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Escleroma Respiratorio

Facultad de MedicinaI.C.E.S.T

Catedrático: Dr. Leonardo Ruiz Vega

Escleroma Respiratório

CRISTOPHER ABRAHAM CORTES RIVERA

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Indice

Introducción Historia Epidemiologia Etiología Fisiopatología Clínica Examen Físico Diagnostico Diagnostico Diferencial Tratamiento Seguimiento del Paciente Bibliografía

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Introduccion

El Escleroma respiratorio es una enfermedad crónica granulomatosa que afecta inicialmente la mucosa de la cavidad nasal, después invade la faringe y en ocasiones se extiende a la laringe, tráquea y bronquios; es causada por Klebsiella rhinoscleromatis, diplobacilo Gram negativo

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Historia

Después de que el cirujano polaco  Johann Von  Mikulich describió los rasgos  histológicos en 1877, Von Frisch identificó el organismo en 1882.

En 1932, Belinov propuso el uso del término escleroma respiratorium   porque los procesos patológicos  no sólo pueden involucrar las vías aéreas superiores sino también las vías aéreas más bajas.

En 1961, Steffen y Smith demostraron que la  K. rhinoscleromatis conforme a los postulados de Koch era un factor etiológico en los cambios inflamatorios típicos de rinoescleroma.  

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Epidemiologia

Distribución: Mundial  se han descrito 20 000 mil casos en la literatura mundial

Endemia: Zonas tropicales de Centro y Sur América, Sur de Europa, Egipto, África e India.

Mortalidad/Morbilidad: raramente es letal, a menos que cause obstrucción de la vía aérea. 

    Raza: Pueden afectarse pacientes de todas

las razas.

Sexo: el sexo femenino es el mas afectado.

Edad: entre 10 y 30 años

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Etiologia

El agente causal es la bacteria encapsulada Klebsiella rhinoscleromatis subespecie de Klebsiella pneumoniae, pertenece a la familia de Enterobacteriaceae, es un diplobacilo que mide de 2 a 5 micras de diámetro, inmóvil, Gram -, intracelular facultativa que resiste la digestión de los macrófagos.

El ser humano es el único huésped identificado de K. rhinoscleromatis, la bacteria no forma parte de la flora residente del tracto respiratorio superior ni de la piel y ha sido aislado solamente de lesiones de Rinoescleroma.

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Fisiopatologia

El Rinoescleroma es contraído por medio de la inhalación directa de gotas o material contaminado.

La enfermedad probablemente empieza en áreas de transición  epitelial como el vestíbulo de la nariz, el área d subglótica de la laringe, o el área entre el nasofaringe y orofaringe.

La inmunidad celular esta alterada en pacientes con rinoescleroma; sin embargo, la inmunidad  humoral esta  conservada.  

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Fisiopatologia

Inmunidad: La proporción celular CD4/CD8 se altera en la lesión con disminución de linfocitos CD4; este hecho induce disminución de la respuesta de células T. No se activan macrófagos totalmente.

Los mucopolisacaridos en la cápsula bacteriana probablemente contribuyen a la inhibición de la fagocitosis.

Por otra parte, los pacientes son inmuno-competentes  salvo  la ineficaz fagocitosis   para el organismo por parte de las células de Mikulicz.

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Clinica

El periodo de incubación no se conoce aunque se cree que sea de unos años.

Clínicamente presenta 4 estadios que se sobreponen y son secuenciales:

Estadio Catarral: Caracterizado por rinorrea purulenta prolongada y fétida.

Estadio Atrófico: Existen cambios mucosos difusos con excesiva costrificacion que llega a estados de obstrucción.

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Clinica

Estadio Granulomatoso o Hipertrófico: Formación de nódulos granulomatosos no caseificantes en la nariz, con o sin compromiso de otra estructura del tracto respiratorio así como epistaxis por el agrandamiento nasal y destrucción del cartílago de la nariz.

Estadio Esclerótico o Fibroso: Con densa fibrosis cicatricial de los tejidos comprometidos, reemplazo del epitelio y lamina propia por tejido colágeno irregular llevando a estenosis y desfiguración.

