glomerulonefritis rapidamente progresiva (gnrp)
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GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA (GNRP)POR: FLORES PEÑAFIEL JUAN CARLOS
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INTRODUCCION GNRP se asocia a la presencia de proliferación extracapilar como consecuencia de la ruptura de la membrana basal glomerular que permite el paso de fibrina y monocitos al espacio de Bowman
Tras un primer estadio en el que predomina la presencia de células y mediadores inflamatorios, entre los que destacan interleuquina-1 y factor de necrosis tumoral α (TNF α), se produce la formación de semilunas epitelialesDejadas a su evolución, la consecuencia
es la formación de semilunas fibrosas lo que se traduce en la irreversibilidad del cuadro.
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O La GNRP se caracteriza por el desarrollo rápido (semanas o meses) de una insuficiencia renal intensa y asociada a lesiones de proliferación del epitelio glomerular con formación de semilunas en un elevado porcentaje de glomérulos (>50%).
O Las semilunas son proliferación de células epiteliales en la capsula de Bowman en respuesta ala lesión
CARACTERISTICAS
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HISTOLOGIA
NORMAL GNRP
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CUADRO CLINICOO Consiste fundamentalmente en
una insuficiencia renal rápidamente progresiva en cuestión de semanas o pocos meses, acompañada de hematuria, frecuentemente macroscópica, y proteinuria en general no nefrótica.
O La hipertensión no es un hecho distintivo, al menos en la fase aguda.
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O La sintomatología típica cursa con un cuadro pseudogripal, que incluye artralgias y mialgias, febrícula, astenia, pérdida de peso.
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CLASIFICACION
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GNRP TIPO IO Constituye el 20% de los casos de GNRPO Está causada por anticuerpos específicos
dirigidos contra un antígeno propio de la region NC1 de las cadenas a-3 del colageno IV presente en la MBG (antigeno de Goodpasture).
O Los anticuerpos anti-MBG se detectan también en el suero de los pacientes.
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O En alrededor de la mitad de los casos, la nefropatía se acompaña de hemorragia pulmonar y de anticuerpos que reaccionan con la membrana basal de los alveolos pulmonares, lo que constituye el síndrome de Goodpasture.
O Los casos restantes cursan sin hemorragia pulmonar y, por consiguiente, se consideran formas idiopáticas de la GNRP tipo I.
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GNRP TIPO IIO 10%-20% de los casos de GNRP.O En la mayoría de los casos, la nefropatía es
secundaria a ciertas infecciones (estreptocócicas, estafilocócicas, endocarditis, derivación ventriculoperitoneal infectada) o a una enfermedad sistémica (LES, purpura de Schonlein-Henoch, crioglobulinemia).
O Algunos casos se sobre añade a una nefropatía glomerular preexistente (GNMP, NIgA, NM).
O Un pequeño porcentaje se consideran formas idiopáticas de GNRP tipo II.
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GNRP TIPO IIIO Constituye el 50%-70% de los casos.O Se caracteriza por la ausencia de
depósitos inmunes en el glomérulo y por la presencia en el suero de anticuerpos tipo ANCA.
O Este tipo de glomerulonefritis forma parte de una vasculitis necrotizante, muchas veces autolimitada al riñón (idiopatica).
ANCA .- anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.
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CLINICAO La GNRP por anticuerpos anti-MBG afecta
de modo preferente a adultos jóvenes y es algo mas frecuente en los varones.
O Puede ir precedida por una infección respiratoria alta o una exposición reciente a hidrocarburos o disolventes orgánicos volátiles.
O Hemoptisis (síndrome de Goodpasture) en más del 50% de los casos.
O Hemorragia pulmonarTIPO I
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O La hemoptisis puede aparecen en todos los tipos de GNRP, ya sea secundaria a hemorragia pulmonar o por sobrecarga hídrica pulmonar (sindrome renopulmonar).
O la granulomatosis de Wegener pueden producir granulomas necrotizantes, además de lesiones del tracto respiratorio superior como sinusitis, rinitis, otitis, destrucción del tabique nasal (“nariz en silla de montar”), conjuntivitis o úlceras corneales.
O La afectación cutánea también es frecuente y suele manifestarse en forma de púrpura en miembros inferiores (mayor incidencia en granulomatosis de Wegener)
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O La afectación gastrointestinal puede cursar con dolor, rectoragia, o incluso isquemia mesentérica y perforación intestinal, aunque esto es infrecuente.
O Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen el aumento en la incidencia de trombosis venosa profunda o las adenopatías cervicales y axilares.
