espectro anatómico entre el defecto de la tabicación

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Vol. 78 Número 1/Enero-Marzo 2008:40-51

www.medigraphic.com* Departamento de Ecocardiografía.** Departamento de Embriología.

Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, México.

Correspondencia: Dra. Clara A Vázquez Antona. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”. (INCICH, Juan Badiano Núm. 1,Col. Sección XVI, Tlalpan, 14080, México, D.F.). Teléfono: 52 (55) 55732911 ext. 1212 FAX 52 (55) 55730994 Correo electrónico:[email protected]

Recibido: 21 de junio de 2007Aceptado: 18 de octubre de 2007

Espectro anatómico entre el defecto de la tabicaciónatrioventricular completo y parcial. Evaluación conecocardiografía bi y tridimensionalClara A Vázquez-Antona,* Luis Muñoz-Castellanos,** F Javier Roldán G,* Julio ErdmengerOrellana,* Ángel Romero Cárdenas,* Jesús Vargas-Barrón*

Resumen

Introducción: Se ha descrito la existencia deuna relación morfogenética entre las formas dedefecto septal atrioventricular tipo A de Rastelli(DSAV) y de dos orificios valvulares. Entre am-bas se presenta un espectro de grados segúnsea el tamaño de la comunicación interventri-cular entre los cortocircuitos intercordales, has-ta llegar a la ausencia del defecto septal quecaracteriza a la forma de dos orificios valvula-res o forma parcial. Material y métodos: Sepresentan 5 casos de defecto septal AV en losque mediante ecocardiografía bi y tridimensio-nal se ejemplifica la variabilidad anatómica deesta cardiopatía. Se realizó ecocardiogramatransesofágico y reconstrucción tridimensionalcon sistema Echo-Scan (versión 4.0 TomTecGmb Munich, Germany). Resultados: El espec-tro anatómico estuvo constituido por un pacientecon comunicación interventricular completamen-te cerrada; uno con comunicación parcialmentecerrada y los últimos tres con comunicación in-terventricular amplia, quienes presentaron gra-dos variables de hipertensión pulmonar y mayorrepercusión de la cardiopatía, mientras que enaquéllos con comunicaciones cerradas o par-cialmente cerradas el comportamiento hemodi-námico dependía del cortocircuito a nivel de lacomunicación interauricular y de la insuficien-cia de la válvula AV común. Conclusiones: Elanálisis ecocardiográfico tridimensional del es-pectro anatómico de DSAV entre los tipos men-cionados define con precisión las característi-

Summary

ANATOMIC SPECTRUM BETWEEN COMPLETE AND PARTIAL

ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT. TWO AND

THREE-DIMENSIONAL ECHOCARDIOGRAPHY APPROACH

Introduction: It has been postulated that thereis a morphogenetic relation between the atrio-ventricular septal defect (AVSD) type A of Ras-telli and the type of two separated orifices, thisso called partial forms, existent between bothtypes a spectrum of anatomical forms in whichinterchordal spaces determinate the ventricularseptal defects (VSD) size to forms in which theVSD is closed by fusion of the left septal valvesto the crest of ventricular septum. Methods: Wepresent five patients which illustrates the varia-bility of the atrioventricular defect by means oftwo dimensional and three-dimensional echo-cardiography. In each case was made a transe-sophagic echocardiogram using three-dimen-sional reconstruction with an Echo-Scan sys-tem (4.0 TomTec Gmb version, Munich,Germany). Results: It was observed the follow-ing spectrum of atrioventricular defect: one pa-tient had a complete closure of the VSD by theinsertion of the left septal valves to the interven-tricular septal crest. One patient has a partiallyclosed VSD. The last 3 patients had a large VSDwith a large shunt and high pulmonary pres-sure. In those patients in whom the VSD wascompletely or partially closed, the hemodynam-ic behavior depended of the interatrial shunt and

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Defecto completo y parcial de la tabicación atrioventricular 41


