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UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein
Vorlesung Periph. Nervensyst. 2016 Peter Trillenberg
Erkrankungen des Peripheren Nervensystems
UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein
Erkrankungen des peripheren Nervensystems – Übersicht
●Klinische Untersuchung
●Nervenläsionen Allgemein
●Radikuläre Läsionen
●Plexusläsionen
●Mononeuropathien
●Polyneuropathien
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► Zeichen eine peripheren Läsion bei der Untersuchung der Motorik
●Reflexabschwächung (Cave: Akutphase einer zentralen Läsion)●Atrophie (Cave Inaktivitätsatrophie, cave Latenz)●Tonusminderung (Cave Akutphase einer zentralen Läsion)●Faszikulationen (Cave benigne Faszikulationen)●Ausfälle in einem für eine Struktur des PNS typischen
Muster
► Zeichen einer peripheren Läsion in der Untersuchung der Sensibilität
●Ausfälle in einem für eine Struktur des PNS typischen Muster
Peripheres Nervensystem – Klinische Untersuchung
Vorlesung Periph. Nervensyst. 2016 Peter Trillenberg
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Peripheres Nervensystem – Klinische Untersuchung
Wurzel Kennmuskeln Kennreflex
C5 M. deltoideus ---
C6 M. biceps RPR, BSR
C7 M. triceps TSR
C8 Alle Handmuskeln Trömner
L4 M. quadriceps ADR, PSR
L5 M. tibialis ant. --- (TPR)
S1 M. gastrocnemius ASR
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Peripheres Nervensystem – Klinische Untersuchung
Halbseitigmedian
Halbseitigparamedian
Extremität distal Dermatom oder Autonomgebiet
funktionell zentral peripher
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Peripheres Nervensystem – Klinische Untersuchung
Wurzel Dermatom
C5 Schulterkuppe
C6 Daumen
C7 Mittelfinger
C8 Kleinfinger
L4 Knie
L5 Großzehe
S1 Außenkante Fuß
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Hypothesenorientierte Untersuchung: Fußheberschwäche
Leitsymptom Fußheberschwäche
Differentialdiagnosen L5-Syndrom
Peronaeusparese
Klinischer Test Supination
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N. peronaeus: Funktion
N. tibialis
L5N. peronaeus
S1
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Hypothesenorientierte Untersuchung II
Leitsymptom Sensibilitätsstörung ulnare Handkante
Differentialdiagnosen C8-Syndrom
Untere Plexusläsion
Ulnarisläsion
Klinischer Test Flexion Daumenendglied
Palmarabduktion des Daumens
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Standardsituationen für die topographische Differentialdiagnose
Leitsymptom (topographische) Differentialdiagnose
Parese der Abduktion im Schultergelenk
Obere Armplexusläsion
C5-Syndrom
Axillarisläsion
Suprascapularisläsion
Parese der Kleinfingerabduktion Untere Armplexusläsion
C8-Syndrom
Ulnarisläsion
Kniestreckerparese L4-Syndrom
Femoralisläsion
Fußheberparese L5-Syndrom
Peronaeusläsion
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Erkrankungen des peripheren Nervensystems – Übersicht
●Klinische Untersuchung
●Nervenläsionen Allgemein
●Radikuläre Läsionen
●Plexusläsionen
●Mononeuropathien
●Polyneuropathien
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Neurapraxie Segmentale Demyelinisierung
Axonotmesis + Kontinuitätsunter-brechung Axon
Neurotmesis + Kontinuitätsunter-brechung Nerv
Nervenläsionen – Systematik nach Schwere
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Nervenläsionen – Systematik nach Prognose
Neurapraxie Restitutio ad integrum in Tagen bis Wochen
Axonotmesis Defektheilung in Monaten
Neurotmesis Keine Besserung
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Erkrankungen des peripheren Nervensystems – Übersicht
●Klinische Untersuchung
●Nervenläsionen Allgemein
●Radikuläre Läsionen
●Plexusläsionen
●Mononeuropathien
●Polyneuropathien
