f: la coartazione aortica e l'interruzione dell'arco. corso: le immagini del cuore iaa
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Coartazione aortica
Interruzione dell’arco F Gabbarini
Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino Email:[email protected]
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restringimento di calibro dell’aorta, a livello dell’istmo aortico
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• Preduttale, postduttale… poco vera
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Embriologia
• Attraverso l’istmo aortico durante la vita fetale passa il 15% della portata cadiaca. Qualunque diminuzione della portata istmica fetale puo’ risultare in una coartazione aortica (alla chiusura del dotto)
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Fisiopatologia
• Se dotto aperto sovraccarico di pressione e/o volume • Se dotto chiuso sovraccarico di pressione puro • Se associazione con DIV tendenza a ipoafflusso sistemico e iperafflusso polmonare
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Clinica
• Ipertensione arteriosa degli arti superiori • Polsi omerali ben palpabili • Polsi femorali assenti • Soffio sottoclaveare sx o dorsale • Possibile insufficienza cardiaca (coartazione serrata, lesioni associate..) • Rx: normale • ECG: sovraccarico sx
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Continuum Diversita’
• CoAo serrata • Interruzione dell’arco • Lesioni associate
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ECO deve rispondere alle seguenti domande:
• Qualità del VS • Shunt duttale • Lesioni associate • Diametro aorta orizzontale
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Anomalie associate
• Valvola aortica: Ipoplasia anulare, stenosi, bicuspidia
• La via sottoaortica: Malallineamento - membrana subaortica Anomalie inserzione mitralica
• La valvola mitralica: SM o IM congenita
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ECO morfologia dell’arco
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ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
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ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
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ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
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ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
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ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
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ECO lesioni associate
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ECO flusso istmico
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ECO flusso istmico
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• Runoff diastolico (coda, prolungamento…)
• NO BERNOULLI
• VALUTARE:
• Gradiente braccia-gambe, presenza di ipertensione,
presenza di IVsx, soffio dorsale…, rx torace
ECO flusso istmico
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ECO flusso duttale
• Sx-dx continuo • Bidirezionale • Dx-sx • Perfusione retrograda
AA
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ECO Flusso duttale
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ECO flusso duttale
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ECO flusso duttale: Perfusione sistemica dotto
dipendente ?
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ECO il PFO
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ECO il ventricolo
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ECO il ventricolo
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Interruzione dell’arco aortico
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Definizione
Interruzione dell’arco aortico, DIV alto, malallineamento posteriore del setto conale
• La vascolarizzazione dell’aorta discendente e di una parte dei vasi sovraaortici è assicurata dal dotto (dotto-dipendenza)
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Classificazione
• Tipo A: l’interruzione è dopo l’arteria succlavia sinistra
• Tipo B: l’interruzione è dopo la caro?de sinistra (nel 90% si associa a delezione 22q11)
• Tipo C: l’interruzione è dopo il tronco anonimo
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Classificazione
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Embriologia • Errore di riassorbimento
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• Dottodipendenza di una parte della
circolazione sistemica
• Ruolo delle lesioni associate
• Shock al chiudersi del Botallo
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Clinica
• Shock cardiogeno alla chiusura del dotto di Botallo
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Trattamento
• PGE • Correzione dell’interruzione dell’arco e chiusura DIV
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ECO ?po?
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ECO ?po?
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ECO ?po b
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DOPPIO ARCO AORTICO
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Definizione ed embriologia
Duplicazione dell’arco aortico dovuto ad una mancanza di riassorbimento
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• Potenziale ostruzione delle alte vie respiratorie ed esofago
SEGNI: -‐ wheezing -‐ ?rage -‐ disfagia
Fisiopatologia e clinica
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ECO
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RMN