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Introducciónl defecto de la tabicación atrioventricu-lar se origina por la falta de desarrollode los cojinetes endocárdicos atrioven-

triculares los cuales no se unen y no forman eltabique atrioventricular. Esta cardiopatía ha ori-ginado diversas controversias en términos de no-menclatura y clasificación. Se debe considerarque el componente esencial en estos defectos esla presencia de un solo anillo fibroso atrioven-tricular común con uno o dos orificios valvula-res (Fig. 1). La variabilidad en su presentaciónestá determinada por la relación entre las valvasanteriores izquierda y derecha con las estructu-ras septales atriales y ventriculares.1,2 Otros ele-mentos que se presentan incluyen una comuni-cación interventricular en la porción de entrada,modificación geométrica del ventrículo izquier-do con acortamiento de la porción de entrada yextensión de la porción de salida, con el conse-cuente desplazamiento anterior de la aorta mo-vida por el anillo fibroso común (desencuña-miento), así como alteraciones propias de lasválvulas atrioventriculares, del sistema deconducción2a y del esqueleto fibroso del cora-zón. Existen patrones bien reconocidos que com-binan estas características y así se clasifican enlas llamadas formas completa o de un orificiovalvular y parcial o de dos orificios. Los inten-tos de relacionar la descripción morfológica delos dos tipos han llevado a considerar las formastransicionales o intermedias.La válvula atrioventricular común está formadapor cinco valvas, dos laterales (derecha e izquier-da) dos valvas anteriores derecha e izquierda yuna posterior común que puede o no estar divi-

dida (Fig. 2). La valva anterior izquierda es lallamada valva puente anterior en los tipos B y Cde la clasificación de Rastelli y que tiene impli-caciones en la corrección quirúrgica. En el tipoA las valvas anteriores se insertan sobre la crestadel septum interventricular, en el tipo B la valvaanterior izquierda lo hace sobre el septum inter-ventricular del lado derecho, en el músculo pa-pilar cercano a la trabécula septomarginalis y enel tipo C, esa valva se inserta en músculo papilarde la pared lateral del ventrículo derecho. En losdos últimos tipos la valva anterior izquierda (val-va puente anterior) cruza el tabique interventri-cular por encima de la comunicación. En la for-ma de dos orificios, también llamada forma par-cial o incompleta, la valva anterior izquierdasella la comunicación interventricular junto conla división izquierda de la valva posterior común,mientras que la división derecha forma la valvaseptal de la válvula atrioventricular derecha.La posibilidad de cortocircuitos a través del de-fecto de la tabicación atrioventricular es quizá,la variante anatómica más importante para de-terminar las manifestaciones clínicas. Estos cor-tocircuitos dependerán de la relación de las val-vas anteriores con el borde inferior del septuminteratrial, por un lado, y a la cresta del septuminterventricular por el otro.Se ha descrito la existencia de una relación mor-fogenética entre los tipos de defecto septal atrio-ventricular (DSAV) tipo A de Rastelli y de dosorificios valvulares3 (Fig. 1). Entre ambas se pre-senta un espectro de grados según sea el tamañode la comunicación interventricular (CIV) entrelos cortocircuitos intercordales, hasta llegar alcierre del defecto septal que caracteriza a la for-

Palabras clave: Ecocardiografía. Ecocardiografía tridimensional. Canal atrioventricular común. Cardiopatíascongénitas.Key words: Echocardiography. Three-dimensional echocardiography. Atrioventricular septal defect.Congenital heart disease.

cas anatómicas de los componentes valvularesy las estructuras septales para así comprenderla transición entre las formas parciales y com-pletas. Estas diferencias determinan la presen-tación y el curso clínico de los pacientes.

the regurgitation of the atrioventricular valve.They didn’t present pulmonary hypertension,what allowed them to be less symptomatic. Con-clusions: The three-dimensional echocardio-graphic study of the spectrum of AVSD type A ofRastelli, defines accurately the valve compo-nents and septal structures, so we can under-stand the transition between complete and par-tial forms. This difference determines the clini-cal evolution of the patients.(Arch Cardiol Mex 2008; 78: 40-51)

CA Vázquez-Antona y cols.42

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ma de dos orificios valvulares o forma parcial.4

