대한소화기내시경학회지 2007;35:359-363

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접수：2007년 4월 23일, 승인：2007년 10월 16일

연락처：이 진, 서울시 영등포구 영등포동 94-200

우편번호: 150-020, 한강성심병원 소화기내과

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상부 위장관 출혈로 발현한 췌장의 동정맥 기형 1예

한림대학교 의과대학 내과학교실

박수희ㆍ김미정ㆍ고유상ㆍ임유진ㆍ한승용ㆍ변현우ㆍ최민호ㆍ장현주ㆍ계세협ㆍ이 진

A Case of Pancreatic Arteriovenous Malformation Presenting Upper Gastrointestinal Bleeding

Su Hee Park, M.D., Mi Jeong Kim, M.D., You Sang Ko, M.D., You Jin Lim, M.D., Seung Yong Han, M.D., Hyun Woo Byun, M.D., Min Ho Choi, M.D., Hyun Joo Jang, M.D., Sea Hyub Kye, M.D. and Jin Lee, M.D.

Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea

췌장의 동정맥 기형은 매우 드문 질환으로 증상 없이 발견되기도 하나 위장관 출혈이나 문맥압 항진증

등의 임상증상이 나타날 수 있다. 췌장의 동정맥 기형에서 위장관 출혈의 원인은 간문맥 고혈압으로 인한

식도정맥류 출혈이 가장 많고, 십이지장 궤양의 출혈, 동정맥 기형 자체의 출혈 등도 원인이 될 수 있다.

저자들은 원인미상의 위장관 출혈과 복통으로 내원한 환자에서 복부단층촬영에서 두부의 불규칙한 조영증강

을 보이는 국소 혈관성 병변을 확인하고, 이중풍선 소장내시경검사와 십이지장경검사로 출혈 부위와 췌-담관

-십이지장 누공을 의심하여, 혈관조영술과 수술로 췌장의 동정맥 기형을 진단하고 치료한 증례를 경험하였기

에 문헌고찰과 함께 보고한다.

색인단어: 췌장, 동정맥 기형, 담관-췌관-십이지장 누공, 출혈

서 론

소화기의 동정맥 기형은 드문 질환이며 대부분 소장

과 대장에 위치한다. 췌장에서 동정맥기형의 발생은 극

히 드물다. 췌장의 동정맥 기형은 선천적 혹은 후천적

으로 염증, 종양, 물리적 손상 등에 의해 유발될 수 있

다. 대부분 무증상이나 위장관 출혈이나 문맥압 항진과

관련된 심각한 합병증이 초래될 때 발견될 수 있다.1-5

문맥고혈압의 합병증이 나타나기 전에 치료하는 것이

중요하므로 원인 모를 위장관 출혈이 의심될 때 한번

은 생각해보아야 하는 질환이다.

저자들은 원인 불명의 빈혈과 상복부 복통을 주소로

전원된 환자에서 이중풍선 소장내시경 검사 및 십이지

장경검사로 췌-담관-십이지장 누공을 통한 출혈 및 혈

액담즙증을 의심하여, 혈관조영술과 수술로 췌장의 동

정맥 기형을 진단하고 치료한 증례를 경험하였기에 문

헌고찰과 함께 보고한다.

증 례

42세 남자 환자가 내원 2∼3년 전부터 식후 심해지

는 상복부 동통으로 개인병원을 방문하여 빈혈이 발견

되었으나 그 원인을 찾지 못하였다. 1년 후 반복되는

빈혈과 복통의 원인을 찾기 위해 시행받은 복부전산화

단층촬영에서 췌장 두부에 불규칙한 조영 증강을 보이

는 병변이 있었다(Fig. 1). 빈혈과 흑색변의 원인을 찾

기 위해 시행한 위내시경검사 및 대장내시경검사에서

출혈을 유발할 수 있는 병변을 발견하지 못하였다. 원

인 미상의 위장관 출혈로 이중풍선 소장내시경 검사를

위해 본원으로 전원되었다.

내원 당시 환자는 급성병색을 보였고, 혈압 118/65

mmHg, 맥박수 91회/분, 호흡수 24회/분, 체온 37.4oC이

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Figure 1. A contrast-enhanced abdominal computed tomography. It shows several dilated vasculatures around the portal vein in the pancreatic head portion.

Figure 2. Double balloon enteros-copy and duodenoscopy findings. (A) Enteroscopy shows bile-mixed hemobilia. (B) Duodenoscopy shows periampullary active bleeding which gushes out from a suspected fistula.

Figure 3. Celiac arteriography. It shows a dilated hypervascular lesion at the pancreatic head (arrows) and the filling of the portal vein (arrow heads) in the arterial phase.

