gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...akut spontán urticaria nem javasolt...

49
Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei Dr. Marschalkó Márta Semmelweis Egyetem Bőr-Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika Gyakorlati medicina gasztroenterologia és infektologia 2019 jan 18-19

Upload: others

Post on 19-Aug-2020

0 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Gasztrointesztinalis koacuterkeacutepek bőrgyoacutegyaacuteszati tuumlnetei

Dr Marschalkoacute MaacutertaSemmelweis Egyetem Bőr-Nemikoacutertani eacutes Bőronkoloacutegiai Klinika

Gyakorlati medicina gasztroenterologia eacutes infektologia

2019 jan 18-19

bull Gyakorlati medicina gasztroenterologia eacutes infektologia

bull 1 IBD (Crohn betegseacuteg colitis ulcerosa) bőrgyoacutegyaacuteszati tuumlnetei

bull 2 Helicobacter pylori bőrbetegseacutegekben

bull PubMed

bull Pyoderma gangrenosum 3145

bull Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria 155

bull Helicobacter pylori eacutes rosacea 103

bull (2018 dec)

bull 1 IBD bőrgyoacutegyaacuteszati tuumlnetei (pyoderma gangrenosum)

bull aktualitaacutes TNF-α inhibitor kezeleacutesek eredmeacutenyesseacutege

bull TNF-α inhibitorok gaacutetoljaacutek a pyoderma gangrenosumpatogeneziseacuteben szereplő gyulladaacutesos folyamatot

bull TNF-α inhibitor kezeleacutesek a bőrgyoacutegyaacuteszatban psoriasis arthritispsoriatica hydradenitis suppurativa

J Dermatolog Treat 2018 Sep 71-13 doi 1010800954663420181506083 Biologic and small-moleculemedications in the management of pyoderma gangrenosum McKenzie et al

sbquo1

IBD

bull Extraintesztinalis tuumlnetek

IBD betegek 40 -aacuteban

Crohn betegseacutegben 43 colitis ulcerosaacuteban 31

bull Lokalizaacutecioacute

bull izom bőr szem hepatobiliaris sziszteacutema tuumldő vese cardiovascularis immun veacuterkeacutepző rendszer

bull Tuumlnet

bull artritis uveitis spondylitis osteoporosis primer sclerotisaacuteloacute cholangitis steatohepatitis anemia thromboembolia

bull bőr erythema nodosum pyoderma gangrenosum stomatitis aphtosa egyeacuteb szaacutejtuumlnetek

IBD pathomechanizmus

bull Beacutelben abnormalis immunvaacutelasz beacutelfloacutera mikroba antigeacutenekre

bull a beacutelfloacutera triggereli eacutes tartja fenn genetikailag fogeacutekony egyeacutenekben feltehetően hibaacutes antigeacuten-felismereacutes reacuteveacuten

bull A koacuteros immunfolyamat leacutenyege

bull Treg sejtek hiaacutenya vagy nem megfelelő műkoumldeacutese

bull koumlvetkezmeacutenyes IFN-γ tuacutelsuacutely proinflammatorikus citokinekfelszaporodaacutesa szabad gyoumlkoumlk keacutepződeacutese

bull reaktiacutev szabadgyoumlkoumlk eacutes citokinek anaerob koumlrnyezetet alakiacutetanak ki amely a fakultatiacutev anaerob koacuterokozoacutek elszaporodaacutesaacutet segiacuteti elő

bull IBD-s betegekben dysbiosis aacutell fenn- beacutelfloacutera mikrobiom megvaacuteltozaacutesa csoumlkkent beacutelfloacutera-diverzitaacutes

bull Extraintesztinalis folyamat szinteacuten immun dysregulatio eredmeacutenye lymphocytamediaacutelta destruktiacutev folyamat

bull Reacutesztvevők CD4+ T-sejtek Th1 Th2 sejtek mellett Th17 sejtek (IL17-t termelnek)

bull Uacutejabb adatok sz Th17 sejtek termelte IL17 eacutes IL22 indukaacutelta IL23 a fő szereplő

bull A fő mechanizmus IL23 eacutes IL17

Lees CW et alNew IBD genetics common pathways with other diseases Gut 2011 60 1739

IBD bőrtuumlnetek osztaacutelyozaacutesa

bull 1 Reaktiacutev cutan tuumlnetek (beacutel bakteacuteriumok eacutes a bőr koumlzoumls antigeacutenek aacuteltal triggerelt immunoloacutegiai mechanizmusok reacuteveacuten )

bull 2 Specifikus granulomatosus cutan tuumlnetek (bőr szoumlvettan azonos a beacutel szoumlvettannal)

bull 3 IBD asszociaacutelt bőrbetegseacutegek acrodermatitis enteropathica pyoderma vegetans vasculitis vitiligo psoriasis koumlroumlm elteacutereacutesek secamyloidosis epidermolysis bullosa aquisita bőrszaacuterazsaacuteg ekzema bowel-associated dermatosis arthritis syndroma acne urticaria

bull 4 IBD szoumlvődmeacutenyei v kezeleacutese aacuteltal indukaacutelt bőrbetegseacutegek

Reaktiacutev (nem specifikus) cutan bőrtuumlnetek

bull Pyoderma gangrenosum

colitis ulcerosa 5-10 Crohn betegseacuteg 1-2

bull Erythema nodosum

colitis ulcerosa3-10 Crohn betegseacuteg 4-15

bull Szaacutejnyaacutelkahaacutertya tuumlnetek stomatitis aphtosa

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 2: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

bull Gyakorlati medicina gasztroenterologia eacutes infektologia

bull 1 IBD (Crohn betegseacuteg colitis ulcerosa) bőrgyoacutegyaacuteszati tuumlnetei

bull 2 Helicobacter pylori bőrbetegseacutegekben

bull PubMed

bull Pyoderma gangrenosum 3145

bull Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria 155

bull Helicobacter pylori eacutes rosacea 103

bull (2018 dec)

bull 1 IBD bőrgyoacutegyaacuteszati tuumlnetei (pyoderma gangrenosum)

bull aktualitaacutes TNF-α inhibitor kezeleacutesek eredmeacutenyesseacutege

bull TNF-α inhibitorok gaacutetoljaacutek a pyoderma gangrenosumpatogeneziseacuteben szereplő gyulladaacutesos folyamatot

bull TNF-α inhibitor kezeleacutesek a bőrgyoacutegyaacuteszatban psoriasis arthritispsoriatica hydradenitis suppurativa

