SINDROM GUILLAIN BARREPENDAHULUANPOLINEURITIS AKUT PASCA INFEKSI, POLINEURITIS AKUT TOKSIK, POLINEURITIS FEBRIL, POLIRADIKULOPATI / ACUTE ASCENDING PARALYSIS.DEFINISI : SINDROM INI DICIRIKAN OLEH KELUMPUHAN / KELEMAHAN OTOT EKSTREMITAS YANG AKUT DAN PROGRESIF, BIASANYA MUNCUL SETELAH INFEKSIINSIDENSI RATA RATA PERTAHUN 1 - 2 / 100. 000 POPUlASI PEREMPUAN : LAKI LAKI = 2 : 1

PATOLOGIREAKSI INFLAMASI (INFILTRAT) DAN EDEMA SARAF YANG TERGANGGUSEL INFILTRAT TERUTAMA SEL LIMFOSIT DAN TAMPAK PULA MAKROFAG DAN PMN PADA PERMULAAN PENYAKIT SETELAH ITU TIMBUL SEL PLASMA DAN SEL MAST SERABUT SARAF MENGALAMI DEGENERASI SEGMENTAL DAN AKSONAL

ETIOLOGI

INFEKSI VIRUS (DULU)KELAINAN IMUNOLOGIK

- PRIMARY IMMUNE RESPONSE- IMMUNE MEDIATED PROCESS75 % PENDERITA BERHUBUNGAN PENYAKIT INFEKSI AKUTUMUMNYA OLEH ISPA ATAU INFEKSI GITINTERVAL PENYAKIT YANG MENDAHULUI DENGAN AWITAN UMUMNYA 1 3 MINGGU

ETIOLOGI

PENYEBAB INFEKSI VIRUS (KELOMPOK HERPES SERING CYTOMEGALOVIRUS ATAU EPSTEIN BARR VIRUS).BAKTERI (CAMPYLOBACTER JEJUNI, MYCOPLASMA PNEUMONIAE).POST VAKSINASI, GGN ENDOKRIN, TINDAKAN OPERASI ANESTESI DSB.

GAMBARAN KLINIKTANDA DAN GEJALA KELEMAHAN MOTORIK TERJADI AKUT (PARAPARESIS LMN).

KELEMAHAN TERJADI, 50 % MENJELANG 2 MGG, 80% MENJELANG 3 MGG > 90 % MENJELANG 4 MGG

PROGRESITAS TERHENTI SETELAH BERJALAN 4 MGG.

GAMBARAN KLINIKKELEMAHAN / KELUMPUHAN SIMETRIS (PARAPARESIS / PLEGIA LMN ATAU TETRAPARESIS / PLEGIA LMN)KASUS RINGAN HANYA TERBATAS KEDUA TUNGKAIKASUS BERAT TERJADI TETRAPLEGIA LMN DENGAN CEPAT DALAM WAKTU < 72 JAM ASCENDING LANDRYS PARALYSIS.

GAMBARAN KLINIKHIPOTONI DAN HIPOREFLEKSI SELALU DITEMUKAN.GGN SENSORIK RINGAN, PROPRIOSEPTIF NORMALNERVI KRANIALIS DAPAT TERKENA.KELEMAHAN OTOT WAJAH SERING BILATERAL. NERVI KRANIALIS LAIN DAPAT TERKENA KHUSUSNYA OTOT LIDAH, OTOT OTOT MENELAN DAN OTOT MOTORIK EKSRAOKULAR. TERLIBATNYA NERVI KRANIALIS DAPAT MERUPAKAN AWAL DARI SGB

GAMBARAN KLINIKFUNGSI SSO DAPAT TERGANGGU :

GGN MIKSI / DEFEKASI, TAKIKARDIA, ARITMIA JANTUNG, HIPOTENSI POSTURAL, HIPERTENSI DAN GGN VASOMOTOR.

PROSES PENYEMBUHAN 2 4 MINGGU TERHENTINYA PROGRESIVITAS KLINIK, NAMUN DPT TERTUNDA SELAMA 4 BLN.

