epilepsiile text 2015
TRANSCRIPT
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
1/24
EPILEPSIILE
Epilepsia = boala cronica cerebrala cu variate etiologii, caracterizata de prezenta unorcrize epileptice recurente.
Criza epileptica = descarcare paroxistica anormala a neuronilor cerebrali din focarul
epileptogen, ce au o tendinta de depolarizare spontana recurenta si propagare a
, ,
senzitiv- senzoriale, psihice, vegetative si EEG.
Exista crize electrice, fara manifestare clinica si foarte rar crize clinice fara manifestari
electrice (EEG), cand focarul este profund.
Incidenta 0,3-0,5%. Prevalenta 5-10
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
2/24
ILAE OFFICIAL REPORT(definitia de epilepsie si epilepsie rezolvata)
Epilepsia, 55(4):475482, 2014
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
3/24
CLASIFICARE
1. Crize partiale
a. crize partiale simple (motorii, senzitive, senzoriale, autonomice)
b. crize partiale complexe
c. crize partiale secundar generalizate
EPILEPSIILE
. r ze pr mar genera za e
a. crize tip absenta (petit mal)
b. crize tonico-clonice generalizate (GM)
c. crize tonice
d. crize atonee. crize mioclonice
3. Crize neclasificabile (neonatale, spasme infantile).
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
4/24
EPILEPSIILE - ETIOPATOGENIE
IDIOPATICE68,7%
CAUZE CUNOSCUTE31,3%
- boli cerebrovasculare 13,2% (post AVC, MAV, cavernoame, etc)- tulburari de dezvoltare 5,5% (displazii corticale, scleroza temporala meziala, etc)
- traumatisme cerebrale 4,1%
- tumori cerebrale (3,6%)
- neuroinfectii 2,6% (meningite, encefalite)- boli degenerative 1,8%
- toxice (alcool, etc)
- metabolice
- genetice
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
5/24
- focarul epileptogen =grup de neuroni anormali (cu canalopatii membranare) cu depolarizare spontana,repetitiva, paroxistica, in conditii normale aceste descarcari nu se pot propaga, instabilitatea membranara
fiind partial echilibrata de pompele ionice ale celulelor gliale de vecinatate ce mentin o homeostazie
ionica in spatiul perineural, dar si prin actiunea inhibitorie a unor circuite neuronale si mediatori
neuroinhibitori.
EPILEPSIILE - ETIOPATOGENIE
-zona epileptogena se refera la focarul epileptogen si zona de vecinatate ce faciliteaza descarcarileepileptogene din focarul epileptogen datorita:
alterarii circuitelor neuronale inhibitorii (neuromediatori) disfunctiei gliala de captare a potasiului si glutamatului propagarea la distanta facilitata prin tracturi intergirale si interemisferic prin corpul calos cu generalizare
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
6/24
ANAMNEZA
- mai ales daca e vorba de un copil, adolescent, tanar, trebuie sa inceapa cu perioada
prenatala, natala, primii 2-3 ani de la nastere (boli ale mamei, traume la nastere sau
ulterior, meningoencefalite, boli ereditare, etc)
- traumatisme craniocerebrale semnificative, meningo-encefalite, toxice, alcool, AVC,
patologie tumorala, etc
- tipul, frecventa crizelor (1/3 1 criza /luna, din care
20% au >1 criza /saptamana); tratament ? (doze, schema, etc)
EPILEPSIILE evaluare clinico-paraclinica
- circumstantele de debut ale crizei (brutal, pierdere de constienta imediata sau nu,miscari involuntare, vocalizari, devieri ale capului, modificari de vedere, gust, miros,
senzatii bizare viscerale, etc ce preced criza)
- durata crizei, manifestari in timpul crizei (convulsii, mioclonii, automatisme, etc)
- starea dupa criza (somn sau coma, durata, revenire imediata, confuzie, muscare limba,
relaxare sfincteriana, deficit motor postcritic tip Todd, etc).