었다. 결막은 창백하였으며, 공막의 황달은 없었다. 흉

부 청진에서 특이 사항은 없었으며, 심음은 규칙적이었

다. 복부 진찰에서 상복부에 압통이 있었다. 체중 감소

는 없었으나 열감과 오한을 호소하였다. 음주는 소주 1

∼2병/회, 2∼3회/월 정도 마셔왔으며 30년갑의 흡연력

이 있었다. 말초혈액 검사에서 백혈구 4,580/mm3(중성

구 71.6%), 혈색소 6.6 g/dL, 헤마토크리트 21.4%, 혈소

판 138,000/mm3이었고, 혈청 생화학 검사에서 amylase

148 IU/L, BUN 20 mg/dL, creatinine 0.9 mg/dL, 총단백

6.1 g/dL, 알부민 3.5 g/dL, AST 26 IU/L, ALT 31 IU/L이

었고, 혈청 전해질은 Na 142 mEq/L, K.5 mEq/L, Cl 109

mEq/L, alkaline phosphatase 254 IU/L, γ-GT 141 IU/L이

었다. 혈청 Iron 20 ug/dL, TIBC 294 ug/dL, ferritin 20

ng/mL로 철분결핍성 빈혈에 합당하였다.

원인 미상의 위장관 출혈 병변을 찾기 위해 시행한

이중풍선 소장내시경 검사에서 십이지장 유두개구부를

통해 혈액과 담즙이 혼합된 혈액담즙증 소견과 내시경

시야를 기준으로 유두개구부와 밀접한 우하방에 위치

한 누공으로 생각되는 병변에서 활동성 출혈이 관찰되

었다(Fig. 2A). 즉시 측시형 십이지장경으로 내시경을

교체하여 관찰한 결과 유두개구부뿐 아니라 누공으로

생각되는 병변에서도 담즙과 혈액이 섞여서 흘러나오

고 있었다(Fig. 2B). 누공을 통한 삽관을 시도하였으나

환자가 통증을 호소하였고 천공의 우려가 있어서 중단

하였으며, 개구부를 통한 담관조영상에서는 담관 내 혈

병(clot)이 차 있어서 명확한 담관-췌관-누공 사이의 연

결을 확인할 수 없었다. 이어서 시행한 복부 혈관조영

술의 조기 동맥상(early arterial phase)에서 췌장 두부의

과혈관성(hypervascularity)과 문맥의 조기 조영이 관찰

되었다(Fig. 3). 환자는 췌장 두부의 혈관성 병변에 의

한 췌-담관-십이지장 누공을 통한 출혈로 생각하고

Whipple 수술을 시행하였다. 수술 후 표본에서 췌장 두

부의 병변과 유두개구부 측면, 췌장의 병변과 원위부

담관으로 연결되는 누공이 각각 존재함을 확인할 수

있었으며(Fig. 4A), 현미경소견으로 다발성의 다양한

크기의 확장되고 증식된 혈관들이 관찰되어 동정맥 기

박수희 외: 상부 위장관 출혈로 발현한 췌장의 동정맥 기형 1예 361

Figure 4. Post-operative pathologic findings. (A) Gross specimen shows two openings next to the ampulla of Vater: distal one is connected with the pancreas and the other proximal. (B) Microscopy shows numerous dilated and tortuous vessels (H&E stain, ×100).

형으로 진단하였다(Fig. 4B). 이후 환자는 더 이상의 복

통과 출혈 없이 외래에서 추적 관찰 중이다.

고 찰

췌장의 동정맥 기형은 소화기관의 모든 동정맥 기형

중에서도 매우 드문 질환이다. 췌장의 동정맥 기형은

주로 두부에 나타나나 체부 및 미부에서도 발생할 수

있다. 췌장의 동정맥 기형은 대부분 무증상으로 검사

중에 우연히 발견된다. 증상은 위장관 출혈이 가장 흔

하며 그 외 복통, 문맥고혈압, 복강 내 출혈 등이 나타

날 수 있다.1,6,10

췌장의 동정맥 기형에서 위장관 출혈의 기전은 첫째,

동정맥 기형에서 췌관으로의 출혈, 둘째, 동정맥 기형

에 인접한 위장관 점막 출혈, 셋째, 동정맥 기형에 의

한 문맥고혈압으로 발생한 정맥류의 출혈, 넷째, 동정

맥 기형에 연관되어 발생한 십이지장의 궤양 출혈, 다

섯째, 동정맥기형에서 담관으로의 출혈 등이다.1,6,9

본

증례는 동정맥 기형으로 인해 췌두부에 반복적인 염증

반응을 초래하여 근위부 췌장 및 췌관에 인접한 십이

지장벽에 미란 또는 궤양을 형성하여 누공이 형성하였

고, 또한 원위부 담관에도 미란을 형성하며 누공이 발

생한 것으로 추정되며, 동정맥 기형에서 발생한 출혈이

누공들을 통하여 배출된 것으로 생각한다.