KLINIS, PENDERITA SEMBUH FUNGSIONAL NAMUN PEMERIKSAAN EMNG MASIH MENUNJUKKAN KELAINAN

LABORATORIUMDARAH TEPI : NORMAL ATAU LEUKOSITOSIS

LIKUOR SEREBROSPINALIS :

48 JAM S/D AKHIR MGG I DISSOSIASI SEL ALBUMIN (ALBUMINO CYTOLOGIC DISSOCIATION ~ SEL NORMAL, PROTEIN SANGAT TINGGI (DPT S/D1000 MG%), PUNCAKNYA PADA MINGGU KE 4 6. ~ REAKSI INFLAMASIENMG (ELEKTRONEUROMIOGRAFI) :HARI I / II, DIULANG 1 MGG

DEMIELINISASI : KHST AMPLITUDO NORMAL DEGENERASI AXONAL : KHST , AMPLITUDO

TERAPI TIDAK ADA DRUG OF CHOICEWASPADAI KLINIK MEMBERAT

(GGN OTOT- OTOT PERNAPASAN) RAWAT DI ICU MONITORING VITAL CAPACITY ( 15 ML/KGBB) INTUBASI TRACHEALINTAKE TERJAMIN, ADA GGN MENELAN PASANG NASOGASTRICTUBER/ KORTIKOSTEROID KONTROVERSIAL

TERAPI R/ SPESIFIK : (BAIK KASUS AKUT)

PLASMAEXCHANGE : HARI 1, 3, 5 DAN 7 . PEMBERIAN CUKUP 2X PADA KASUS RINGAN DAN 4 X PADA KASUS SEDANG DAN BERATDOSIS : 50 ML/ KGBB TARGET VOLUME EXCHANGEIMMUNOGLOBULIN DOSIS TINGGI (IV) : SETIAP HARI DOSIS : 2 GR/ KGBB DIBAGI DALAM 5 DOSIS (400 MG/KGBB/DOSIS)

TERAPI R/ ROBORANSIA SARAF

FISIOTERAPI

HARI I / II SETELAH MRS (PASIF), TAHAP PEMULIHAN (AKTIF)

PROGNOSISBAIK USIA MUDA TIDAK MEMERLUKAN PERNAPASAN

BUATAN ONSET LAMBAT TIDAK TEJADI KELUMPUHAN TOTALPENYEMBUHAN BERVARIASI BEBERAPA MINGGU S/D BULAN

MIASTENIA GRAVIS

DEFINISI : PENYAKIT AUTOIMUN AKIBATGANGGUAN PENGHANTARAN IMPULS ADANYA ANTIBODI RESEPTOR

ASETILKOLIN PADA NM. JUNCTION DITANDAI KELEMAHAN / KELUMPUHAN OTOT-OTOT LURIK SETELAH MLK MELAKUKAN AKTIVITAS DAN MEMBAIK SETELAH ISTIRAHAT.

KLASIFIKASI :GOLONGAN I : M. OCULAR

GGN SATU ATAU BRP OTOT OKULAR YANG MENYEBABKAN PTOSIS ATAU DIPLOPIA, SERINGKALI PTOSISNYA UNILATERAL.BENTUK RINGAN TETAPI SERING RESISTEN TERHADAP PENGOBATAN.

GOLONGAN II : M. BENTUK UMUM RGN

PERLSGN LAMBAT, DIMULAI GEJALA OKULAR KEMUDIAN MUKA, ANGGOTA BADAN DAN OTOT BULBAR. OTOT PERNAPASAN BELUM TERKENA.

GOL. III : M. BENTUK UMUM BERAT

SAMA DGN GOL. II TETAPI PERLSGN CEPAT DISERTAI GANGGUAN OTOT PERNAPASAN.

SERING BERESPONS BURUK TERHDP TERAPI ANTIKOLINESTERASE DAN BERKEMBANG MENJADI KRISIS MIASTENIA.