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
7/24
EXAMEN OBIECTIV
- tegumente, mucoase (leziuni tipice ptr facomatoze scleroza tuberoasa Bourneville,
maladie Sturge Weber, neurofibromatoza Recklinghausen, etc), echimoze traumatice,
icter, tegumente uremice, limba muscata, etc,
- ex somatic (suferinta hepatica, traumatica, etc),- ex neurologic complet (semne postcritice sau cauzale AVC, tumora cerebrala,
encefalita, etc)
EXPLORARI PARACLINICE
EPILEPSIILE evaluare clinico-paraclinica
- , , , ,
hematologica)
- dozarea nivelului seric al medicatiei antiepileptice, toxice, etc
- electroencefalograma (EEG) , in dinamica, asociata la nevoie cu video-EEG, sau
polisomnografie sau inregistrare ambulatorie de lunga durata. EEG cu electrozi
implantati cortical in vederea decelarii precise preoperatorii a zonei epileptogene.- imageria cerebrala : CT cerebral, dar mai ales IRM cerebral, studii mai laborioase in
caz de indicatie chirurgicala (fRMN, SPECT inter/intracritic, PET ce evidentiaza mai
precis focarul epileptogen si ariile corticale elocvente, cu functii neurologie importante,
pentru a nu fi afectate in cazul rezectiei corticale / a zonei epileptogene),
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
8/24
EEG
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
9/24
CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE
MOTORII (origine ariile 4,6,8; EEG prezinta descarcari de varfuri, complexe varf unda
CVU, unde lente ascutite, polivarfuri, polivarf unda, in derivatiile ce culeg din zonele
fronto-rolandice).
- crize partiale motorii strict localizate
- epilepsia jacksoniana motorie
- crizele adversive (rotatie a capului si deviere conjugata de globi oculari, se pot asocia
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
,
convulsii)- crize epileptice afazice
- arie motorie suplimentara (strigat iterativ, ridicarea unui brat, deviere de cap spre bratul
ridicat, cadere, contractura, miscari haotice, alterare doar calitativa a constientei)
CRIZE PARTIALE VEGETATIVE (ariile fronto-orbitale, temporo-insulare, rardiencefalice) : crize senzitive cu localizare faringo-laringee, toracala, abdominala, cu
tahicardie, tahipnee, tulburari vasomotorii, sudoripare, midriaza, sialoree, mictiuni
imperioase, etc.
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
10/24
CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE cont.
- senzitive : simple sau jacksoniene, au origine in ariile 3;1;2, EEG descarcari de grafoelemente
patologice (v anterior la crize partiale motorii) culese de electrozii parietali. Parestezii paroxisticefocale, corespunzatoare ariei implicate in homomunculusul senzitiv, posibil cu extensie
jacksoniana.
- vizuale: focar occipital, in ariiile 17,18 EEG grafoelemente patologice intracritice culese de
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
. , , , ,
sau global.- auditive : focar temporal, zgomote, sunete, tiuituri, de obicei in urechea opusa focarului
epileptogen din girii Heschl.
- gustative, olfactive senzatii elementare de gust, miros , de obicei dezagreabil, apar in leziuni
operculare, respectiv temporale.
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
11/24
CRIZE PARTIALE COMPLEXE (DE LOB TEMPORAL)
- crize cu alterare exclusiva a constientei (durata 30sec-2 minute, pacientul desi aparent constient
este obnubilat, detasat, incoerent in raspunsuri verbale, comportament dezorientat, sau inadecvat
momentului; EEG descarcari de grafoelemente patologice in derivatiile temporale)
- crizele psihomotorii alterare calitativa a constientei asociata cu automatisme motorii : mici=
gestuale (inchidere/ dechidere nasturi, scuturare a hainelor, frecarea mainilor, plescait din buze, etc) ,
verbale, mimice, gelastice ; saumari= automatisme ambulatorii diurne sau nocturne, circumcursive,etc.
- crize psihosenzoriale crize iluzionale sau halucinatorii cu aspecte complexevizuale (distorsiuni,
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
me amor ops , s n r ce n won er an , mag n panoram ce, eru ar p c nema ogra suprarea s ,
etc); auditive (voci, muzica distorsionata, etc), gustative, olfactive.
- crize cu simptomatologie cognitiva
- cu tulburari de tip dismnezic/ paramnezic (stari de vis cu senzatie de tip dj vu, sau jamais vu,
senzatie de straniu, idee fixa parazita, manifestari paroxistice afective (anxietate, panica, depresie sau
euforie, beatitudine)
- crize de depersonalizare
- crize partiale complexe asociate (uncinate) asocieri de manifestari psihosenzoriale (vizuale,
auditive, olfactive), cu tulburari dismenzice si psihomotorii. Apare in leziuni de uncus temporal.