J Dermatolog Treat 2018 Sep 71-13 doi 1010800954663420181506083 Biologic and small-moleculemedications in the management of pyoderma gangrenosum McKenzie et al

sbquo1

IBD

bull Extraintesztinalis tuumlnetek

IBD betegek 40 -aacuteban

Crohn betegseacutegben 43 colitis ulcerosaacuteban 31

bull Lokalizaacutecioacute

bull izom bőr szem hepatobiliaris sziszteacutema tuumldő vese cardiovascularis immun veacuterkeacutepző rendszer

bull Tuumlnet

bull artritis uveitis spondylitis osteoporosis primer sclerotisaacuteloacute cholangitis steatohepatitis anemia thromboembolia

bull bőr erythema nodosum pyoderma gangrenosum stomatitis aphtosa egyeacuteb szaacutejtuumlnetek

IBD pathomechanizmus

bull Beacutelben abnormalis immunvaacutelasz beacutelfloacutera mikroba antigeacutenekre

bull a beacutelfloacutera triggereli eacutes tartja fenn genetikailag fogeacutekony egyeacutenekben feltehetően hibaacutes antigeacuten-felismereacutes reacuteveacuten

bull A koacuteros immunfolyamat leacutenyege

bull Treg sejtek hiaacutenya vagy nem megfelelő műkoumldeacutese

bull koumlvetkezmeacutenyes IFN-γ tuacutelsuacutely proinflammatorikus citokinekfelszaporodaacutesa szabad gyoumlkoumlk keacutepződeacutese

bull reaktiacutev szabadgyoumlkoumlk eacutes citokinek anaerob koumlrnyezetet alakiacutetanak ki amely a fakultatiacutev anaerob koacuterokozoacutek elszaporodaacutesaacutet segiacuteti elő

bull IBD-s betegekben dysbiosis aacutell fenn- beacutelfloacutera mikrobiom megvaacuteltozaacutesa csoumlkkent beacutelfloacutera-diverzitaacutes

bull Extraintesztinalis folyamat szinteacuten immun dysregulatio eredmeacutenye lymphocytamediaacutelta destruktiacutev folyamat

bull Reacutesztvevők CD4+ T-sejtek Th1 Th2 sejtek mellett Th17 sejtek (IL17-t termelnek)

bull Uacutejabb adatok sz Th17 sejtek termelte IL17 eacutes IL22 indukaacutelta IL23 a fő szereplő

bull A fő mechanizmus IL23 eacutes IL17

Lees CW et alNew IBD genetics common pathways with other diseases Gut 2011 60 1739

IBD bőrtuumlnetek osztaacutelyozaacutesa

bull 1 Reaktiacutev cutan tuumlnetek (beacutel bakteacuteriumok eacutes a bőr koumlzoumls antigeacutenek aacuteltal triggerelt immunoloacutegiai mechanizmusok reacuteveacuten )

bull 2 Specifikus granulomatosus cutan tuumlnetek (bőr szoumlvettan azonos a beacutel szoumlvettannal)

bull 3 IBD asszociaacutelt bőrbetegseacutegek acrodermatitis enteropathica pyoderma vegetans vasculitis vitiligo psoriasis koumlroumlm elteacutereacutesek secamyloidosis epidermolysis bullosa aquisita bőrszaacuterazsaacuteg ekzema bowel-associated dermatosis arthritis syndroma acne urticaria

bull 4 IBD szoumlvődmeacutenyei v kezeleacutese aacuteltal indukaacutelt bőrbetegseacutegek

Reaktiacutev (nem specifikus) cutan bőrtuumlnetek

bull Pyoderma gangrenosum

colitis ulcerosa 5-10 Crohn betegseacuteg 1-2

bull Erythema nodosum

colitis ulcerosa3-10 Crohn betegseacuteg 4-15

bull Szaacutejnyaacutelkahaacutertya tuumlnetek stomatitis aphtosa

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 3: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

bull 1 IBD bőrgyoacutegyaacuteszati tuumlnetei (pyoderma gangrenosum)

bull aktualitaacutes TNF-α inhibitor kezeleacutesek eredmeacutenyesseacutege

bull TNF-α inhibitorok gaacutetoljaacutek a pyoderma gangrenosumpatogeneziseacuteben szereplő gyulladaacutesos folyamatot

bull TNF-α inhibitor kezeleacutesek a bőrgyoacutegyaacuteszatban psoriasis arthritispsoriatica hydradenitis suppurativa

J Dermatolog Treat 2018 Sep 71-13 doi 1010800954663420181506083 Biologic and small-moleculemedications in the management of pyoderma gangrenosum McKenzie et al

sbquo1

IBD

bull Extraintesztinalis tuumlnetek

IBD betegek 40 -aacuteban

Crohn betegseacutegben 43 colitis ulcerosaacuteban 31

bull Lokalizaacutecioacute

bull izom bőr szem hepatobiliaris sziszteacutema tuumldő vese cardiovascularis immun veacuterkeacutepző rendszer

bull Tuumlnet

bull artritis uveitis spondylitis osteoporosis primer sclerotisaacuteloacute cholangitis steatohepatitis anemia thromboembolia

bull bőr erythema nodosum pyoderma gangrenosum stomatitis aphtosa egyeacuteb szaacutejtuumlnetek

IBD pathomechanizmus

bull Beacutelben abnormalis immunvaacutelasz beacutelfloacutera mikroba antigeacutenekre

bull a beacutelfloacutera triggereli eacutes tartja fenn genetikailag fogeacutekony egyeacutenekben feltehetően hibaacutes antigeacuten-felismereacutes reacuteveacuten

bull A koacuteros immunfolyamat leacutenyege

bull Treg sejtek hiaacutenya vagy nem megfelelő műkoumldeacutese

bull koumlvetkezmeacutenyes IFN-γ tuacutelsuacutely proinflammatorikus citokinekfelszaporodaacutesa szabad gyoumlkoumlk keacutepződeacutese

bull reaktiacutev szabadgyoumlkoumlk eacutes citokinek anaerob koumlrnyezetet alakiacutetanak ki amely a fakultatiacutev anaerob koacuterokozoacutek elszaporodaacutesaacutet segiacuteti elő

bull IBD-s betegekben dysbiosis aacutell fenn- beacutelfloacutera mikrobiom megvaacuteltozaacutesa csoumlkkent beacutelfloacutera-diverzitaacutes

bull Extraintesztinalis folyamat szinteacuten immun dysregulatio eredmeacutenye lymphocytamediaacutelta destruktiacutev folyamat

bull Reacutesztvevők CD4+ T-sejtek Th1 Th2 sejtek mellett Th17 sejtek (IL17-t termelnek)

bull Uacutejabb adatok sz Th17 sejtek termelte IL17 eacutes IL22 indukaacutelta IL23 a fő szereplő

bull A fő mechanizmus IL23 eacutes IL17

Lees CW et alNew IBD genetics common pathways with other diseases Gut 2011 60 1739