GOL. IV : KRISIS MIASTENIA

KELEMAHAN OTOT MENYELURUH DISERTAI PARALISIS OTOT PERNPSAN.KONDISI KEDARURATAN MEDIKDIPROVOKASI OLEH ISPA ATAU HORMONAL (MENSTRUASI)

ETIOLOGI PENYAKIT AUTOIMUN ERAT KAITANNYA PENY. A UTOIMUN LAINNYA : TIROTOKSIKOSIS, MIKSEDEMA, ARTHRITIS, RA. LES

* KERSKAN RESEPTOR ASETILKOLIN POSTSINAPS (ACHRS) NMMUSCULAR JUNCTION AKB ANTIBODY SPESIFIK HUMAN NICOTINIC ACETYLCHOLINE RECEPTOR (ACHR). (SEKARANG)* IGG AUTOIMUN MERANGSANG PELEPASAN THYMIN SEHINGGA KADAR ASTILKOLIN . (DULU) PATOFISIOLOGI

* KELEMAHAN / KELUMPUHAN OTOT YANG BERULANG SETELAH AKTIVITAS DAN MEMBAIK SETELAH ISTIRAHAT.

* UMUMNYA MENYERANG OTOT-OTOT (TERSERING S/D JARANG) : ~ OKULER EKSTERNA: DIPLOPIA, PTOSIS ~ BULBAR : KESULITAN MENGUNYAH, MENELAN DAN BERBICARA

GAMBARAN KLINIK

LEHER : KESULITAN MENGANGKAT

KEPALA DARI POSISI TIDURPROXIMAL LIMB:

KESULITAN MENGANGKAT LENGAN DIATAS LEVEL BAHU BERDIRI DARI KURSI RENDAH, KELUAR DARI BATH MANDI.TRUNKUS : GANGGUAN PERNAPASAN,

SULIT DUDUK DARI POSISI TIDUR.DISTAL LIMB : LEMAH OTOT TANGAN,

PERGELANGAN KAKI DAN KAKI.

TES KLINIK SEDERHANA* TEST WERTENBER CARA : MEMANDANG OBYEK DI ATAS BIDANG ANTARA KEDUA BOLA MATA, LAMA KELAMAAN AKAN TERJADI PTOSIS POSITIF* TEST PITA SUARA CARA : PENDERITA DISURUH HITUNG 1 - 100 MAKA SUARA AKAN MENGHILANG POSITIF

PEMERIKSAAN

2. TEST FARMAKOLOGIK. * TEST EDROPHONIUM (TEST TENSILON) CARA : 2 MG EDROFONIUM DIBERIKAN INTRAVENA, BILA TAK ADA EFEK DIBERIKAN 8 MG, EFEK BISA DILIHAT 1 - 3 MENIT DAN POSITIF BILA TERJADI PERBAIKAN KLINIS.

* TEST NEOSTIGMIN CARA : 1 MG NEOSTIGMIN DIBERIKAN INTRAVENA DILIHAT DALAM WAKTU 30 DETIK, POSITIF BILA TERJADI PERBAIKAN KLINIS.

3. PEMERIKSAAN ANTIBODI RESEPTOR ASETILKOLIN, DAN AKURASINYA 90 % MENDETEKSI ADANYA MIASTENIA

4. EMG (REPETITIVE NERVE STIMULATION) : MENUNJUKKAN BERKURANGNYA AMPLITUDO (DECREMENT POSITIP)

5. FOTO TORAKS DAN CT SCAN

MEDIATINUM ANTERIOR MEMPERLIHATKAN ADANYA PEMBESARAN KELENJAR TIMUS (TIMOMA), 15 MEMPERLIHATKAN TIMOMA, 50-60% HIPERPLASIA TIMUS.