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DIAGNOSTICOO Los riñones son de
tamaño normal.O La biopsia evidencia
una glomerulonefritis con abundantes semilunas epiteliales.
O la IF muestra depósitos lineales de IgG a lo largo de la MBG, pero en ME no se objetivan depósitos electrodensos.
TIPO I
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O La serología se basa en la presencia de anticuerpos anti-MBG en el suero del paciente.
O Los valores de C3 sérico son normales.O Hasta un 30% de los casos son también
positivos para ANCA.
O IF: patrón granular con depósitos de IgM y C3 en asas capilares y mesangio.
O Marcadores periféricos: descenso de complemento y presencia de inmunocomplejos circulantes, en el caso de asociarse a enfermedades sistémicas se encontrarán también los marcadores propios de estas enfermedades.
TIPO II
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O El dato serologico mas caracteristico es el hallazgo de ANCA positivos en el 75%-90% de los casos.
O En las formas asociadas a la poliangitis microscopica, los ANCA muestran en general un patron perinuclear (p-ANCA), con especificidad para la mieloperoxidasa (MPO).
O En las formas asociadas a la granulomatosis de Wegener, la mayoria muestra un patron citoplasmatico (c-ANCA), con especificidad para la proteinasa 3 (PR3).
TIPO III
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O La biopsia renal muestra una glomerulonefritis proliferativa con semilunas y, a menudo, lesiones necrosantes segmentarias o difusas del ovillo glomerular. En general no se detectan lesiones evidentes de necrosis en los vasos renales.
O La IF es por definición negativa (pauciinmune)
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ETIOLOGIA IF MARCADORES
PERIFERICOS
COMPLEMENTO
GNRP I
Enfermedad de Goodpasteur
Ig G lineal en la MBG.
AMBGNormal.
GNRP II
LES, crioblobunemi
a, GN endocapilar
Depósitos de
Ig G, Ig M y C3
ICDescenso del complement
o.
Descenso.
GNRP III Vasculitis.
Negativa (no hay
depósitos)ANCA Normal.
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TRATAMIENTOO Plasmaferesis (7-14 sesiones)O Glucocorticoides IV (metilprednisolona 500-
1000 mg. al dia durante 3 dias consecutivos)O Glucocorticoides p.o. (prednisona 1 mg/kg de
peso y día durante 2-4 semanas y reducir progresivamente a lo largo de 6 meses)
O Ciclofosfamida (2 mg/kg de peso y dia durante 3 meses)
TIPO I
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O Metilprednisolona (1 g i.v. durante 3 dias)O Prednisona p.o. (1 mg/kg de peso y día durante 4
semanas y reducción hasta suspender en 3 meses).O En los casos graves (porcentaje de semilunas
elevado, insuficiencia renal grave) se tiende a aplicar un tratamiento similar al de la GNRP tipo III.
O En los casos asociados a otras entidades (LES, crioglobulinemia) se aplicara el tratamiento indicado para estas entidades.
TIPO II
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O Dos etapas: INDUCCIONO Glucocorticoides IV (metilprednisolona 500-
1000 mg al día durante 3 días consecutivos)
O Glucocorticoides p.o. (prednisona 1 mg/kg de peso y día y reducción progresiva hasta alcanzar una dosis de mantenimiento)
O Ciclofosfamida.
TIPO III
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O Un ciclo de plasmaferesis (pacientes con insuficiencia renal grave creatinina sérica superior a 4 mg/dL o con hemorragia pulmonar asociada)
MANTENIMIENTOO Dosis bajas de glucocorticoides y la azatioprina
(1-2 mg/kg de peso y día).O El micofenolato es una alternativa para el
mantenimiento en pacientes que no toleren azatioprina.
Hasta la estabilización de la función renal, que suele ser de unos 6 meses.
La duración del mantenimiento debe prolongarseal menos 18-24 meses y siempre según las
características delpaciente.
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En casos de diagnostico tardío, con lesiones
histológicas avanzadas o cuando no existe
recuperación de función renal tras un periodo de
tratamiento es aconsejable evitar un tratamiento agresivo y asegurar la
supervivencia del paciente con hemodiálisis
periódicas.
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PRONOSTICOO El pronóstico de recuperación de la función renal
es incierto y generalmente es desfavorable en pacientes con creatininemia inicial 6 mg/dl, que requieren diálisis, en los que solo un 10 % presenta mejoría de la función renal. No aparecen remisiones espontáneas
O En la GNRP asociada a la presencia de anticuerpos anti-MBG las recidivas son escasas.
O Si aparecen anticuerpos ANCA, las recidivas aparecen en un 25-50 % de los pacientes en un período de pocos años.
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OGRACIAS