IBD bőrtuumlnetek osztaacutelyozaacutesa

bull 1 Reaktiacutev cutan tuumlnetek (beacutel bakteacuteriumok eacutes a bőr koumlzoumls antigeacutenek aacuteltal triggerelt immunoloacutegiai mechanizmusok reacuteveacuten )

bull 2 Specifikus granulomatosus cutan tuumlnetek (bőr szoumlvettan azonos a beacutel szoumlvettannal)

bull 3 IBD asszociaacutelt bőrbetegseacutegek acrodermatitis enteropathica pyoderma vegetans vasculitis vitiligo psoriasis koumlroumlm elteacutereacutesek secamyloidosis epidermolysis bullosa aquisita bőrszaacuterazsaacuteg ekzema bowel-associated dermatosis arthritis syndroma acne urticaria

bull 4 IBD szoumlvődmeacutenyei v kezeleacutese aacuteltal indukaacutelt bőrbetegseacutegek

Reaktiacutev (nem specifikus) cutan bőrtuumlnetek

bull Pyoderma gangrenosum

colitis ulcerosa 5-10 Crohn betegseacuteg 1-2

bull Erythema nodosum

colitis ulcerosa3-10 Crohn betegseacuteg 4-15

bull Szaacutejnyaacutelkahaacutertya tuumlnetek stomatitis aphtosa

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 4: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

IBD

bull Extraintesztinalis tuumlnetek

IBD betegek 40 -aacuteban

Crohn betegseacutegben 43 colitis ulcerosaacuteban 31

bull Lokalizaacutecioacute

bull izom bőr szem hepatobiliaris sziszteacutema tuumldő vese cardiovascularis immun veacuterkeacutepző rendszer

bull Tuumlnet

bull artritis uveitis spondylitis osteoporosis primer sclerotisaacuteloacute cholangitis steatohepatitis anemia thromboembolia

bull bőr erythema nodosum pyoderma gangrenosum stomatitis aphtosa egyeacuteb szaacutejtuumlnetek

IBD pathomechanizmus

bull Beacutelben abnormalis immunvaacutelasz beacutelfloacutera mikroba antigeacutenekre

bull a beacutelfloacutera triggereli eacutes tartja fenn genetikailag fogeacutekony egyeacutenekben feltehetően hibaacutes antigeacuten-felismereacutes reacuteveacuten

bull A koacuteros immunfolyamat leacutenyege

bull Treg sejtek hiaacutenya vagy nem megfelelő műkoumldeacutese

bull koumlvetkezmeacutenyes IFN-γ tuacutelsuacutely proinflammatorikus citokinekfelszaporodaacutesa szabad gyoumlkoumlk keacutepződeacutese

bull reaktiacutev szabadgyoumlkoumlk eacutes citokinek anaerob koumlrnyezetet alakiacutetanak ki amely a fakultatiacutev anaerob koacuterokozoacutek elszaporodaacutesaacutet segiacuteti elő

bull IBD-s betegekben dysbiosis aacutell fenn- beacutelfloacutera mikrobiom megvaacuteltozaacutesa csoumlkkent beacutelfloacutera-diverzitaacutes

bull Extraintesztinalis folyamat szinteacuten immun dysregulatio eredmeacutenye lymphocytamediaacutelta destruktiacutev folyamat

bull Reacutesztvevők CD4+ T-sejtek Th1 Th2 sejtek mellett Th17 sejtek (IL17-t termelnek)

bull Uacutejabb adatok sz Th17 sejtek termelte IL17 eacutes IL22 indukaacutelta IL23 a fő szereplő

bull A fő mechanizmus IL23 eacutes IL17

Lees CW et alNew IBD genetics common pathways with other diseases Gut 2011 60 1739

IBD bőrtuumlnetek osztaacutelyozaacutesa

bull 1 Reaktiacutev cutan tuumlnetek (beacutel bakteacuteriumok eacutes a bőr koumlzoumls antigeacutenek aacuteltal triggerelt immunoloacutegiai mechanizmusok reacuteveacuten )

bull 2 Specifikus granulomatosus cutan tuumlnetek (bőr szoumlvettan azonos a beacutel szoumlvettannal)

bull 3 IBD asszociaacutelt bőrbetegseacutegek acrodermatitis enteropathica pyoderma vegetans vasculitis vitiligo psoriasis koumlroumlm elteacutereacutesek secamyloidosis epidermolysis bullosa aquisita bőrszaacuterazsaacuteg ekzema bowel-associated dermatosis arthritis syndroma acne urticaria

bull 4 IBD szoumlvődmeacutenyei v kezeleacutese aacuteltal indukaacutelt bőrbetegseacutegek

Reaktiacutev (nem specifikus) cutan bőrtuumlnetek

bull Pyoderma gangrenosum

colitis ulcerosa 5-10 Crohn betegseacuteg 1-2

bull Erythema nodosum

colitis ulcerosa3-10 Crohn betegseacuteg 4-15

bull Szaacutejnyaacutelkahaacutertya tuumlnetek stomatitis aphtosa

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 5: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

