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Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra 2009-2010
• Andreia Oliveira• Andreia Palma• André Magina• Anne Moura
• António Pedro• António Donato
• Bianca Jesus• Beatriz Silva
• Bruna Nascimento• Bruno Banheiro
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Objectivos•Analisar a importância das proteínas na
hemostasia/coagulação sanguínea;
•Descrever sumariamente a
hemostase/coagulação;
•Explicar a importância dos
estudos
bioquímicos/laboratoriais
no diagnóstico das
hemofilias.
•Identificar as alterações da
hemostase/coagulação
sanguínea em particular
nas hemofilias;
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Doença hereditária ligada ao cromossoma sexual X.
Hemofilia-Introdução
Caracteriza-se por um desequilíbrio nos factores de coagulação sanguínea.
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Hemostasia e Coagulação
Hemostase
Hemostase Primária
Os vasos contraem-se de modo a induzir uma diminuição na quantidade de sangue em circulação naquele local
(vasoconstrição).
Coagulação
Ocorre a formação de um coágulo sanguíneo, uma massa sólida e
estável, constituída pelos elementos que formam o trombo
plaquetário inicial.
Estes elementos unem-se entre si por filamentos de fibrina, uma
substância proteica que engloba os componentes do coágulo,
formando uma rede.
FibrinóliseO coágulo sanguíneo dissolve-se
pois ocorre a activação de plasminogénio, que se transforma
em plasmina, enzima capaz de degradar os filamentos de fibrina.
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Cascata
de
coag
ula
ção
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…Coágulo de fibrina
Última Etapa
Tampão plaquetário
Rede de fibrina
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FibrinólisePlasminogén
ioPlasmina
Coagulação
Fluidez
Trombo de fibrina
Proteínas solúveis
FTP
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Alterações na Hemostasia
Tipo A
Carência do factor VIII
Carência do factor IX
Von Willebrand
Tipo B
Carência do factor VWF
Hemofilia
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Consequências Particulares
Factor VIII
•Deixa de estimular fortemente a activação do factor X.
•As restantes etapas da coagulação ficam comprometidas.
Factor IX
•Deixa de estimular fortemente a activação do factor X.
•Muito semelhante à deficiência no factor VIII.
Factor
VWF
•Deixa de proteger o factor VIII da sua destruição prematura;
•A adesão plaquetário ocorre de forma deficiente.
Escassez de:
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Tratamento
Bactéria
Plasmídeo DNA
Vector
Gene responsável pela codificação de determinado factor de coagulaçãoGene necessário para a transferência de DNA
Utiliza-se a técnica de DNA
recombinante
Técnicas de purificação bioquímica
Produção de factores
de coagulação em falta
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Testes Bioquímicos
Diagnóstico pré-natal – Amniocintese; - Biópsia das vilosidades coriónicas (BVC)
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Bibliografia/Sites consultados
medicosdeportugal.saude.sapo.ptmedipedia.ptanalises.com.pt/index.php/coagulacao
Bibliografia:- HOFFBRAND,A.V ; PETTIT,J.E ; Essential Haematology, 3ª edição; Blackwell Science; Oxford, 1993.
- SACHER, R. A ; MCPHERSON, R.A ; Interpretação clínica dos exames laboratorais, 11ª edição; Manole; Tamboré (Brasil), 1992.
- NELSON, D.L ; COX, M.M ; Lehninger Principles Of Biochemistry
Sites:medicosdeportugal.saude.sapo.ptmedipedia.ptanalises.com.pt