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
12/24
EPILEPSIILE PRIMAR GENERALIZATE
Epilepsia de tip absenta epileptica (vechea denumire Petit Mal)
- apare mai ales la copii intre 3-15 ani, caracterizata de suspendarea brusca a functiilor psihice,
constientei si memoriei pentru durata scurta de 5-15 secunde, fara cadere (de obicei), cu debut si
sfarsit brusc. Copilul ramane brusc imobil , isi intrerupe ativitatea, nu vede, nu aude, nu vorbeste,apoi reia brusc activitatea dar cu amnezie totala a perioadei lipsa. Poate avea midriaza, salivatie,
sudoratie in exces, roseata sau paloare, tahicardie usoara. In forme mioclonice are tresariri discrete
ale capului si membrelor cu o fecventa de 3Hz.
- - -
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
, , .
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
13/24
Epilepsia cu crize tonico-clonice primar generalizate (vechea denumire Grand Mal )
CLINIC debutul este brusc, cu cateva tresariri, apoi cadere cu strigat sacadat produs de expirul
fortat cu glota inchisa prin contractie tonica a muschilor respiratori, contractura generalizata,
intial pe flexori la membrele superioare, masseteri (trismus, muscare limba), cu flexie de trunchi,apoi cu aspect de opistotonus, cu contractie a extensorilor, dar flexie a degetelor si policelui,
extensie a membrelor inferioare. Pacientul este cianotic, congestiv. Aceasta faza =faza tonica,
dureaza 10-20 secunde Urmeazafaza clonica, in care apar scurte perioade de relaxare a
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
muscu a ur , n re a a e e con rac spasmo ce, cu pos a muscare e m a, secre e
salivara abundenta ce se prelinge la coltul gurii, respiratie sforaitoare sacadata, tahicardie,
hipertensiune, cianoza, hipersudoratie, incarcare bronsica, semnul Babinski bilateral. Durata
medie a fazei clonice 30-60-90 secunde. In faza decoma postcritica cloniile se raresc ca
frecventa, apoi se opresc, pacientul este comatos, cu midriaza, tetraplegic, Babinski bilateral,
eventuala incontinenta urinara sau ptr materii fecale. Treptat respiratia se normalizeaza, incepe
sa redevina constient, trecand printr-o semnificativafaza de confuzie postcritica
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
14/24
Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate Aspecte EEG
- la debut cateva varfuri ce preced o brusca aplatizare de traseu, apoi descarcari de
varfuri de mare amplitudine = polivarfuri 10 Hz, bilateral, simetric, sincron, realizand
asa zisul ritm recrutant corespunzand fazei tonice.
- faza clonica se caracterizeaza prin complexe polivarf-unda, bilateral, simetric, pe toate
derivatiile
- faza de coma postcritica prezinta unde lente generalizate din spectrul subtheta si mai
ales delta, care cresc ca frecventa spre ritm theta si apoi alfa odata cu revenirea la
EPILEPSIILE forme clinice, EEG
normal.
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
15/24
Diagnosticul diferential intre
crizele epileptice tonico-clonice generalizate si crize psihogene
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
16/24
EPILEPSIILE - TRATAMENT PRINCIPII
- se trateaza doar cazurile cu diagnostic cert de epilepsie (crize confirmate, cel putindoua-trei crize, DAR de la prima criza daca este secundara sau EEG are traseu cucrize electrice descarcari epileptiforme silentioase clinic.)
- se cauta intotdeauna etiologia crizelor si se trateaza, uneori fiind suficient acesttratament (exemplu hipoglicemiile din insulinoame, tumori cerebrale, etc)
- se prefera terapia monodrog de cate ori este posibil
- olitera ie doar la cazurile de esec ale monotera iei, sau la acienti cu crize diverse
ce nu raspund la un singur medicament- se alege un medicament de prima linie, cel mai eficient pentru tipul de crize alpacientului, dar se iau in considerare si bolile asociate, toleranta, EA potentiale.
- daca primul medicament a esuat, se incerca cu un al doilea, ulterior la nevoie maxim altreilea (pe rand!!!), prin suprapunere, pana medicamentul nou introdus a intrat inactiune, doar ulterior fiind intrerupt cel anterior.
- daca medicamentul ales este eficient se continua terapia 3-5 ani in functie de tipul decrize
- dupa perioada de terapie se intrerupe lent, progresiv, in 3-6 luni, daca pacientul nu amai facut nici o criza iar EEG, ex clinice si imagistice sunt normale (nu are leziunicerebrale, deci nu este o epilepsie secundara, cu o cauza ce nu poate fi rezolvata).