IBD pathomechanizmus

bull Beacutelben abnormalis immunvaacutelasz beacutelfloacutera mikroba antigeacutenekre

bull a beacutelfloacutera triggereli eacutes tartja fenn genetikailag fogeacutekony egyeacutenekben feltehetően hibaacutes antigeacuten-felismereacutes reacuteveacuten

bull A koacuteros immunfolyamat leacutenyege

bull Treg sejtek hiaacutenya vagy nem megfelelő műkoumldeacutese

bull koumlvetkezmeacutenyes IFN-γ tuacutelsuacutely proinflammatorikus citokinekfelszaporodaacutesa szabad gyoumlkoumlk keacutepződeacutese

bull reaktiacutev szabadgyoumlkoumlk eacutes citokinek anaerob koumlrnyezetet alakiacutetanak ki amely a fakultatiacutev anaerob koacuterokozoacutek elszaporodaacutesaacutet segiacuteti elő

bull IBD-s betegekben dysbiosis aacutell fenn- beacutelfloacutera mikrobiom megvaacuteltozaacutesa csoumlkkent beacutelfloacutera-diverzitaacutes

bull Extraintesztinalis folyamat szinteacuten immun dysregulatio eredmeacutenye lymphocytamediaacutelta destruktiacutev folyamat

bull Reacutesztvevők CD4+ T-sejtek Th1 Th2 sejtek mellett Th17 sejtek (IL17-t termelnek)

bull Uacutejabb adatok sz Th17 sejtek termelte IL17 eacutes IL22 indukaacutelta IL23 a fő szereplő

bull A fő mechanizmus IL23 eacutes IL17

Lees CW et alNew IBD genetics common pathways with other diseases Gut 2011 60 1739

IBD bőrtuumlnetek osztaacutelyozaacutesa

bull 1 Reaktiacutev cutan tuumlnetek (beacutel bakteacuteriumok eacutes a bőr koumlzoumls antigeacutenek aacuteltal triggerelt immunoloacutegiai mechanizmusok reacuteveacuten )

bull 2 Specifikus granulomatosus cutan tuumlnetek (bőr szoumlvettan azonos a beacutel szoumlvettannal)

bull 3 IBD asszociaacutelt bőrbetegseacutegek acrodermatitis enteropathica pyoderma vegetans vasculitis vitiligo psoriasis koumlroumlm elteacutereacutesek secamyloidosis epidermolysis bullosa aquisita bőrszaacuterazsaacuteg ekzema bowel-associated dermatosis arthritis syndroma acne urticaria

bull 4 IBD szoumlvődmeacutenyei v kezeleacutese aacuteltal indukaacutelt bőrbetegseacutegek

Reaktiacutev (nem specifikus) cutan bőrtuumlnetek

bull Pyoderma gangrenosum

colitis ulcerosa 5-10 Crohn betegseacuteg 1-2

bull Erythema nodosum

colitis ulcerosa3-10 Crohn betegseacuteg 4-15

bull Szaacutejnyaacutelkahaacutertya tuumlnetek stomatitis aphtosa

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 6: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

IBD bőrtuumlnetek osztaacutelyozaacutesa

bull 1 Reaktiacutev cutan tuumlnetek (beacutel bakteacuteriumok eacutes a bőr koumlzoumls antigeacutenek aacuteltal triggerelt immunoloacutegiai mechanizmusok reacuteveacuten )

bull 2 Specifikus granulomatosus cutan tuumlnetek (bőr szoumlvettan azonos a beacutel szoumlvettannal)

bull 3 IBD asszociaacutelt bőrbetegseacutegek acrodermatitis enteropathica pyoderma vegetans vasculitis vitiligo psoriasis koumlroumlm elteacutereacutesek secamyloidosis epidermolysis bullosa aquisita bőrszaacuterazsaacuteg ekzema bowel-associated dermatosis arthritis syndroma acne urticaria

bull 4 IBD szoumlvődmeacutenyei v kezeleacutese aacuteltal indukaacutelt bőrbetegseacutegek

Reaktiacutev (nem specifikus) cutan bőrtuumlnetek

bull Pyoderma gangrenosum

colitis ulcerosa 5-10 Crohn betegseacuteg 1-2

bull Erythema nodosum

colitis ulcerosa3-10 Crohn betegseacuteg 4-15

bull Szaacutejnyaacutelkahaacutertya tuumlnetek stomatitis aphtosa

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 7: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Reaktiacutev (nem specifikus) cutan bőrtuumlnetek

bull Pyoderma gangrenosum

colitis ulcerosa 5-10 Crohn betegseacuteg 1-2

bull Erythema nodosum

colitis ulcerosa3-10 Crohn betegseacuteg 4-15

bull Szaacutejnyaacutelkahaacutertya tuumlnetek stomatitis aphtosa

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 8: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum taacutersuloacute betegseacutegek I

bull Gyulladaacutesos beacutelbetegseacutegek (IBD) ndash 15(colitis ulcerosa Crohn betegseacuteg enteritis regionalis)

bull Arthritis ndash 37(szeronegatiacutev monoartikulaacuteris nagyiacutezuumlleti szimmetrikus polyarthritis)

bull Hematoloacutegiai betegseacutegek(AML CML monoclonalis gammopathia [IgA] 10)

bull Humoraacutelis immunelteacutereacutesek(hypogammaglobulinemia hyperimmunglobulin E syndroma)

bull Cellulaacuteris immunelteacutereacutesek(neutrophil funkcioacutezavar leukocyta adheacutezioacutes glycoprotein hiaacuteny immunszuppresszioacute)

Autoimmun betegseacutegek (SLE Sjoumlgren syndroma )

bull Szolid tumorok(colon hoacutelyag prostata emlő ovarium)

bull Gyoacutegyszerek(Interferon alfa-2b G-CSF pszichiaacutetriai szerek)

bull Maacutejbetegseacutegek(PBC chronikus aktiacutev hepatitis primer sclerotizaacuteloacute cholangitis hepatitis C)

bull Egyeacuteb bőrbetegseacutegek(hydradenitis suppurativa akne conglobata sarcoidosis LE DM Wegener granulomatosis cryoglobulineacutemia)

bull Egyeacuteb belbetegseacutegek(pajzsmirigybetegseacutegek COPD

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 9: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum

Brunsting et al Pyoderma gangrenosum clinical and experimentalobservations in five cases occurring in adults Arch Dermatol 193022 655

Nem pyoderma (nem infektiacutev eredetű folyamat)

Gyors progresszioacute ulceraacutecioacute

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 10: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum

bull 1 Klasszikus

bull meacutely ulcus livid szegeacutellyel főleg a laacutebon

bull 2 Atiacutepusos

bull vesiculo-pustulosus (a leacutezioacutehataacuteraacuten főleg) erosiv superficialisulceraacutecioacute (keacutezhaacuteton alkaron arcon)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 11: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Klinikai formaacutek

Ulceratiacutev rapidan terjedő szeacuteteső meacutely ulcus livid szegeacutelyl

Vesiculo-pustulosus eroziacutev szuperficiaacutelis ulceraacutecioacute

Pustulosus 2-5 mm-es multiplex szimmetrikus pustulaacutek

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 12: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Klinikai formaacutek

