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SPLENOMEGALIEMYELOIDE
Expérience françaiseExpérience française
6é JJHF
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SPLENOMEGALIEMYELOIDE
N b• Nombreux synonymes• Rare:1pour 3-5 LMC(2 cas/M/an)p ( )• Mediane âge : 60 ans
di i / l h• Mediane survie : 5 ans / polymorphettt décevantttt déceva t
• Physiopath complexe
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CRITERES PVSG
S l l• Splenomegaly• Fibrosis > 1/3 area of BM biopsyp y• Leukoerythroblastic blood réaction
A f i• Absence of increased blood cell mass• Absence of Philadelphia chromosomebse ce o ade p a c o oso e
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BIOPSIE MEDULLAIREBIOPSIE MEDULLAIRE
• MYELOFIBROSE • ANGIOGENESE
• Anomalies spécif: • Défaut maturation et pMGK,vasc fragmentation MGK
• 3 STADES
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CYTOGENETIQUE
• SANG
• PHI : nég • Bcr-abl : négg
• 20q 13q +8 +1q
g
• Fish• 20q-,13q-,+8,+1q… • Fish• 12q(HMGA2)• PRV1
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RADIOLOGIE et ISOTOPES
• Radio standard
• Echo/scan• IRM
• Echo/scan
• Scintin Tc/In
• Fer+/-chrome
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CD 34 + i l tCD 34 + circulants
T t è /Nl t SMP MF( 15)• Taux très sup/Nl et SMP sans MF(>15)
• Valeur discriminante quand nég
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PRONOSTIC
• Hb .angiogénèse
• Age,Sympt B.CD 34 +histo rate
• GB/….histo rate.+8,12p-/20q-,13q-
• Rate,BOM:non
• CARYOTYPE
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SCORE PRONOSTIQUESCORE PRONOSTIQUE LILLELILLE
• Hb < 10g/dl• GB inf 4 ou sup 30.10°6/L
L 93 h ( N 112/ N 50)•Low :93 months (caryo N : 112/aN:50). Interm :26 months. High :13 months
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SCORE PRONOSTIQUESCORE PRONOSTIQUEde Cervantesde Cervantes
• Symptômes B Faible risque(0,1)• Age > 64ans 99mois/176• Age > 64ans 99mois/176• Hb > 10g/dl Haut risque(2,3)• Blastes circulants 20mois/33
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PRONOSTIC:autre évaluation
L d l’é l ti• Lors de l’évolution
•Sur TA:GB,caryo,CD34
•Suivant traitement
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TRAITEMENTTRAITEMENT
Longtemps considéré dangereux
Peser bénéfices/risquesq
Amélioration confortAmélioration confort
Amélioration survie?
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TRAITEMENT CLASSIQUEQ
• Myélofreinateurs:faible dose
• Corticotherapie /Androgènes
• SplénectomieSplénectomie
• Radiothérapie:rate/autres foyers
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MYELOFREINATEURS
• HYDROXYUREE(1 à 2/j) efficacité:SM,plaq,GB,CD34toxicité:Hb plaq GB(réversib rapide)toxicité:Hb,plaq,GB(réversib rapide)+/-amélioration cytopenies(+tard)
• PIPOBROMANé ib f +l tréversib pfs +lente
. purinethol6é JJHF
p
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CORTICOTHERAPIE
• Rationale• 1mg/kg/j 1 mois• Efficacité:Hb plaq SGEfficacité:Hb,plaq,SG• Toxicité :réduite si ….
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ANDROGENOTHERAPIEANDROGENOTHERAPIE
DANAZOL(dérivé)peu toxiqueefficacité:++plaq +Hbefficacité:++plaq,+Hbdurable
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SPLENECTOMIE
• Efficacité:SM,cytopénies,HTTP• Toxicité:GB,plaq/thromboses,infections
TA?TA?. Isotopes avant. Attention plaq préop
RP splénique:palliatif/attention cytopénies6é JJHF
p q p y p
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INDICATIONSINDICATIONS
• Suivant cliniqque,bio,pronostic et âge• Asympt/Hb>10/GB 4 à 30/plaq 100 à 600/
rate<10 : pas tttrate<10 : pas ttt• Myeloprolif:myelofreinateur• Cytopénies:cortico /danazol
S t i• Spenectomie
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SURVIE ET TRAITEMENTSURVIE ET TRAITEMENT
• Pas d’influence reconnue
• Notre expérience:rétrospective• Notre expérience:rétrospective…
• Conclusion:importance du suividifi ti d ètmodification des paramètres pn
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TRAITEMENTS RECENTS
• IFN alpha • THALIDOMIDE• Anagrélide• CSA
+/- cortico
• 2CDA• Melphalan
•Epo• Melphalan• Aracytine •Glivec• Perf intraS •FTI…
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CONCLUSION
• Frontière noso avec SMD+MF?• Frontière noso avec SMD+MF?
• Ttt:améliorer le confort++/survie?
• Travaux ++physiopathp y p
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CONCLUSION
COORDINATIONCOORDINATIONFrance/Europe/Internationale
6é JJHF