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
17/24
CRIZELE PARTIALE SIMPLE SI COMPLEXE
- lamotrigina; oxcarbazepina, carbamazepina, topiramat, valproat, fenitoin,
pregabalin
CRIZELE GENERALIZATE
absenta (Petit mal) etosuximid; valproat
tonico-clonice generalizate valproat; fenitoin, carbamazepin; oxcarbazepin;
EPILEPSIILE TRATAMENT
- medicatia in functie de tipul de criza -
amo r g na;
mioclonice = valproat
atone = valproat
CRIZE REZISTENTE LA MONOTERAPIE
tonico-clonice generalizate rezistente = asociere valproat + levetiracetam sauvalproat + lamotrigina
partiale rezistente : valproat + carbamazepina; topiramat + lamotrigina
CrizeleCrizele rezistenterezistente lala terapieterapie sunt cele la care 2 medicamente de prima linie
corect alese, in terapie asociata, nu controleaza crizele.
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
18/24
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
19/24
FENITOIN
(Dilantin, Phenytek)
Chewable tablets: 50 mg
Extended-release capsules: 30,100 mg
Suspension: 125 mg/5 mlInjection: 50 mg/ml
Maintenance: 3-7 mg/kg/day in
three divided doses; single doseor two divided doses for extended-release
forms
Sodium channels
Calcium channelsNMDA receptors
Focal
Primary and secondaryGTC
Primidone
(Mysoline)
Tablets: 50 and 250 mg
Suspension: 250 mg/5 ml
500-1,500 mg/day in two or three
divided doses
Chloride channels
GABA uptake
Focal
Primary and secondaryGTC
Tiagabine (Gabitril) Tablets: 2, 4, 12, 16, and 20 mg 32-56 mg/day in two to four divided
doses
Sodium channels
Potassium channelsGlutamate receptors
Carbonic anhydraseinhibition
Partial
Focal and secondary GTCTonic/atonic GTC
Myoclonic
TOPIRAMAT
(Topamax)
Valproic acid/valproatesodium
(Depakene/Depacon)
Tablets: 25, 100, 200 mg
Capsules: 15 and 25 mg
Capsules: 125, 250, and 500 mgExtended-release capsules: 250
and 500 mgSyrup: 250 mg/ml
Injection: 100 mg/ml
500-3,000 mg/day in two to four
divided doses
Sodium channels
Calcium channels
Focal and secondary GTC
Absence
Tonic/atonic GTCMyoclonic
Vigabatrin (Sabril) Tablets: 500 mg 2-4 g/day GABA transaminase Focal and secondary GTCInfantile spasms
Lennox-Gastaut syndrome
Zonisamide(Zonegran) Capsules: 100 mg 200-600 mg/day in two divideddoses Sodium channelsCalcium channels
Carbonic anhydraseinhibition
FocalPrimary and secondary
GTCPoor or none
GTC = criza tonico-clonica generalizata
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
20/24
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
21/24
Terapia chirurgicala in epilepsie Actual 2040% din pacientii cu epilepsie sunt considerati refractari la terapia medicamentoasa
actuala. Mai putin de 50 % din acestia sunt candidati la chirurgie de rezectie, din care 30-60%postoperator vor fi fara noi crize epileptice.
Neuroablatia presupune rezectia cat mai selectiva a unei zone epileptogene, cu evitareaunor regiuni elocvente corticale (cu functii semnificative- ex limbaj), dupa ce zona
epileptogena a fost precis identificata prin inregistrari EEG de suprafata si apoi de profunzimecu retele de electrozi implantati cortical, cu reprezentari EEG tridimensionale suprapuse peRMN 3D alaturi de zonele corticale elocvente. Rezultatele clinice sunt totusi modeste inrezectia unor focare neocorticale laterale emisferice si mai bune pentru cele temporalemediale.
ermocoagu area e ra o recven a pr n e ec roz mp an a pen ru s ereo ,
rar utilizata, control dificil al ariei termocoagulate, benefiicii modeste.
Chirurgia ultrasonica ghidata prin rezonanta magnetica studii de faza I care aplicaenergie focalizata de o sonda US cu 1024 elemente cu frecventa joasa si focalizata, ghidatape un cadru stereotactic de RMN 3T, care evalueaza in timp real si efectul de diatermie instructura tinta. Risc de diatermie de vecinatate, inclusiv nervi cranieni. F putine cazuri,
eficienta incerta. Ablatia cu laser 15W 980 nm dioda, ghidat IRM, pare precisa si sigura, recent aprobata
FDA in acest scop.