Vegetans lassan progrediaacutel livid gyűrű hiaacutenyzik faacutejdalmas fekeacutely

Bullosus Sweet syndroma-szerű

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 13: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum speciaacutelis formaacutei

bull Peristomalis PG

bull Intraoralis forma pyostomatitis vegetans (főleg IBD-ben )

bull Genitalis vulva penis PG anus

bull Diff dg STD (lymphogranuloma venereum )

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 14: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum

bull 50-70-ban taacutersul hozzaacute (talaacutelhatoacute a haacutetteacuterben) belszervi eacuterintettseacuteg

bull Ritka ulceratiacutev bőr betegseacuteg incidencia aacutetlag 3-10 millioacute eacutevente

bull Auto-inflammatoros dermatosis

bull Neutrophil dermatosis

bull Bőr biopszia neutrophil infiltratumot mutat

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 15: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum hisztoloacutegia

Dr Haacutersing Judit

Neutrophil dermatosisokcsoportjaacuteba tartozik

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 16: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

erysipelas

ekthyma diabeteses laacuteb

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 17: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

bull Ulcus cruris arteriosum

bull Ulcus cruris venosum

ekthyma

PG

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 18: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cryoglobulinaemiaacutes vasculitis Basalioma

PG PG

PG

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 19: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Necrotizaacuteloacute vasculitis

Pyoderma gangrenosum differenciaacutel diagnoacutezis

Cutan anaplasztikus nagy sejtes lymphoma

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 20: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum diagnosztikus kriteacuteriumok

bull Major kriteacuterium

Neutrophil infiltratum szoumlvettani igazolaacutesa a fekeacutely szeacutelből

bull Minor kriteacuteriumok

bull 1 infekcioacute kizaacuteraacutesa

bull 2 pathergia

bull 3 IBD vagy gyulladaacutesos arthritis (anamnesztikusan is )

bull 4 papula pustula vagy hoacutelyag 4 nappal a leacutezioacute előtt

bull 5 ulcus erythemaacutes alaacutevaacutejt szegeacutely faacutejdalom

bull 6 multiplex 1 legalaacutebb a laacutebszaacuteron

bull 7 cigarettapapir sz hegek

bull 8 kortikoszteroid kezeleacutesre a fekeacutely megkisebbedeacutese

bull (minimum 4 )

Maverakis et al Diagnostic criteria of ulcerative pyoderma gangrenosum A Delphi consensus of interneational experts JAMA Dermatol 2018 1154461-466

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 21: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pyoderma gangrenosum kezeleacutes

bull Első vonal

bull Kortikoszteroid 100-200 mgd (prednisolon 1-2 mg per kgd vagy pulzus teraacutepia 1 g methylprednisolon)

bull Cyclosporin ( 5 mgkgd )

bull Azathioprin (25 mg per kgd) (szteroid-spoacuteroloacute hataacutes)

bull Cyclophosphamid

bull Chlorambucil

bull Dapsone

bull Thalidomid

bull Maacutesodvonal

bull IBD-vel szoumlvődoumltt esetekben Infliximab 5 mgkg 0 2 eacutes 6 heacuteten majd 8 hetente 5 mgkg doacutezisban kombinaacutelhatoacute azathioprinnel

bull adalimumab ustekinumab

bull Tacrolimus-01 mgkgd

bull Colchicine ndash alacsony doacutezisban

bull Iv immunglobulin

bull plasmapheresisActa Dermatovenerol Croat 2016 Apr24(1)83-5 Generalized Pyoderma Gangrenosum Associated with Ulcerative Colitis Successful Treatment with

Infliximab and Azathioprine Chatzinasiou F(1) et al Refractory pyoderma gangrenosum in a patient with Crohnacutes Disease complete response toUstekinumab Nunes G eacutes mtsai J Crohns Colitis 2018 Dec 7 doi 101093ecco-jccjjy200

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 22: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Crohn-betegseacuteg bőrtuumlnetei

Aspecifikus

bull aphtosis

bull pyoderma gangrenosum

bull erythema nodosum

bull vasculitis

bull Sweet syndroma

bull erythema multiforme

bull perianalis a gastrointestinaacutelis tractussal oumlsszefuumlggő

laesioacutek

bull metastaticus Crohn-betegseacuteg

ldquonon-caseating granulomatous infiltration of the skin at sites separated from the gastrointestinal tract by normal tissuerdquo bull S Peltz eacutes mtsai Disseminated metastatic

cutaneous Crohnrsquos disease Clinical and Experimental Dermatology 1993 18 55

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 23: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Cutan Crohn (metastaticus Crohn) betegseacuteg

bull Subcutan csomoacutek fekeacutelyek

bull 1 genitalis forma (56)

bull 2 extragenitalis forma (44)

bull alsoacute veacutegtag has toumlrzs felső veacutegtag arc ajak

bull A bőrtuumlnetek suacutelyossaacutega nem paralel a beacutel tuumlnetekeacutevel

bull Kezeleacutes kortikoszteroid mesazalin sulfasalazin metronidazol

bull azathioprinehellip

bull sebeacuteszi

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 24: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Cutan Crohn betegseacuteg szoumlvettan

(400x) (600x)

Oacuteriaacutessejt

Granulomatosus beszűrődeacutes histiocyta oacuteriaacutessejt lymphocyta

Superficialis eacutes meacutely dermalis vegyes sejtes non suppuratiacutev granulomatosus infiltratum

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 25: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Cutan Crohn betegseacuteg differenciaacutel diagnosztika

bull Contact dermatitis

bull Cellulitis

bull Extramammaris Paget koacuter

bull Kroacutenikus infekcioacute

bull STD betegseacutegek-LGV

bull Granulomatosus infiltratum

bull Infektiv eredet gomba tuberculosis

bull Sarcoidosis

bull Idegentest granuloma

bull Necrobioticus granuloma

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 26: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Crohn betegseacuteg orofacialis manifesztaacutecioacute

bull Crohn betegek 5-20 -aacuteban fordul elő

bull Hoacutenapokkal eacutevekkel megelőzheti a beacutel tuumlneteket

bull Suacutelyossaacutega nem korrelaacutel a beacuteltuumlnetekkel

bull Klinikai formaacutei

bull Stomatitis aphtosa pyostomatitis vegetans angular cheilitis gingiva eacutes alveolaris mucosaacuten csomoacutek alsoacute ajak fissura nyaacutelkahaacutertya csomoacutek (utcakoumlvezetszerű tuumlnetek a mucosaacuten)

bull A tuumlnetek lokalizaacutecioacuteja ajak buccalis nyaacutelkahaacutertya mucobuccalis aacutethajlaacutes

bull oumldeacutemaacutes hypertrophiaacutes vagy granulomatosus leacutezioacutek fekeacutelykeacutepződeacutessel vagy aneacutelkuumll

bull A tuumlnetek egy reacutesze specifikus makroszkoacuteposan hasonloacute az endoszkoacutepos vizsgaacutelaton laacutetott keacutephez maacutesik csoportjuk nem specifikus beleeacutertve az aphtaacutekat

