esclerosis sistémica progresiva
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Esclerosis Sistémica Progresiva
Dr. Héctor Quevedo
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Esclerosis Sistemica Progresiva
Es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la presencia de un aumento del colágeno y una marcada alteración de la microcirculación .
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Epidemiologia
• Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-año.
• Relación mujer/hombre 5-9/1
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Etiopatogenia
• Un agente no identificado lesiona el endotelio.• Se activan plaquetas, mastocitos, linfocitos,
monocitos, cel. Endotelial.• Estas células producen producen IL-4, IL-6,
Factor de crecimiento transformante-β, factor de crecimiento derivado de plaquetas.
• Dichos factores estimulan a fibroblastos para que incrementen síntesis de colágeno.
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Manifestaciones Clínicas
• Fenómeno de Raynaud usualmente es la primera manifestación.
• La característica clínica mas notable son los cambios en la piel.
- Fase edematosa
- Fase indurativa.
- Fase atrófica
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E.S.P
• Lesión del T. digestivo es la mas frecuente de los compromisos viscerales.
• La esofagitis es la manifestación mas común.
• La afección intestinal produce atonía: nausea, vómitos, distensión abdominal, obstrucción y malabsorción, diarrea aguda ( muchas veces debido sobre-crecimiento bacteriano).
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Esclerosis Sistémica Progresiva
• Rx. torax: fibrosis pulmonar.• Detección temprana con una TAC de alta
resolución, capacidad de difusión CO.• La principal causa de muerte.• Puede originar hipertensión pulmonar.
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Esclerosis Sistemica Progresiva
• Las manifestaciones cardiovasculares relacionadas a fibrosis miocárdica : Arritmias.
• Necrosis en banda en el miocardio relacionado producido por hipoxia/reperfusion: F. Raynaud de las coronarias.
• Crisis renal esclerodérmica: HTA + IRA
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Esclerodermia Localizada
• Morfea
• Esclerodermia lineal.
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Pruebas diagnósticas
• AAN son positivos : > 90% casos. • Anti-Scl 70: específicos, pero se detectan en
25% de casos.• Capilaroscopia:
- Visualización de capilares del lecho ungeal
- E.S limitada: dilatación capilar, hemorragia aislada.
- ESP: Extensa perdida de capilares.
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Tratamiento.
• F. Raynaud: nifedipino. Otros: diltiazem, enalapril, losartan, antagonista de receptores de endotelina (bosentán).
• Piel: Colchicina, D-penicilamina.• Esofagitis : Omeprazol.• Crisis renal esclerod.: Inhibidores ECA.• Fibrosis pulmonar : Ciclofosfamida 600-
800mg/ m2, terapia pulso EV.