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CLAVE VERSiÓN

GC-SMPE-008

ÁREA QUE GENERA

O.P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE

IMPLEMENTACiÓNDivisión de Pediatría

NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO

Síndrome de Hipoplasia de VentrículoIzquíerdo

1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL1.1. 023.4 Sindrome de hipoplasia del corazón izquierdo

2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA2.1. Grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de

todo el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón está dilatado ehipertrofiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistémica a través delconducto arterioso permeable.

2.2. Las anomalías anatómicas específicas comprenden el desarrollo deficiente dela auricula y el ventriculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificiosaórtico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Con mayorfrecuencia, coexisten las atresias aórtica y mitral, y la cavidad ventricularizquierda es diminuta o está completamente cerrada.

2.3. La anomalía hemodinámica esencial es la ausencia o insuficiencia importantede la función ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de laaurícula izquierda a la derecha, a través del foramen oval permeable. Enocasiones esta comunicación interauricular es restrictiva para el flujosanguíneo, lo que produce hipertensión en la auricula izquierda y en elterritorio pulmonar. El tabique interventricular está casi siempre intacto. Elventrículo derecho funciona como ventriculo sistémico y pulmonar al enviar lasangre a la aorta a través del conducto arterioso ampliamente permeable. Conla constricción progresiva del ductus arterioso se produce una restricción delflujo sistémico.

3, VALORACiÓN INICIAL3.1. Durante los primeros dias de vida aparecen signos de insuficiencia cardiaca

congestiva y shock cardiogénico (coincidiendo con el cierre espontáneo delductus arterioso).

3.2. Hay signos y sintomas de insuficiencia cardiaca grave del corazón derecho eizquierdo, cianosis en grado variable y, a menudo, una palidez grisáceacaracteristica y pulsos periféricos débiles, que contrastan con los latidoscardiacos hiperdinámicos. De forma característica, los pulsos periféricospueden disminuir de vez en cuando y reaparecer posteriormente,probablemente en relación con episodios de constricción del conductoarterioso. Los soplos no son llamativos, aunque puede exístir un soplomesosistólíco, suave y corto, y un retumbo mesodiastólico. El segundo tonocardiaco es único, se oye más fuerte en la parte superior del borde estemalizquierdo y está aumentado hasta que progresa el deterioro clinico coninsuficiencia cardiaca derecha importante. Puede oírse un chasquído sistólicode eyección.

AutorizóRevisó

~.td/~ezMoreno

Gerente de Calidad

Elaboró

Dc!1;JOrt;,Vazquez

Cirujano Cardiovascular

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IMPLEMENTACiÓNDivisión de Pediatria


Sindrome de Hipoplasia de VentrículoIzquierdo

4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO4.1. Radiografía de Tórax: poco tiempo después del nacimiento pueden mostrar

únicamente un aumento de la silueta cardiaca pero, al avanzar el deterioroclínico, aparecen un llamativo agrandamiento cardiaco generalizado y unaprominencia moderada de la trama vascular pulmonar. La obstrucción venosapulmonar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por unatrama vascular borrosa.

4.2. Electrocardiograma: El electrocardiograma al nacer puede mostrar unadominancia ventricular derecha normal, pero si el lactante sobrevive algunosdias es habitual la hipertrofia de la auricula y el ventriculo derecho. A menudo,existe una disminución de las fuerzas del lado izquierdo, que se ponen demanifiesto por una ausencia de la onda q septal y una onda R pequeña en V5yV6.

4.3. Ecocardiografía: El ecocardiograma bidimensional es diagnóstico y muestra:aorta ascendente hipoplásica; atresia o estenosis de los orificios mitral yaórtico; ventriculo izquierdo posterior cerrado o minúsculo; ventriculo derechoanterior, grande y dilatado, y ductus arterioso permeable y grande. Estossignos, junto con el cuadro clínico, hacen innecesarios otros estudiosdiagnósticos invasivos (como cateterismo)

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL5.1. Interrupción del arco aórtico5.2. Coartación de la aorta severa5.3. Estenosis mitral congénita5.4. Estenosis aórtica congénita (Valvular y supravalvular)5.5. Afecciones pulmonares (Hipoplasia pulmonar)

6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECIFICOS6.1. Ecocardiografía

7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS7.1. Hallazgos ecocardiográficos referidos en los puntos 2.2 y 4.3.

8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.

9. CRITERIOS DE REFERENCIA9.1. No aplica.

10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA10.1. No aplica.

Elaboró

;YV¡:vJDr. Mario O J,aul Ortiz

VazquezCirujano Cardiovascular

Or. Luis Gustavo OrAlatorre

Jefe de Di

Revisó

aa.~)G~ezMoreno

Gerente de Calidad

Autorizó

~,rt¡CPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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11. TERAPIA FARMACOLÓGICA11.1.Prastaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo

permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1IJg/kg/min, via intravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión demantenimiento a 0,03 IJg/kg/min. La infusión de PGE1 se debe iniciar en todoniño menor de 15 días de vida con clínica súbita de shock y acidosismetabólíca, aunque existan otras sospechas c1inicas razonables (shockséptico). El inicio del tratamiento con prostaglandinas debe ser precoz, antesde tener incluso la confirmación diagnóstica ecocardiográfica.

