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GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA
HRAS/SES/DF – PediatriaIsabel Cristina Leal Firmino R1Dr. Filipe Lacerdawww.paulomargotto.com.br12/6/2009
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GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA Síndrome Nefrítica é o processo inflamatório agudo
dos glomérulos.
Independente da origem, o quadro básico é caracterizado por: Hematúria Edema HAS Oligúria Proteinúria subnefrótica (< 3,5g/24h)
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GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA Causas de Síndrome nefrítica
Síndrome pós infecciosa
1.1. Pós-estreptocócica1.2. Não pós-estreptocócica Bacteriana: endocardite, abscessos, sepse Virais: hepatite B e C, mononucleose, varicela Parasitárias: malária, toxoplasmose
Causadas por doenças multissistêmicas
Lúpus Eritematoso sistêmicoPúrpura de Henoch-SchönleinCrioglobulinemiaPAN microscópicaGranulomatose de WegenerSíndrome de GoodpastureTumores
Primárias do GloméruloDoença de BergerGN membranoproliferativaGN proliferativa mesangialGN anti-membrana basal glomerularGN pauci-imune (ANCA positivo)GN por imunocomplexos idiopática
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GLOMERULONEFRITE PÓS – ESTREPTOCÓCICA (GNPE)
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EPIDEMIOLOGIA Pico de incidência aos 7 anos
5% em <2 anos; 5 a 10% em adultos.
2:1 meninos:meninas
20% portadores assintomáticos do estreptococo.
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ETIOLOGIA
Causada pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus Pyogenes: Piodermite: M tipos 47, 49, 55, 57, 60 Faringoamigdalite: M tipos 1, 2, 4, 12, 18, 25
Risco de aproximadamente 15% Intervalo entre a infecção e a nefrite:
7 a 21 dias se faringoamigdalite 15 a 28 dias se piodermite
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PATOGENIA Mediada por imunocomplexos
Mecanismos propostos Deposição glomerular de imunocomplexos (antígeno
estreptocócico – anticorpo) Mecanismo auto-imune
Reação cruzada com antígeno glomerular renal Complexos terminais do complemento → produção de
interleucina → injúria glomerular e proliferação mesangial
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PATOGENIA Antígenos estreptocócicos (complexos imunológicos):
Exotoxina cisteína - proteínase catiônica B (SPE-B) Receptor de plasmina
Localizados nos glomérulos
Ac sérico associado às infecções nefritogênicas estreptocócicas
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PATOGENIAImunocomplexos formados in situ
↓Deposição no lado subendotelial da parede capilar
↓Ativação do sistema complemento
↓Ativação de neutrófilos
↓Proteases / Substâncias oxidantes
↓Alteração da MBG (proteinúria)
↓Imunocomplexos para o lado epitelial
↓HUMPS
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FISIOPATOLOGIAProcesso inflamatório
↓↓lúmen dos capilares glomerulares
↓↓área filtrante
↓↓TFG
↓↓pressão hidrostática nos capilares glomerulares
↓Retenção de Na e água
↓↑volemia
↓HAS e edema
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FISIOPATOLOGIA
↑volemia↓
Hiponatremia dilucional↓
Retenção de Na nos túbulos distais↓
Expansão do volume↓
Supressão do SRAA
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FISIOPATOLOGIA
Lesões nos capilares glomerulares↓
Hemácias para o espaço de Bowman↓
Hematúria
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FISIOPATOLOGIA
Reação inflamatória↓
Alteração na permeabilidade da membrana↓
Proteinúria
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ANATOMIA PATOLÓGICA Microscopia de luz
Padrão: glomerulonefrite proliferativa pura Proliferação endocapilar de células mesangiais e
endoteliais Tumefação capilar com luzes colapsadas
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ANATOMIA PATOLÓGICA
Microscopia
Glomérulo normal Glomerulonefrite proliferativa
Fonte: NELSON, W. E. et al. Tratado de pediatria, 2004
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ANATOMIA PATOLÓGICA
Glomérulo na Microscopia Óptica (1000x) com Infiltração Neutrofílica
Fonte:Lopes et al, Relato de Caso 2008
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ANATOMIA PATOLÓGICA Imunofluorescência
