ESCLERODERMIA

Dra. Zoila De Jesus

ESCLERODERMIA:

Es una enfermedad Auto Inmune ,del tejido Conectivo , caracterizada por cambios en la piel (piel endurecida) , en los vasos Sanguíneos , Músculos y Órganos Internos, debido a que el sistema Inmune ataca por error y destruye el tejido corporal sano.A esta Enfermedad también se le llama : Esclerosis Sistémica Progresiva y Síndrome de CREST..

EPIDEMIOLOGIA :

L a Esclerodermia afecta generalmente mujeres 30 – 50 años de edad , menos frecuentemente a los hombres y rara vez a los infantes. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al Sílice y Policloruro de Vinilo.En la enfermedad se produce un exceso en la producción de Colágeno.

La sobreproducción de Colágeno produce engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas.

ETIOLOGIA DE LA ESCLERODERMIA

Desconocida .Existen teorías que tratan de explicar la sobreproducción de Colágeno como son : Trastornos auto Inmunes , daño en los Vasos Sanguíneos: produciendo estrechamiento y endurecimiento y los induce a reaccionar con el frio o al Estrés.

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CLASIFICACION : ESCLERODERMIA LOCALIZADA Y SISTEMICA.

I - ESCLERODERMIA LOCALIZADASe Clasifica en dos grupos : a) MORFEA GENERALIZADA : Si solo afecta la Piel Y b) ESCLERODERMIA LINEAL : Cuando las Cicatrices y engrosamiento de la Piel se extienden a estructuras como la Grasa , el Musculo y raras veces al Hueso. En ambas se produce limitación de los movimientos , pero NO hay afección a Órganos internos

II- ESCLERODERMIA SISTEMICA :

Se divide en dos grupos : a) Esclerosis Sistémica Cutánea “Limitada “ : Cuando afecta Antebrazos ,Manos , Piernas , Pies y Rostro ( Además de órganos Internos ) Y b) Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa : Si afecta cualquier zona del cuerpo.Los cambios en la Piel por acumulación de Colágeno y otras Proteínas , puede extenderse a Corazón , Riñón ,Pulmón , Tracto Gastro Intestinal , y Sistema Vascular

FORMA SISTEMICA DE LA ESCLERODERMIA : SINDROME DE CREST

C : Calcinosis R : Raynaud E : Esofagitis S : Esclerodactilia (Sclerodactylia) T: Telangiectasia

FORMA SISTEMICA DE LA ESCLERODERMIA : SINDROME DE CREST:

MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LA ESCLERODERMIA:

a) Piel Facial tensa que le da aspecto de Mascarab) Fenómeno de Raynaud (Manos y Pies azules o blancos por Espasmo Vascular) , c) Engrosamiento de la Piel , Rigidez y tensión de los Dedos de las Manos , Antebrazos y Pies ; d) Piel anormalmente clara u oscura ; e)Tumoraciones Sub Dérmicas blancas y pequeñas que a veces exudan una sustancia parecida a la pasta Dental ;f) Alopecia y g)Ulceras en la punta de los Dedos de Manos y Pies.

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES DE LA ESCLERODERMIA:

I- ESOFAGO : Disfagia , Reflujo Gastro Esofagico con Esofagitis Peptica , Ulcera y Estenosis.II- ESTOMAGO :Son raras , aunque puede Haber trastornos de la motilidad y especialmente Telangiectasias en la mucosa Gastrica con Hemorragias Cronicas o Agudas y Anemia.III- DUODENO : Frecuente sensacion de plenitud Post Prandial ,Nauseas , Vomitos y Anorexia. ; Malabsorcion y Malnutricion.Incontinencia o Prolapso Rectal , Impactacion Fecal; Ulceras y potencial riesgo de Perforacion.

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MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS :

a) Contractura Articular : Por engrosamiento y retraccion Dermica ;b) Poli Artralgia difusa sin Artritis ( sin Inflamacion);c) tenosinovitis : Sindrome del Tunel Carpiano d) Atrofia por desuso ( por la limitacion de los movimientos, por la afeccion Cutanea , Particular o Tendinosa ; e) Miopatia Inflamatoria

La Esclerodermia produce tambien manifestaciones : Cardiacas , Pulmonares , Renales ; asi como Sindrome de Sjogren en un 20 % de los pacientes.

CRITERIOS DIGNOSTICOS DE LA ESCLERODERMIA :

I-CRITERIO MAYOR : ESCLERODERMIA PROXIMAL : Endurecimiento o engrosamiento simétrico y bilateral de la piel de los dedos y piel Proximal de las Articulaciones Metacarpo Falángicas o Metatarso Falángicas. Estos cambios pueden afectar toda la extremidad , la Cara , Cuello , Tórax y Abdomen.

II-CRITERIO MENOR :a) Esclerodactilia (Endurecimiento de la piel de manos y pies)b) Cicatrices Digitales o perdida del pulpejo del Dedo (por Isquemia)c) Fibrosis Pulmonar bi Basal ( Radiográficamente se observa

aspecto moteado difuso del Pulmón o “Pulmón en panal de Abejas “

DIAGNOSTICO DE LA ESCLERODERMIA :

Por los Criterios Diagnósticos y Análisis de Laboratorio : ANA , Anti Ro , Anti La , Anti Sm , Anti RNP , Anti Scl 70 y Anti Centromero . Además : Capiloroscopia del lecho Ungueal , Radiografía de Tórax y EKG.

TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA

Cada manifestación requiere un seguimiento y tratamiento específico, que en muchos casos debe instaurarse rápidamente para evitar complicaciones.

MEDIDAS GENERALES : Cuidar la Piel , aplicando cremas Lubricantes , Cuidar las heridas , no exponiéndonos al frio ; Evitar pequeños traumas y presiones sobre los dedos ; Hacer ejercicios moderados , especialmente Estiramientos y Fisioterapia periódica.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO :

La activación descontrolada de las Fibras Colágeno es COMBATIDA con Medicamentos como son : D – Penicilamina , Metotrexate , Hidroxicloroquina ,Colchicina , Prednisona ,Etc.

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29 DE JUNIO : DIA MUNDIAL DE LA ESCLERODERMIA

GRACIAS ……..