EPILEPSIAEPILEPSIA

Dra. Alba Luz CanalesPediatra

CONVULSIÓNCONVULSIÓN

Toda contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo, de

apariencia tónica o clónica (según su naturaleza sea continua o

discontinua); puede ser de origen cerebral o espinal y se relaciona con muy diversos mecanismos.

Episodio caracterizado por fenómenos anormales súbitos y transitorios de

tipo motor, sensitivo-sensorial, vegetativo o de afectación de la

conciencia, como resultado de una disfunción cerebral transitoria, parcial

o generalizada.

Crisis cerebral resultante de la descarga excesiva de una población neuronal hiperexcitable.

La repetición de crisis epilépticas constituye la EPILEPSIA.

Síndrome crónico, de etiología diversa, caracterizada por crisis

cerebrales recurrentes, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clínicas o

paraclínicas.

No toda convulsión es una crisis epiléptica.

No siempre las crisis epilépticas se manifiestan con convulsiones

propiamente dichas.

Crisis cerebrales y epilépticas constituyen una patología frecuente en la infancia: 8 – 10% de los niños las presentan al menos en una

ocasión.

Prevalencia de epilepsia en población escolar: 0.5%.

Uno de los motivos de consulta más frecuentes a los servicios de urgencia.

Crisis parciales Simples Complejas

Crisis generalizadas Motoras No motoras

Crisis parciales secundariamente generalizadas

CRISIS PARCIAL

Síntomas iniciales (motores,

sensoriales, psíquicos o

autonómicos) se exteriorizan en sólo

una parte del cuerpo, en relación con una descarga eléctrica que se

origina en una zona o foco del cerebro.

Simple: Conciencia está conservada.

Compleja: Pérdida de la conciencia en el transcurso de la convulsión.

CRISIS GENERALIZADA

Motoras Tónica Clónica Tónico – clónica Mioclónica Atónica – hipotónica

– acinética. Espasmos infantiles

No motoras Ausencias: típicas o

atípicas.

1. Epilepsias y síndromes relacionados con la localización.

Idiopáticas Epilepsia benigna de la

infancia Epilepsia de la infancia

con paroxismos occipitales

Epilepsia primaria de la lectura.

Criptogénicas

Sintomáticas Epilepsia parcial

continua crónica progresiva

Epilepsia del lóbulo temporal

Epilepsias del lóbulo frontal

Epilepsias del lóbulo parietal

Epilepsias del lóbulo occipital

2. Epilepsias y síndromes generalizados

Idiopáticas Convulsiones neonatales

familiares benignas Convulsiones neonatales

benignas Epilepsia mioclónica

benigna de la infancia Epilepsia con ausencias

del niño Epilepsia con ausencias

juveniles Epilepsia mioclónica

juvenil Epilepsia con crisis de

gran mal al despertar Epilepsias precipitadas

por modos específicos de activación

Otras epilepsias idiopáticas

Criptogénicas Síndrome de West Síndrome de Lennox-

Gastaut Epilepsia con crisis

mioclónico-astáticas. Epilepsia con ausencia

mioclónicas Sintomáticas

Etiología no específica Encefalopatía mioclónica

precoz Encefalopatía epiléptica

infantil Síndromes específicos

(Sínd. Aicardi, facomatosis, errores del metabolismo).

3. Epilepsias y sindromes no determinados focales o generalizados.

Con crisis generalizadas y focales simultáneamente Convulsiones neonatales Epilepsia mioclónica grave de la infancia Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño Afasia epiléptica adquirida (Síndrome de Landau-Kleffner) Otras

Sin inequívocas manifestaciones generalizadas o focales.

4. Síndromes especiales

Crisis relacionadas con situaciones concretas Convulsiones febriles Crisis aisladas o estado de mal epiléptico aislado Crisis desencadenadas por factores metabólicos o

tóxicos: alcohol, drogas, eclampsia, uremia.

Primarias o idiopáticas: epilepsias que se presentan sin que sea posible relacionarlas con alguna causa.

Criptogénica: Se sospecha una causa pero no se ha demostrado todavía.

Secundaria: Etiología conocida.

Es necesario que el paciente y su familia los conozcan con el fin de EVITARLOS.

CRISIS CRISIS EPILÉPTICEPILÉPTIC

ASAS

Sueño y privación de

sueño

Estimulaciones luminosas (TV, videojuegos,

computadoras)

Fiebre

Cambios hormonales

(menstruación)

Hiperventilación

Fármacos

Drogas

0 a 3 meses0 a 3 meses: las crisis suelen estar en relación con patología orgánica.

Pronóstico grave Tienden a ser parciales y cambian

de localización.

3 meses a 3 años3 meses a 3 años: el cerebro es muy vulnerable por diversos estímulos externos, especialmente la FIEBRE.

Son frecuentes las convulsiones ocasionales.

La mayoría de las convulsiones

recurrentes se asocian con lesiones

estructurales.

Antes de la adolescenciaAntes de la adolescencia: predominan las de origen criptogénico.

Existen factores genéticos, es infrecuente la

presencia de daño cerebral.

Síndromes epilépticos bien

definidos (Epilepsia benigna con paroxismos rolándicos).

