BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang membentuk darah. Darah merupakan bagian penting dari sistem transport. Darah merupakan jaringan yang berbentuk cairan yang terdiri dari 2 bagian besar yaitu plasma darah dan bagian korpuskuli.

Dalam arti lain hematologi juga dikenal sebagai cabang ilmu kedokteran mengenai sel darah, organ pembentuk darah, dan kelainan yang berhubungan dengan sel serta organ pembentuk darah. Setiap orang mengetahui bahwa pendarahan pada akhirnya akan berhenti ketika terjadi luka atau terdapat luka lama yang mengeluarkan darah kembali. Saat pendarahan berlangsung, gumpalan darah beku akan segera terbentuk dan mengeras, dan luka pun pulih seketika. Sebuah kejadian yang mungkin tampak sederhana dan biasa saja di mata Anda, tapi tidak bagi para ahli biokimia. Penelitian mereka menunjukkan, peristiwa ini terjadi akibat bekerjanya sebuah sistem yang sangat rumit. Hilangnya satu bagian saja yang membentuk sistem ini, atau kerusakan sekecil apa pun padanya, akan menjadikan keseluruhan proses tidak berfungsi.

Darah harus membeku pada waktu dan tempat yang tepat, dan ketika keadaannya telah pulih seperti sediakala, darah beku tersebut harus lenyap. Sistem ini bekerja tanpa kesalahan sedikit pun hingga bagian-bagiannya yang terkecil. Jika terjadi pendarahan, pembekuan darah harus segera terjadi demi mencegah kematian. Di samping itu, darah beku tersebut harus menutupi keseluruhan luka, dan yang lebih penting lagi, harus terbentuk tepat hanya pada lapisan paling atas yang menutupi luka. Jika pembekuan darah tidak terjadi pada saat dan tempat yang tepat, maka keseluruhan darah pada makhluk tersebut akan membeku dan berakibat pada kematian.1.2 TujuanUntuk memenuhi tugas mata kuliah Patofisiologi

1.3 Manfaat

Mahasiswa memahami tentang konsep heatologi dan penyakitnya

BAB IIPEMBAHASAN

2.1 Konsep Hematologi

Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulan dan nodus limfa. Darah merupakan medium transport tubuh, volume darah manusia sekitar 7%-10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter.

Darah terdiri atas 2 komponen utama, yaitu sebagai berikut :

1. Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit, dan protein darah.

2. Butir-butir darah ( blood corpuscles), yang terdiri atas komponen sebagai berikut :

a. Eritrosit (sel darah merah)

b. Leukosit (sel darah putih)

c. Trombosit (platelet) butir pembeku darah.

Plasma darah merupakan cairan darah yang berwarna kekuning kuningaan, yang mengandung 91 % air , sari sari makanan, garam garam mineral, sisa- sisa metabolisme, dan protein darah: albumin, globulin, dan fibrinogen. Fungsi plasma darah untuk mengatur tekanan osmosis darah, membawa zat zat makanan ke seluruh tubuh,dan mengangkut sisa metabolisme dari jaringan tubuh.

Didalam plasma darah terdapat antibody, macam antibodi berdasarkan cara kerja nya:

1. antibodi yang menggumpalkan antigen -> presipitin

2. antibodi yang menguraikan antigen-> lisin

3. antibodi yang menawarkan racun-> antitoksin

Monosit termasuk dalam sel darah putih yang terbesar pada darah normal dengan nukleus (inti) yang bentuknya bulat, oval atau mempunyai lekukan kecil.

Monosit beredar dalam darah dan masuk ke jaringan yang cedera melewati membran kapiler yang menjadi permeabel sebagai akibat dari reaksi perdangan. Monosit tidak bersifat fagositik, tetapi setelah beberapa jam berada di jaringan, sel ini berkembang matang menjadi makrofag.

Makrofag merupakan sel fagosit yang hampir ditemui pada setiap organ diseluruh tubuh, terutama pada jaringan ikat longgar. Makrofag termasuk mononuklear fagosit system, makrofag merupakan suatu system yang dulu disebut dengan Retikulo Endotelial System (RES), ini merupakan istilah bersama untuk selsel yang sangat fagositik yang tersebar luas diseluruh tubuh terutama pada daerah yang kaya akan pembuluh darah.

Makrofag terutama berasal dari sel precursor dari sum-sum tulang, dari promonosit yang akan membelah menghasilkan monosit yang beredar dalam darah. Pada tahap kedua monosit berimigrasi kedalam jaringan ikat tempat mereka menjadi matang dan inilah yang disebut makrofag (makro = besar + phagen = makan). Di dalam jaringan makrofag dapat berproliferasi secara lokal menghasilkan sel sejenis lebih banyak.