La ecocardiografía bidimensional ha demostra-do ser útil en el estudio de los defectos de latabicación atrioventricular, sin embargo requie-re de la integración mental de los diferentes pla-nos ortogonales para definir con precisión lascaracterísticas anatómicas. Se han utilizado re-cientemente los métodos de reconstrucción tri-dimensional (Eco3D) en el estudio de las car-diopatías congénitas ya que reflejan la anato-mía intracardíaca, permitiendo definir detallesque son de utilidad para la integración del diag-nóstico y la planificación del tratamiento.El objetivo del presente trabajo es mostrar lacorrelación anatómica del espectro de transiciónentre las formas parcial y completa, a través deimágenes ecocardiográficas bi y tridimensiona-les y describir en piezas anatómicas los dos es-pectros extremos, un DSAV tipo A de Rastellicon CIV amplia y un DSAV parcial o de dosorificios, para definir así las semejanzas y dife-rencias entre ambas.

Material y métodosPresentamos 5 casos en los que se ejemplificamediante ecocardiografía transesofágica bi ytridimensional la variabilidad anatómica en lasformas de DSAV. La adquisición para la recons-trucción tridimensional se realizó a partir deimágenes transesofágicas obtenidas con untransductor multiplanar de 5MHz, con métodode rotación cada 3º, sincronizado con los ci-clos cardíaco y respiratorio, en un equipoHewlett-Packard Andora Mass Sonos 5500. Lareconstrucción tridimensional se realizó con unsistema Echo-scan, versión 4.0 de TomTec GmbH (Munich, Germany). Las cardiopatías fueronanalizadas en cortes sagitales, coronales y fron-tales con vistas atriales. Las válvulas redun-dantes obligaron a realizar proyecciones dife-rentes.Se compararon las imágenes ecocardiográfi-cas 2D y 3D y se correlacionaron con dos es-pecímenes anatómicos para valorar su corres-pondencia. El análisis comparativo incluyóla calidad de las imágenes, la identificaciónde los componentes atrial y ventricular de laausencia del septum atrioventricular, el tama-ño de los defectos septales, las inserciones delas cuerdas tendinosas, en especial de la valvaanterior izquierda (“valva puente”), la distri-bución de la válvula en los ventrículos y laslesiones asociadas.

ResultadosEste grupo de pacientes mostró el espectro delDSAV tipo A de Rastelli constituido por: un pa-ciente con CIV completamente cerrada por la in-serción de las valvas septales izquierdas en lacresta del septum; otro con CIV parcialmente ce-rrada, por inserciones incompletas de las valvasseptales izquierdas y por un aneurisma de la val-va anterior derecha. Los últimos tres pacientestenían la CIV amplia, uno de ellos con displasiade la valva lateral izquierda y endocarditis bacte-riana. Los pacientes con CIV amplia presentarongrados variables de hipertensión pulmonar y ma-yor repercusión de la cardiopatía, mientras queen aquéllos con CIV cerrada o parcialmente ce-rrada el comportamiento hemodinámico depen-dió del cortocircuito a nivel de la comunicacióninterauricular y del grado de insuficiencia de laporción izquierda de la válvula atrioventricular(Válvula AV), no hubo datos de hipertensión pul-monar severa lo que les permitió tener un mayortiempo de evolución natural. Todos los pacien-tes presentaban ventrículos bien desarrollados,sin alteraciones de los músculos papilares ni obs-trucciones a la vía de salida izquierda.El espécimen anatómico de la forma completamostró un anillo fibroso común dilatado y des-plazado hacia delante, con desencuñamientoaórtico. Se analizaron además las cinco valvasde la válvula común en especial las valvas ante-riores, que se insertaba en la cresta del tabiqueinterventricular a través de cuerdas tendinosasseparadas (Rastelli A), observando los espaciosintercordales que conforman el componente dela CIV (Fig. 1 A). El otro espécimen anatómicocorrespondió a un defecto septal AV de dos ori-ficios en donde existe fusión entre las valvasanterior y posterior izquierdas sobre la crestadel tabique ventricular con CIV cerrada (Fig.1B). Estos hallazgos tuvieron excelente corres-pondencia con las imágenes tridimensionales.Caso 1: Paciente masculino de 7 años de edad.Desde el nacimiento se detectó soplo cardíaco;presentó disnea de grandes esfuerzos. A la ex-ploración física se encontró sin cianosis, cierrede la válvula pulmonar palpable con soplo ho-losistólico grado II/IV en 4° espacio intercos-tal izquierdo (EII), con irradiación horizontal.El electrocardiograma mostró crecimiento biau-ricular y biventricular de predominio derecho,bloqueo AV de primer grado y bloqueo inter-medio de la rama derecha del haz de His. Laradiografía mostró cardiomegalia grado II, arco



