gangguan ekstrapiramidal
TRANSCRIPT
SMF ILMU PENYAKIT SARAF
RSD dr. SOEBANDI
JEMBER
GANGGUAN GANGGUAN
EKSTRAPIRAMIDALEKSTRAPIRAMIDAL
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JEMBER
kumpulan-kumpulan traktus, inti-inti dan sirkuit feedbacknya
yang menyusun ekstrapiramidal mempengaruhi aktivitas
motor somatis dari otot-otot volunter kecuali jalur piramidal
SusunanSusunan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
1. Korteks Motorik Tambahan ( 4s, 6, 8 )
2. Ganglia Basalis
- Nukleus Kaudatus,
-Putamen,
SusunanSusunan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
-Putamen,
-Globus Palidus Dan Substantia Nigra,
-Korpus Subtalamikum ( Luysi ),
-Nukleus Ventrolateralis Talami
3. Nukleus Ruber serta Substansia Retikularis Batang Otak
4. Serebelum
1. Lintasan Sirkuit Pertama :
Lintasan yang disusun oleh jaras-jaras penghubung berbagai
inti yang melewati korteks piramidalis ( area 4 ) , area 6,
oliva inferior, inti-inti pes pontis, korteks serebeli, nukleus
LintasanLintasan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
oliva inferior, inti-inti pes pontis, korteks serebeli, nukleus
Dentatus, nukleus Ruber, nukleus Ventrolateralis talami,
korteks piramidalis dan ekstrapiramidalis.
Fungsi: mengendalikan gerakan selama suatu gerakan
volunter masih berlangsung.
Gangguan: ataksia, dismetria dan tremor
3. Lintasan Sirkuit Kedua
menghubungkan korteks area 4s, dan area 6 dg korteks
motorik piramidalis dan ekstrapiramidalis melalui
subst.nigra, globus palidus dan nukleus ventrolateralis
LintasanLintasan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
subst.nigra, globus palidus dan nukleus ventrolateralis
talami.
Pengolahan impuls ekstrapiramidalis dan piramidalis oleh
berbagai komponen susunan ekstrapiramidalis bertujuan utk
mengadakan inhibisi thd korteks piramidalis dan
ekstrapiramidalis agar gerakan volunter yang bangkit
memiliki ketangkasan yang sesuai.
2. Lintasan Sirkuit Ketiga
Merupakan lintasan bagi impuls yang dicetuskan di area 8 &
area 4S untuk diolah secara berturut-turut oleh nucleus
kaudatus, globus palidus & nucleus ventrolateralis talami.
Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus
LintasanLintasan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus
ventrolateralis talami yang dipancarkannya ke korteks
piramidalis & ekstrapiramidalis (area 6).
Impuls terakhir ini melakukan tugas INHIBISI sebagian
impuls ini disampaikan oleh globus pallidus kepada nucleus
Luysii.
Bila area 4S & 6 tidak dikelola oleh impuls tersebut maka :
Timbul gerakan involunter ( gerakan spontan yang tidak dapat
dikendalikan)
• Khorea
• Atetosis
– Keduanya akibat lesi di nucleus kaudatus & globus pallidus
• Balismus akibat lesi di Nukleus Luysii
SEREBELUM
• Vermis
Vermis bgn belakang berfungsi membagi tonus otot
kolumna vertebralis dalam penyesuaian dengan gerakan
volunter tertentu (keseimbangan).
SusunanSusunan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
volunter tertentu (keseimbangan).
bila rusak maka terjadi truncal ataxia dan nistagmus.
Vermis bgn depan mempunyai hubungan timbal balik
dengan gerakan kedua tungkai.
bila rusak terjadi gait ataxia.
• Hemisferium serebeli
berhubungan timbal balik dg korteks piramidalis dan
ekstrapiramidalis yg mengurus gerakan tangkas.
bila rusak terjadi limb ataxia.
1. Regulasi dan integrasi gerakan sekutu atau mengurus
komponen tonik dari gerakan volunter.
2. Mengintegrasikan aktivitas serebelum dl perencanaan utk
mencetuskan impuls motorik involunter dan volunter.
