대 한 방 사 선 의 학 회 지 1991 ;27(4) :577~580 Journal of Korean Radiological Society, July, 1991

신생 아 자궁질수종 : 3예 보고

가톨릭대학 의학부 방사선과학교실

- Abstract-

김 향선·김 옥화·김 춘열·박용휘

Neonatal Hydrometrocolpos

- A Case Report -

Hyang Sun Kim , M.D. , Ok Wha Kim , M.D. , Choon Yul Kim , M.D. , Yong Whee ßahk , M.D.

Department of Radiology, Catholic University Medical College

Neonatal hydrometrocolpos is a rare congenital disorder consisting of cystic dilatation of the vagina a nd uterus

res비ting from imperforate hymen or vaginal atresia. We report 3 cases ofvaginal a tresia. case with hydrometrocolpos

associated with polydactyly and 2 cases combined with persistent urogenital sinus and imperforate anus. In eac h

case. a sonograph showed a characteristic cystic abdominal mass containing a f1uid/debris shadow with an interphase.

Index Words: Abdomen . US studies 80.1219

Vagina. abnormalities 855.147

Infants and Children. Genitourinary system

서 론

신생아 자궁질수종은 칠 하부의 선천적 협착으로 인해

점액 분비 물이 질과 자궁에 고여 낭성 확장을 보이는 질

환으로， 사춘기 초경기에 질폐색으로 발생되는 자궁질혈

종과는 구분이 된다(1). 신생아 자궁질수종은 태생기 산

모의 에 스트로겐 영향으로 태아의 자궁 경부 및 질의 점

액션이 과도한 자극을 받아 생성된 접액 이 질 폐색으로

인해 고이게 되므로써 형성된다. 이 질환의 절대 적 발생

빈도는 낮으나， 신생여아 복부종괴의 약 15 %를 차지하

는 질환으로서 진단에 는 초음파검사가 큰 역할을 한다

(1-4). 저자들은 출생 직후 복부종괴 를 나타낸 신생여아

에서 단순복부X선사진， 요로조영술 및 초음파검사로 진

단된 자궁질수종 3증례 를 보고한다.

증 례 1.

산전 초음파 검사상 수신증이 의심되었던 여야로서 출

생 직후 나타난 복부 팽만은 수신증으로 생각되었다. 항

문은 정상 위치 에 있었고 회음부에 하나의 개구부만 보

였다 복부에 제 대 탈장과 양측발애 다지증 있었다. 단

순복부X선 사진상 하복부에 종괴음영 이 보여 시행한 초

음파 검사상 양측 신장의 수신증과 하복부에 거 대 한 낭

성 종괴가 관찰되었는데， 그 종괴 내부에 는 떠다니 는 고

에코음영의 찌꺼기 (debr i s)와 액체층 사이 에 수면상이 보

였다(F ig. 1) 역행성 요로조영검사 및 바륭 대장검사상

비뇨기계 및 대 장과 복부총괴와는 연결 이 없었다. 수술

상 질하부 완전 폐색에 의한 자궁 및 질 상부의 낭상확

장이 확인되었다.

증 례 2.

커다란 복부 종괴가 촉지 되어 출생 직후 실시한 초음

파 검 사상， 증례 1 과 유사한 찌꺼 기 수면상을 보이는 낭

성 종괴가 있었다(F ig.2) 이 여아는 항문 폐쇄를 통반

하고 있었고 회음부에 하나의 개구부만 보여 가테터 를

삽입하여 수용성 조영제를 주입한 결과， 방광이 먼저 조

영된 다음 종괴가 점차 조영 되 었다(F i g. 3a). 24시 간 후

촬영한 복부X선사진에서 종괴 는 공기로 채워져 있으며

횡격막 밑에 유리 공기도 보였다(Fig.3b) . 수술 소견상，

방광은 정상 이었 으나 ， 요도는 태생기 요생식동

이 논문은 1 991 년 3월 11 일 접수하여 1 99 1 년 5월 31 일에 채택되었음

낌

대한방사선의학회지 1991 ; 27 (4) : 577~580

Fig. 1. Transverse sonogram shows a cystic mass with echogenic debris/f1uid level.

(urogenital sinus)으로 통해 있었고， 질 하부 폐쇄로 확

장된 자궁 및 질 상부도 요생식통으로 연결된 것이 보

였다. 횡행결장에 결장조루술을 시행하였고 수술 1주일

후 결장 조루를 통해 카데터 를 넣 어 촬영 한 사진상 자궁

질수종내로 카테터가 들어 가는 것을 확인 할 수 있었다

(Fig. 3c)

Fig.2. Longitudinal (a) and transverse (b) scan show a cystic mass with echogenic debris/f1uid level. Tubula r dilatation ofvagina ended b1indly (arrows). indicates the distal vaginal atresia.

a

a b C Fig. 3. a. Contrast medium injected through the single pe rineal opening opacifies the bladder(B) first. and gradual filling of contrast m edium to the mass(M) is seen through the persistent urogenital sinus. Hemivertebrae are noted through T lO-12. and L3-4 b. Roentgenogram taken at 24 hours later shows a mass replaced by gas and free a ir is seen in the right subphrenic area (arrows) C . Contrast medium injected through the colostomy site (C) confirms the rectovaginal fistula by passing the catheter through the stenotic rectum to the dialted vagina (V) ended b1indly (arrows)‘

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김향선 외 신생아 자궁질수종

a b

F'ig. 4. a. An inverted roentgenogram shows a hydrometrocolpos (H) and bladder (8) with air- f1uid leve l. indicating rectovaginal fistula and persistent urogenital sinus. b. Transverse sonogram shows debrislf1uid level within a hydrometrocolpos (H) . (8) Urinary bladder

증 례 3.