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de la pulmonar abombada y ramas pulmonaresdilatadas.En el ecocardiograma transtorácico se observóDSAV tipo A de Rastelli con insuficiencia mo-derada de la porción derecha de la válvula AVcomún y leve de la porción izquierda, comuni-cación interauricular ostium primum amplia yCIV de entrada con cortocircuito bidireccional.La presión sistólica de la arteria pulmonar fuede 90 mm Hg.Se realizó ecocardiograma transesofágico y re-construcción tridimensional que mostró la vál-vula atrioventricular común con escasas inser-ciones sobre la cresta del septum, que permitíanun defecto septal ventricular amplio de la por-ción de entrada de 20 mm. El defecto atrial tipoostium primum también era amplio. Las imáge-nes tridimensionales desde las vistas de los atriosdefinieron las cinco valvas de la válvula atrio-ventricular común, un solo anillo fibroso y el

“desencuñamiento” aórtico (Fig. 2). Fue lleva-do a corrección quirúrgica con técnica de unsolo parche, quedando sin cortocircuitos resi-duales y leve insuficiencia de la válvula AV iz-quierda. Se egresó en buenas condiciones.Caso 2: Paciente femenino de 6 años portadorade síndrome de Down. Se auscultó soplo cardía-co desde el nacimiento; a los 2 años de edad sepropuso para cirugía correctiva, misma que fuepospuesta por decisión familiar. Un mes antesde su ingreso a este Instituto presentó cianosisperibucal y ungueal, disnea de medianos esfuer-zos, ataque al estado general y síndrome febril.A la exploración física no se encontraron estig-mas periféricos de endocarditis; a la ausculta-ción se detectó soplo holosistólico en 4 EII conirradiación horizontal hacia axila y hepatome-galia. En la radiografía de tórax se observó car-diomegalia grado II con flujo pulmonar aumen-tado. El electrocardiograma mostró bloqueo AV

Fig. 1. (A). Vista de ventrículo izquierdo de un espécimen anatómico con canal atrioventricular común tipo A deRastelli, en donde se observan los espacios intercordales (*) producidos por apoptosis y que conforman elcomponente de la comunicación interventricular. (B) Vista izquierda de un corazón con defecto septalatrioventricular de tipo dos orificios, con fusión entre las valvas anterior y posterior izquierdas sobre la crestadel tabique ventricular y en donde no existió apoptosis, por lo tanto no hay comunicación interventricular (flecha).Ao = Aorta. VCA = Valva común anterior, VAI = valva anterior izquierda, VP = valva posterior, SIV = septuminterventricular.

SIVSIV

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B

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SIVSIV

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AA



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de primer grado, eje desviado a la izquierda ycrecimiento biventricular de predominio dere-cho con crecimiento de atrio derecho.A su ingreso el ecocardiograma transtorácico de-finió un situs solitus, DSAV tipo A de Rastelli. Laválvula AV común con insuficiencia severa en suporción izquierda y moderada del lado derecho,además se detectaron vegetaciones en la porciónizquierda de la válvula, así como conducto arte-rioso permeable con hipertensión arterial pulmo-nar severa y derrame pericárdico moderado.El ETE con reconstrucción tridimensional con-firmó el diagnóstico, mostró ventrículos de ta-

maño adecuado, insuficiencia de ambos ladosde la válvula AV, vegetación en la valva ante-rior izquierda y otras más pequeñas adheridas ala cara izquierda del septum interatrial y en laorejuela izquierda, con derrame pericárdico sig-nificativo.La reconstrucción tridimensional en cortes co-ronales no fue adecuada por los artefactos queproducían las vegetaciones, por lo que la valo-ración se realizó en cortes frontales vistos desdelas aurículas, los que definieron con precisión ladisplasia de la porción valvular izquierda y lavegetación (Figs. 3A y B).

