glomerulonephritis characteristics of common...
TRANSCRIPT
11/16/2010
1
SINDROMA NEFRITIK
AKUT
Lecture 2 : Genito-urinary system. 09 – 08 – 2010.
HEMATURIA + oliguria dan proteinuria
dan/atau kreatinin/ureum �
dan/atau hipertensi
dan/atau oedema.
GLOMRULONEFRITIS VS GLOMERULOPATI
ETIOLOGI: GLOMERULO NEFRITIS AKUT,
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,
HENOCH-SCHONLEIN SYNDROMA,
NEFRITIS RADIASI,
INTOXIKASI DLL.
Glomerulonephritis
�Kelompok paling penting dari penyakit parenchym ginjal.
�Klassifikasinya sulit. - campuran dari berbagai gambaran klinik dan patologis�Ciri klinis �Morfologi (mis. Barbagai pola gambaran
histologis)�Mekanisme patogenesis (mis. anti gbm disease)�aetiology
�Dapat primer atau sekunder
Characteristics of common glomerular diseases at presentation
Heavy
proteinuria
Proteinuria &
haematuria
Predominant
haematuria
Minimal Change
Lupus nephritis
Acute post strep
Focal sclerosis
Membranous
Diabetes Mellitus
Amyloidosis
Membrano-proliferative
Endocarditis
Henoch-Schonlein
purpura
Crescentic (RPGN)
Haemolytic
uraemic syndrome
(nephrotic) (nephritic)
11/16/2010
2
Outcome of Glomerulonephritis
0
20
40
60
80
100
120
0 5 10 15
Years after apparent onset
Per
cent
age
still
with
ren
al
fun
ctio
n
MPGN /FSGS /MGN /SLEMCD /Mesang PGN/ Post InfectiousRPGN
MPGN = membranoproliferative GN
FSGS = focal segmental glomerulosclerosis MGN = membraneous GNSLE = sistemic lupus erythematosis MCD = minimal change disease RPGN = rapidly progressive GN.
Komponen glomerulus:® sel endothel
®sel epithel®sel mesangium ®membrana basalis®podocyt (foot processes)
11/16/2010
3
podocytBM
epithelMesangial cell
endothel
Foot process
Basement membrane
Immune complex deposit
PROTOTYPE SNA: POST-STREPTOCOCCUS GN
Mikrobiologi: Infeksi streptococcus Group A
type: 1, 4, 6, 12, 23, 49
----------> Tonsillitis, Pharyngitis, Caries gigi dll.
PATOGENESE: Dinding kuman = Antigen (Ag)
terbentuk Antibody (Ab).
Ikatan Ab dengan Ag oleh bantuan
Complemen (C3) ---- Ab-C3-Ag =
Immmune Complex = Ix
Deposisi di GBM ------> Peradangan -----> GN
11/16/2010
4
Penyebab lain SNA.
Auto-immun
ANTI-GBM GN = GOOD-PASTURE SYNDROMBM ginjal dan alveoli paru menjadi AG
membentuk AB ----> AB+AG complex (immun-complex = Ix)
Gambaran Immunofluorescense
Goodpasture syndrome
Penyebab lain SNA.
Staphylo-coccus
Salmonella
Virus
Malaria
terminologi lain: POST-INFECTIOUS GN
INFEKSI LAIN
MASA INKUBASI: 10-14 hari
20-30% infeksi Streptococc ---> PSGN
Individual: = renal-susceptibility= type dari streptococc.
(nefro-toxic)
Beratnya infeksi tidak berkorelasi dengan beratnya SNA
GEJALA dan TANDA KLINIK:
ANAMNESE: 10-14 hari setelah infeksi(demam, batuk, dysfagi dll)Hematuria, oliguria/anuriaSembab. Mulai sekitar orbita
FISIK: Tekanan darah ⇑, oedemaKepala: sembabLeher: tvj?Thorax: jantung besar? Desah?Pulmo: basal rales?Abdomen: ascites? Extremitas: oedema ?
11/16/2010
5
Lab. Rutin:
� Darah: kadang anemia, leukositosis
� Urinalisis: oliguria, merah,
� proteinuria
� Sedimen: eritrosit, silinder eri dll
Penunjang:
� Ureum, kreatinin, komplemen, ASTO, Na, K dll
�X-RAY: BNO, X - thorax
� Histopatologi: hipersellular seluruh bagian glom.
� Sedikit infiltrasi sel radang di interstium
� AbruptAbruptAbruptAbrupt onset of :
� glomerular haematuria(RBC casts or dysmorphic RBC).
� non-nephrotic range proteinuria ( < 2 g in 24 hrs) .
� oedema ( periorbital, sacral ).
� hypertension.
� transient renal impairment (oliguria, uraemia).
11/16/2010
6
Normal histologyHypercellularity
TERAPI SNA
• 1. Selama hematuria: bed-rest
• Diet: Kalori: cukup
Cairan: 600 +vol.urine + exkresi
- Garam: nihil
Protein: 20 gram/hr (Giovanetti)
(nilai biologis tinggi)
Ingat: Bila kalori kurang --> sindr.uremik ����
Muntah : Parenteral Feeding, infus
lar. Dextrose 40-50% di vena sentral
11/16/2010
7
MEDIKAMENTOSA:
Tidak ada yang spesifik.