TugasTugas SusunanSusunan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
• Perwujudan dari regulasi dan integrasi gerakan sekutu
adalah sikap tubuh pada waktu gerakan volunter
berlangsung. Gerakan yg menetapkan sikap itu bersifat
reflektorik, disebut postural reflexes, dimana pembagian
tonus otot mendasari terjadinya suatu refleks sikap.
1. GERAKAN INVOLUNTER
� Diluar kehendak,
� Tidak disadari
� Tidak bertujuan
� Tidak terkoordinasi
� Tidak dapat dikendalikan
GangguanGangguan EkstrapiramidalisEkstrapiramidalis
� Tidak dapat dikendalikan
� Bertambah jelas dalam keadaan emosi
� Menghilang ketika tidur
2. GANGGUAN GERAKAN VOLUNTER
� Tidak memperlihatkan kelemahan tenaga otot
� Tidak disertai hiperrefleksi & reflek patologik
� Tidak diikuti atrofi otot
� Sering disertai gangguan fungsi saraf otonom
1. TREMORgerakan involunter yang timbul
BERULANG-ULANG, CEPAT &
BERATURAN, TIDAK DIKEHENDAKI
Gerakan Involunter
terdiri atas kontraksi sekelompok otot rangka
dengan fungsi berlawanan secara bergantian & berirama.
Timbul bila terdapat ggn pada serebelum atau substansinigra → kelangsungan hub di antara berbagai inti dalamsirkuit pertama/kedua terganggu → mekanisme umpanbalik tidak akan sempurna.
� Pada jari-jari tangan & kaki
oleh karena stres
� gerakan tangkas yang
lambat sekali
� Frekuensi 8-12 dtk
TERAPI :
• Resting / static tremor
• Ataxic / intention Tremor
• Postural / Action Tremor
• Tremor latrogenik
• Tremor Esensiil / Tremor
TREMORTREMOR FISIOLOGISFISIOLOGIS
TERAPI :
1. Anxiolitik
2. Major transqulizer (ex: CPZ)
3. Minor transqulizer + Major
tranqulizer (ex: CPZ & Diaz)
• Tremor Esensiil / Tremor
heredofamilial
2. TICSGerakan involunter yang sifatnya berulang, cepat,
singkat, eterotipik, kompulsif & tidakberirama.
JENIS :
1. Tics sederhana ex: kedipan mata & tics fasial
DIAGNOSIS :
Berdasarkan gejala
TERAPI
Gerakan Involunter
1. Tics sederhana ex: kedipan mata & tics fasial
2. Tics konvulsif/tics herediter multipleks (Sind Gilles de la Tourette)
GEJALA KLINIS :
- Gerak involunter kompleks
* Tics respiratoris & vokal
* Ekholalia/ suka meniru
* Suara menggonggong/ bersiul
* Menggerutu, batuk-batuk
- Perubahan kepribadian : suka marah/ mengomel
- Koprolalia
TERAPI
1. Tics sederhana : Berzodiazepin
2. Sind. Gilles de la tourette
- Halloperidol 0,5 – 0,4 mg/hr
- Klonidin 0,1 – 0,6 mg/hr
- pimozide 1 – 20 mg/hr
- Lorazepam 0,5 – 2,5 mg, 3x/hr
3. CHOREA• gerakan involunter pada anggota gerak (lengan/tangan) yang
eksplosif. cepat berganti sifat dan arah gerakan secara tidak
teratur yang hanya berhenti waktu tidur
• Berasal dr bhs Yunani yg berarti "menari"
Gerakan Involunter
• Berasal dr bhs Yunani yg berarti "menari"
• Causa kelebihan dopamin atau kekurangan asetilkolin.
• Gerakan korea mulainya tiba-tiba, cepat dan sebentar
• Dpt timbul pd salah satu anggota gerak saja, pd kedua
lengan/pd lengan & tungkai sesisi saja.
• Lebih jelas pd keadaan emosinil
Chorea Hutington
• autosomal dominan
• Neuron-neuron yang menghilang & terjadi gliosis pada globus palidus dan talamus -» cerebellum atrofi -» abnormalitas dari Neurotransmiter
Chorea Sydenham
• Disebabkan gangguan imunologis sehubunngan dengan infeksi streptokokus atau demam rematik
• Ditemukan Vaskulitis
Chorea Gravidarum
• terjadi saat
kehamilan→ +/u trimester II, bisa karenareactivasi khoreasydenham
• terbatas pada fasialatau kadang jugadari Neurotransmiter
• Kelebihan aktivitas sistem dopaminergik dan berkurangnya enzim yang berhubungan dengan pembentuk asetilkolin dan GABA.