제왕 절개로 태어난 여아로 우하복부에서 종괴가 만져

졌고 항문 폐쇄와 회음부에 하나의 개구부만 있었다. 단

순복부 역위사진(invertogram)에서 공기 수면상을 보이

는 종괴음영이 2개 보였는데 (Fig. 4a) ‘ 하나는 자궁질수

종으로 직장-질 누공을 통해 장관 공기가 유입된 것이

고 다른 하나는 통반된 요생식동 기형으로 방광내에도

공기가 들어간 것으로 생각하였다. 초음파-검사상 앞의

중례와 같은 내부에 찌꺼기 수면상이 보이는 종괴가 있

어 (Fig . 4b) 자궁질수종으로 진단하였다.

고 찰

신생아 자궁질수종은 질구(vaginal outlet)의 선천적

폐쇄로 인해 질 경부에서 분비되는 점액이 배출되지 못

하고 자궁과 질에 축적되어 생기는데 흔하게는 처녀막의

폐쇄나 칠 가로막(transverse septum)에 의해 막히는 경

우이고 드물게는 질이나 경부의 폐색 (artesia)으로 인해

발생할 수 있다(1-5). 태생학적으로 질은 요생식통의 내

피에서 발생하여 내피의 뭉친 덩어리인 질판(vaginal

plate)을 형성하여 그 내부의 세포들이 파괴되면서 질의

내강을 형성하는데 이 질판의 내강 형성이 안되었을때

질 폐색 (vaginal atresia)이 생기고， 질 하부는 처녀막으

로 불리우는 앓은 막으로 덮여 있다가 이 막은 주로 출

생 전후로 개 구된다(6) . 질은 요생식동에서 발생하므로

출생후에도 뇨생식통이 계속 존재할 경우 하부 비뇨기와

생식관이 서로 공통된 통로를 형성하연서 다양한 기형을

동반하게 된다. Reed퉁이 (5) 26명의 신생아 자궁질수종

을 분석하여 통반된 기형을 보고한 예 를 보면 소화기와

비뇨기 기형의 빈도가 높은데 특히 항문 폐쇄가 70 %로

가장 많았다. 저자들의 증례 3예중 2예에서 항문 폐쇄가

있었다. Nguyen둥은(7) 질의 폐쇄로 나타난 자궁질수종

을 5가지 유형으로 나누어 Type 1 은 처녀막 폐쇄， Type

II는 질 가로막 (transverse vaginal septum) , Type III는

질 폐색 (atresia) ， T ype IV는 자궁질수종과 동반된 요생

식동의 존속 및 Type V는 자궁질수종과 동반된 직장항

문 기형으로 하였는데， 저자들의 증례중 첫번째 경우는

Type III에 해 당되 고 증례 2， 3은 Type IV 및 V에 해 당

되는 증례로 생각된다. 상염색체 열성으로 유전되는 마

크식 카우프만 증후군(McKusick-Kaufman syndrome)은

자궁질수종과 함께 선천성 심기형， 다지증퉁이 동반되는

질환으로 특히 다지증의 빈도가 높아 자궁질수종이 있는

여자 환아가 다지증이 있거나， 다지증을 가진 남자 환아

의 가족 친척 중에서 영향을 받은 여자 환아가 있으면

이 질환을 진단할 수 있는데 (8) ， 증례 l 의 환아에서 자궁

질수종과 다지증이 동반된 것으로 보아 이 증후군의 가

능성을 생각해 볼 수 있다.

초음파상 자궁질수종은 골반강에서 기원하는 낭성 종

괴로 확장된 질과 자궁안에 고에코 음영의 찌꺼기들이

떠다니면서 수연상을 나타낸다. 이 찌꺼기들은 태내에서

모체의 에스트로겐 영향으로 자궁 경부나 질에서 분비된

점액상 물질， 백혈구 및 탈락된 상피로 이루어졌고， 단

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순한 액체 성분인 확장된 방광이나 전천골 수막류(pre

sacral meningoce l e)와의 감별이 가능하다(1 -4).

결론적으로 신생 여아에서 하복부 종괴가 촉지 될 때 초

음파상 낭성 종괴내에 저류된 분비불과 수면상이 보이면

자궁질수종을 먼저 생각하고， 동반기형으로 요생식동이

나 직장과의 연결이 있는지 요로 조영 술을 실시하여 다

른 기형의 유무도 관찰하여야 한다.

참고문헌

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