Radiochirurgia stereotactica cu gammaknife, cyberknife iardiere focala, precizieacceptabila, dar cu latenta in raspunsul terapeutic, posibile leziuni de iradiere si malignizare
secundara la distanta in timp (dar rar).
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
22/24
Tehnici de neurostimulare in epilepsie Se realizeaza fie prin stimularea unor populatii neuronale cu efect inhibitor al
neuronilor epileptogeni pe cale indirecta, prin nervi cranieni sau stimulareadirecta prin electrozi implantati intracerebral.
Stimularea nervului vag prin electrozi implantati cervical, ar realiza
ameliorari paleative ale frecventei crizelor la pacienti ce nu pot fi candidati pentruterapii de rezectie. Stimularea ar realiza dezactivarea nucleului tractului solitarcu proiectii difuze penucleul dorsal al rapheului, locus coeruleus, hipotalamus,talamus, amigdala si hipocamp.
, ,
aceleasi mecanisme de actiune. Stimularea este bilaterala, de inalta frecventa, aredus cu pana la 50% frecventa crizelor, fiind sigura, neinvaziva, se paresuperioara stimularii vagale.
Deep brain stimulation DBS (stimularea cerebrala profunda)- implantarea deelectrozi intracerebral si electrostimulare similar cu terapia din b Parkinson, dar
localizati in alte structuri din talamus (centromedian, anterior), cerebel,hipocamp, cu scopul de a creste pragul epileptogen neuronal si de a impiedicapropagarea crizelor epileptice. Rezultate mult mai modeste fata de cele dinterapia b Parkinson. Habituare posibila, de unde variante de closed-loopstimulation declansata doar de o criza.
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
23/24
STATUS-UL EPILEPTIC
Crize epileptice repetitive, subintrante, fara revenire a constientei sau functiilor neurologice
(in cazul statusului GM), sau durata a unei/unor crize de peste 10 minute (5 minute).
Urgenta medicala majora, mortalitate 20-40% prin insuficienta respiratorie, acidoza mixta,
respiratorie si metabolica (acidoza lactica si piruvica, miocitoliza, insuficienta renala acuta),
coma cu leziuni cerebrale ireversibile, hipertermie, bronhopneumonie, hiperpotasemie,stop cardiac/ aritmii maligne..
Cauze frecvente : encefalite, tumori cerebrale, etilism, traumatisme, intrerupere brusca a
medicatiei antiepileptice.
TRATAMENT :
- trebuie inceput cat mai precoce, chiar in Salvare
- internare in terapie intensiva neurologica, cu posibilitate de ventilatie asistata
- se monitorizeaza EEG si EKG dupa CT/ RMN
- precedat de evaluarea si asigurarea functiilor vitale (ABC), dozare si corectie glicemie;
recoltare analize , inclusiv nivel seric droguri antiepileptice (daca lua)
- incepe cu oxigen, corectie hipoglicemie, glucoza doar asciat cu B1 100mg iv;
- la pH
-
7/21/2019 Epilepsiile Text 2015
24/24
TREAPTA I de terapie primele 15 minute = benzodiazepine iv(Diazepam 0,2-
0,4mg/kg iv ~ 10-20mg iv sau ir daca este ambulator, atentie la stop respirator!!;
Lorazepam 0,1mg/kg/iv; Midazolam 0,2mg/kg/iv).
TREAPTA II de terapie 15-30-45 minute = Fenitoin/ Fosfenitoin iv(doza initiala 10-
20mg/kg/iv, maxim 50mg /min, cu atentie la TA si AV EKG), in caz de esec poaterepeta inca max 5-10mg/kg/iv.
TREAPTA III de terapie dupa 45 minte = Fenobarbital iv(atentie!! doar solutie
apoasa de uz iv) 20mg/kg/iv, max 50mg/min, cu respiratie asistata!!! in caz de esec
STATUS-UL EPILEPTIC (2)
mai repeta maxim 5-10mg/kg/iv.
TREAPTA IV anestezie generala cu midazolam, propofol, tiopental sau
pentobarbital.
Actual exista si se poate testa eficienta in treapta II de terapie a unor produse de uz iv
continand acid valproic sau levetiracetam.
Atentie la status-ul epileptic subtil, cu disociatie electromecanica (monitorizare EEG,
sesizarea unor fine clonii oculare sau ale degetelor, lipsa de revenire a constientei in
pofida opririi crizelor.