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 27: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Granulomatosus cheilitis Gingiva duzzanat

Stomatitis aphtosa Buccalis mucosa ajkak- kis fekeacutelyekCrohn betegseacutegben 10 colitis u 4 Betegseacuteg aktivitaacutest jelez

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 28: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

bull Gram-negatiacutev bakteacuterium

bull gyomor fekeacutely lymphoma eacutes carcinoma

bull extra-intesztinaacutelis patologia haematologiai cardiovascularis neurologiai metabolikus autoimmun eacutes dermatologiai betegseacutegekben

bull Neacutehaacuteny tanulmaacuteny oumlsszefuumlggeacutest mutatott a Helicobacter pylori infekcioacute eacutes egyes bőr betegseacutegek

bull kroacutenikus idiopathiaacutes urticaria

bull eacutes rosacea koumlzoumltt

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Hong Kong Med J 201420317ndash24

bull DOI 1012809hkmj134174 Kutlubay et al

2 Helicobacter pylori bőrgyoacutegyaacuteszati szempontok

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 29: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Helicobacter pylori fertőzeacutes hataacutesa

Gyomorbeacutel nyaacutelkahaacutertya gyulladaacutes

Gyomor nyaacutelkahaacutertya neutrophil monocyta mediaacutelta gyulladaacutesa

Urease catalase protease lipase phospholipase produkcioacute a gyulladaacutesospathogenesis reacutesze

Fokozott nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesalimentaris antigeacutenek fokozott felsziacutevoacutedaacutesa

Helicobacter pylori toumlrzsek

I tiacutepusuacute toumlrzsek cytotoxin asszociaacutelt antigeacuten (CagA) vacuolatingcytotoxin antigen (VacA)

II tiacutepusuacute toumlrzsek nem expresszaacutelnak antigeacutent

Immunoloacutegiai folyamatok

bull Lokaacutelis gyulladaacutesos vaacutelasz

Helicobacter pylori kolonizaacutecioacute koumlvetkezmeacutenye proinflammatoroscytokinek eicosanoidok akut-faacutezis proteinek felszabadulaacutesa

Gyulladaacutes antigeacuten-ellenanyag komplexek kialakulaacutesa

Molekularis mimikri reacuteveacuten kereszt reagaacuteloacute ellenanyagok keacutepződeacutese

Sziszteacutemaacutes hataacutes befolyaacutesoljaacutek egyeacuteb a GI rendszeren kiacutevuumlli betegseacutegek lefolyaacutesaacutet is

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 30: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Rosacea

bull 45 eacutevtizedben fordul elő nőkben gyakoribb

bull Kipirulaacutes erythema az arcon

bull Perzisztens erythema

bull teleangiectasia

bull Papulaacutek pustulaacutek papulopustulaacutek

bull Phymatosus staacutedium

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 31: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Rosacea patogenezise

bull Endokrin

bull Pharmakologiai

bull Immunoloacutegiai

bull Klimatikus teacutenyezők

bull Dietaacutes szokaacutesok

bull Szabad gyoumlkoumlk

bull UV sugaacuterzaacutes

bull Microbaacutek

bull Oumlroumlklődeacutes

bull Cutan vascularis abnormalitaacutesok

bull Pilosebaceous egyseacuteg elteacutereacutesek

bull Matrix degeneraacutecioacute

bull Immun (dieta airborne allergiaacutek)

bull Gasztrointestinalis (ulcerativecolitis Crohn disease Helicobacterpylori infekcioacute gastroesophagealreflux betegseacuteg coumlliakia

bull Cardiovascular(hypertonia coronaria betegseacuteg dyslipidemia)

bull Endokrin (12 tip diabetes mellitus)

bull Musculoskeletal betegseacuteg (rheumatoid arthritis)

bull Neurologiai (migreacuten dementia Parkinson koacuter)

bull Psychiatriai betegseacuteg (depresszioacute alkoholizmus)

Medscape Dermatology 2018 sept Lipper M

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 32: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Microorganismusok mint patogeacuten teacutenyezők

bull Staphylococcus epidermidis

bull Chlamydia pneumoniae

bull Bakteacuterium toxinok

bull Antimicrobiaacutelis peptidek

bull Demodex folliculorum (atka )

bull Minden bőroumln megtalaacutelhatoacute de a denzitaacutesa nagyobb rosaceaacutes betegeken főleg papulopustulosus tiacutepusban

bull small intestinal bacterium tuacutelnoumlvekedeacutese (SIBO)

bull Helicobacter pylori legtoumlbbet vizsgaacuteltaacutek de sok a vita a patogenezistilletően

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 33: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

H pylori eradikaacutecioacute hataacutesa H pylori prevalencia rosaceaacuteban

bull Eredmeacutenyes eradikaacutecioacute utaacuten rosaceaacutestuumlnetek javulaacutesa 2006 Boixeda de Miquel et al Dakovic et al Gravinaet al

bull Saleh et al telangiectasia eacutes phymatosus tuumlnetek nem javultak csak a teljes eradikaacutecioacuteeredmeacutenyezett regresszioacutet eredmeacutenytelen eradikaacutecioacute eseteacuten nem volt javulaacutes

bull 2012 study konkluzioacute H pylori fontos szerepet jaacutetszik rosaceaacutes betegekben egyuumlttes dyspepszia eseteacuten papulopustularis szubtiacutepusban

bull Egyes vizsgaacutelatok szerint rosaceaacuteban a H pylori prevalencia magasabb mint a normaacutel populaacutecioacuteban (Szlachcic et al 2002 )

bull H pylori ellenanyag szint magasabb volt rosaceaacutes paacutecienseken ( Powel et al 1992 1995 Rebora et al 2003 Argenziano Diaz et al 2004 Baz et al )