Fig. 2. (A) Imagen ecocardiográfica tridimensional en corte coronal durante la sístole en donde se observa laválvula atrioventricular común y las escasas inserciones sobre la cresta del septum que permiten un defectoseptal ventricular amplio. El asterisco señala la comunicación interauricular tipo ostium primum; en (B) seobserva la misma proyección en diástole. (C) Esquema que representa un defecto de la tabicación AV completotipo A de Rastelli y muestra la distribución de las valvas, dos laterales, derecha e izquierda, dos anterioresderecha e izquierda y una posterior común y la correlación con las imágenes tridimensionales en corte frontal,(D) en donde se observa además el anillo fibroso común y el desencuñamiento aórtico, esta vista semeja lavista quirúrgica.VPC = Valva común posterior (puente), VLI = valva lateral izquierda, VAI = valva anterior izquierda, VAD = valvaanterior derecha, VLD = valva lateral derecha

ADAD AIAI

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A

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B

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D

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Se sometió a corrección quirúrgica en la quese encontró la valva anterior izquierda total-mente destruida, con afección del aparatosubvalvular. Se realizó cambio valvular conprótesis St. Jude de 25 mm así como cierre dela CIA y de la CIV con parche de pericardiobovino (Figs. 3C y D). En el hemocultivo seaisló Streptococcus viridans. El reporte depatología fue de endocarditis infecciosa concolonias bacterianas por cocos grampositi-vos. La paciente falleció en el postoperato-rio tardío.

Caso 3: Paciente femenino de 45 años de edad,quien es enviada de otro hospital por historia deun año de evolución con deterioro de su clasefuncional, disnea de mínimos esfuerzos y palpi-taciones. A la exploración física se le auscultóun soplo de insuficiencia mitral con segundoruido intenso. El electrocardiograma mostró ejedesviado a la izquierda, crecimiento biauriculare hipertrofia biventricular de predominio dere-cho. En la radiografía de tórax se encontró car-diomegalia grado III, ramas pulmonares dilata-das y congestión pulmonar.

Fig. 3. (A) Ecocardiograma transesofágico bidimensional que muestra la válvula AV común con displasia de lavalva anterior izquierda (flecha) y el defecto septal ventricular amplio (asterisco). (B) Imagen tridimensional encorte frontal visto desde las aurículas; muestra el anillo fibroso común con “desencuñamiento” aórtico, obsér-vese la displasia y vegetación en la valva anterior común (flecha). (C) Muestra las imágenes bidimensionalespostquirúrgicas en donde se observa la prótesis mecánica y parte del parche colocado para el cierre de losdefectos septales (flecha). (D) Imagen tridimensional postoperatoria vista desde las aurículas en donde sedefine la prótesis mecánica (flecha).

AD = Aurícula derecha, AI = aurícula izquierda, VD = ventrículo derecho, VI = ventrículo izquierdo, Ao = aorta

AIAIADAD

VDVD VIVI

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C

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D

AoAoVIVI

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B

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El ETE mostró defecto de la tabicación atrio-ventricular con defectos septales amplios e in-suficiencia de la porción izquierda de la válvulacomún severa con hipertensión arterial pulmo-nar severa. El ecocardiograma tridimensional encorte coronal en vista de cuatro cámaras definióla válvula atrioventricular común con insercio-nes de la valva anterior izquierda sobre el sep-tum interventricular, lo que corresponde a Ras-telli tipo A; este hallazgo se corroboró en cortescon vistas desde los atrios (Fig. 4).