Makrofag mempunyai fungsi antara lain :

1. Fungsi utama adalah melahap partikel dan mencernakannya oleh lisozom dan mengalarkan sederetan substansi yang berperan dalam fungsi pertahanan dan perbaikan.

2. Dalam system imun tubuh sel ini berperan serta dalam mempengaruhi aktivitas dari respon imun, mereka menelan, memproses dan menyimpan antigen dan menyampaikan informasi pada sel-sel berdekatan secara imunologis compoten (limposit dan sel plasma)

3. Makrofag yang aktif juga merupakan sel sektori yang dapat mengeluarkan beberapa substansi penting, termasuk enzim-enzim, lisozim, elastase, kolagenase, dua protein dari sistim komplemen dan gen anti virus penting, interveron.

Sel sel darah terdiri dari 3 bagian, yaitu :

1. Sel darah merah ( eritrosit) :

Eritrosit merupakan bagian utama dari darah. Jumlahnya pada pria dewasa sekitar 5 juta/cc dan pada wanita dewasa sekitar 4,5 juta/cc. Bentuknya bikonkaf, serta berwarna merah disebabkan oleh hemoglobin (mengandung protein, zat besi, dan globin ). Oksigen terikat pada Hb ketika darah melewati paru paru kemudian eritrosit bergeraak ke jaringan tubuh dan melepas oksigen yang selanjutnya berdifusi ke dalam sel tubuh.

Contoh penyakitnya yaitu Anemia AplastikKonsep Penyakit Anemia Aplastika. PengertianAnemia aplastik merupaka keadaan yang disebabkan bekurangnya sel hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit dan trombosit sebagai akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. Anemia aplastik adalah anemia yang normokromik normositer yang disebabkan oleh disfungsi sumsum tulang, sedemikian sehingga sel darah yang mati tidak diganti.Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan terhentinya pembuatan sel darah oleh sumsum tulang (kerusakan susum tulang).Anemia aplastik merupaka keadaan yang disebabkan bekurangnya sel hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit dan trombosit sebagai akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. Anemia aplastik adalah kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentukan darah dalam sumsum.a. EtiologiAda 2 faktorb penyebab Anemia Aplastik yaitu :1) Faktor Genetik

Komplek ini dinamakan anemia aplastik konsitusional antara lain :

a) Anemia Fancosit suatu sindrom yang meliputi hipoplasi sumsum tulang yang disertai pigmentasi coklat dikulit, hipoplasia ibu jari atau radius miksefali retardasi mental atau seksual, kelainan ginjal dan limfa.

b) Anemia Asteren Dahesshek anemia tanpa kelainan fisik.c) Anemia Aplastik Konsitusional tanpa kelainan kulit atau tulang.d) Sindrom Aplastik Parsial.

2) Obat obatan dan bahan kimiaAnemia Aplastik terdiri atas hipersensitivitas atau posisi obat yang berlebihan praktis semua obat dapat menyebabkan Anemia Aplastik pada seseorang dengan periprodesisi genetik yang sering menyebabkannya ialah kloramfenikol bahan kimia terkenal yang dapat menyebabkan Anemia Aplastik ialah senyawa benzen.

3) Infeksi

Infeksi dapat menyebabkan Anemia Aplastik sementara atau permanen misalnya infeksi yang disebabkan oleh virus Epstein Barr, Influenza A, dengan Tuberkulosis (millier). Setiap infeksi virus dapat menyebabkan Anemia Aplastik sementara atau hepatitis A, hepatitis non A /non B mungkin hepatitis mungkin dapat menyebabkan hepatitis C dapat menyebabkan Anemia Aplastik berat sitomegalo virus dapat menekan produksi sel sumsum tulang.

4) Radiasi

Radiasi dapat menyebabkan Anemia Aplastik berat atau ringan. Bila sistem hemopoutik yang terkena, maka terjadi Anemia Aplastik ringan. Ini terjadi akibat pengobatan penyakit keganasan dengan sinar x.

5) Kelainan imunologis.

Zat anti terhadap sel-sel hematomik dan lingkungan makro dapat menyebabkan anemia aplastik. Perbaikan fungsi homopoetik setelah pengobatan dengan inmonosubresi merupakan argumen kuat terlibatnya mekanisme imun patofisiologi anemia aplastik.6) Patofisiologi

Anemia Aplastik adalah suatu gangguan pada sel-sel induk di sumsum tulang dapat menimbulkan kematian, pada keadaan ini jumlah sel yang dihasilkan tidak memadai.

