glaucoma do desenvolvimento
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Glaucoma do Desenvolvimento
Dr. Alexis Galeno MatosFellowship em Glaucoma
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Anatomia e Fisiopatologia
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1. LINHA DE SCHWALBE2. TRABECULADO3. CANAL DE SCHLEMM4. ESPORÃO ESCLERAL5. CORPO OU FAIXA CILIAR6. RAIZ DA ÍRIS
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Anatomia e Fisiopatologia
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Anatomia e Fisiopatologia
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Anatomia e Fisiopatologia
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Anatomia e Fisiopatologia
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GLAUCOMA
67 MILHÕES PESSOAS NO MUNDO900 MIL BRASILEIROS
Glaucoma do Desenvolvimento
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GLAUCOMA CONGÊNITO
20% CASOS CEGUEIRA NA INFÂNCIA20 MIL CRIANÇAS
Glaucoma do Desenvolvimento
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GLAUCOMA CONGÊNITO
GLAUCOMA PRIMÁRIO
GLAUCOMA SECUNDÁRIO
IRIDOTRABECULODISGENESIA CORNEOTRABECULODISGENESIA
TRABECULODISGENESIA
Glaucoma do Desenvolvimento
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GLAUCOMA DO DESENVOLVIMENTO
ANORMALIDADES CONGÊNITAS
OCULARES
ANORMALIDADES CONGÊNITAS SISTÊMICAS
Glaucoma do Desenvolvimento
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• ANORMALIDADES CONGÊNITAS OCULARES• Irianas
• Aniridia, Hipoplasia ou hiperplasia da íris• Ectropio uveal congênito• Iridosquise
• Corneanas• Estafiloma corneano congênito• Cornea plana• Megalocórnea, microcórnea• Microftalmo
• Nanoftalmo• Persistência do vítreo primário hiperplásico
Glaucoma do Desenvolvimento
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• ANORMALIDADES CONGÊNITAS OCULARES• Síndrome de Axenfeld-Rieger • Anomalia de Peters• Síndrome de Morning Glory
Glaucoma do Desenvolvimento
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• ANORMALIDADES CONGÊNITAS SISTÊMICAS• Síndrome de Weil-Marchesani • Facomatoses (Sturge-Weber e Neurofibromatose-1)• Síndrome Oculocerebrorenal (Lowe) • Síndrome Hallermann-Streiff • Síndrome Cerebrohepatorenal (Zellweger) • Síndrome de Stickler • Trissomias (Down, Edwards)• Síndrome Prader-Willi • Cistinose • Síndrome de Pierre Robin • Síndrome Rubinstein-Taybi • Displasia Oculodentodigital
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• ANORMALIDADES CONGÊNITAS SISTÊMICAS• Síndrome fetal alcoólica• Mucopolissacaridoses• Síndrome Waardenburg • Cockayne syndrome• Rubéola• Síndrome do nevus de células basal • Nevus de Ota • Síndrome Klippel-Trenaunay-Weber
Glaucoma do Desenvolvimento
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• EPIDEMIOLOGIA (EUA)• Aniridia
• Raro: 1.8 por cada 100.000 nascidos vivos• 50% desenvolvem glaucoma
• Axenfeld Reiger• Raro: Autossômico dominante• 50% desenvolvem glaucoma
• Anomalia de Peters• Raro mas grave. 50% desenvolvem glaucoma. 80% bilat.
• Neurofibromatose-1 • Facomatose mais comum. 1-2% apresentam glaucoma
• Sturge-Weber• 30% desenvolvem glauc. Mesmo lado do hemangioma
Glaucoma do Desenvolvimento
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• MORBIDADE• Opacidade corneana• Rupturas membrana descemet• Buftalmo• Catarata• Estrabismo• Ambliopia• Cegueira
Glaucoma do Desenvolvimento
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• RAÇA• Sem predileção por raça
• SEXO• Sem predileção por sexo
• Aniridia• Síndrome de Axenfeld-Reiger• Anomalia de Peters• Facomatoses
• Ocorre no sexo masculino• Síndrome de Lowe
Glaucoma do Desenvolvimento
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• IDADE• Infância tardia • Adolescência
• TRATAMENTO• Medicação tópica• Cirúrgico
• Goniotomia• Trabeculectomia
Glaucoma do Desenvolvimento
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Aniridia
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• Mutação genética (gene PAX6 na banda 13 braço curto
cromossomo 11)• Bilateral com associações potencialmente letais• CLASSIFICAÇÃO
• AN1- É AD, 66% dos casos. Sem implicações sistêmicas• AN2- 33% dos casos. Risco 30% Tu de Wilms até 5ª• AN3- É AR. 1%. Retardo mental e ataxia cerebelar
• APRESENTAÇÃO• Típica com nistagmo e fotofobia ao nascimento • Pais relatam ausência de íris ou “pupila dilatada”
• Gravidade variável – Ausência parcial ou total
Aniridia
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• GONIOSCOPIA• Tecido iriano hipoplásico• Pode haver ângulo fechado por sinéquias anteriores
• PÁLPEBRAS• Disfunção das glândulas de meibomius
• CÓRNEA• Pannus, microcórnea, esclerocórnea
• CRISTALINO• Catarata, Subluxação, afacia
• FO• Hipoplasia do nervo e foveal (BAV)
Aniridia
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• GLAUCOMA• Surge tardiamente – não ocorre buftalmo• Ocorre por fechamento angular por sinéquia anterior pelo tecido iriano
rudimentar
Aniridia
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Aniridia
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Axenfeld Rieger