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Nervenläsionen – Systematik nach Lokalisation
Radikulopathie (Bsp.: lumbaler Bandscheibenvorfall)
Plexopathie (Bsp.: neuralgische Amyotrophie)
Mononeuropathie (Bsp: Carpaltunnelsyndrom)
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Radikuläre Läsion – lumbaler Bandscheibenvorfall (BSV)
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Radikuläre Läsion – lumbaler Bandscheibenvorfall (BSV)
DefinitionLumbalgie (auf den Rücken beschränkter Schmerz)Lumboischialgie (mit Schmerzausstrahlung ins Bein)lumbales Wurzelsyndrom (mit sensiblen/motorischen Ausfällen)
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Radikuläre Läsion – lumbaler Bandscheibenvorfall (BSV)
LWK3
LWK4
LWK5
Wurzel L3
Wurzel L4
Wurzel L5
Mediolateraler BSV LWK3/4
Lateraler BSV LWK4/5
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Radikuläre Läsion – lumbaler Bandscheibenvorfall (BSV)
DefinitionLumbalgie (auf den Rücken beschränkter Schmerz)Lumboischialgie (mit Schmerzausstrahlung ins Bein)lumbales Wurzelsyndrom (mit sensiblen/motorischen Ausfällen)
Klinikradikulärer Schmerzcharakter: Zunahme bei Husten und Pressen; Schmerzausstrahlung entsprechend Dermatom; Wurzeldehnungszeichen (Lasègue/ umgekehrtes Lasègue Zeichen), zusätzlich „vertebragene Symptomatik“ (paravertebraler Hartspann, Schonhaltung)
DiagnostikRö LWS (bei Risiko für Fraktur, z. B. Osteoporose), Borrelienserologie, ggfs. Liquor, CT/MRT bei radikulärer Symptomatik, Elektrophysiologie
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Radikuläre Läsion – lumbaler Bandscheibenvorfall (BSV)
DiagnostikRö LWS (bei Risiko für Fraktur, z. B. Osteoporose), Borrelienserologie, ggfs. Liquor, CT/MRT bei radikulärer Symptomatik, Elektrophysiologie
Therapie konservativmit möglichst früher Mobilisation und Aktivität; Sitzen einschränken (<20 min), Hebelast <10 kg, Analgetika/Antiphlogistika (z. B. Diclofenac)
Therapie chirurgischbei hochgradigen Paresen, Zunahme von Paresen, ausbleibender Besserung nach 2-3 Wochen konservativer Therapie. Hemilaminektonie und Diskektomie
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Neuralgische Amyotrophie
Definitionidiopathische Neuritis meist des Plexus brachialis; familiär („HNA“, 17q24-25, kleiner Anteil der Fälle), Assoziation mit Hepatitis E; sehr häufig: 3 neue Fälle / Woche in Lübeck
AnamneseBeginn (90%) mit heftigem Dauerschmerz über 1-2 Wochen, dann Paresen; in ¼ der Fälle bilateral
BefundBeteiligung aller Plexusanteile möglich; typisch obere Plexusläsion; Manifestation außerhalb des Plexus brachilais möglich
Diagnoseklinisch; EMG/Neurographie; Bildgebung und LP nur zum Ausschluß
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Neuralgische Schulteramyotrophie
Diagnoseklinisch; EMG/Neurographie; Bildgebung und LP nur zum Ausschluß von DD
TherapieNSAR/Tramadol; „kausale“ Therapie mit Prednison (1 mg/kg KG über 1 Woche) wird diskutiert
PrognoseErholung über bis zu 2 a; nach 3 Jahren waren 20% der Patienten arbeitsunfähig, 40% mußten den Arbeitsplatz wechseln.
van Alfen & van Engelen (2006) Brain 129: 438
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Erkrankungen des peripheren Nervensystems – Übersicht
●Klinische Untersuchung
●Neurophysiologische Untersuchung
●Nervenläsionen Allgemein
●Radikuläre Läsionen
●Plexusläsionen
●Mononeuropathien
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Radialisläsionen
Ellenbogen
„Parkbanklähmung“Fallhand und sensible Störung
SupinatorlogensyndromSchmerzen, Fallfinger; KEINE sensible Störung
Läsion N. radialis SuperficialisBraunüle
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Ulnarisläsionen
Sulcus ulnaris Syndrom„Krallenhand“, Froment-Zeichen, Parese der Kleinfingerabduktion
Cubitaltunnelsyndroms. o.