Anemia aplastik disebabkan sel precursor dalam sum-sum tulang dan penggantian dengan lemak dapat juga idiopatik (hal ini tanpa penyebab yang jelas) dan merupakan penyebab utama.Penderita mengalami pansitopenia yaitu kekurangan sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Secara morfologi sel-sel darah merah terlihat normositik dan normokrom, hitung retikulosit rendah atau hilang, dan biopsi sumsum tulang menunjukan suatu keadaan yang disebut fungsi kering dengan hipoplasia yang nyata dan terjadi dengan penggantian jaringan lemak.

2. Sel darah putih ( leukosit )

Leukosit bentuknya tidak tetap, memiliki inti, dapat bergerak secara ameboid,dapat menembus dinding pembuluh darah atau bersifat diapeidesis dan Leukosit bersifat fagosit (pemakan benda asing atau kuman yang masuk ke dalam tubuh). Setiap 1mm3 mengandung kira kira 6000 9000 sel darah putih. Leokosit terdiri dari dua macam yakni :

a. Granulosit : merupakan sel darah putih yang mempunyai sitoplasma dengan berbutir butir spesifik dan inti umumnya relative besar. Terdiri atas neutrofil, eosinofil, basofil. Neutrofil berguna untuk menjaga masuknya bakteri . Jumlahnya mencapai 65%-75% dari jumlah seluruh leukosit. Eosinofil jumlahnya sekitar 1% - 3% dari leukosit. Jumlah eosinofil akan meningkat apabila terjadi reaksi alergi dan infeksi oleh cacaing, misalnya oleh cacing trichinella. Basofil jumlahnya paling sedikit dibandingkan sel darah putih lainnya ( 0,5%). Basofil mengandung heparin yang berdifusi kedalam darah untuk mencegah pembekuan darah.

b. Agranulosit : merupakan sel darah putih yang sitoplasmanya tidak bergranula. Terdiri dari dua yaitu :

1) Monosit : merupakan leukosit dengan ukuran terbesar, monosit dapat membesar menjadi makrofag (sel besar yang bersifat memekan) . Monosit sangat penting untuk mempertahankan tubuh terhadap infeksi yang bersifat kronis, seperti TBC dan typus.

2) Limfosit dibedakan menjadi dua yaitu: Limfosit B bergerak tetap di sum sum tulang belakang dan Limfosit T bergerak menuju kelenjar timus

Gangguan yang sering terjadi pada sel darah putih yaitu leukimia.

Konsep Penyakit Leukimia

a. Pengertian

Leukemia sering disebut penyakit kanker darah. Leukemia merupakan penyakit kanker akut atau menahun yang disebaban adanya satu tipe leukosit yang tidak matang atau berkembang biak secara ganas dalam sum-sum tulang belakang atau kelenjar-kelenjar limfa, kemudian menyebar kebagian-bagian tubuh lainnya. (Anis dyah rufaida, 2010). Sumber lain juga menyebutkan bahwa leukemia adalah istilah untuk keganasan yang terjadi pada jaringan pembentuk darah, baik pada susm-sum tulang merah ataupun jaringan limfatik. (vilarie C scanlon, 2006). Leukemia merupakan penyakit neoplastik yang ditandai adanya proliferasi abnormal dari sel-sel hematopietik (sylvia anderson, 1995).b. Klasifikasi leukemia.

Berdasarkan perbedaan tipe leukemia dibedakan menjadi dua yaitu leukemia akut dan leukemia kronis.1) Leukemia akut.Leukemia akut, mempunyai kejadian yang cepat dengan tipe yang prgresif, dimana pasien dapat meninggal beberapa hari atau beberapa bulan jika tidak diobati. Menurut French-American-British (FAB), leukemia akut terdiri dari Leukemia limfoblastik akut (LLA) dan leukemia Myeloid akut (LMA).a) Leukemia Limfoblastik Akut (LLA).

Adanya kerusakan pada limfoid dengan karakteristik proliferasi sel limfoid imatur pada sum-sum tulang. Limpadenopati, hepatosplenomegali dan gangguan SSP dapat terjadi pada jumlah leukosit sampai dengan 100.000/mm3.b) Leukemia myeloid Akut (LMA).Pada leukemia jenis ini terjadi kerusakan dalam pertumbuhan dan pematangan sel megakariosit, monosit, granulosit dan eritrosit.

2) Leukemia Kronis.Leukemia Kronis terdiri dari :a) Leukemia Myelogenous Kronik (LMK)

Terjadi akibat kerusakan murni di pluripotent stem cell. Pada pemeriksaan darah perifer ditemukan adanya leukositosis dan trombositosis. Ditemukan juga adanya peningkatan produksi dari granulosit seperti netropil,eusinofil dan basodil.

b) Leukemia Lympositik Kronik (LLK).

