es fingo lipo ides

8/18/2019 Es Fingo Lipo Ides

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ESFINGOLIPOIDES

La colina es una vitamina semiesencial.

Fosfato que contribuye con la carga negativa.

La otra parte de la molécula es Colágeno , pura grasa puro liquido.

La ESFINGOCINA tiene 18 carbonos y esta doble ligadura signica queestá en !"#$.

%&cidos grasos !"#$' se dice q son malos y causan tumores y cáncer.(ero no es as).

Lo que está en ro*o que contiene + carbonos es "C-/ L-0#/C!-C/

que es un acido graso saturado.Como se está formado bras en lavaina de mielina se necesitan ácidossaturados.

Los ácidos insaturados se necesitanpara el cerebro la vitamina F.

n cambio para formar vainasnecesitamos $F-#0/2-/L-#".

$F-0#/C-#" 3 "C-/L-0#/C!-C-/ 4 CERAMIDA.

5 /# $ /6-# L"C!"2-"7

l Cerebro de vaca es más compactoy se ace e9tracci:n deesgnomielina luego se idroli;a yqueda la caramida.

nfermedades'

l tipo de enfermedades con problemas neurol:gicos no tienensalvaci:n.


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+= por falta de degradaci:n' 0eneralmente se debe a enfermedadeslisosomales.

$iempre di*imos que tiene que aber homeostasis es decir que las)ntesis debe ser igual a la degradaci:n

6asta que falle uno de ellos muca s)ntesis o ba*a s)ntesis o por elcontrario muca degradaci:n o ba*a degradaci:n.

5e qué depende, quien regula7

!.-Las enzimas. >ay un sistema en;imático para la s)ntesis y otro parala degradaci:n que están regulados por el #". El DNA es responsablede formar la molécula.

Fosfatasas: en;imas que van a degradar.

s decir todo es un recambio permanente de nuestras bras del sistemanervioso.se debe a que e9iste un e9iste equilibrio. $i se sinteti;a 1?? sedebe degradar 1??.

sta enfermedad @enfermedad de #-2"##A(-CB= se descubri: en *ud)os,pero puede presentarse en cualquier persona .$e dio porque mucos delos *ud)os se casaban entre ermanos o familiares. La falla genéticapuede estar en los dos individuos y esta se *unta en el cromosoma 11entonces se presenta la enfermedad.

(or e*.l #" no forma esnomielinaza que es la enzima !"e #a$e%a$a% la esnomielina.$i se forma 1??? y solo se degrada 1??

sobra ?? entonces e9iste acumulaciones de esgnomieleina. Lasterminaciones nerviosas son monstruosas entonces la te%mina&i'nne%#iosa es mala.

stos niDos pueden vivir aDos con mucos problemas a nivel central ya nivel periférico.

$i este problema se da a nivel periférico tendrán s)ntomas con todo loperiférico, esta va progresando con los aDos. stos niDos nacen bienpero la enfermedad progresa con los aDos. Ea presentan (%o)lemas $ellanto, problemas de alimentaci:n no maman No )al)"&ean,

problemas de deciencia cerebral no a(%en$en %*(i$o

Como se afecta a nivel periférico el mo#imiento $e los ni+os esmalo. "l acer e9ámenes de ree*o musculares y osteoarticulares se veque (%esentan (%o)lemas en los m,s&"los h"esos.

El ni+o se est* a&"m"lan$o esnomieleina y lamentablementeel Gnico $estino que tiene es mo%ir porque todo va estar mal por e*.


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%e/e0os m"s&"la%es malos si afecta el ne"mo*st%i&o va a tener(%o)lemas *st%i&os &a%$ia&os y as) se va complicando.

Ateso%amiento $e mol2&"las e3&eso $eesnomielina

2ucos de esto se pueden locali;ar en el )gado creando unahe(atomealia

5C:mo acen el diagnostico7

$e puede acer esto secuenciando el #".

%5


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E estamos ablando de una combinaci:n l)pidos con carboidratosAA GLICOLI6IDOS.