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Clinica

Los pacientes pueden presentarse con lo siguiente:    

Obstrucción nasal (queja más común)  Rinorrea  Epistaxis  Disfagia  Deformidad nasal  Anestesia del paladar suave Sequedad de la garganta  Dificultad al respirar que progresa a estridor  Hipofonía Disfonía  Anosmia Cefalea

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Examen Fisico

La enfermedad normalmente afecta la cavidad nasal (95-100% de pacientes), pero también puede afectar la nasofaringe (18-43%), laringe (15-40%), tráquea (12%), y bronquios (2-7%). pueden afectarse La cavidad oral, senos paranasales, y los tejidos suaves de los labios y nariz . En casos raros, el rinoescleroma se extiende a la órbita. 

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Diagnostico

Un resultado positivo en cultivo de agar de MacConkey es diagnóstico de rinoescleroma.  Sin embargo, los resultados de los cultivos son positivos en sólo 50-60% de los pacientes.

Citología nasal.

Identificación bacteriana : Biopsia; las bacterias pueden ser vistas usando PAS, Giemsa, Gram, y las tinciones de  plata. 

Un método muy sensible y específico por identificar la K. rhinoscleromatis es el análisis de un espécimen de biopsia con técnicas de immunoperoxidasas. 

Imagenología:   La endoscopia nasal revela señales de todas las 3 fases del  rinoescleroma: catarral, granulomatosa, y esclerótica. TAC y RM son recomendadas sobre todo para seguimiento.

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Diagnostico

Histopatología:

Células de Mikulicz: La célula de Mikulicz es un macrófago grande con citoplasma claro que contiene el bacilo; esta célula es específica para las lesiones en rinoescleroma. La enfermedad normalmente es más diagnostica durante la fase  proliferativa granulomatosa.

Bacilos de Frish. Cuerpos de Russell. Los hallazgos histológicos corresponden a las 3 fases

clínicas. Catarral (o atrophic), Granulomatosa. Esclerótica, la fibrosis extensa puede llevar al estenosis y

desfiguración.  

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Diagnostico

Microscópicamente: el tejido conjuntivo es muy vascular, con un inflamatorio  compuesto principalmente por plasmáticas y linfocitos y posible presencia de eosinofilos. Los cuerpos Russell  son comunes. Sin embargo,  grupos, focos, o napas grandes de histiocitos  vacuolados (100 - a 200-mm) (ie, células de Mikulicz) que contienen al agente causal son los mas llamativos. Aunque los organismos son visibles ocasionalmente en hematoxylin  y  eosin, son demostrados más fácilmente usando tinciones de plata  (Warthin-Starry). Los estadios exudativos  terminan en una fibrosis densa no especifica. En los estados exudativos y cicatricial , las células de Mikulicz pueden ser difíciles descubrir

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Diagnostico Diferencial

Actinomycosis   Carcinoma de la Células basales   Leishmaniasis   Lepra   Quiste del Conducto Nasopalatino Sarcoidosis   Esporotricosis   Sífilis   Carcinoma Verrucuso Granulomatosis de Wegener

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Tratamiento

Agentes antibióticos

Tetraciclina:  la droga de elección.

Ciprofloxacina  Ciprofloxacina tiene las ventajas siguientes: Su administración oral es conveniente, logra buena penetración en el tejido, se concentra en el macrófago, y a demostrado ser muy útil en el tratamiento de pacientes con rinoescleroma Las lesiones de la esclerótica responden bien al tratamiento con ciprofloxacina

Rifampicina.

Clindamicina y Cefalosporinas de la tercero-generación : La sobre-infección bacteriana responde bien al tratamiento con estos antibióticos.

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Tratamiento

La cirugía se realiza dependiendo de cada caso en particular, siendo absolutamente necesaria cuando existe compromiso laringotraqueal estenótico con riesgo vital y en algunos pacientes con obstrucción nasal.

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Seguimiento del Paciente Broncoscopía juega un papel en el

seguimiento de los pacientes.

Cuidado del Enfermo ambulatorio: Rinoscopia Frotis y citología nasal Repetición de biopsias para juzgar

tiempo de tratamiento Terapia antibiótica a largo plazo en base

a recidivas frecuentes. 

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Bibliografia

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