fisiopatología de los desordenes del movimiento - dr.a carlos cosentino
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Desordenes del MovimientoTRANSCRIPT
FISIOPATOLOGIA DE LOS DESORDENES DEL
MOVIMIENTO
Dr. Carlos Cosentino
Unidad de Movimientos Involuntarios
Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas
Estructuras relacionadas al movimiento voluntario
Sistema piramidal
Corteza Motora y Premotora
Corteza y aferencias sensitivas
Cerebelo
Ganglios basales (“sistema extrapiramidal”)
Desorden del Movimiento
Alteración del control motor caracterizado por:– Lentitud del movimiento (aquinesia)
– Presencia de movimientos involuntarios (disquinesias)
– Incoordinación (ataxia)
– Incapacidad de secuenciar actos motores (apraxia)
En ausencia de parálisis (lesion via piramidal)
Desorden del Movimiento
CLASIFICACION
Movimientos involuntarios o disquinesias temblor, tic, distonía, corea, mioclonía, atetosis, etc
Síndrome ataxico o cerebeloso
Síndrome aquinetico o parkinsoniano
Etiologia de los desordenes del movimiento
Hereditaria (Genética)
Tumoral
Vascular
Infecciosa
Medicamentosa
Inflamatoria
Traumática
Degenerativa (*)
Tóxica
Nutricional
Autoinmune
Psicogénica
Etiologia genetica
- Autosomica dominante
- Autosómica recesiva
• Consanguineidad
-Transmisión ligada X
-Mitocondriopatias
Etiologia degenerativa
Muerte neuronal
Progresiva
Ligada a gen mutado
Proteinas mutadas
Alfasinucleina
Proteina TAU
Huntingtina
NF
Implicancias terapeuticas ????
Ganglios basales y modelos de disfuncion
Ganglios basales y modelos de disfuncion
Ganglios basales y modelos de disfuncion
Afectacion en multiples regiones del sistema nervioso
Aproximacion Diagnostica
Características semiológicas de un movimiento involuntario:
– Amplitud
– Ritmicidad
– Rapidez
– Duración
– Presentación
– Factores que la modifican
– Posibilidad de supresión
Aproximacion Diagnostica
ANAMNESIS
– Antecedentes
familiares
– Antecedentes
perinatales
– Consumo drogas /
fármacos
– Exposición a tóxicos
EXAMEN CLINICO
– Sistematizado
– Observación minuciosa
– Sentado, De pie,
Marcha, Habla
– Factores modificatorios
– Fenomenología del
movimiento anormal
– Escalas , Video
TEMBLOR
Movimiento involuntario rítmico y oscilatorio de
algún segmento corporal.
Movimiento involuntario mas frecuente.
Características
– Frecuencia (ciclos por segundo o Herz)
– Amplitud
– Situacion de presentacion : reposo, postura, accion
Temblor de reposo
Temblor de postura
Temblor y Síndromes clínicos
Temblor de reposo Temblor Parkinsoniano
Temblor postural Temblor Esencial Temblor Fisiológico *
Temblor cinético Temblor Cerebeloso
Temblor r-p-c Temblor Rúbrico
Factores que incrementan el temblor fisiologico
Ansiedad, estrés, miedo , ejercicio, fatiga
Hipoglicemia
Hipertiroidismo
Feocromocitoma
Hipotermia
Drogas: beta-2- adrenérgicos, valproato,
litio, neurolépticos, tricíclicos, cafeína,
teofilina, corticoides
Temblor de
reposo
Bradi-
quinesia
Rigidez
Alteración
reflejos
posturales
Sindrome
Parkinsoniano
Hipoquinesia - rigidez
Causas de Sindrome Parkinsoniano
75%
10%
15%
Enf. Parkinson
Park. Secundario
Park. Plus
Temblor Esencial
Enfermedad monosintomática
50% antecd. familiares
Temblor postural bilateral de MMSS > cabeza > >MMII
Incapacitante
Edad media 50 años
Responde a alcohol y betabloqueadores
Diagnostico diferencial de temblores
Reposo Postura Cinético Frecuencia
Temblor fisiológico
- -/+ - 8-12 Hz
T fisiológ. - ++ -/+ 8-12 Hz
T. Esencial - ++ + 5-7 Hz
T. Parkinson ++ + - 4-6 Hz
T. Cerebeloso - - ++ 2-3 Hz
T. Rúbrico ++ ++ +++ 3-4 Hz
Corea
Movimiento involuntario, irregular, rápido,
sin propósito ni ritmo, espontáneo,
errático, asincrónico, y que varia de una
parte del cuerpo a otra.