Karakteristik leukemia enis ini adalah adanya proliferasi awal limfosit B. Hasil pemeriksaan darah perifer ditemukan peningkatan jumlah sel limfosit baik matur maupun imatur. Peningkatan jumlah limfosit akan memfiltrasi kelenjar limfe,hati,limpa dan sum-sum tulang. Perkembangan penyakit ini mulai stage 0-IV sampai dengan 5 tahun.

c. Patofisiologi

Leukemia mempunyai sifat khas proliferasi tidak teratur atau akumulasi sel darah putih dalam sum-sum tulang menggantikan elemen sum-sum tulang normal. Ada dua masalah terkait dengan sel leukemia yaitu adanya overproduksi dari sel darah putih, dan adanya sel-sel abnormal atau imatur dari sel darah putih, sehingga fungsi dan strukturnya tidak normal. Produksi sel darah putih yang sangat meningkat, akan menekan elemen sel darah yang lain seperti penurunan produksi eritrosit mengakibatkan enemia, trombosit menjadi menurun mengakibatkan trombositopenia dan leukopenia dimana sel darah putih yang normal juga menjadi sedikit atau menurun. Adanya trombositopenia mengakibatkan mudahnya terjadi perdarahan dan keadaan leukopenia mengakibatkan mudahnya terjadi infeksi. Sel-sel kanker darah putih juga dapat menginvasi pada sum-sum tulang dan periosteum yang dapat mengakibatkan tulang menjadi rapuh dan nyeri tulang. Disamping itu, infiltrasi keberbagai organ seperti otak, ginjal, hati, limpa, kelenjar limfe dan dapat menyebabkan pembesaran dan gangguan pada organ terkait.

3. Keping darah ( trombosit)

Trombosit berbentuk tidak beratur dan tidak berinti. Dalam ke adan normal 1mm3 jumlahnya kurang lebih 200 rb 300rb butir trombosit . Trombosit berperan sebagai proses pembekuan darah. Contoh penyakitnya yaitu hemofilia.Konsep Penyakit Hemofiliaa. Pengertian

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak kekurangan factor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B).Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.b. KlasifikasiHemofiliaterbagi atas dua jenis, yaitu :1. Hemophilia A yang dikenal dengan nama :a. Hemophilia klasik ; karena jenis hemophilia ini adalah yang paling banyak kekurangan factor pembekuan pada darah.b. Hemophilia kekurangna factor VIII; terjadi karena kekurangna factor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

2. Hemophilia B yang juga dikenal dengan nama :Christmas disease, karena ditemukan untuk pertamakalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada. Hemophilia kekurangan factor IX; terjadi karena kekurangan factor IX protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.Penderita hemofili parah / berat yang hanya memiliki kadar factor VIII atau factor IX kurang dari 1 % dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa diketahui penyebab yang jelas.Penderita hemofili sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofili berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan. Penderita hemofili ringna lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka yang serius. Wanita hemophilia ringan mungkin akan mengalami perdarahan lebih pada saat menstruasi.

c. PatofisiologiHemophilia merupakan penyakit congenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, factor factor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh yang cidera.

Hemophilia berat terjadi apabila konsentrasi factor VIII dan factor IX plasma kurang dari 1 %. Hemophilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %. Hemophilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 %- 25 % dari kadar normal.

Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan defisiensi factor VIII dan factor IX. Hemophilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.

BAB IIIPENUTUP

3.1 Kesipulan

Hematologi adalah ilmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang membentuk darah. Darah merupakan bagian penting dari sistem transport.

Darah terdiri atas 2 komponen utama, yaitu sebagai berikut :

a. Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit, dan protein darah.

b. Butir-butir darah ( blood corpuscles), yang terdiri atas komponen sebagai berikut :

1) Eritrosit (sel darah merah)

2) Leukosit (sel darah putih)

3) Trombosit (platelet) butir pembeku darah.3.2 Saran

Penulis menyadari masih banyak terdapat kekurangan pada makalah ini. Oleh karena itu, penulis mengharapkan sekali kritik yang membangun bagi makalah ini, agar penulis dapat berbuat lebih baik lagi di kemudian hari. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.DAFTAR PUSTAKA

FKUI. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius

Price, Sylvia. 2005. Patofisiologis : Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta: EGCRufaidah anis dyah. 2010. Pengobatan dan Pencegahan Penyakit Dalam. Jakarta: PT.Sunda Kelapa Pustaka.Scanlon C. Valerie. 2007. Buku Ajar Anatomi dan Fisiologi Edisi 3. Jakarta : buku kedokteran EGC.