$i tiene ala&tosa A0"L"C/C!6!/$"

$i tienen l"&osa 0LHC/C!6!/$".

$i tienen Gala&tosa s"lfato'$HLF/0"L"C/C!6!/$".

La s)ntesis de estos es igual a degradaci:n.

$i falla la s)ntesis o degradaci:n (roblemas de lisosomas entonces ayacumulaci:n. Cerebros acumulados por e*emplo si se acumula en losnGcleos del abla el niDo no puede ablar, o en áreas de egluci:n elniDo no podrá tragar los alimentos.

#iDos con esas enfermedades entonces van a tener una serie des)ntomas. (ero predomina en el cerebro.

$e debe tener muco cuidado con el diagnostico para evitar lanegligencia médica'

Lo más comGn siempre es (aro cardiaco pero no dicen porque paro elcora;:n.

59iste algGn studio espec)co7

sta enfermedad @niemann picI= se descubri: en los aDos 18J?A18?A1?8

Lo más importante es conocer los mecanismos que aora en medicina

se las conocen como enfermedades raras.59iste algGn paliativo7

>ay un mont:n de paliativos desde médicos a los curanderos. (or elmomento no e9iste cura. La cura aparecerá con el gol de la medicina Klagenética. (or e*. $i la falla se encuentra en el cromosoma 11.

5Cuál ser)a la curaci:n7

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• -ngenier)a genética podrá corregir una de la bases de losnucle:tidos alterados. cuando estos se descubra se podrá corregiruna ve; que la madre está embara;ada para evitar laenfermedad.

GANGLIOSIDOS

$on una combinaci:n de glicolipidos

$e a visto que de repente una persona mayor @abuelos= empie;an atemblar se dice que tiene 6a%8inson pero no es as) se debe a lahomeostasis. / ay muca s)ntesis o muca degradaci:n.

>ay mucos de estos problemas en el mundo e*. $tevens >opIins quetiene problemas periféricos porque el ombre piensa muy bien. $e aido parali;ando poco a poco. sta enfermedad es conocida como'

AMIEO9ROFIA LA9ERAL o ESCLEROSIS ML9I6LE: s una$esmieliniza&ion es decir falta $e mielina la s;ntesis est*fallan$o.

s por eso que se está investigando como mane*ar esta enfermedadusando el #".

sta enfermedades no solo se da en niDos si no en adultos porque en la#e0ez las enzimas se &ansa%on $e sintetiza% la mielina, el sistema

nervioso auditivo es lo primero que falla un m)nimo ruido los altera.>ay una serie grande de gangliocidos que empie;an con galactosa oglucosa y forman pol)meros.

enemos en nuestra estructura diferentes pol)meros en nuestras célulasunas tendrán 1M otras +?, etc. en eso se diferencias nuestras células.sto es el responsable de los grupos sangu)neos de los gl:bulos ro*os.Los glicolipidos los gangliocidos se combinan también con prote)nas.sto es lo que ace la diferencia en nuestras células.

$e debe estudiar muco esto para los trasplantes de :rganos .$e

reca;an los :rganos porque son diferentes la composici:n de estosli&oli(i$os.sto (%o$"&e !"e haa %e&ono&imiento a$hesi'n $e&2l"las.

9isten cambios de la composici:n de las células pero se da porquecambia en el #".


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-ncluso ("e$e ha)e% &am)io $e %"(o san";neo en los ni+os nomuy frecuente La emoglobina fetal puede aber una cambio en el #"para la emoglobina del adulto

>ay alfa feto prote)na cuando se niegan en terminar en la fabricaci:n en

el embri:n. s además el (rincipal causante de Cáncer.Cuando ay alteraci:n del #" se puede cambiar en mucas cosas. (ore*. n personas desnutridas puede cambiar el color del cabello de negroa rubio, o de cabello ri;ado a lacio o de cabello lacio a ri;ado.

stos &am)ios se $an (o% !"e ha e3isti$o "na mo$i&a&i'n en elDNA.

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