Causas frecuentes de Corea
HEREDITARIAS
– Enf. de Huntington
– Neuroacantocitosis
– Atrofia dentorubropalidoluysiana
– Corea hereditaria benigna
– Enf. de Wilson
– Enf. de Joseph-Machado
– Huntington-like 2
INFECCIOSA / INMUNE
– Corea de Sydenham
– Lupus eritematoso
– SIDA
– Cisticercosis
ENDOCRINOLOGICA– Hipertiroidismo– Corea gravídica– Hipo/hiperglicemia– Hiper/hiponatremia– Degeneración hepatocerebral
INDUCIDA POR DROGAS– Levodopa,
anticonvuslivantes, neurolépticos, estimulantes, hormonas, litio, etc
VASCULAR– Policitemia vera– Ictus vascular
OTROS– Neo- o paraneoplásico
Corea de Huntington
Genetico
Inicio en la adultez
Promedio : 35 – 45 a
Cuadro clinico
- motora (corea)
- cognitiva
- psiquiátricas
Curso progresivo
Muerte entre 12 – 15 a
COREA DE SYDENHAM
Autoinmune – Fiebre reumatica
Antecedentes familiares (-)
Presentación en niñez
Poco progresivo
Agudo
NO deterioro cognitivo
TAC – RMN normal
Corea por hiperglicemia
Balismo
Movimientosinvoluntarios amplios,enérgicos, irregularesde segmentosproximales.
Se considera a la coreay al balismo como un
continuum.
Balismo
Lesión en Núcleo subtalamico de Luys contralateral
Balismo por hiperglicemia !!!
Mioclonias
Contracciones musculares bruscas y breves que generalmente ocasionan desplazamiento de segmentos o grupos musculares (mioclonía positiva).
Mioclonias
Puede ser también el cese breve de actividad muscular durante la postura de un segmento dado y evidenciado como periodos de silencio en el EMG (miocloníanegativa o asterixis)
Clasificación
Localización de la lesión– Cortical
– Subcortical
– Oliva bulbar
– Médula espinal
– SN Periferico
Clasificación
Por etiología– Fisiológicas
Hipo, sueño
– Esencial
– Epilépticas
– Sintomáticas – Alzheimer, Creutzfeltd-Jakob, metabólica,
tóxica, posthipóxica. etc
Clasificación
Distonía
Contracciones musculares involuntarias,
sostenidas o repetitivas que generan
movimientos de torsión y posturas
anormales.
Clasificación
Por la edad de inicio
Niñez (0 - 12 años)
Adultez ( 20 años)
Por la etiología Primaria o Idiopática
Puede ser esporádica ofamiliar
Secundaria:medicamentosa,metabólica, asociada aotras enfermedadesneurológicas (enfermedadde Wilson, etc)
Clasificación
Por la distribución :
Focal: solo cierto
grupo muscular
afectado.
BLEFAROESPASMO
Clasificación
DISTONIA CERVICAL
Torticolis
Retrocolis
Antecolis
Clasificación.....
Por la distribución :
Generalizada:
afectación de
multiples regiones
Distonía idiopática
generalizada
Distonia secundaria
TICS
Los tics son movimientos“involuntarios”, rápidos, breves,repetitivos y estereotipados de algúnsegmento muscular especialmentecara y cabeza.
Los tics pueden ser motores ovocales.
Clasificación
Tics motores
transitorios ( 1 año)
Tics motores
crónicos ( 1 año)
Síndrome de Gilles
de la Tourette
Espasmo Hemifacial
Contracción involuntaria,
episódica y unilateral de
los músculos faciales
dependientes del VII
nervio craneal
comprometiendo la mitad
superior e inferior del
rostro.
Sindrome de Piernas Inquietas
Es un desorden sensitivo-motor caracterizado por un deseo imperioso de mover la(s) piernas(s)
asociado generalmente a parestesias e impaciencia o inquietud motora
Epidemiología
Prevalencia promedio aprox. 10%
La edad de inicio fluctúa desde la niñez hasta mas de 80 años.
Su frecuencia aumenta con la edad.
Es mas frecuente en mujeres que en varones
Los pacientes con una edad de inicio temprana suelen tener una historia familiar positiva.
Diagnóstico clínico
Disestesias profundas enpiernas.
Urgencia irrefrenable demover las piernas
Uni- o bilateral
Aparece o empeora duranteel reposo o en periodos deinactividad.
Mejora con el movimiento delas extremidades
Empeora en la tarde o noche
Diagnóstico clínico
La inquietud motora intenta aliviar las manifestaciones sensitivas.
Los movimientos son variadoscomo girar en la cama, moverse o caminar, con tendencia a la repetición
El alivio se presenta de manera inmediata pero durara tanto como dure el movimiento.
Sd Piernas Inquietas - Dx clínico
Elementos adicionales de apoyo diagnostico
Crónico y progresivo
Historia familiar positiva (50%)
Examen neurológico normal (primarias)
Respuesta positiva a la terapia dopaminérgica
Ningun examen auxiliar contributorio
DESORDENES DEL MOVIMIENTO PSICOGENOS
Claves Dx : por anamnesis
Inicio súbito, curso estacionario y remisión espontánea con inconsistencias en el tiempo,
Precipitados por traumatismo leve
Presencia de evidente desorden psiquiatrico
Trabajadores de salud
Presencia de ganancia secundaria
Mujeres jóvenes
DESORDENES DEL MOVIMIENTO PSICOGENOS
Claves Dx - por evaluacion clinica
Movimientos inconsistentes en amplitud, frecuencia, distribución, discapacidad selectiva.
Movimientos se incrementan con la atención y disminuyen con la distracción
Falsas parálisis o anestesias asociadas
Movimiento anormal bizarro, múltiple o difícil de clasificar
DESORDENES DEL MOVIMIENTO PSICOGENOS
Por respuesta al tratamiento
No respuesta a tratamientos apropiados
Respuesta a placebo
Remision con psicoterapia