en quienes las tasas de curación y mejoría importante seaproximan al 90%.


Otros procedimientos quirúrgicos de valor en casos seleccionados son la resección del cuerpo calloso y la hemiesferectomía.

Cabe resaltar que la mayoría de los pacientes operados aún requiere algún medicamento anticonvulsivo.


Regulación de la actividad físicay mental

Los factores más importantes en las crisis convulsivas, despuésdel abandono del medicamento, son pérdida de sueño y abuso de alcohol u otras sustancias.

Debe insistirse en la necesidad de moderar el consumo de alcohol, lo mismo que en la de dormir las horas necesarias todos los días.

- Promover actividad física- Ser precavido en situaciones de riesgo.


Bibliografía

• http://www.epilepsiamexico.gob.mx/libros/libro_epilepsia/cap2.pdf• http://www.epilepsiamexico.gob.mx/• http://epilepsiaenmexico.com/epidemiologia/

• Allan H. Ropper &Martin A. Samuels,. (2011). Adams y Victor Principios de neurología, 9a edición . México, D.F.: McGraw-Hill.

epilepsia

Health & Medicine