Antibiotik bila masih ada sisa infeksi
streptococcus: Penicillin 1-2 juta unit/hr, 5-7 hr
SIMPTOMATIS:
Loop-diuretics untuk oliguria/oedema
Furosemide, Bumetanide, AS. Ethacrin
Anti-hipertensi
Ca-glukonas, Dextrose-Insulin bila hiperkalemia
DIALISIS: bila sudah ada indikasi.
PERJALANAN PENYAKIT:
Masa inkubasi: 10-14 hari
Fase gagal ginjal akut renal: oliguria, sembab,
oedema, oedema pulmonum, payah jantung dll
80--85% Sembuh (bila ditata-laksana dengan baik)
10% Fatal
5--10% Sub-akut dan Kronis.
Prognosis SNA.
�>50% anak sembuh sempurna �Kerusalan ginjal kronik jangka panjang jarang pada
anak. �Pertanda buruk termasuk gangguan fungsi yang berat
pada presentasi dan hipertensi serta proteinuria yang berlanjut lama.
�Orang dewasa lebih cendrung memberi sequelae jangka panjang.
Aetiology lain dari SNA.
• IGA Nephropathy • GN oleh group A beta haemolytic streptococci • Henoch-Schonlein purpura, • crescentic glomerulonephritis • SLE
11/16/2010
8
IgA Nephropathy
IgA Nephropathy-IMF
Rapidly Progressive GN
GNA tidak membaik dalam 2-4 minggu
Tanda tanda (sangat) berkurang tetapi menetap.Hematuria, hipertensi, ureum ⇑, kreatinin ⇑
ringan
Dalam tempo 3-18 bulan kambuh kembali
Hematuria, hipertensi, ureum ⇑, kreatinin ⇑
berat.
PA: Proliferasi sel sel epith, Caps Bowmann
Crescent formationDapat terjadi lansung, tanpa didahului GNA
yang jelas.
11/16/2010
9
ChronicGN
RPGN
MembranousGN
FSGS
Ig A
Hereditarynephritis
Chronic GlomerulonephritisChronic GlomerulonephritisGlomerulonefritis kronik (GNK):
Glomerulonefritis dengan persistensi
kelainan urine.
PA: 1: kelainan proliferatif
2: kelainan membranous
3: kelainan membranoproliferatif
4: kelainan minimal
Mikroskop biasa: tak
Mikr. Immunofluorescense: deposit Ix
Mikroskop elektron : dese deposits pd MB
Klinik: PGK (CKD = chronic kidney disease)
Interstitial Nephritis
Kelainan interstitium dan tubuli
Penyebab interstitial nephritis
• Obat obatan• Infeksi• Autoimmune
• Metabolik• Radiasi• Infiltrasi Neoplastic • Mekanis
11/16/2010
10
Drug Toxicity(i) hypersensitivity
• penicillins• sulphonamides (cotrimoxazole)• rifampicin
• thiazides• frusemide• omeprazole
Drug toxicity(ii) direct toxicity
• aminoglycosides• amphotericin B• heavy metals (mis Pb, mercury)
• analgesics (terutama NSAIDS)
Obat obatan dan interstitial nephritis
methicillin 17%other penicillins <1%cephalosporins <1%rifampicin 1%ciprofloxacin 1%cotrimoxazole
fenoprofen <1%frusemide <1%bumetanide <1%cimetidine <1%allopurinol <1%5 aminosalicylates
omeprazole ? ranitidine (rare)
NSAIDs and the Kidney
• Acute Renal Failure• Ischemic acute tubular necrosis• Acute interstitial nephritis (AIN)• AIN plus minimal change nephropathy• ARF plus bilateral flank pain• Sodium and water retention• Hyperkalemia• CRF with papilary necrosis √
11/16/2010
11
Infeksi Bacterial
• Infeksi bacterial pada renal parenchyma menyebabkan interstitial nephritis
• Infeksi tanpa kelainan anatomis jarang menimbulkan lesi permanent
• obstruksi (batu, prostate dll) bersama infeksi dapat menyebabkan lesi progressif
• tuberculosis menyebabkan destruksi oleh granulomata, fibrosis dan kaseasi
√√
immunologik metabolik
• systemic lupus erythematosus
• transplant rejection
• Deposisi dari :– calcium salts– uric acid
Infiltration pada neoplastic dan penyakit lain
• lymphoma dan leukaemia• myeloma
– Bence-Jones protein (light chains from malignant plasma cell clone)menyebabkan interstitial nephritis, tubular obstruction(cast nephropathy) dan deposis amyloid disebut myeloma kidney
• sarcoidosis
Penyebab mechanical interstitial nephritis
• reflux nephropathy• batu• ureteric fibrosis
• prostatic hypertrophy• urethral stenosis• tumours
11/16/2010
12
pathophysiolgical changes in interstitial nephritis
• hypertension (50%)• proteinuria (~1-2 g/24hrs)• penurunan “concentrating ability”
• salt wasting (menyebabkan hiponatremia, hipokalemia)
• renal tubular acidosis
Diagnosis dan Terapi
• renal impairment• Sering sedimen urine “inactive” (cf nephritis)• Eosinophil dlm urine dan • Eosinophil dlm interstitium
(reaksi akut hypersensitivity, pada renal biopsy)
• Perbaikan sesudah dihentikan obat dan toxin • corticosteroids (prednisone)• Atasi keseimbangan air dan electrolyte• Atasi hipertensi
GOOD LUCK