• Ditemukan Vaskulitis di seluruh jar otak. — nekrosis di talamus. nuklcus caudatus & putamen.
atau kadang jugageneralized
4. ATETOSIS• Gerakan involunter anggota gerak ( lengan / tangan yg agak
lambat dan menunjukkan pola melilit-lilit, torsi ekstensi /
fleksi sendi bahu, siku dan pergelangan tangan.
• Atetosis Dobel: terjadi karena anoksia
Gerakan Involunter
• Atetosis Dobel: terjadi karena anoksia
waktu lahir —» demielenisasi pada putamen dan kadang
globus palidus.
• Terapi haloperidol dan Diazepam
5. DISTONIA• Gerakan melilit-lilit seperti atetosis, tetapi melibatkan
hampir semua otot-otot badan.
Gerakan Involunter
Tortikolis spasmodik (wry Distonia muskulorum Tortikolis spasmodik (wry neck)
• deviasi kepala ke satu sisisecara episodik dan tonik
• Deviasi distonia dari sternomastoid kiri-----kepala menoleh ke kanan.
Distonia muskulorum deformans
• herediter
• gerakan distonik pada anggota gerak dan punggung yang berlangsung progresif.
• Etiologi tidak diketahui
6. BALISMUS• Gerakan involunter otot proksimal anggota gerak dan
paravertebral, sehingga gerakan yang timbul menyerupai
gerakan seorang yang melemparkan cakram.
• Etiologi: Destruksi Nukleus Subtalamik
Gerakan Involunter
• Etiologi: Destruksi Nukleus Subtalamik
• Tx Haloperidol dan Diazepam
1. Hipertoni
melibatkan semua otot skeletal (fleksor, ekstensor,
abduktor, adduktor), hilang timbul secara berselingan
sewaktu gerakan pasif anggota gerak. = Rigiditas
Gerakan Volunter
2. Hipokinesia
gerakan volunter yang serba lamban.
Bila gerakan volunter dimulainya lambat, dan gerakan
berikutnya juga lamban, disebut bradikinesia.
Bila gerakan volunter tak dapat dimulai, tetapi tidak
didapat kelumpuhan, disebut akinesia
• Adalah bagian dari parkinsonism yang patologisditandai dengan degenerasi ganglia basalis terutamadi pars compacta substansia nigra disertaidengan inklusi sitoplasmik eosinofilik (lewys bodies)
• Parkinsonism adalah suatu sindroma yang ditandaidengan tremor waktu istirahat, rigiditas,bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan dopamine.
PATOGENESAMPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)
Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida)
MPDP (1-methyl-1,6 phenyl piridine
Merusak substansia (pupuk dan obat pestisida
MPDPTidak aktif → MAO-B (monoaminoaksidase B
Neuron Dapaminergik
Mitokondria meningkat
ATP depletion content meningkat
Radrikal bebas meningkat
Oksidasi terganggu
Sel-sel rusak
• Gejala Klinis:
TRIAS:R-A-T
1. Rigiditas
peningkatan tonus otot (coghwell phenomenon) (peningkatan tonus otot agonis dan antagonis )
2. Akinesia
- gerakan spontan berkurang
- gerakan asosiatif menurun- gerakan asosiatif menurun
- gerakan volunter permulaannya sangat lamban dan sulit
- wajah seperti topeng
3. Tremor
- tremor dalam keadaan istirahat (resting tremor)
- berkurang/hilang waktu melakukan gerakan volunter
- frekuensi 4-6 x/detik
- gerakan seakan-akan menghitung uang
• - UMUM (SUPPORTTIVE ) :
= Pendidikan
= Penunjang
= Latihan fisik= Latihan fisik
= Nutrisi
• Terapi:
– Levadopa(3 x lOOmg)
– Bromokriptin (2,5 mg/hr, dinaikkan 2x2,5
mg/hr, dinaikkan 40-45 mg/hr tergantung
respon)
Amantadiii (2x100 mg)– Amantadiii (2x100 mg)
– Deprenyl (seiegiiine) (10 mg/hr)
– Antihistamin
– Obat anti kolinergik