GAMBARAN KLINIKTEST WARTENBERG / DAN TEST PITA SUARA POSITIFTES EDROFONIUM ATAU TEST NEOSTIGMIN POSITIFPEMERIKSAAN EMNGADANYA PEMBESARAN TIMUSPENINGKATAN LEVEL ANTIBODI RESEPTOR ASETILKOLIN

KRITERIA DIAGNOSIS

KELEMAHAN VASKULER, NEUROPATI, MIOPATI, MIASTENIK SINDROM (EATON LAMBERT), KELAINAN BIDANG MATA, PERIODIK PARALISIS, KERACUNAN GOLONGAN ORGANO FOSFAT (OBAT-OBAT PESTISIDA).

DIAGNOSA BANDING

PENATALAKSANAANANTIKOLIN ESTERASE

PIRIDOSTIGMIN BROMIDA (MESTINON ) : 30 - 120 MG SETIAP 3 - 4 JAM PERORAL SAMBIL EFEK OPTIMAL. DOSIS PARENTERAL 3 - 6 MG SETIAP 4 - 6 JAM, BILA TIDAK MEMUASKAN TIMEKTOMI ATAU KORTIKOSTEROID.

NEOSTIGMIN BROMIDA (PROSTIGMIN)

DOSIS : PERORAL : 7,5 - 45 MG SETIAP 2 - 6 JAM. S PARENTERAL MG - 1 MG ( IM / IV) / 4 JAM.

2. IMMUNOSUPRESANTA. KORTIKOSTEROID (PREDNISOLON) INDIKASI : POSTTIMEKTOMI (TIMOMA INVASIF), TAK TERKONTROL R/ ORAL. USIA > 50 TH, TIPE OCULER MURNI. CARA : DOSIS AWAL 10 - 20 MG, DINAIKKAN BERTAHAP (5 - 10 MG/MINGGU) 1 X SEHARI SELANG SEHARI (ALTERNATE DAYS) MAXIMAL 120 MG.

B. AZATIOPRIN (IMURAN) DOSIS : 2 - 3 MG / KG BB, 8 MINGGU I (PERIKSA DARAH LENGKAP DAN FUNGSI HATI SETIAP MINGGU). PEMBERIAN BERSAMA PREDNISOLON SANGAT DIANJURKAN.

3. TIMEKTOMI MIASTENIA GRAVIS UMUM YG TIDAK DPT DIKONTROL DAN PADA TIMOMA.4. PLASMAFARESIS : SETIAP PERGANTIAN PLASMA 3-4 LT SEBANYAK 5 X DALAM 2 MINGGU.5. IMUNOGLOBULIN : DIBERIKAN 400 MG/ KG BB / HARI SELAMA 5 HARI BERTURUT-TURUT.

KRISIS1. KRISIS MIASTENIK KRISIS INI DITANDAI DENGAN PUPIL MIDRIASIS, TEKANAN DARAH MENINGKAT, TAKIKARDI, MUKA KEMERAHAN, PENURUNAN SEKRESI KELENJAR AIR MATA, MULUT KERING, SESAK NAPAS.

PENANGANAN :* PERAWATAN ICU* PROSTIGMIN 0,5 MG IV DILANJUTKAN 24 MG MESTINON DALAM 500 ML GLUKOSE INTRAVENA.* DIBERIKAN METIL PREDNISOLON 100 MG INTRAVENA PERHARI.* BILA DIPERLUKAN PLASMAFERESIS.

KRISIS KOLINERGIK.KRISIS INI DITANDAI DENGAN PUPIL MIOSIS, TEKANAN DARAH MENURUN SAMPAI SYOK, BRADIKARDI, KERINGAT BANYAK, KOLIK, DIARE DAN MUKA PUCAT.

PENANGANAN :PERAWATAN ICUPENGHENTIAN ANTIKOLINESTERASI SEGERAPEMBERIAN SULFAS STROPIN 2 MG IV SECARA PELAN.BILA DIPERLUKAN IMUNOSUPRESAN ATAU PLASMEFERESIS.

KOMPLIKASI :

KRISIS MIASTENIA, KRISIS KOLINERGIK, PNEUMONIA.

PROGNOSIS :TERGTG BERAT RINGANNYA PENYAKIT, PENYULIT DAN RESPON TERAPI