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 34: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Negatiacutev eredmeacutenyek

bull 1992 Schneider et al 1999 Son et al

bull Herr and You konkluzioacuteja a rosacea eacutes a H pylori koumlzoumltti kapcsolat egy mitosz

bull Prevalencia eacutes az eradicaacutecioacutes eredmeacutenyek alapjaacuten aacutelliacutetjaacutek meacuteg papulopustulosus tiacutepusban sincs kuumlloumlnbseacuteg a placebo csoporttal oumlsszevetve

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 35: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

bull bdquoThus many studies have suggested that HP is involved in the aetiology of rosacea at least as a triggering factor and that eradication treatment provides symptomatic relief bdquo

bull Helicobacter pylori infection and skin disorders Kutlubay Z eacutes mtsaiHong Kong Med J 2014 20 317-24

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 36: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

bull bdquo Although a possible pathogenetic link between H pylori and rosacea is advocated by many authors evidence is still interpreteddifferently by others

bull We conclude that further studies are needed rdquohellip

E Lazaridou eacutes mtsai Clinical Cosmetic and Investigational Dermatology R E V I E Whttpdxdoiorg102147CCIDS1211172017 AugRosacea and Helicobacter pylori links and risks

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 37: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

bdquoA megeacuterteacutes csupaacuten feacutelreeacuterteacutesek oumlsszegzeacuteserdquo

hellipA vilaacutegban ahol eacuteluumlnk az ismereteink eacutes az ismeretlenjeink olyanok mint a sziaacutemi ikrek elvaacutelaszthatatlanok oumlssze vannak zagyvaacutelva hellip

(Murakami Haruki Szputnyik sziacutevecskeacutem )

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 38: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

bull Toumlbb tanulmaacuteny foglalkozik a kapcsolattal

bull HP prevalencia urticariaacutes betegeken eacutes az eradikaacutecioacute eredmeacutenye ellentmondaacutesos

bull Konkluzioacute toumlbb randomizaacutelt kontrollaacutelt vizsgaacutelat szuumlkseacuteges

2 Helicobacter pylori eacutes kronikus urticaria

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 39: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Kroacutenikus spontaacuten urticaria

bull 6 heacuteten tuacutel mindennap

bull Az egyes csalaacutenok 24 oacuteraacuten beluumll regrediaacutelnak

bull Urticaria vasculitis kizaacuterhatoacute

bull Kb 50-ban taacutersul angiooumldeacutema

bull Indukaacutelhatoacute urticaria kizaacuterhatoacute

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 40: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Helicobacter pylori kronikus idiopathiaacutes (kronikus spontaacuten) urticariaacuteban

bull Kronikus idiopathiaacutes urticaria kivaacuteltoacute teacutenyezők infectio eacutetel additivek gyoacutegyszerek malignitaacutesok fizikai faktorok vasculitis

bull Az esetek 50 -60-ban az ok ismeretlen

bull Histamine-releasing autoellenanyagok eseteacuten kronikus idiopathiaacutesurticaria erős korrelaacutecioacute autoimmun betegseacutegekkel mint thyroiditis vitiligo insulin-dependent diabetes mellitus rheumatoid arthritis anemiaperniciosa

bull

bull Helicobacter pylori kapcsolat gyomor nyaacutelkahaacutertya permeaacutebilitaacutesaacutenaknoumlvekedeacutese az infekcioacute alatt fokozott alimentaris allergeacuten expozicioacutelehetőseacutege

bull a kronikus infekcioacute miatti fokozott immunoloacutegiai stimulus mediatorrelease

bull vasopermeabilitaacutes noumlvekedeacutese

bull pathogen ellenanyagok keacuteződeacutese valoacutesziacutenűen molecularis mimicry reacuteveacuten

bull Keringő immunkomplexek a Helicobacter pylori infekcioacute koumlvetkezteacutebentriggerelik az urticariaacutet

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 41: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Uacutej iraacutenyelv

bull Zuberbier T et al EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for thedefinition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy 2014 69 868-887

bull The EAACIGAsup2LENEDFWAO Guideline for the Definition C lassification Diagnosis and Management of Urticaria The 2017 Revision and Update Allergy 2018 Jan 15

EAACI European Academy of Allergy and Clinical Immunology (Euroacutepai Allergoloacutegiai eacutesKlinikai Immunoloacutegiai Akadeacutemia)

GA2LEN Global Allergy and Asthma European Network (Euroacutepai Allergia eacutes Asztma Haacuteloacutezat)

EDF European Dermatology Forum (Euroacutepai Dermatoloacutegiai Foacuterum)

WAO World Allergy Organization (Allergoloacutegiai Vilaacutegszervezet)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 42: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Zuberbier T et al 2014 The EAACIGA2LENEDFWAO Guideline for the definition classification diagnosis and management of urticaria the 2013 revision and update Allergy Volume DOI 101111all12313

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 43: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

44

Formaacutek Alosztaacutelyok Rutin diagnosztikus tesztek (javasolt)Kibőviacutetett kivizsgaacutelaacutes anamnaesis alapjaacuten

Kivaacuteltoacute stimulusok meghataacuterozaacutesa

Spontaacuten

urticaria

Akut spontaacuten urticaria Nem javasolt Nem javasolt

Kroacutenikus spontaacuten urticaria Veacuterkeacutep We CRP

Gyanuacutes gyoacutegyszer elhagyaacutesa (plNSAID)

(i) Infekcioacute ( pl Helicobacter pylori)

(ii) Allergia

(iii) Funkcionaacutelis autoantitestek

(iv) Pajzsmirigy hormonok eacutes autoantitestek

(v) Bőrtesztek

(vi) Pszeudoallergen mentes dieacuteta 3 heacutetig

(vii) Triptaacutez

(viii) Autolog szeacuterum teszt

(ix) Leacutezionalis bőr biopszia

Indukaacutelhatoacute

urticaria

Hideg urticaria Hideg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Veacuterkeacutep WE CRP krioproteinek infekcioacutek kizaacuteraacutesa

Keacutesői nyomaacutesi urticaria Nyomaacutesi teszt Nem

Meleg urticaria Meleg provokaacutecioacute kuumlszoumlbteszteleacutes Nem

Solaris urticaria Kuumlloumlnboumlző hosszuacutesaacuteguacute laacutethatoacute eacutes UV feacuteny Egyeacuteb fotodermatozisok kizaacuteraacutesa

Szimptomaacutes dermographismus Dermographizmus Veacuterkeacutep We CRP

Aquageacuten urticaria Testhőmeacuterseacutekletű nedves ruha hasznaacutelata 20

percig

Nem

Cholinerg urticaria Testmozgaacutes eacutes forroacute fuumlrdő provokaacutecioacute Nem