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• Mutação genética• Pais percebem anormalidades irianas e da pupila numa idade
precoce• ANOMALIA DE AXENFELD• Embriotoxon posterior onde estão aderidos filamentos de
tecido iriano• ANOMALIA DE RIEGER• Embriotoxon posterior • Linha de Schwalbe pode estar descolada na CA• Hipoplasia do estroma iriano, corectopia e ectrópio uveal• Microcórnea, macrocórnea e opacidade corneana comuns
Axenfeld Rieger
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• ANOMALIA DE RIEGER• GONIOSCOPIA
• LEVE: anomalia de Axenfeld• GRAVE: Aderência do estroma iriano à córnea, anteriormente à linha
de Schwalbe
• GLAUCOMA• Anomalia do ângulo associado a fechamento angular por sinéquias
anteriores • SÍNDROME DE RIEGER• Anomalia de Rieger + anomalias dentárias, faciais e outras
Axenfeld Rieger
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• ANOMALIA DE AXENFELD
Axenfeld Rieger
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• SÍNDROME DE AXENFELD RIEGER
Axenfeld Rieger
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Anomalia de Peters
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• Extremamente raro mas grave. Bilateral em 80% casos• Defeito na migração das céls da crista neural entre 6ª - 8ª sems• Maioria dos casos notados na infância por opacidade corneana
devido ao edema e cicatriz• Aderências iridocorneanas mais comum temporalmente• Anormalidades associadas• Catarata polar anterior, microftalmia, microcórnea,
esclerocórnea, anomalia de Axenfeld, aniridia• GLAUCOMA• Anormalidades do ângulo por desenvolvimento incompleto
da malha trabecular e canal de Schlemm
Anomalia de Peters
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• ANOMALIA DE PETERS
Anomalia de Peters
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Facomatoses
![Page 33: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/33.jpg)
• Anomalias congênitas do desenvolvimento que acometem simultaneamente a pele, olho e sistema nervoso• Neurofibromatose, esclerose tuberosa, Sturge-Weber, Von
Hippel-Lindau
• NEUROFIBROMATOSE (doença de Von Recklinghausen)• Alterações de pele ou de pálpebra e buftalmo• Manchas café-com-leite• Neurofibroma de pálpebra – 50% glaucoma• Glaucoma é incomum e geralmente unilateral• Ectropio uveal congênito• Nódulos de Lisch – elevações irianas
Facomatoses
![Page 34: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/34.jpg)
• NEUROFIBROMATOSE (dça de Von Recklinghausen)
Facomatoses
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• NEUROFIBROMATOSE (doença de Von Recklinghausen)
Facomatoses
![Page 36: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/36.jpg)
• STURGE-WEBER• Caracterizada por nevus Flammeus que afeta a primeira e
segunda divisão do nervo trigêmio• Associação com convulsões e déficit mental• Aumento corneano com ou sem glaucoma em 2/3 casos• Veias conjuntivais dilatadas• Vasos retinianos tortuosos• Hemangioma coroidal• GLAUCOMA• Associação do aumento da pressão episcleral secundário
a fístulas arteriovenosas e anormalidades do ângulo
Facomatoses
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• STURGE-WEBER
Facomatoses
![Page 38: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/38.jpg)
• VON HIPPEL-LINDAU (angiomatose retiniana)• Lesão globular, elevada, vista na retina com presença de
artéria nutridora e veia• Exsudação da lesão causa DR, hemorragia vítrea e
intrarretiniana• Glaucoma neovascular em casos mais tardios• Hemangioblastoma afeta o cerebelo ou medula espinhal em
25% do pacientes com tumor de retina
Facomatoses
![Page 39: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/39.jpg)
• VON HIPPEL-LINDAU (angiomatose retiniana)
Facomatoses
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Síndrome de Lowe (oculocerebrorenal)
![Page 41: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/41.jpg)
• Desordem ligada ao X com anormalidades oculares, renais e retardo mental• Erro no metabolismo de aminoácido• Catarata sempre presente. Microfacia discóide• Microftalmo• Estrabismo• Nistagmo• Miose • Atrofia iriana• Glaucoma 50% dos casos – por microfacia e anormalides do
ângulo
Síndrome de Lowe (oculocerebrorenal)
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Síndrome de Lowe (oculocerebrorenal)
![Page 43: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/43.jpg)
Persistência do Vítreo Primário Hiperplásico
![Page 44: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/44.jpg)
• Falha de regressão do vítreo primitivo e dos vasos hialóides, com
proliferação de tecido conectivo• Microftalmo• Catarata• DR• Glaucoma• Secundário a CA rasa devido a catarata• Formação de membrana fibrovascular que puxa o diafragma
irido-cristaliniano para frente
Persistência do Vítreo Primário Hiperplásico
![Page 45: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/45.jpg)
Persistência do Vítreo Primário Hiperplásico
![Page 46: Glaucoma do Desenvolvimento](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022012321/55b559c2bb61ebbf5d8b45d7/html5/thumbnails/46.jpg)
Obrigado...