Loge de Guyon prox. u. dist.Parese der intrinsischen Handmuskeln +/- sensible Störung
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Medianusläsionen
Pronator teres SyndromVolarseitige Schmerzen, Parästhesie bei forcierter Pronation
Interosseus ant. Syndrom„Pinch sign“, KEINE Sens.störung
CTS
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Erkrankungen des peripheren Nervensystems – Übersicht
●Klinische Untersuchung
●Neurophysiologische Untersuchung
●Nervenläsionen Allgemein
●Radikuläre Läsionen
●Plexusläsionen
●Mononeuropathien
●Polyneuropathien Vorlesung Periph. Nervensyst. 2016 Peter Trillenberg
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Polyneuropathie – Übersicht
DefinitionSchädigung mehrerer peripherer Nerven durch einen systemischen Prozess
Ätiologiehereditär („reine“ PNP, mit zusätzlichen Symptomen); metabolisch (Diabetes mellitus, Urämie, …), paraneoplastisch/paraproteinämisch, bei Kollagenosen, bei Vaskulitiden, bei Malnutrition/Resorptionsstörung, toxisch/medikamenteninduziert (Alkohol, …), entzündlich/infektiös (Borreliose, VZV, …), immunologisch (Guillain-Barré-Syndrom, CIDP, MMN, …)
EpidemiologieInzidenz 50/100000 a-1 (zum Vergleich: Hirn(re)infarkt: 250, Epilepsie/erster Anfall 60, GBS 3, ALS 2)
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Polyneuropathie – Ursachen
Engelhardt 1994 Koren, Erdler & Baumgartner 2013
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Diabetische Neuropathie: Klinische Bilder
Distalsymmetrisch
Proximale Amyotrophie
Mononeuritismultiplex
AutonomeNeuropathie
Engpaß-syndrome
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Polyneuropathie – anatomisches Muster
Distal symmetrisch Mononeuritis multiplex
Diabetes mellitus,Kollagenosen/VaskulitidenHNPP („hereditary neuropathy
with pressure palsies“)MMN (Multifokale motorische
Neuropathie)
Diabetes mellitusalkoholtoxische PNPCharcot-Marie-Tooth (hereditär) Guillain-Barré-Syndrom
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Polyneuropathie – Basisdiagnostik
Blut/SerumBlutbild, BSG, Vit. B12, Nüchtern-BZ, Leberwerte, Nierenwerte, Serumelektrophorese
LiquorPleozytose bei Vasculitis, Borreliose, MeningeosisEiweißerhöhung bei GBS/CIDP
BiopsieIndikation bei V. a. Vasculitis (Alternative: Biopsie eines anderen befallenen Organs), NeurolymphomatoseVorgehen: Biopsie von N. suralis und M. gastrocnemius
Elektrophysiologie
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Neuropathie bei Diabetes
Epidemiologiehäufigste Ursache einer Polyneuropathie, durchschnittliches Auftreten 8 Jahre nach Beginn des Diabetes; 10 % bereits bei Diagnose eines DM; Prävalenz von pathologischer Glucosetoleranz (ohne manifesten DM) erhöht bei PNP
Klinische BilderVariable Präsentation mit auch unterschiedlicher Pathophysiologie und unterschiedlichen therapeutischen Implikationen
Therapiegute Diabeteseinstellung (bei Typ I Diabetes); bei neuropathischen Schmerzen: symptomatische Therapie mit Gabapentin, Pregabalin, trizyklischen AD
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Guillain-Barré-Syndrom I
DefinitionAkute und subakute Polyradikuloneuritiden, typisch (aber nicht notwendig) demyelinisierend
Ätiologie/PathogeneseAutoimmunvermittelt. Disponierend Gastroenteritiden (Campylobakter jejuni), Hepatitis E
AnamneseParästhesien und/oder Schmerzen, Beginn in den Beinen, später auch obere Extremitäten (atypischer Beginn möglich).
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Guillain-Barré-Syndrom II
Klinikschlaffe symmetrische Paresen, Verlust der MER (gel. erst im Verlauf), bilaterale Facialisparese möglich, eher geringe sensible Beteiligung
ZusatzdiagnostikLiquor (in der ersten Woche in 50% normal!): deutliche Eiweißerhöhung (z. B. 1500 mg/l, Zellzahl normal (zytoalbuminäre Dissoziation)
NeurophysiologieNachweis deutlicher Leitungsverlangsamung (z. B. NLG-Reduktion in einem der Messung zugänglichen Nervenabschnitt)
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Guillain-Barré-Syndrom III
TherapieImmunglobuline bei schwerem, noch progredienten Verlauf, Gehstrecke unter 5 m oder früher Beeinträchtigung der Atmung, Erkrankungsdauer < 14 Tage; Anwendung: Dosierung 0.4 g/kg KG pro Tag für 5 Tage; Plasmapherese bei Kontraindikation, Komplikation oder Unwirksamkeit der Immunglobulintherapie; symptomatische Therapie: Thromboseprophylaxe; Beatmung bei Ateminsuffizienz; Überwachung wg. Asystolierisiko bei autonomer Beteiligung
VerlaufMaximum der Symptome innerhalb von 3–4 Wochen, Rückbildung der Lähmungen in umgekehrter Reihenfolge 2–4 Wochen nach der Plateauphase; 1 Jahr nach Erkrankungsbeginn: 90 % vollständige Erholung oder milde Residuen.
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Ende
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