Humps Infiltrados inflamatórios grosseiros sob as paredes dos
capilares glomerulares
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Edema
Leve, frio, mole, gravitacional Região periorbitária e no período matutino Membros inferiores, região lombar e genitália
HAS 90% dos casos
Hematúria Macroscópica
50% dos casos Tonalidade acastanhada
Microscópica 100% dos casos, aproximadamente
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Proteinúria
Entre 0,15 a 3,5g/dia (faixa nefrítica) 73% apresentam proteinúria nefrítica 3% proteinúria nefrótica 24% não apresentam proteinúria (Berrios et al, 2004)
Oligúria ou anúria transitórias 25% dos casos
Casos subclínicos
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COMPLICAÇÕES Congestão cardiocirculatória (12%)
Encefalopatia hipertensiva (4%) Cefaléia, vômitos, pertubações visuais, diplopia,
amaurose transitória, convulsão
IRA (1%)
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DIAGNÓSTICO História e exame físico EAS
Hemácias dismórficas Cilindros hemáticos, granulosos, hialino, leucocitário Osmolaridade elevada Proteinúria positiva
Função renal Uréia e creatinina podem estar elevados
Hemograma Anemia por expansão do volume Plaquetopenia transitória (↓meia vida)
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DIAGNÓSTICO ASLO, anti-hialuronidase, anti DNAse (Streptozyme
test) Infecções cutâneas – anti DNAse (sens 60 a 70%) Infecções de orofaringe – ASLO (sens 80 a 90%) e anti
DNAse (sens 75%) Complemento ↓ em 90%
C3, C5, properdina Hipergamaglobulinemia (90%) Fator reumatóide (50%)
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Outras glomerulonefrites pós infecciosas Glomerulonefrite não infecciosa Glomerulonefrite membranoproliferativa
6:1 meninos:meninas Proliferação focal e difusa com cresentes Proteinúria na faixa nefrótica Complemento baixo por mais de 8 semanas
Glomerulopatias crônicas assintomáticas que se manifestam na vigência de processo infeccioso
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TRATAMENTO Erradicação da estreptococcia
Penicilina benzatina Eritromicina nas hipersensibilidades Evita disseminação das cepas
Repouso relativo Restrição de sódio
Na fase oligúrica, durante edema e hipertensão Restrição de K
Oligúria importante Restrição hídrica
20ml/Kg/dia + perdas
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TRATAMENTO HAS e/ou sinais de congestão cardiocirculatória
Furosemida 1 a 6 mg/Kg/dia Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose IV ou 1 a 4 mg/Kg/dia
VO Nifedipina 0,1 a 0,25 mg/Kg/dose (pico de difícil
controle) Captopril 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose 8/8 ou 12/12h (↑K e
creatinina) Encefalopatia
Diazepam 0,1 a 0,3 mg/Kg/dose nas convulsões Nitroprussiato de sódio 0,5 a 8 mcg/Kg/min
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TRATAMENTO IRA
Hipercalemia leve Restrição dietética Furosemida Resina de troca
Hipercalemia grave Gluconato de cálcio Diálise
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PROGNÓSTICO 1 semana
Normaliza PA ↑diurese ↓uréia e cratinina
2 a 3 semanas Resolve hematúria macroscópica
6 a 8 semanas Resolve hipocomplementenemia
3 a 6 meses Resolve proteinúria
1 ano Resolve hematúria microscópica
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INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL
Oligúria e/ou azotemia persistente por mais de 4 semanas
Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas ou recidivante
Hematúria microscópica por mais de 2 anos Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas
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SÍNDROME NEFRÍTICA X SÍNDROME NEFRÓTICA
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SINDROME NEFRÍTICA X SÍNDROME NEFRÓTICA
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BIBLIOGRAFIA Nelson, W. E. et al. Tratado de pediatria. 16 ed.,
Rio de Janeiro, Interamericana, 2004. Lopes, A. C. et al. Glomerulonefrite Aguda Pós-
Estreptocócica com Proteinúria Nefrótica. Relato de caso. Rev Bras Clin Med, 2008;6:213-215.
Morais, M. B., Pediatria – Guias de Medicina Ambulatorial e Hospitalar UNIFESP, São Paulo, Manole, 2005.
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