Contact urticaria Bőrtesztek (pl prick test prick-by-prick

teszt)

Nem

Zuberbier Tet al Allergy 2014 69868-87

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 44: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Pszeudoallergen mentes dieacuteta

bull Low-pseudoallergen Diet (histamine free)

bull Strictly forbidden all food containing additives such as preservatives dyesor antioxidants all industrially processed food should be carefully checkedregarding food additives

bull Generally forbidden smoked cured marinated and rewarmed foodsAdvisable preparation of fresh food

bull Allowed Forbidden cereals bread pastries pasta rice bull Grains (wheat rye oats corn barley) as flakes flour semolina starch bull Additive-free bread bread rolls crispbread bull rice rice cakes (only containing rice and salt) bull durum wheat pasta (without egg) bull sorghum buckwheat polenta cornflakes all other finished products eg bull

bull ready made muesli bull packaged sliced bread with additives bull bakery productsbull pasta products (Ravioli Tortellini) pasta containing eggs potatoes bull allkinds bull all self made products bull Convenience products eg mashedpotatoes au gratin potatoes croquettes potato dumplings fried potatoes bull Pommes frites vegetables All except those listed as

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 45: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

biogeacuten aminokmaacutelna kakaoacute paradicsom banaacuten

narancs koumlrte huumlvelyesek

ananaacutesz papaya dioacute halak raacutekok

voumlroumlsbor spenoacutet kaacuteposzta

camembert tiacutepusuacute sajtok

hisztamin liberaacutetorokcsokolaacutedeacute narancs dioacute eper banaacuten ananaacutesz papaya kivi maacutelna koumlrte huumlvelyesek alkohol tartoacutesiacutetoacuteszerek sziacutenezőanyagok

diamino-oxidaacutez gaacutetloacutekbiogeacuten aminok Ca-csatorna blokkoloacutek ACE-inhibitorok alkohol (acetaldehyd) INH clavulaacutensav chloroquin

enziminduktorokkoffein teofillin teobromin fűszernoumlveacutenyek irritaacuteloacute alkotoacutei adaleacutekanyagok

proteinaacutez inhibitorokszoacutejabab foumlldimogyoroacute zab ceacutekla kukorica uborka

beacutelrendszeri

fermentaacutecioacutebeacutelbakteacuteriumok

hisztamin

termeleacutese

adaleacutekanyagokeacutetelfesteacutek konzervaacuteloacuteszer

salicylaacutetok

Eacutetelintolerancia

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 46: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

Mediaacutetormentes dieacuteta eseteacuten fogyaszthatoacute eacutelelmiszerek

bull Tejtermeacutekek

bull Teacutesztafeacuteleacutek

bull Peacuteksuumltemeacuteny

bull Főzeleacutekek (kaacuteposzta paraj paradicsom főzve sem)

bull Főtt eacutes suumllt huacutesok

bull Burgonya rizs

bull Befőtt

bull Paacuterolt zoumlldseacuteg (paradicsom paraj paprika nem )

bull Zoumlldseacuteg gyuumlmoumllcs keveacutes eacutetkezeacutes utaacuten

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 47: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

1 Zuberbier T et al Allergy 201469868ndash87

Ha a tuumlnetek tovaacutebbi 1-4 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

Első vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok

Maacutesodik vonal

nem szedaacuteloacute maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihisztaminok doacutezisaacutenak emeleacutese akaacuter 4x-resect

Harmadik vonal

Az előzőek kiegeacutesziacuteteacuteseacutere omalizumabDagger ciklosporin A sect vagy montelukast sect

adhatoacuteExacerbaacutecioacute eseteacuten roumlvid ideig (max 10 nap) kortikoszteroid alkalmazhatoacutedagger

Szaacutemos maacutes kezeleacutesi lehetőseacuteget is emliacutet az EAACIGA2LENEDFWAO iraacutenyelvek de ezek nem reacuteszei az ajaacutenlott kezeleacutesi algoritmusnak mert nem rendelkezuumlnk eleacuteg evidenciaacuteval hasznaacutelatukra a harmadik vonalban feltuumlntetett kezeleacutesek nem jelentenek preferencia sorrendet DaggerEuroacutepaacuteban eacutes Amerikaacuteban toumlrzskoumlnyvezett sectnem toumlrzskoumlnyvezett CSU kezeleacuteseacutereEAACI = European Academy of Allergy and Clinical ImmunologyGA2LEN = Global Allergy and Asthma European NetworkEDF = European Dermatology Forum WAO = World Allergy Organization

A kroacutenikus urticaria teraacutepiaacutes algoritmusaaz EAACIGA2LENEDFWAO-iraacutenyelvek szerint1

Ha a tuumlnetek 2 heacuteten tuacutel fennaacutellnak

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 48: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

DOI 101016jadengl201703014Management of Chronic Spontaneous Urticaria in Routine Clinical Practice Following the EAACIGA(2)LENEDFWAO Guidelines

bull Kezeleacutes EAACIGA(2)LENEDFWAO consensus guideline szerint

bull Spanyolorszaacutegban 2011 juacutelius eacutes 2015 juacutelius koumlzoumltt

bull 100 beteg kronikus spontaacuten urticariaacuteval(indukaacutelhatoacute urticaria 45-ban angioedema 40-ban)

bull Kezeleacutes maacutesodik generaacutecioacutes H1-antihistaminok a standard doacutezis eredmeacutenye csak 18

bull Magasabb doacutezisok (4 x standard doacutezis) eredmeacuteny 74 (betegek 74-a tuumlnetmentesedett)

bull Eredmeacutenytelenseacuteg eseteacuten omalizumab vagy ciclosporin

bull Konkluzioacute

bull H1-antihistaminok magasabb doacutezisban alkalmazandoacutek

bull Refracter esetekben omalizumab vagy ciclosporin indikaacutelt

bull

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk

Page 49: Gasztrointesztinalis kórképek bőrgyógyászati tünetei...Akut spontán urticaria Nem javasolt Nem javasolt Krónikus spontán urticaria Vérkép, We, CRP, Gyanús gyógyszer elhagyása(pl.NSAID)

A BŐRGYOacuteGYAacuteSZ megint Helicobactervizsgaacutelatot keacuter

IGEN kivizsgaacuteljuk Eacutes kezeljuumlk