Caso 4: Paciente masculino de 15 años de edadal que se detectó un soplo cardíaco desde los 8años, sin realizarse otros estudios. Dos años des-pués durante una revisión médica se observócardiomegalia. Se mantuvo asintomático cardio-vascular. A la exploración física presentó soplosistólico en foco mitral y otro expulsivo pulmo-nar II/IV y 2º ruido con desdoblamiento fijo concomponente pulmonar normal. El electrocardio-grama mostró ritmo auricular bajo, eje desviadoa la izquierda y bloqueo incompleto de ramaderecha del haz de His. La radiografía de tóraxcon cardiomegalia grado III. El ecocardiogramatranstorácico diagnosticó CIA ostium primumde 20 mm, válvula AV común con insercionessobre la cresta del septum interventricular y conun aneurisma que contribuía al cierre parcial de

la comunicación interventricular lo que sólopermitía un cortocircuito ligero a este nivel.Además se observó insuficiencia moderada asevera de la porción izquierda de la válvula AV.El ETE bi y tridimensional confirmó los hallaz-gos previamente reportados y definió los deta-lles anatómicos del aneurisma que cerraba casien su totalidad la CIV (Fig. 5). La insuficienciadel lado izquierdo de la válvula AV común erasevera y se originaba en la “hendidura mitral”;además se registró insuficiencia aórtica mínima.Estos hallazgos fueron confirmados durante lacirugía que consistió en cierre de la comunica-ción interauricular con parche de pericardio bo-vino y plastía mitral con plicatura del anillo “mi-tral”. La evolución postoperatoria adecuada.

Caso 5: Paciente femenino de 17 años de edad,asintomática durante los primeros años de vida.A los 14 años presentó disnea de grandes es-fuerzos que fue progresiva. Dos años despuésse le detectó soplo cardíaco. Presenta ademáspalpitaciones súbitas, sin relación con la acti-vidad. A la exploración física presentó soplosistólico en 4 EII con irradiación a la axila yotro soplo suave en foco pulmonar, con segun-do ruido desdoblado con componente pulmo-nar reforzado. La radiografía de tórax con car-diomegalia I-II a expensas de cavidades dere-

VIVI

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Fig. 4. Imágenes ecocardiográficas tridimensionales en cortes coronales en vista de cuatro cámaras quemuestra la válvula atrioventricular común en sístole (A) y diástole (B). Obsérvese en la imagen de la izquierdalas inserciones sobre el septum interventricular (Rastelli tipo A), que ocluyen parcialmente el defecto septal. Sepuede ver además la comunicación interauricular tipo ostium primum (asterisco).

VD = Ventrículo derecho, VI = ventrículo izquierdo, Ao = aorta TV = septum interventricular



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Fig. 5. Imágenes ecocardiográficas bi y tridimensionales que muestran en (A) la válvula atrioventricular comúncon aneurisma de la valva anterior derecha (asterisco) que cierra casi en su totalidad la comunicacióninterventricular (flecha) lo que se confirma con Doppler color, en donde sólo se observa cortocircuito arteriovenosopor la comunicación interauricular tipo ostium primum. (C) y (D) Imágenes tridimensionales en cortes coronalesdesde una vista posterior que muestran el detalle anatómico de las inserciones de la valva anterior izquierdasobre la cresta del septum, cerrando la CIV y el aneurisma de la valva anterior derecha en las diferentes fasesel ciclo cardíaco.

AD = Aurícula derecha, AI = aurícula izquierda, VD = ventrículo derecho, VI = ventrículo izquierdo

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B

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chas con dilatación del cono de la pulmonar yflujo pulmonar aumentado.El ETE bi y tridimensional mostró un defectointeratrial tipo ostium primum amplio, un soloanillo atrioventricular con dos orificios, la val-va anterior izquierda insertada en la cresta delseptum interventricular cerrando en su totali-dad el defecto interventricular (Fig. 6). ConDoppler codificado en color se observó insufi-ciencia leve a ambos lados de la válvula AVcomún. La presión sistólica de arteria pulmonar

se calculó en 43 mm Hg. La paciente está pen-diente de tratamiento quirúrgico.