A partir de los 9 – 10 añosA partir de los 9 – 10 años: destacan las epilepsias generalizadas primarias como la mioclónica juvenil.

Aumentan las epilepsias con crisis parciales secundarias a daño

orgánico, en especial posterior a traumatismos.

El funcionamiento normal de la neurona depende de la armonía entre los estímulos excitatorios e inhibitorios que recibe y emite.

Cuando hay un desequilibrio a favor de la excitación se produce una “descarga excesiva” de la neurona que es la base de la crisis epiléptica.

ANAMNESIS:

Antecedentes familiares

Antecedentes personales pre, peri y postnatales.

Circunstancias relacionadas a la crisis: edad de inicio, momento del día, tratamientos previos.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Finalidad: buscar manifestaciones que orienten a un diagnóstico etiológico.

Manifestaciones dérmicas (síndromes neurocutáneos)

Signos de hipovitaminosisSignos neurológicos focalesFiebreSignos meníngeosValoración del desarrollo psicológico

EXÁMENES DE LABORATORIO

Descartar patología metabólica (hipocalcemia, hipoglucemia, hipomagnesemia, errores congénitos del metabolismo).

Serología, cultivosCariotipo

ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)

Prueba útil para confirmar origen epiléptico de las convulsiones.

Su normalidad no excluye la epilepsia.

Un EEG alterado no indica necesariamente que el paciente padezca epilepsia.

NEUROIMAGEN

TAC y RM son los estudios habitualmente empleados para descartar una causa orgánica en el paciente con convulsiones.

Indicados en: epilepsias con crisis focales o secundariamente generalizadas que no se controlan con fármacos antiepilépticos, déficit neurológicos o neuropsicológicos progresivos.

Pronóstico vital: la epilepsia por sí misma no es causa de fallecimiento, salvo en síndromes epilépticos complejos en que la epilepsia es una manifestación más.

Puede favorecer la aparición de circunstancias capaces de originar la muerte: ahogamiento o asfixia nocturna.

Control de la crisis: se consigue en alrededor del 80% de los casos.

FACTORES FAVORABLES

Normalidad de la exploración neurológica

Ausencia de lesión

neurológica demostrable

Presencia de un solo tipo de

crisis

Respuesta inmediata al tratamiento

Comienzo de la crisis después de los 2 años

de edad.

Una vez efectuado el diagnóstico es necesario INFORMAR al paciente (si está en edad de entenderlo) y a sus

familiares:

La naturaleza del proceso Pronóstico Necesidad de tratamiento Posibles efectos adversos del mismo Necesidad de controles periódicos Anotar crisis en un calendario Tener a mano la medicación.

Llevar la vida en la forma más normal posible.

Evitar factores desencadenantes. Si su desarrollo mental lo permite: asistir

a la escuela. Puede practicar la mayoría de los

deportes. Las bebidas alcohólicas están prohibidas. No hay contraindicación para el café.

CRISIS AGUDA Decúbito lateral (para evitar

aspiración de secreciones) Habitación silenciosa y oscura

(para evitar desencadenantes de otras convulsiones)

Ayuno absoluto Buscar trastornos metabólicos,

intoxicación o meningoencefalitis.

Fármaco de elección Diazepam

Acción inmediata por vía endovenosa. Dosis: 0,2 a 0,5 mg/kg (máximo 10 mg).

Vía rectal: 5 a 10 mg según edad.

Carbamazepina: 0.01 – 0.02 mg/kg

Difenilhidantoína: 15 mg/kg (máx. 3 dosis)

Lorazepam 0,05 a 0,1 mg/kg (máx. 4 mg)

Tipo de crisis Primera opción

Segunda opción

Parciales Carbamazepina Valproato sódico

Tónico – clónicas

Valproato sódico Carbamazepina

Ausencias típicas

Valproato sódico Etosuximida

Ausencias mioclónicas

Valproato sódico Etosuximida

Mioclonías Valproato sódico Lamotrigina

Atónicas Lamotrigina Valproato sódico

Espasmos infantiles

Vigabatrina Valproato sódico

TRATAMIENTO CRÓNICO (preventivo)

Indicado cuando hay recurrencia de las crisis.

Monoterapia controla el 60% de los pacientes. Otro 20% se controla si se cambia el fármaco.

Realizar controles clínicos cada 6 meses. Niveles plasmáticos de medicación cada año, si hay modificación importante del peso o efectos adversos.

RETIRO DE LA MEDICACIÓN

Tras 3 años sin crisis puede intentarse la supresión.

Escalonada, a lo largo de un año.

Recidiva 25% en el primer año.

Si está tomando dos fármacos, se retira uno primero en un año y después el otro.

STATUS EPILEPTICUS EN NIÑOSSTATUS EPILEPTICUS EN NIÑOS

Definición: es una condición caracterizada por una crisis epiléptica continua o intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones, de una duración de 30 minutos o más.

M. Cruz. Tratado de Pediatría. OCÉANO. Barcelona España 2007. Pág. 1812 – 1826.

S. Ucrós, A. Caicedo. G. Llano. Guías de pediatría basadas en la evidencia. Departamento de pediatría. Fundación Santa Fé de Bogotá. Editorial médica Panamericana. 2004.