12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICA12.1.Medidas de sostén de acuerdo con el estado c1inico del paciente, edad

gestacional y patologias asociadas.

13. PROCEDIMIENTOS13.1. Colocación de catéter venoso central.13.2. Colocación de linea arterial.13.3. Indicaciones quirúrgicas:13.3.1. Se aplica una intervención qUlrurglca paliativa en las estructurasdisponibles, para recuperar una circulación fisiológicamente eficaz mediante unabordaje quirúrgico en tres etapas.

13.3.2. En la primera etapa quirúrgica (técnica de Norvvood), la arteria pulmonarprincipal se corta transversalmente, y se liga el ductus arterioso. Se estableceuna salida desde el ventrículo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonarprincipal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco aórticodiminutos. El flujo sanguíneo pulmonar se restablece mediante un cortocircuitosistémico pulmonar (por ejemplo, una fístula de Blalock-Taussig derechamodificada). Se realiza además una septostomia auricular para permitir que lasangre venosa pulmonar regrese a la auricula derecha y al ventriculo derechosin restricción. Dicho procedimiento es realizado en etapa neonatal de maneraurgente.

13.3.3. Tras una supervivencia de 4 a 6 meses se realiza el procedimiento deGlenn bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con la arteriapulmonar derecha).

13.3.4. A partir de los 3 a 6 años de edad, se completa la fisiología de Fontan,mediante la conexíón de la vena cava inferior a la confluencia de las ramaspulmonares.

Elaboró

n,J~~Dr. Mario D paJ Ortiz

VazquezCirujano Cardiovascular

A robó

~~Dr. MI gel ZambranoVelarde Subdirector Mé .

Dr. Luis GustavAlato

Jefe de D' I ..

Revisó

~.~~~e~Moreno

Gerente de Calidad

r. r n ¡SCO MartinPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁIMPLEMENTARLOS

14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugía

Cardiotorácica, Cirugia Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en el procedimientoquirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre el procedimiento a realizar

14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico, analgésico,hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.

Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes

15. REHABILITACiÓN FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIAPSICOLÓGICA

15.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratam iento de losTrastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

16. TIEMPO DE ESTANCIA16.1. Dependerá de la evolución del paciente

16.1.1.17. REQUISITOS PARA EL ALTA17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica, cardiológica e

infecciosa.17.2. Tolerancia enteral adecuada.

18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA18.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los

Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR19.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de losTrastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

Elaboró

D'~;£Orti'Vazquez


Revisó

/3 áL>a/,Mtra. Beatriz Gutiérrez

MorenoGerente de Calidad

Autorizó

ÚrtiOPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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Síndrome de Hipoplasia de VentrículoIzquierdo

20. ALGORITMO20.1. Algoritmo del Síndrome de hípoplasía del corazón izquierdo

SHCI

Shock y acidosis en nconato <15 días de vida

Siempre sospecha diagnósticade SHCI

Administración de PGEl

Volumen Lv.Inotropicos Lv.

Corrección de la anemia yacidosis

Administración de 02

Sat 02: 70-80% Estable Sat 02: >85% Oliguria,Acidosis

Sa' 02, < 70% Gasto Cardiaco IAceptable

Cirugía urgente (no mayor a Sdías) Cirugía de emergencia Cirugía de urgencia (no mayor a

24-48 horas)

RevisóElaboró

D~~Oru,Vazquez


/6áA)/LjMtra. Beatriz Gutiérrez


Autorizó

~rtín~~aDírector de la Unidad

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21. BIBLlOGRAFIA1. Samanek M, Salavik Z, Zborilova B, et al. Prevalence, treatment, and outcome

of heart disease in live-born children: a prospeetive analysis of 91,823 live-bronehildren. Pediatr Cardiol 1989; 10: 205-11. []

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16. Andrews R, Tulloh R, Sharland G, et al. Outcome of staged reeonstruetive

Elaboró

1Vf~I

Dr. Mario D Paul OrtizVazquéz


Revisó

/3 ¿::ú)q.Mtra. Beatriz Gutiérrez


a I o MartinPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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O.P.D. Hos ital Civil de Guadala"ara "Dr. Juan 1. Menchaca"FECHA DE



Síndrome de Hipoplasia de VentrículoIzquierdo

surgery for hypoplastic left heart syndrome following antenatal diagnosis. ArchDis Child 2001; 85: 500-3.

17. Tworetzky W, McElhinney DB, Reddy VM, Brook MM, Hanley FL, SilvermanNH. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heartsyndrome. Circulation 2001; 103: 1269-73.

22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTíFICA DE LA BIBLIOGRAFíA DE REFERENCIA

NIVEL DE

RECOMENDACiÓNEVIDENCIA OGRADO DERECOMENDACiÓN

Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA esapropiado:

a. Pacientes sintomáticos 1b. Pacientes con soplo continuoc. Pacientes asintomáticos con soplo sistólico

Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: 2• Pacientes con ductus silentes como hallazqo ecocardioaráficoCondiciones en las que hay acuerdo en que el cierre del PDA esinapropiado: 3• Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible

HISTORIAL DE CAMBIOSVersión Fecha del cambio Descripción de cambios

O 1/10/2015 Nueva emisión

Elaboró

D,1:Z~~L,Vazquez


Revisó

".e ~)d/Mtra. Beatriz Gutiérrez


. risco MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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