DiscusiónPara comprender la anatomía de esta cardiopa-tía congénita, se debe considerar que la regiónatrioventricular es una estructura tridimensio-nal, que abarca no sólo las dos dimensiones anivel de las válvulas atrioventriculares, sino queposee profundidad y que los componentes atrialy ventricular se extienden por arriba y abajo del



www.medigraphic.comFig. 6. Se observan imágenes ecocardiográficas bi y tridimensionales en cortes coronales que definen el anilloatrioventricular común con dos orificios valvulares, con la comunicación interventricular cerrada por la inserciónde la valva anterior izquierda al tabique ventricular (flecha), como se muestra con Doppler color. El cortocircuitoarteriovenoso sólo es a través de la comunicación interauricular. El esquema representa la vista auricular deesta cardiopatía en donde la valva anterior izquierda sella la comunicación interventricular junto con la divisiónizquierda de la valva posterior común, dando lugar a la llamada “hendidura mitral” que es en realidad la comisuraentre las valvas septales anterior y posterior izquierdas, mientras que la división derecha forma la valva septalde la válvula atrioventricular derecha

AD = Aurícula derecha, AI = aurícula izquierda, VD = ventrículo derecho, VI = ventrículo izquierdo, VAD = valvaanterior derecha, VAI = valva anterior izquierda, VLD = valva lateral derecha, VLI = valva lateral izquierda, VPD= valva posterior derecha, VPI = valva posterior izquierda

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Luis MuñozP

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ADAD

VIVI

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plano valvular. Existen variantes morfológicasde las cuales dependerá la repercusión hemodi-námica y por lo tanto las manifestaciones clíni-cas, y que serán importantes para determinar elplan quirúrgico. Estas variantes dependerán delas características propias de válvula atrioven-tricular, principalmente de las valvas, cuerdastendinosas y músculos papilares, del tamaño de

los defectos septales, de la posición de la válvu-la AV en los ventrículos que determina la domi-nancia ventricular5,6 y de la posibilidad de obs-trucción de la vía de salida del ventrículo iz-quierdo, en ocasiones originada por elalargamiento anterior que tiende a estrecharlo,por mayor desplazamiento inferior de la válvulaatrioventricular y en algunos casos por la inva-



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ESTE DOCUMENTO ES ELABORADO PORMEDIGRAPHIC

sión de las cuerdas tendinosas de la valva ante-rior izquierda que se insertan en él.7,8

En la llamada forma parcial o con dos orificiosvalvulares la comunicación interventricular seencuentra cerrada por la unión de la valva ante-rior izquierda y la porción izquierda de la valvaposterior común mediante un rafe de tejido co-nectivo, mientras que en la forma completa deltipo A de Rastelli la comunicación interventri-cular se abre formando los espacios intercorda-les. La presencia de estas inserciones valvares ocuerdas tendinosas a nivel septal hace la dife-rencia entre el canal atrioventricular común conuno o dos orificios.Como observamos en el presente trabajo, se hademostrado que existe una similitud de inser-ción entre la valva anterior izquierda en el tipo“A” de Rastelli y las valvas anteriores izquierday derecha cuando existen dos orificios separa-dos; ambas se unen en la cresta del tabique in-terventricular. Desde el punto de vista morfoge-nético se infiere que la válvula atrioventricularcomún tiene como antecedente previo a la for-ma de dos orificios, en la que la comunicacióninterventricular es ocluida por las valvas septa-les; si ocurre apoptosis en el tejido intercordal yquedan intactas las cuerdas tendinosas, la CIVse hace patente en los espacios intercordales crea-dos con lo que se transforma en una válvula AVcomún tipo “A”3 (Fig. 1).Se ha reportado cierre espontáneo de la comuni-cación interventricular en la mitad de los casosen quienes al momento del diagnóstico el de-fecto es restrictivo, es decir tiene un gradientemayor a 30 mm Hg, sin embargo se desconocenlos mecanismos de cierre.9 En nuestra experien-cia no hemos podido confirmar estos hallazgos.Estos detalles anatómicos son importantes parael planteamiento quirúrgico; en la forma de dosorificios valvulares la corrección está dirigidaprincipalmente al cierre de la comunicación in-terauricular ostium primum y a la plastía de la“hendidura mitral”,10 que en realidad es la co-misura entre las valvas septales anterior y poste-rior izquierdas y que es causante de diversosgrados de insuficiencia. Se ha observado quecuando existen dos orificios valvulares la insu-ficiencia es más importante que en la forma com-pleta, como lo observamos en uno de nuestrospacientes. En estos casos la repercusión hemo-dinámica dependerá del cortocircuito a nivelatrial y del grado de insuficiencia de la válvulaAV izquierda.