췌장 동정맥 기형의 진단에 이용되는 영상학적 검사

에는 혈관조영술, 초음파, 컬러 도플러 초음파, 컴퓨터

단층촬영, 자기공명영상 등이 있다. 혈관조영술은 진단

에 가장 중요한 영상학적 방법으로써, 췌장 동정맥 기

형의 특징적인 소견은 확장되고 구불구불한 영양동맥,

포도송이 모양의 췌장 내 혈관구조물, 간문맥의 조기

조영, 그리고 췌장 조영상의 빠른 소실 등으로,6,12

본

증례는 비교적 전형적인 혈관조영술 소견을 보여주었

다. 최근에는 비침습적 검사인 자기공명영상과 컴퓨터

단층촬영으로 혈관조영상을 얻을 수 있어서 진단에 유

용하다. 역동적 혹은 나선식 컴퓨터단층촬영 검사에서

병변 부위에 매우 강한 결절성 조영과 동맥기에 문맥

과 비장 정맥의 조기 조영 소견을 보인다. 본 증례의

환자도 컴퓨터 단층촬영에서 유사한 소견을 보였다. 그

러나 이러한 소견은 췌장 두부의 국소췌장염에서도 관

찰될 수 있으므로 이것만으로 감별이 힘들다.13-17

또한

국소 췌장염뿐만 아니라 췌도세포 종양, 낭선종, 전이

성 종양 등의 과혈관성 종양도 감별 진단에 고려하여

야 한다.

기형의 진단은 주로 위와 같은 영상 진단으로 이루

어지나, 위장관 출혈을 동반한 경우 이러한 영상 진단

만으로 출혈의 원인이나 위치를 정확히 알 수 없다. 출

혈 원인을 찾기 위해 상부위장관 내시경검사가 필요한

데, 본 증례는 타 병원의 상부 위장관내시경검사 및 대

장내시경검사에서 출혈 병변을 찾지 못하여 이중풍선

소장내시경검사를 시행하여 출혈 부위를 찾았고, 이어

서 측시형 십이지장경검사로 십이지장 유두개구부 및

주변의 누공에서 출혈을 발견할 수 있었다. 이 증례에

서 복부단층촬영 소견을 참고하여 보다 면밀히 상부

위장관내시경검사로 유두부를 관찰하였다면 이중풍선

소장내시경검사를 시행하지 않고 진단할 수 있었을 것

으로 생각되며, 다행히 이중풍선 소장내시경 검사 당시

362 대한소화기내시경학회지 2007;35:359-363

출혈 소견이 관찰되어 보다 용이하게 진단할 수 있는

경우였다. 그 외의 영상 진단법으로 초음파 검사에서는

췌장에 여러개의 작은 저에코성 결절, 경계가 불분명한

큰 소엽 형상의 낭종성 종괴 등으로 관찰할 수 있으나,

특징적인 소견은 아니다. 이를 보완하여 컬러 도플러

초음파 검사에서 모자이크 모양과 문맥에서 박동성의

파동이 확인되면, 비침습적으로 췌장의 동정맥 기형을

진단할 수 있어 최근 진단적 가치가 주목받고 있다.12,19

그러나 초음파 검사는 위와 십이지장 내 공기에 의해

췌장을 정확히 관찰하지 못하는 경우가 있고, 검사자의

숙련도에 의해 진단의 정확도가 결여되는 단점이 있어

정확도는 떨어진다.

동정맥 기형의 치료는 수술적 방법과 비수술적 방법

으로 크게 나뉜다. 수술적 방법이 가장 효과적이며 췌

장 두부의 병변은 췌십이지장 절제술을, 이외의 경우에

는 원위부 췌절제술을 시행한다. 적응이 되지 못하는

환자는 비수술적 방법으로 경동맥색전술이 고려될 수

있다. 그러나 여러 개의 혈관을 막는 것은 기술적으로

어렵고, 혈관이 영양동맥의 역할을 할 경우 장괴사의

위험이 크며, 효과 또한 일시적으로 재출혈이 위험이

높다.1,19

췌장의 동정맥기형은 문맥고혈압으로 진행되

며, 이미 문맥고혈압이 생긴 환자에서는 수술이나 경동

맥색전술 후에도 문맥고혈압이 교정되지 않으므로20

진

단이 되면 빠른 치료가 필요하다.

저자들은 원인미상의 위장관 출혈과 복통으로 내원

한 환자에서 복부단층촬영에서 두부의 불규칙한 조영

증강을 보이는 국소 혈관성 병변을 확인하고, 이중풍선

소장내시경검사와 십이지장경검사로 출혈 부위와 췌-

담관-십이지장 누공을 의심하여, 혈관조영술과 수술로

췌장의 동정맥 기형을 진단하고 치료한 증례를 경험하

였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

ABSTRACT

A pancreatic arteriovenous malformation (AVM) is a

very rare disease entity that is usually asymptomatic;

however, it may present with a massive gastrointestinal

hemorrhage. Recent advances in cross-sectional imaging

and the widespread availability of angiography have

contributed to the diagnosis of this condition. A patient

was transferred to our clinic due to unknown origin gast-

rointestinal bleeding and upper abdominal pain. Double

balloon enteroscopy and duodenoscopy revealed a bleeding

pancreatico-cholangio-duodenal fistula. We were able to

diagnose an arteriovnous malformation with a pancreatico-

cholangio-duodenal fistula by the use of angiography and

from the post-operative pathological findings. (Korean J

Gastrointest Endosc 2007;35:359363) Key Words: Pancreas, Arteriovenous malformation, Pan-

creatico-cholangio-duodenal fistula, Bleeding

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