En las formas completas o con un orificio valvu-lar común, la corrección quirúrgica está dirigidaal cierre de los defectos septales y a la plastía dela válvula común para formar dos orificios.9,11

Aquí es muy importante determinar la “calidad”del tejido valvular que estará en relación con ladeficiencia del tejido valvar, con las comisurasy con la posición de los músculos papilares, yaque de esto dependerá la funcionalidad de laválvula AV izquierda,12,13 el grado de insufi-ciencia14 o en su caso, de estenosis. En algunasocasiones cuando existe displasia de la válvulao ésta se ve afectada por otras variantes como laendocarditis bacteriana, se imposibilita la reali-zación de una plastía adecuada, lo que obliga aun cambio valvular como sucedió en uno denuestros pacientes. Hay que recordar que la for-ma “trivalva” de la válvula AV izquierda favo-rece la insuficiencia residual, por lo que su valo-ración es importante durante el estudio de con-trol intraoperatorio; de igual manera puedepresentarse insuficiencia de la valva AV dere-cha debido a que la displasia de su valva septalque es pequeña origina una amplia comisura an-teroseptal.El ecocardiograma bidimensional en sus dife-rentes modalidades proporciona informaciónmorfológica y hemodinámica suficiente para eldiagnóstico de esta cardiopatía, para la valora-ción intraoperatoria y durante el seguimiento;actualmente las técnicas ecocardiográficas dereconstrucción tridimensional han demostradoser particularmente útiles para definir la morfo-logía de la válvula común y sus inserciones,determinar el nivel de los cortocircuitos y esti-mar el tamaño de los ventrículos. La reconstruc-ción tridimensional ha sido propuesta como unanueva técnica capaz de simular la visualizaciónintraoperatoria de las estructuras cardíacas, loque permite el mejor entendimiento de la anato-mía.15-18

Como se demostró en el presente trabajo, el aná-lisis ecocardiográfico tridimensional de las cin-co valvas, en especial la valva anterior izquier-da, ayuda a definir el espectro desde la formaparcial o de dos orificios hasta la forma comple-ta tipo A, mostrando grados variables de inser-ciones de la valva sobre la cresta del septuminterventricular, lo que determina el cortocir-cuito a través de la comunicación interventricu-lar y por lo tanto la evolución clínica de lospacientes. La válvula común puede ser definidaen cortes frontales y en vistas de cuatro cámaras



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o coronales. La vista desde los atrios es espe-cialmente útil ya que define con precisión lascinco valvas, valora la coaptación de la válvula,observada desde la superficie superior,19 ade-más simula la vista quirúrgica, proyecciones queno se logran con el eco bidimensional. En oca-siones la reconstrucción del corazón no es posi-ble a nivel de la válvula atrioventricular debidaa la aparición de “estructuras” grises producidaspor reverberaciones valvulares, que obstaculi-zan la vista de la válvula como observamos enla paciente que presentó displasia valvular y en-docarditis bacteriana. Las válvulas redundanteso que prolapsan obligan a realizar diferentes an-gulaciones, por lo que las mediciones de la su-perficie de las valvas puede modificarse.En los últimos años se han desarrollado nue-vas técnicas para la realización de la ecocar-diografía transtorácica tridimensional en tiem-po real, que han demostrado ser útiles, ya queproporcionan información adicional inmedia-ta que complementa al estudio bidimensio-

nal, con la ventaja de invertir menor tiempoen la reconstrucción, además de no ser un es-tudio invasivo.20

ConclusionesEste trabajo presenta evidencias que apoyan elconcepto teórico de que morfogenéticamente laválvula atrioventricular común tiene como an-tecedente previo a la forma de dos orificios, enla que la comunicación interventricular es oclui-da por las valvas septales; si ocurre apoptosis enel tejido intercordal y quedan intactas las cuer-das tendinosas, la CIV se hace presente, con loque se transforma en la forma completa tipo Ade Rastelli.El análisis con ecocardiografía tridimensionaldefine con precisión las características de loscomponentes valvulares y las estructuras septa-les, con ello se puede comprender la transiciónentre las formas completas y parciales. Estas di-ferencias determinan la presentación y el cursoclínico de los pacientes.

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espectro anatómico entre el defecto de la tabicación

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